Ệ
B NH C
Ơ TIM
Bs. Kh ng Nam H
ệ ương ổ ạ Vi n Tim m ch
ộ ệ
ả ủ ơ tim. Đây là ả t vì nó không ph i là h u qu
ơ tim:
ạ
ế ạ B nh c ơ tim là m t nhóm b nh lý c a c ệ ậ ệ ệ ộ m t nhóm b nh riêng bi ủ ệ c a b nh màng ngoài tim, THA, TBS, van tim,… Phân lo i b nh c ệ 1. B nh c ệ 2. B nh c ệ 3. B nh c ạ ệ ơ tim giãn (Dilated Cardiomyopathy) ơ tim phì đ i (Hypertrophic Cardiomyophathy) ơ tim h n ch (Restrictive Cardiomyophathy).
ặ ạ
ả ấ ạ ị
ạ ạ ạ ơ
ộ ơ chun n i m c c ẹ ấ
ố ơn: Hai d ng khác ít g p h ố BCT th t ph i gây r i lo n nh p (Arrhythmogenic right ventricular cardiomyophathy ARVC). ồ D ng không phân lo i: bao g m x ớ ứ ăng tâm thu v i giãn nh th t trái, ả tim, gi m ch c n ơ tim x p (isolated ventricular noncompaction). ệ b nh c
ị
ặ
ấ
ể
ầ
ấ
ủ ơ tim không rõ nguyên nhân, ệ ả ấ ả ăng co cơ th t trái và/ho c th t ph i, ơ th t ấ ương và áp l c ự đ y th t; c
ầ
ỏ
ờ
ệ B nh c ơ tim giãn
ể
ợ
ề đ c bi ệ ặ ộ
ấ t là th t trái. T ờ
ăng ư ng hay
ả
ể
ổ ơ hoá lan to hay r i rác. Các s i c
ể Vi th : các
x
ả ạ
ổ ứ ạ
ầ
ợ ơ tim thoái ạ ề ch c t o
ộ ậ ế
ự
ợ
2. GPB: ồ ạ Đ i th : các bu ng tim giãn nhi u ơ tim. Các thành tim có đ dày bình th kh i lố ư ng c ồ ể gi m. Có th có HK trong bu ng tim. Có th giãn các vòng van NT gây HoHl, HoBl. ả ạ ả ạ ạ i, tái t o m ch, thoái ki m hay d ng đ i, ly gi hoá d ng phì ạ ể ị đ t ứ đo n. N i m c t nh y, có th b keo, s i chun. Có s xâm nh p t
ạ ăng sinh t bào lympho.
Đ i cạ ương: 1.Đ nh nghĩa: BCTG là b nh lý c a c ả gây giãn và gi m kh n tăng th tích tâm thu, tâm tr thư ng d y ít hay m ng đi.
ố ữ
ạ
ả ả ấ
ố ương tăng gây tăng áp ĐMP, gây
ở ả ụ ể ăng th th
ứ ủ ệ ố 3. Sinh lý b nh:ệ ế ẫ đã d n ẫ đ n nh ng r i ổ ề ả ữ i ph u đ i v gi Nh ng thay ả ứ ăng tâm thu ả ề ế đ ng n ng n , gi m c ch c n ặ ộ lo n huy t và ch c nứ ăng tâm trương. ố ể Th tích t ng máu gi m làm gi m cung c p máu cho các cơ quan ể Th tích cu i tâm tr suy tim ph iả H van hai lá và van ba lá. ụ ể Gi m 60 –70% th th bêta adrenergic và t bêta 1 mRNA ộ Cu i cùng gây ra các tri u ch ng c a suy tim toàn b .
ổ ể ặ ở ấ ả ọ ứ t t c m i l a tu i, tuy nhiên
ớ ổ ặ ả ặ i, nam g p 30 50 tu i, g p c hai gi
ễ
ờ ừ ừ ệ và b nh nhân t ế đ n vài n vài tháng ăm
ạ ệ
ệ ờ ộ
ầ ộ đ t ng t nh ăng nhu c u ho t
ờ ậ ệ
ẻ ổ ề ầ ề ị ẩ đoán nh m là
Ch n ẩ đoán: A. Lâm sàng: 1. Cơ năng: ệ B nh có th g p ấ ừ ờ thư ng nh t t ơn n .ữ nhi u hề ư ng di n ra t ệ ờ ấ Các d u hi u th ừ ộ thư ng có m t giai đo n dài t ứ hoàn toàn không có tri u ch ng. ư Vài trư ng h p b nh kh i phát ở ợ ở các ủ ộ ạ đ ng c a ộ ệ b nh nhân sau m t th i kì t ễ ẫ tim như sau ph u thu t hay nhi m trùng. Nhi u b nh nhân tr tu i nhi u khi b ch n VPQ,VP.
ệ ủ
ắ ặ ứ
ở ụ
ộ ả ư
ạ ạ ở ệ ủ ứ ụ
ệ ấ ợ ỏ ư ng tim th p: m t m i, suy
ự ứ ệ ấ
ể ặ ạ ạ ắ ố ị ệ ứ ể ầ ầ D n d n b nh nhân bi u hi n c a suy tim trái: m c ầ ế ộ ừ ẹ đ n n ng. Lúc đ u khó th khi g ng s c, nh đ t ở ề đêm sau đó khó th liên t c. khó th v ấ Giai đo n mu n là d u hi u c a suy tim ph i nh ổ ăng t c b ng do gan to, c phù ngo i biên, nôn, c trư ng.ớ ệ ủ ể Bi u hi n c a cung l như c cợ ơ thể Có th g p tri u ch ng khác: Đau ng c, ng t hay ỉ x u, t c m ch do r i lo n nh p tim.
ể
ờ ệ đ c ặ ấ ộ ứ đ suy tim ế đ n m c ỉ ư ng ch liên quan
ớ ố ư i và ra ngoài
ự 2. Th c th : Khám lâm sàng thư ng không có d u hi u ờ ệ hi u và th ủ ệ c a b nh nhân. Khám tim: + Nhìn, s :ờ ỏ ấ ệ ấ
. M m tim xu ng d ả . Th t ph i giãn: thây d u hi u Hartzer. ụ . Di n ệ đ c tim to.
ự ỏ ở
ạ + Nghe: ế ị . Tim nh p nhanh, đôi khi có ti ng ng a phi, T3,T4. ở ỏ . TTT m m do HoHL hay trong m m do h ba lá. . RLNT: ngo i tâm thu, LNHT…
ể ẹ ưng thư ng là k t: HATT gi m,
ể
ạ ấ ệ ặ ặ
ổ ứ ệ ầ ể ẩ
ụ ả ớ ổ ư ng. Ph n h i gan TMC
ồ ổ ự ờ nhiên.
ạ
ể ớ
ặ ạ ớ ờ ả HA có th bt, nh ạ HATTr tăng. Khi có suy tim n ng có th HA h . D u hi u m ch cách khi ST n ng. ề tr tu n hoàn nhi u có th có ran m, Khám ph i: TDMP Khám b ng: Gan to, c tr ệ (+) nhưng thư ng b nh nhân có TMC n i t Khám ngo i biên: ế . Phù chi dư i, n u suy tim n ng có th phù toàn thân ạ ư i ngo i biên: chi l nh, tái hay tím. . Gi m tả
ậ
:
ộ ỉ ố
ể ồ
ờ ổ máu, có th có TDMP ( do t ăng áp
ổ
B. C n lâm sàng 1. X quang: ấ Hình tim to toàn b , nh t là tim trái, ch s Gredel >50% Cung ĐMP có th ph ng. ể ứ Ph i m do ệ h TM ph i). ủ TMC trên và TM đơn giãn do tăng áp h TM ch .
ệ
ị ờ ặ
ấ ồ
ố
ự ờ ẹ ư ng, sóng T d t
ả ư cợ
ỏ ở các chuy n ể đ o ạ
ạ ừ 2. ĐTĐ: RLNT: + thư ng g p nh p nhanh xoang, có khi có các RL ị nh p nhĩ hay th t: NTT/T, NTT/N, rung nhĩ, cu ng nhĩ… ặ + RLDT: hay g p bl c nhánh. ấ ặ Tăng gánh TT: hay g p nh t. ổ ấ ế đ i b t th RL tái c c: ST T bi n ho c ặ đ o ng Đôi khi có sóng r nh và Q sâu ớ trư c tim. ầ C n lo i tr BMV trên ĐTĐ
ị ẩ đoán và theo
ế
ệ
ồ ạ
ả ăng
ộ ỏ ư ng, có khi m ng
ề ả ộ đ u toàn b thành tim
đ ng ồ ả ị
ờ
ợ ố 3. Siêu âm (TM, 2D, Doppler): Là phương pháp có giá tr nh t trong ch n ấ ư lo i tr các nguyên ể ủ ệ ạ ừ dõi ti n tri n c a b nh cũng nh ẩ ư b nh tim b m sinh, b nh ệ nhân gây giãn bu ng tim nh ệ van tim, b nh m ch vành. * Siêu âm TM, 2D: ồ Hình nh các bu ng tim giãn, Dd, Ds t ờ Đ dày VLT, các thành tim bình th đi. Gi m co bóp ộ ố ể ấ Có th th y hình nh tràn d ch màng tim trong m t s ợ trư ng h p ể ố ố Phân s t ng máu gi m, th tích th t trái cu i tâm thu, cu i tâm tr ả ương tăng, kh i lố ư ng c ố ấ ấ ơ th t trái t ăng.
ồ
ả ậ HoHL, HoBL cơ năng là h u qu c a giãn các bu ng tim (các van thanh m nh, kém di ả ủ ộ đ ng).
ở ự ớ ư c tính áp l c
ạ ứ ể ố ứ ăng tâm trương TT: ki u r i lo n s c
ả ứ ớ ấ *Siêu âm doppler: Giúp đánh giá dòng h hai lá, ba lá, ổ ạ ộ đ ng m ch ph i Gi m ch c n ch a v i sóng E cao và sóng A th p
ụ
ệ ớ t v i nguyên nhân suy ị ẩ đoán phân bi
ỗ ạ ệ ừ khi
ả ấ ộ ộ ậ đ ng toàn b , lan
ự ố ương
ự ả ấ
ệ ố ố ờ ặ ẹ ư ng ho c h p không đáng
4. Thông tim, ch p ĐMV: Có giá tr ch n vành. Ch n ẩ đoán b nh ĐMV trái l c ch gây ST trái t ỏ ổ nh tu i ả Hình nh th t trái giãn, gi m v n to .ả ST trái hay ST toàn b : Tộ ăng áp l c cu i tâm tr th t trái và gi m áp l c cu i tâm thu. H th ng ĐMV bình th k .ể
ế ố ố
ế i khi XN huy t thanh d
ồ ế ương tính v i ớ ợ ạ đ thallium g i ý có thi u máu c ơ
ố đa: i ặ ế ễ ớ ư c khi
ậ ặ ờ
ờ ạ ị ồ 5. Đ ng v phóng x : ơ tim và đo phân s t ng máu. ị Xác đ nh thi u máu c t cế ơ tim: 6. Sinh thi ề ậ ớ Ch ỉ đ c p t ặ virus ho c khi x tim. Ch n ẩ đoán NN gây ST: viêm cơ tim, sarcoidose, hemosiderosis… ụ ợ 7. Đo lư ng tiêu th ôxy t ằ Nh m theo dõi di n bi n ho c làm bilan tr ghép tim. ể 8. Các XN khác đ tìm nguyên nhân: CĐ khi lâm sàng có nghi ng : suy th n, suy ho c cư ng giáp, collagenose.
ế
ư ng:ợ
ễ ử vong do ầ ăng d n và t nhiên: Suy tim t
ỷ ệ ử t vong 5 n
ăm: 4080%. Trong vòng 1 năm ố ệ
ợ t h
ề ị
ề ờ
ờ
ứ ệ ợ
ủ ệ đa
ể Ti n tri n và tiên l ế ự 1. Di n bi n t suy tim hay RLNT n ngặ 2. T l 25%, hai năm 3545%. Tuy nhiên các b nh nhân s ng ố ơn r t ấ ư ng lâu dài t ầ quá 23 năm đ u thì có tiên l ả ặ ổ đ nh g p trong kho ng 20 –50% ạ nhi u. Tình tr ng n ưng ch c nứ ăng th t trái v bình ợ các trư ng h p nh ấ ặ ế ấ thư ng r t hi m g p. ự Tiên lư ng d a vào: Tri u ch ng lâm sàng c a b nh , ổ ị ạ ố ỉ ố nhân, EF, ch s tim, r i lo n nh p tim, NTT/T ạ ăng ANF (atrial natruretic factor) và BNP h Na má, t
ệ ế đ n tiên l
ợ ế ố ả ề ử ư ng ở đình, giãn bu ng th t trái, áp l c
ồ ớ ợ ấ i, các NTT/T
Các y u t nh h rư u, ti n s gia nhĩ trái tăng, rung nhĩ. Tu i, gi gi n không nh h
ả ả ợ ổ ế đ n tiên l ư ng: nghi n ự đơn ệ ư ng b nh nhân. ư ng ở
ề
ị ộ
ề ạ ỉ ứ ăn nh t, ạ ắ ơi tránh g ng s c,
ị ả
ơ tim
ể ứ ăng th n và th tích d ch c ơ thể
ị ờ ợ ư ng h p
ậ ề ạ tr ngo i biên. ả đ , ure, creatinin i
ự
ồ ạ i ti u m nh nh ố ợ ế ớ ứ ăng
ậ ư ng.ờ
ị Đi u tr : ề A. Đi u tr n i khoa: ị M c ụ đích: n ổ đ nh tình tr ng suy tim ị ồ Ch ế đ ộ đi u tr g m ngh ng ề ậ gi m ti n gánh, h u gánh, và nh p tim ứ Tăng s c co bóp c ợ ể 1. L i ti u: ị ự D a ch c n ả ỉ đ nh trong tr ụ Tác d ng: gi m ti n gánh => ch ứ ệ TAĐMP, ệ Theo dõi đi n gi ư furosemide, torsemide, ọ ợ ể L a ch n l bumetamide ph i h p v i kháng Aldosteron n u ch c n th n bình th
ậ ả ủ ế ạ ể
ả ứ
ệ vong
ầ ả ơn. ƯCMC đư c ch ng minh là gi m t ỷ nh ng b nh nhân suy tim. ấ ắ đ u v i li u th p ớ ề
ề
ả như Metoprolol, Bisoprolol,
ư caverdilol( dilatrend) có tác
t
ỷ ệ ử l ề ủ ệ ấ ầ vong c a b nh nhân suy tim. ặ ở đ u th p và theo dõi ch t
ố 2. Thu c giãn m ch: ứ ế c ch men chuy n: gi m h u gánh là ch y u, gi m ề ợ ti n gánh ít h ở ữ ệ ử t l ế + Theo dõi huy t áp và b t ả Nitrates: gi m ti n gánh. ẹ 3. Ch n bêta giao c m: ẹ ả ch n c anpha và bêta nh ả ụ d ng làm gi m t ậ ầ Tuy v y c n cho li u kh i ủ ệ lâm sàng c a b nh nhân
ị ố ớ đ i v i rung nhĩ có t n s th t cao
ị ấ ạ ầ ố ấ ứ ăng th t trái
ặ ề
ợ ử ụ
ố ồ
ệ ề ử ắ ề ề ặ ị : g p nhi u khó kh ăn trong b nh ệ
ằ
ệ ị
ệ ặ ợ
ỉ ả ứ ệ ệ ả
ộ
ề ẫ ố ệ ậ Ghép tim là bi n pháp cu i cùng.
. 4. Digitalis: ch ỉ đ nh ố ưng tim to, r i lo n ch c n ho c nh p xoang nh ạ đáp ng ứ ƯCMC d ng angiotensin. nhi u không 5. Ch ng ố đông: Kháng vitamin K (sintrom) đư c s d ng ế khi b nh nhân có huy t kh i trong bu ng tim, rung nhĩ hay ạ ầ ti n s t c m ch. C n theo dõi PT và INR. ị ố ạ 6. Đi u tr r i lo n nh p ể cơ tim giãn. Có th dùng cordarone, phá rung b ng máy hay s c ố đi n chuy n nh p. ể 7. Dobutamine: đư c dùng khi b nh nhân suy tim n ng, ề EF gi m nhi u, tuy nhiên ch c i thi n tri u ch ng trong ạ ị ấ đ nh. m t giai đo n nh t ị B. Đi u tr ph u thu t:
ệ B nh c ơ tim phì đ iạ
ệ ệ ạ ơ tim phì đ i là b nh ch ưa rõ
ồ ấ ớ ứ ăng tâm thu th t trái trong gi đ i cạ ơ tim mà không giãn i
ư ng.ờ
I. Đ i cạ ương: 1.Khái ni m: ệ B nh c ả ậ nguyên nhân h u qu là phì các bu ng tim. Ch c n ạ h n bình th Là nguyên nhân gây đ t t ổ nhân dư i 35 tu i ớ
ộ ử ệ hàng ầ ở ữ đ u nh ng b nh
ể ủ ệ
Các th c a B nh c
ơ tim phì đ i ạ
ớ ồ ấ
ề ấ ạ ồ ấ đ ng tâm th t trái v i vách liên th t ấ ự ơn thành t do th t trái. ớ ặ ỏ ư c bình
ấ
ớ ủ ế ờ vách liên th t ư c c a van hai ừ đ n lá tr
ứ ể ộ
ặ
ế ộ ắ
ẫ 2. GPB: ạ Phì đ i không phì đ i nhi u h Bu ng th t trái nh ho c có kích th thư ngờ ạ ủ ộ Xơ hoá thành n i m c c a tim t trên đư ng ra th t trái cho ấ lá. Van hai lá r ng và giãn ra, có th dày th phát ho c không ạ ắ Vi th :ể s i cợ ơ tim ng n và phì đ i, s p x p l n ẻ ế ỏ ộ x n, chen l n vào mô liên k t l ng l o.
ệ
ạ ể đ ng ộ ư ng tâm thu: phì
ớ
ẽ đư ng ra TT v i
ữ ả
ệ ớ đ i VLT v i chuy n ỳ ư c van HL trong k tâm thu gây ớ đ chênh áp l c trong th t ấ ự ở đi đó c n tr dòng máu ở đau ng c, ự
ạ ầ ố ương: ban đ u r i lo n tâm tr ặ ắ ờ ư ng tâm tr ương
ố ả ăng giãn TT, sau đó là r i lo n ạ đ ổ đ y ầ
ở ăng áp l c ự đ ổ đ y ầ ư ng lên ả ăng) nh h
3. Sinh lý b nh: ờ B t thấ ớ ủ ra phía trư c c a lá tr ộ ờ ắ t c ngh n ủ ế (ch y u gi a thì tâm thu). Do ứ ể nuôi cơ th gây ra các tri u ch ng: khó th , chóng m t, hoa m t… B t thấ ả do gi m kh n ớ ự ả đ chun giãn và t ộ TT v i s gi m ủ ương c a TT t ố ự (áp l c cu i tâm tr ự NT và áp l c ĐMP.
ợ ụ ư c lên NT gây t ăng
ế
ầ ợ ế ố : tăng nhu c u ôxy.
ơ tim do các y u t ơ tim (cid:0) ự ữ ả ạ ả ăng d tr vành, m ch vành b ị đè x p ẹ
ố ế ương (cid:0) thi u máu d ớ ộ ư i n i
ở H van HL, dòng máu ph t ng áp ĐMP Thi u máu c + Tăng kh i lố ư ng c + Gi m kh n trong thì tâm thu. ự + Tăng áp l c cu i tâm tr m c.ạ
ể ộ đình, ki u gen tr i
ờ ể
ấ ệ ề ấ đa d ng.ạ ấ ứ ầ đây cho th y có ít nh t 6 gen
ớ ấ ờ ơ tim, thư ng là do ư ng c i b t th
ế
ế ầ ổ ự t cho s
4. Nguyên nhân: Thư ng là b nh di truy n gia ớ v i ki u hình r t Các nghiên c u g n đ t ộ ờ liên quan t bi n: Myosin, Troponin T, alpha tropomyosin, …. ợ Đây là các gen t ng h p các protein c n thi co cơ.
ậ ự : D a vào lâm sàng và c n lâm
ắ ấ
ấ ệ ề đêm là ương th t trái.
ể ế
ệ ố ả ỏ
ầ
ả ủ ả ấ ờ ở đư ng ờ
ỷ ệ ữ ệ gi a h mao m ch và mô tim ủ l
II. Ch n ẩ đoán xác đ nhị sàng A. Lâm sàng: 1. Cơ năng: Khó thở: khi g ng s c, hay xu t hi n v ứ ố ự ả ủ ăng áp l c cu i tâm tr ậ h u qu c a t ế ơ tim. Cơ ch có th là: Đau ng cự : do thi u máu c ư c nh , gi m kh ả ớ ạ + H th ng m ch vành kích th ăng. năng giãn ra khi nhu c u ôxy t ậ ự ủ + Tăng áp l c c a thành tim do h u qu c a th i gian giãn tâm trương th t trái ch m và do c n tr ậ ố t ng máu c a tim. ả + Gi m t ả + Gi m áp l c t
ạ ớ ộ ạ ự ư i máu c a ủ đ ng m ch vành
ư ng ợ ặ ạ ự : do RLNT. ớ ư i máu não vì cung l ị ớ ố i r i lo n nh p tim ho c
đư c ợ đ t tộ ử, b nh ệ
H i h p tr ng ng c ố ồ ộ ỉ : do gi m tả ấ Ng t và x u ấ tim th p hay liên quan t ứ ắ g ng s c. ộ ố ể M t s bi u hi n LS ệ phát hi n khi gi ầ ệ ẫ ử ả i ph u t đ u tiên là thi.
ự
ặ ấ ờ ộ ợ ư ng h p phì
ể ự 2. Th c th : Nghe tim đôi khi bt do không có đ chênh áp l c ạ đ i vùng trong th t trái ho c trong tr m m.ỏ
ờ ố ớ ệ ấ đư ng ra th t
đ ộ ph n
ả ắ
ạ ệ ứ ả
ư ng ờ ặ đ tộ ăng khi b nh ệ ứ đ ng lên hay sau
ạ ệ
ể ờ
ở ấ ở ỏ m m. ế đôi khi có ti ng T4 ớ ạ ệ ạ ả ấ
ư nư c ớ
ủ ề
ề ấ ờ ị hai v trí, th ư g th y nhát bóp ti n
Đ i v i b nh nhân có chênh áp qua ể ấ : trái, khám lâm sàng có th th y ầ đáy xương c, cứ ụ ở ạ TTT d ng ph t ồ ổ gi m khi b nh nhân ng i x m và n m ch t tay ( do ư ng ờ tăng s c c n ngo i biên), c ệ nhân làm nghi m pháp valsalva, NTT/T. ấ TTT do h p ẹ đư ng ra th t trái hay do h hai lá(do ờ phì đ i l ch tâm) có th nghe th y T2 nói chung bình thư ng, ạ ạ D u hi u m ch ngo i biên n y m nh v i d ng 2 ạ ầ pha: pha đ u nhanh m nh, pha sau kéo dài nh th y tri u. ậ ở ỏ đ p M m tim ạ tâm thu m nh h ơn.
ờ ư ng trên ĐTĐ g p ư ng ờ
ệ ặ ở ấ 90 – 95% các tr ặ ệ đ c hi u.
ấ
ạ ử ở ấ ả ho i t V5, V6
ư c.ớ ẫ ự ề ạ
ặ ố ố ạ ạ ị
ể ạ ợ ố ạ ệ đư c các r i lo n
ậ B. C n lâm sàng: 1. ĐTĐ: 1.B t thấ ợ h p, tuy nhiên không có d u hi u Dày th t trái. Dày vách liên th t: sóng Q gi nhưng không quá 1/ 4 sóng R. G p bloc phân nhánh trái tr ố R i lo n tái c c, r i lo n d n truy n. R i lo n nh p: NTT /T hàng lo t, rung nhĩ. Trên Hotler ĐTĐ có th phát hi n nh pị
ẳ ự ể ặ ở trên phim th ng
ấ ấ ệ ệ
ệ
ế
ể ẩ đoán và theo ư lo i tr các nguyên ủ ủ ẹ ẹ ạ ấ đ ch n ạ ừ ộ đ ng m ch ch
ờ ạ ệ đ i l ch tâm
ầ ở ư ng là phì ấ ơn thành sau th t trái 1,31,5 l n
ệ
ờ 2. X quang: ỉ ố Bóng tim to, ch s tim ng c > 50% ổ D u hi u phù ph i có th g p ồ D u hi u giãn bu ng nhĩ trái. 3. Siêu âm: ữ Là phương pháp h u hi u nh t ể ủ ệ dõi ti n tri n c a b nh cũng nh nhân khác như h p ch , h p trên van * TM và 2D: ạ Phì đ i các thành tim, th ớ v i VLT dày h thì tâm trương. Không có các b nh lý khác gây dày thành tim. ấ Th t trái th ư ng không giãn
ớ ấ ộ
ở
ờ i ra tr
ớ ư c làm h p ư ng ờ
ầ ứ ăng tâm
ấ ổ ờ ư ng th y
ệ D u hi u SAM (systolic anterior motion): van HL ư c trong thì tâm thu: sàn nhĩ th t ấ di đ ng ra phía tr ộ ạ ề ạ thì tâm thu t o thành m t kéo m nh v phía VLT ấ ẹ đư ng ra TT (nh t ớ đư ng cong l ồ ờ ở ố là đi kèm đóng s m van cu i tâm thu), và th ủ ạ ộ đ ng m ch ch . * Doppler: Gradient TT/ ĐMC cao và tăng lên khi làm nghi m ệ pháp Valsava, sau NTT, khi dùng giãn m ch.ạ Đánh giá ch c nứ ăng đ ổ đ y TT (suy ch c n trương). Khi đo ph doppler qua van HL, th HoHL.
ị ị
ặ ạ
ứ ấ
ợ ờ ụ 4. Thông tim, ch p ĐMV: ẫ ậ Ch ỉ đ nh: + Chu n b làm ph u thu t ẩ ị + Đ t máy t o nh p ắ + Gây t c nhánh vánh th nh t ĐMVLTTr + Trư ng h p khó ch n
ẩ đoán phân bi ố ố
ụ ồ
ả
ữ ủ ạ ả ở
ạ ộ đ ng m ch vành bt ho c t n th
ấ ả ờ tệ Giúp đánh giá kích thư c th t trái, phân s t ng ấ ớ ấ máu qua ch p bu ng th t trái. ấ ồ Có chênh áp trong bu ng th t trái và có c chênh áp ộ ấ đ ng m ch ch do có c n tr ĐRTT. gi a th t trái và ương nh . ẹ ệ ố H th ng Chú ý quan sat nhánh vách th nh t c a ĐMLTTr. Không có ch ỉ đ nh sinh thi ệ ố ế ị ư ng h p c cho t ặ ổ ứ ấ ủ ộ t m t cách có h th ng ợ ơ tim phì đ i.ạ t c các tr
ộ
ự ấ ộ 5. Holter ĐTĐ: Đánh giá m c ứ đ và s xu t hi n c a c ế ố đánh giá m c ứ đ nguy c Là y u t ệ ủ ơn NNT. ộ ử . ơ đ t t
ầ ẹ ủ ở ộ C n m r ng khám khám lâm sàng và XN cho cha ị m , anh ch em c a BN.
t:ệ ệ ớ ẹ t v i h p van
ủ ạ ộ đ ng m ch ch , thông
ở
ầ ệ ớ ẹ t v i h p van đ ng ộ
III. Ch n ẩ đoán phân bi TTT phân bi ấ liên th t, h hai lá ẻ B nh nhân tr em c n phân bi m ch ph i.
ệ ạ ổ
ể
ế
ế
ờ ấ ệ ế ừ ợ ư ng h p
ể i tu i già nh
ể ứ ổ ứ ề ế
ể ặ ứ ế ạ ộ ộ ị ế đ t ng t, lo n nh p
ứ IV. Ti n tri n, bi n ch ng: ể Ti n tri n b nh r t khác nhau tùy t ng tr và mang tính gia đình. ấ ưng có th xu t ớ ệ B nh có th kéo dài t ổ ế ệ hi n bi n ch ng và bi n ch ng càng nhi u khi tu i ờ đ i còn cao. Các bi n ch ng có th g p: ch t tim, suy tim, VNTMNK...
ệ
ể ề
ằ ứ ố ả
ả ừ ứ
đau ng c:ự
ị ẹ ẹ
ứ ệ ả ằ ụ đích gi m tri u ch ng
ắ
ố ố ị ố ớ ệ đ i v i b nh nhân có đông: Ch ỉ đ nh
ợ ầ ự ờ
ị ề V. Đi u tr : ệ 1. B nh nhân không tri u ch ng: ưng cũng có th ể ị ầ đi u tr thu c nh Có th không c n ẹ ự ẹ d phòng b ng ch n bêta giao c m, ch n kênh canci ự ế ế ể ằ ăn ng a bi n ch ng và nh m gi m s ti n tri n, ng ủ ệ ợ ư ng c a b nh. ệ ả c i thi n tiên l ở ố ớ ệ 2. Đ i v i b nh nhân khó th và ả ề C n ầ đi u tr ch n bêta giao c m, ch n kênh canxi + Nh m m c ứ + Tăng kh nả ăng g ng s c Thu c ch ng rung nhĩ Kháng sinh dùng trong trư ng h p c n d phòng VNTMNK
ố ử ụ
ạ ạ ợ ể ở ệ ế b nh nhân có h n ch
ờ ấ
ấ
ố ớ ệ ờ đ i v i b nh nhân có h p
ầ
ể ề ử ừ ộ ử gia đình có th dùng
ự ế
ề ệ Thu c giãn m ch không nên s d ng ể Có th dùng l i ti u đư ng ra th t trái ăng chênh áp đư ng ra th t ể Digitalis có th làm t ố ẹ ị ỉ đ nh trái, do đó ch ng ch ờ đư ng ra th t trái. ấ ố ớ ệ Đ i v i b nh nhân có ti n s ng ng tu n hoàn, ề ử đ t t rung nhĩ, NNTT, ti n s Amiodarone d phòng hay dùng máy phá rung n u có đi u ki n.
ậ ẫ ệ
ậ ẫ ầ
ị ệ ứ
ấ
ố
ợ
ệ ố ộ ấ ư ng cu c t ch t l ệ ể ế ưng không gi m ti n tri n b nh và nguy c ơ
ị ể ả ả c a b nh nhân. ể ế ợ ế ở
ứ ấ ủ ắ
ế ậ ị ị
ặ ố ấ 3. Ph u thu t và các can thi p xâm l n khác ạ ắ ỏ đ i VLT Ph u thu t Morrow: C t b ph n phì + Ch ỉ đ nh: B nh nhân có tri u ch ng n ng n v i ề ớ ặ ệ ờ chênh áp đư ng ra th t trái trên 50 mmHg và không ề ớ đi u tr thu c. ứ đáp ng v i ậ ẫ + Ph u thu t có th c i thi n t ố s ng nh ộ ử ủ ệ đ t t + Có th k t h p thay van hai lá n u có h hai lá nhi u.ề Gây t c nhánh vách th nh t c a LAD. ạ Đ t máy t o nh p n u có BAVIII, nh p ch m Cu i cùng là ghép tim.
ệ ế B nh c ơ tim H n chạ
ấ ạ ỷ ệ ặ ấ l
ọ ộ ế ơ tim h n ch là b nh có t ệ
ệ ạ ố
ấ ả ứ ơ tim tiên phát hay th phát gây ra r i lo n ưng không ph i là viêm
ấ ồ đ i, tạ ăng áp đ ng và
ự ạ ộ ăng.
ể ấ ấ ương th t trái t ế đưa đ n hình ố ề đôi khi r t to
nh tim to trên phim ch p XQuang.
ụ ấ ờ I. M ở đ u.ầ ệ ệ B nh c g p r t th p nhưng là m t nhóm b nh quan tr ng trong suy tim tâm trương. ĐN: là b nh c ch c nứ ăng tâm trương th t trái nh màng ngoài tim co th t.ắ Các bu ng th t không giãn hay phì ổ tĩnh m ch ph i, áp l c cu i tâm tr Tâm nhĩ có th giãn nhi u ả Ch c nứ ăng tâm thu th t trái th ư ng bình th ư ng.ờ
ọ
ờ ệ ăn), các ư ng h p không rõ b nh sinh (vô c
ờ
ặ ơ
ạ ệ ặ i ít g p h ơn trong b nh c
ệ ạ ộ
ẻ
ạ tr ngo i biên nh ư giãn tĩnh
ệ ổ ứ ấ ạ ệ II. Sinh b nh h c: ợ ộ M t vài tr ễ ư ng do nhi m amyloid. ợ trư ng h p khác th ờ ệ Hemochroatosis là nguyên nhân hay g p gây b nh c tim giãn nhưng l ơ tim h n ạ ch .ế Các nguyên nhân khác là viêm cơ tim, sau ghép tim, sarcoidose, Lofflerr, xơ hóa n i m c, b nh Gaucher ở tr em. III. Ch n ẩ đoán lâm sàng ứ ệ D u hi u ch y u là ổ m ch c , ủ ế ế huy t ph i và gan to, c ch ổ ư ng.ớ
ồ ư luôn có ĐTĐ b t ấ ệ đ (ĐTĐ)
ệ ấ ặ
ễ ả đ ộ
ấ ợ ớ ả
ạ ấ t là rung nhĩ r t hay g p ặ đ c ặ
ẩ đoán. IV. Các xét nghi m ch n ầ ệ : H u nh 1) Đi n tâm thư ng.ờ Bloc nhánh trái và dày nhĩ là các d u hi u hay g p. ệ Trong nhi m Amyloid hay có d u hi u gi m biên ư c v i hình nh dày các đ i ngố ạ các sóng ngo i biên thành tim trên siêu âm tim. ệ ặ ị ố đ c bi R i lo n nh p tim ễ ệ t trong nhi m Amyloid. bi
ổ :
ừ ờ ộ
ứ ế ặ ổ ờ ụ 2) Phim ch p tim ph i Bóng tim thư ng không to tr khi có giãn r ng hai nhĩ huy t ph i th ư ng n ng.
ớ ư ng có kích th
ớ ớ ạ ờ ư ng v i ờ ư ng. ư c bình th i h n bình th
ị
đ c ặ
ờ ương
ữ
ạ
ố ố ế ở
ấ ả ố
ể ả ồ ờ 3) Siêu âm tim: Tâm th t thấ ờ ch c nứ ăng tâm thu trong gi đôi khi g p.ặ Tràn d ch màng tim ấ ấ ấ ấ ờ ư ng c u trúc tim khác Không th y c c b t th ương van tim. ổ ấ ệ b t là không th y các t n th ề ấ Đư ng kính th t trái t ăng trong thì ti n tâm tr ờ ỳ ữ tuy nhiên không tăng lên n a trong th i k gi a và ương. cu i tâm tr ể ấ ạ ứ ăng tâm trương th t trái ki u h n R i lo n ch c n đ c trặ ấ ưng b i sóng E r t ả ch : Dòng ch y qua van 2 lá ả ờ ế ưu th , sóng A th p, th i gian gi m t c sóng E gi m, đ ng th tích gi m. th i gian giãn
ạ ờ ừ ư ng h t ở ư ng t
ắ ớ ấ 4) CT scanner và c ng hộ tr ệ ớ ệ t v i b nh viêm màng ngoài nhân: Giúp phân bi ệ tim co th t v i d u hi u dày màng ngoài tim.
ẩ đoán phân bi ụ ụ
ệ ơ t cế ơ tim đ ch n
ố ư trong b nh ệ
ắ ự ương th t ấ
ố ế ạ
ả ớ
ạ ở ấ th t trái cao và rõ ràng h ế ệ ấ ơn so v i th t ph i thì ế ơn là viêm ạ ơ tim h n ch h
ụ
ấ ớ ạ ủ ấ ớ ư ng và i h n bình th
ủ
ế ộ ị ộ t n i m c c
5) Thông tim: ệ ớ ợ ầ ờ CĐ trong các trư ng h p c n ch n t v i ụ ắ viêm co th t màng ngoài tim và cũng ph c v cho m c ể ẩ đoán nguyên nhân b nh c đích sinh thi ế ạ tim h n ch . Đư ng cong áp l c c a tâm nhĩ gi ng nh ự ủ ờ viêm màng ngoài tim co th t, áp l c cu i tâm tr cũng có d ng cao nguyên. Tuy nhiên n u d ng cao nguyên lúc này nghĩ nhi u ề đ n b nh c màng ngoài tim co th t. ắ ư c và ấ ấ ồ Phim ch p bu ng th t trái th y th t trái kích th ờ ứ s c co bóp c a th t trái trong gi không có vùng lo n ạ đ ng c a thành tim. Sinh thi và có th hể ư ng ớ ạ ơ tim cho phép ch n ẩ đoán xác đ nh ế đ n ch n ẩ đoán nguyên nhân
ủ ế ệ ớ t v i t ệ ch y u là phân bi
ấ
ẫ ạ ệ ố ậ
ề ử ệ ế ề ử ế ệ ễ ế ơ tim h n ch . ạ
ả ả
ạ ắ b nh nhân viêm màng ngoài tim co th t, còn ổ đ i theo hô ế ơ tim h n ch không thay
ế ộ ằ ị t n i m c c VII. Ch n ẩ đoán phân bi viêm màng ngoài tim co th tắ ương, viêm màng ngoài tim 1) Ti n s lao, ch n th ấ c p, b nh h th ng, sau ch y tia, sau ph u thu t... ắ nghĩ đ n viêm co th t màng ngoài tim. Ti n s ghép tim, nhi m amyloid, hemochromatosis... nghĩ đ n b nh c 2) T c ố đ dòng ch y qua van hai lá gi m khi hít vào ộ ở ệ sâu ệ trong b nh c h p.ấ 3) Ch n ẩ đoán xác đ nh b ng sinh thi ạ ơ tim.
ị
ương th t ấ
ố ăng áp cu i tâm tr ị ợ ể ề i ti u.
ờ ố ăng co bóp cơ tim thư ng không có
ệ
ầ ử ụ ậ
ẹ
ế ứ ứ ể ăng s c giãn ợ ấ ẳ ưng chưa đư c kh ng
VII. Đi u trề ệ A. B nh nhân có t trái nhi u ề có th ể đi u tr l ạ Các lo i thu c t ả hi u qu , ạ ố Các thu c giãn m ch c n s d ng h t s c th n ố ọ tr ng. Thu c ch n kênh Canxi có th t ủ ương c a th t nh ở ố n cu i tâm tr ề ệ ị đ nh trên lâm sàng v hi u qu ị ả đi u tr . ề
ị ờ ợ ệ
ư ng h p b nh nguyên. các n
ớ ư ng ở t ệ đ i. Có th ch nh h
ể ả ệ ố ế ặ ố
ố ỉ
ị ệ ề ấ
ệ ặ ơ tim giãn hơn là
ế ơ tim h n ch . ạ
ạ ơ tim ề B. Đi u tr các tr ặ ở ễ ộ ư c không thu c 1) Nhi m Amyloid hayg p ưng ể ỉ ả ớ vùng nhi đ n tim nh ị ạ cũng có th c h th ng khác. hay g p r i lo n nh p kèm theo, tiên lư ng không t ư ch có cách ầ ợ t, h u nh ả đi u tr hi u qu nh t là ghép tim. 2) Hemochromatosis hay g p b nh c ệ b nh c 3) Sarcoidosis ộ 4) Xơ hóa n i m c c
ệ B nh c ơ tim chu s nả
ạ
ở
ừ ờ ố tháng cu i
ể ế ỳ đ n 5 tháng sau khi sinh.
ợ
ệ ư c ớ đó.
1. Đ i cạ ương: ả BCT chu s n (BCTCS) là tình tr ng BCT giãn không rõ NN, đư c xác ị ợ đ nh b i: ả ế ST ti n tri n x y ra trong th i gian t ủ c a thai k ST không tìm th y ấ đư c NN. Không có TS b nh TM tr RL ch c nứ ăng TT th t trái.
ấ
YÕu tè nguy c¬ : - Ngêi mang thai nhiÒu lÇn. - S¶n phô lín tuæi. - Thai ®«i. - Mæ ®Î. - Suy dinh dìng, thiÕu selenium. - L¹m dông cocain. -NhiÔm trïng: chlamydia, enterovirus. - NhiÔm ®éc thai nghÐn nÆng, tiÒn s¶n giËt. - Kh«ng râ.
ể ủ đ y ầ đ :
ơ tim chu s n ả
ậ
ờ ỳ ị
ấ ớ
ề ả ổ ương cơ
ầ
ọ ủ ằ
ơ tim ế ơ tim màng trong tim t c
ế ệ Cơ ch b nh sinh: ẫ ờ Ngư i ta v n ch ưa hi u m t cách ộ ề ệ ứ ằ ằ * Có nhi u b ng ch ng cho r ng b nh c ơ tim do virus: ả ủ là h u qu c a viêm c ạ ứ ễ ế Khi tình tr ng c ch mi n d ch trong th i k mang ậ ả ệ thai xu t hi n thì tính nh y c m v i các virus gây viêm cơ tim tăng cao. ệ Khi cơ tim ph i làm vi c nhi u thì t n th ơn. ọ tim do virus tr m tr ng h ứ ề Đã có nhi u b ng ch ng mô h c c a viêm c ả trên các tiêu b n sinh thi ủ ệ c a b nh nhân.
ứ đưa ra nguyên nhân
ự
ứ
ị ả ứ ạ ớ ế i v i t ạ ử ơ tim bào c
ế
ố i phóng actin và myosin trong su t th i k t
ể
ạ
ữ * Có nh ng nghiên c u khác ễ ệ mi n: b nh do t ễ Đáp ng mi n d ch trên thai nhi và niêm m c t cung đã gây ra ph n ng qua l ủ ệ c a b nh nhân. Có nghiên c u ứ đã th y trong huy t thanh c a b nh ế ấ ủ ệ ể ớ ơ trơn và actin k t qu là có ả nhân có kháng th v i c ờ ỳ ử ự ả s gi ể cung thoái tri n sau khi sinh con. Các kháng th này ớ ơ tim và gây b nh ệ ộ ả ứ ạ t o ph n ng qua l i mu n v i c cơ tim.
ệ ủ ứ
ặ ệ ứ
ở ỉ ầ đ u ch khó ư ng ờ
ư ng g p nh t. Lúc ấ ờ ở ẽ ẩ ề ả
ở ị ể ở ồ ậ đ th . ơn hen tim hay cơn phù
ặ ả ắ
ể ờ ứ đêm ho c khi BN g ng s c ờ ưng cũng có th ho có đ m, có
ẫ 2. Lâm sàng: ế Tri u ch ng c a suy tim sung huy t 2.1. Cơ năng: * Khó th :ở Là tri u ch ng th ắ ứ th khi g ng s c, v sau khó th s x y ra th ằ ở ả xuyên, khó th c khi n m, BN ph i ng i d y Có cơn khó th k ch phát: c ổ ấ ph i c p. * Ho: Hay x y ra vào ban Thư ng là ho khan nh ươi. ộ khi l n m t ít máu t
ứ ự ệ ơ
ứ ệ ỏ
ặ ồ ộ ệ ố ụ * Đánh giá m c ứ đ suy tim d a vào tri u ch ng c ộ năng theo NYHA: ệ * Các tri u ch ng không đ c hi u khác: m t m i, ự đau ng c, ự đau b ng, h i h p tr ng ng c
đ p hậ
ố
ỏ ậ ộ ệ đ p r ng và ấ ấ ơi l ch sang bên ệ ạ ậ đ p m nh. ệ
ự
ẹ ở ỏ ở m m do h HL c ơ năng do
ị ế ổ ấ ồ ể ự 2.2. Th c th : * Khám tim: ờ ấ Nhìn và s th y m m tim ớ ư i, di n trái, xu ng d ờ Nghe: thư ng nghe th y các d u hi u: + Nh p tim nhanh + Ti ng ng a phi trái + Th i tâm thu nh bu ng th t trái giãn to
ộ ẩ ở đáy ph iổ hai
ẩ
ề ổ ấ ề
ắ hai
•Khám ph i: ổ Thư ng th y m t ít ran m ấ ờ Trong cơn hen tim: nhi u ran rít và m ỏ ạ ẩ Trong cơn phù ph i c p: nhi u ran m to nh h t ế ư ng ờ ừ ổ t đáy ph i dâng nhanh lên kh p hai ph tr ỷ ề như “thu tri u dâng”.
ể ệ ủ ả
* Các bi u hi n c a ST ph i: Phù. Gan to. TMC n iổ
ớ ể
ờ ệ ư ng giáp.
ặ
ị
ấ ấ ố
ệ ặ 3. C n LS: ậ ạ ừ * XN máu và nư c ti u: giúp lo i tr các b nh lý khác ậ ệ gây THA, b nh th n, NĐ thai nghén, c ệ * ĐTĐ: không đ c hi u: đôi khi rung nhĩ trong TH n ng.ặ + Nh p nhanh xoang, ố + RL DT nhĩ th t: bl c NT hay trong th t: bl c nhanh, phân nhánh. ấ + Dày th t trái. ổ + Bi n ế đ i STT không đ c hi u.
ạ ế ế ụ ả
ầ ắ ụ
ế
ạ ừ ạ ổ ổ i ph i gây khó
ổ * XQ tim ph i: c n h n ch CĐ, n u ch p thì ph i ế dùng mi ng ch n b ng. ổ ứ + Ph i huy t, TDMP. + Tim to. + Lo i tr viêm ph i, hay các NN t th .ở
ả ỷ ệ l ầ ph n tr ăm co
ấ ắ ợ ơ < 30%.
ể ạ ự •SÂ tim: ấ + Th t trái giãn. + CN TT th t trái gi m: EF<45%, t ng n s i c ạ ừ + Lo i tr các NN th c th t i tim gây ST.
ị ừ ệ ứ ế ạ ắ
* SÂ tim g ng s c: loa tr b nh m ch vành n u nghi ng .ờ
ạ ừ ệ ế ầ ơ tim: lo i tr b nh TTMCB n u c n
ạ ế t. Khá an toàn cho thai. ụ ậ ầ ạ ọ
* X hình c thi ế * Thông tim, ch p ĐMV: c n th n tr ng, h n ch CĐ. * Sinh thi t cế ơ tim: còn đang bàn cãi.
ầ ự ể ẩ đoán BCTCS c n d a vào:
ệ nguy c
ơ. ậ i ạ đ ch n Tóm l TS không có b nh TM. ế ố Các y u t ứ ệ Tri u ch ng LS, c n LS đ :ể
ể ệ
ệ
ậ ả ề ả ị + Xác đ nh có ST. ự ạ ừ + Lo i tr các NN th c th gây ST: b nh ệ ạ ộ t, s n
ậ ồ ổ van tim, TBS, b nh lý MNT, THA, B nh lý m ch vành, nhi m ễ đ c thai nghén, ti n s n gi gi t, nh i máu ph i...
ơi.
ố ạ
ỉ đông ( do tăng kh nả ăng đông máu
ố ờ ỳ ố
ụ
ạ
ế ễ ưa rõ ràng ). ố ố ạ ặ ặ ạ ị ị
ứ ề ị ớ đi u tr nên đáp ng v i
ị ề 4. Đi u tr : Ch ế đ ngh ng ộ ỉ ố ợ ể i ti u, digoxin, thu c giãn m ch. Thu c l ể ế ố ứ Thu c c ch men chuy n: ch dùng sau khi sinh con ố Thu c ch ng trong th i k mang thai d gây huy t kh i ). Corticoid ( tác d ng ch ị Nói chung nên tránh dùng thu c ch ng lo n nh p ệ ừ ( tr khi có lo n nh p n ng ho c lo n nh p có tri u ứ ch ng ). ệ ớ V i các b nh nhân không ệ xem xét vi c ghép tim.
ể ừ ấ vong r t bi n ế đ i có th t
ế đ n ế 25 50%. Tiên t ổ các b nh nhân này liên quan m t thi
ờ ở ạ
ẻ ơ. Vì n u ế
ổ
ương ồ ậ i suy tim không h i ph c. Do v y ả ầ đư c tợ ư ụ ơ tim chu s n c n
ệ ề ể
ộ ố ứ ệ ấ
ứ ể ồ ẳ
5. Tiên lư ng:ợ ỷ ệ ử T l t ệ ở ợ lư ng ậ ớ ư c tim có tr l ề v n ấ đ kích th ư ng hay i bình th không sau đ t ợ đi u tr suy tim ị ề ầ đ u tiên. ế ố ợ ạ đư c coi là 1 y u t Đ con d nguy c ờ ư ng làm t n th ầ còn suy tim thì l n có thai sau th ẫ ớ tim gia tăng d n t ị ệ các b nh nhân b b nh c đ .ẻ ấ v n v ki m soát sinh M t s nghiên c u cho th y n u tri u ch ng suy tim dai d ng trên 6 tháng thì nó s không th h i ph c và tiên l
ẽ ấ ụ ệ ợ ế ẽ ư ng b nh s x u.