Bệnh bạch cầu nguyên bào
lympho cấp tính
Bạch cầu Lympho mãn.
I. Đại cương.
Bệnh BC Lympho mãn là bệnh lý ác tính của dùng Lympho B ( chỉdưới 2% là của
dòng Lympho T ) thểhiện là sựxâm ngấm các tếbào Lympho nhỏ ở máu ngoại vi,
tủy xương hạch và lách so với sốlượng lớn. Bệnh tường sẩy ra ởlứa tuổi 50,
nhưng có gặpởtuổi trẻ. Bệnh không liên quan đến tia xạhóa chất, virut. Một số
nghiên cứuởthụyđiển cho thấy có liên quan đến trường điện từtần sốcông
nghiệp.
BC Lympho mãn gặp nhiềuởMý, châu âu, là bệnh máu ác tính ít gặp nhât.Ởchâu á
và VN bệnh này hiếm gặp.
II. Lâm sàng.
Hạch to là chủyếu.
+ Hạch ngoại vi: To toàn thân, gặp nhiềuởvùng cổ, nách, đối xưng hai bên. Chắc
không dau, di động dễdàng, kích thước to nhỏkhác nhau và có những hạch rất to.
+ Hạch sâu:
Vùng trung thất thường hạch không to lắm.
Thường gặp hạch vùng bụng mà dọc theo động tĩnh mạch chủ, chụp hệbạch mạch
thấy rõ ràng. Có khi hạch rất to, khám vùng bụng, thắt lưng có thểcảm giác được
hạch, có thểthấy triệu chứng phù hai chi dưới, cổtrướng do chèn ép của hạch.
+ Lách to: vừa phải hay rất to gặp khoảng 50% trường hợp, có thểcó biểu hiện
cường lách.
Gan ít khi to, có khi Amidal rất to.
III. Xét nghiệm.
- Máu: BC tăng vừa phải trong khoảng 50 G/L, trong đó lymphocyt chiếmđến 70-
80% thậm chí 99%. Lymphocyt nhỏhình thái nói chung bình thường, tỷlệ
lymphoblast và prolymphocyt thấp, có khi không có.
HC và TC thường giảm nhẹhoặc không giảm trừthời khỳcuối.
- Tủyđồ: Giàu tếbào, cũng nhưmáu ngoại vi, tỷlệlymphocyt rất cao thường trên
50% tổng sốtb có nhân trong tủy xương, lymphoblast cũng ít.
XN nhiễm sắc thể: thường thấy Trisomy 12 ( 50% ). Nếu là BC lympho T ( hiếp gặp )
thì thường thấy chuyểnđoạn 14-14.
- Biểu hiện rối lạn miễn dịch: Bệnh BC Lympho mãn là một bệnh suy giảm miễn
dịch mắc phải, suy giảm cảmiễn dịch dịch thểvà miễn dịch tếbào, cho nên biến
chứng nhiễm khuẩn là yếu tố đe dọa tửvong ởgian đoạn cuối.
- Thường giảm IgG, IgA hay IgM huyết thanh, giảm tỷlệchuyển dạng lympho với
PHA.
- Huyết tán tựmiễn hoặc XH giảm TC tựmiễn rất hay gặp với Coombs (+) trên
20% trường hợp.
IV. Các thểbệnh không điển hình.
Có rất nhiều, đáng chú ý đến các thểsau:
- Thểbụng: Không có hạch ngoại vi, chỉcó hạch ởbụng với các triệu chứng toàn
thân nặng: sốt, thiếu máu, sờthấy U ởbụng, cổtrướng. Bệnh tiến triển nặng cần
chẩnđoán phân biệt với non – Hodgkin lymphoma.
- Thểlách: Không có hạch to, chỉcó lách to, chẩnđoán dựa vào huyết tủyđồ.
- Thểmất bù: Lách to, suy tủy nặng, tiên lượng xấu.
- Thể ẩn: BC không tăng hoặc tăng ít, tiến triển chậm.Chẩnđoán dựa vào tủyđò,
sinh thiết tủy.
- Thểda: Triệu chứng tạda nổi bật bởi các hòn, các dát sẩnởda do thâm nhiễm BC
lympho, có thểcó ban đỏ toàn thân.
V. Giai đoạn lâm sàng.
GĐ
Theo Binet
Sống(năm)
GĐ
Theo Rai
A.
Tăng BC lympho máu,
Dưới 3 nhóm hạch to,
Không giảm HC, TC
>8
0
Hạch không to
B
Trên 3 nhóm hạch to,
Không giảm HC, TC
5-6
I
Hạch to
C
Có thiếu máu hoặc
Xuất huyết giảm TC
2-5
II
Gan to hoặc lách to
III
Thiếu máu
IV
XH giảm TC
Ghi chú: Nhóm hạch bao gồm: Vùng cổ, vùng nách, vùng bẹn, gan và lách.
VI. Chẩnđoán phân biệt.
- Tăng BC Lympho lành tính:
Thường gặpởtrẻem com và thường do nhiễm virut
Tăng BC Lympho do ho gà: Trong máu tăng BC Lympho vừa phải 20-30 G/L, trong
tủy xương bình thường.
Bệnh Carlsmith: Gặpởtrẻem, có viêm mũi họng, sốt, BC tăng cókhi tới 50-100 G/L
trong đó chủyếu là Lympho nhỏ, tủy xương BT.
- Tăng BC lympho vừa phải cong gặpởmột sốbệnh truyền nhiễm như: thương hàn,
lao, Brucellose, điểm cần chú ý là tất cảcác trường hợp tăng Lympho lành tính đều
là Lympho T.
- Bệnh Waldenstron: LS giống BC lympho mãn nhưng trong máu và tủy xương các
tếbào lympho – plasmocytoid. Máu lắng tăng rất cao, HC xép hình chuổi tiền, độ
nhớt máu tăng, điện di miễn dịch phát hiện paraprotein IgM.
VII. Biến chứng:
- Nhiễm khuẩn: ởgiai đoạn cuối do đề kháng miễn dịch giảm.
- Thiếu máu huyết tán tựmiễn.
- Xuất huyết giảm TC.
- Suy tủy do xâm lấn tổchức Lympho
- Kết hợp với một sốung thưkhác ( 10%) K đại tràng, K vú, K phổi.
VIII. Điều trị.
Là một bệnh có đời sống nói chung khá dài, vì vậy trướcđiều trịcần phải tìm đủ
biện pháp chẩnđoán xác định và chẩnđoán giai đoạn. Ởnhững bệnh giai đoạn
sớm A hoặc O, I thì không phảiđiều trị đặc hiệu, chủyếu là theo dõi định kỳ. Chỉ
cầnđiều trị ở gian đoạn B, C hoặc II, III, IV.
- Hóa trịliệu:
Các thuốc kinh điển: Chlorambucil 0,1-0,2 mg/kg/24 giờ
Cyclophosphamid 2,5mg/kg/ngày uống hoặc tiêm 200mg cách nhật.
Thuốc mới: Deoxycoformycin, 2-chlorodeoxyadenoxin, fludarabin.
- Corticoid:
Prednisolon1mg/kg/ngày chỉdùng với các thểbệnh có rối loạn miễn dịch rõ như
Coombs(+), huyết tán tựmiễn, giảm TC tựmiễn, suy tủy.
- Quang tuyến: Tia toàn thân, tia khu trú vào khu hạch to kết hợp với hóa chất, tia
ngoài cơthểthông qua một Shunt động – tĩnh mạch.
- Huyết thanh anti lymphocyt.
- Hóa chất khác: khi các hóa chất trên không đápứng thì thì có thểkết hợp các
alkylant khác và Vincristin, Doxorubicin.
- Cắt lách: Chỉ định khi có cường lách, thiếu máu huyết tan tựmiễn, giảm TC tự
miễn.
-Điều tri triệu chứng và biến chứng: truyền các thành phẩm máu, kháng sinh,
gamma gloobulin …
__________________