Hội chứng Hinman – Allen

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:8

Thêm vào BST

Báo xấu

3
lượt xem 1
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài viết mô tả đặc điểm lâm sàng và kết quả điều trị bệnh nhân được chẩn đoán hội chứng Hinman – Allen. Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu hồi cứu hồ sơ bệnh án bệnh nhân được chẩn đoán hội chứng HinmanAllen, từ tháng 02/2015 đến tháng 4/2024 tại khoa Ngoại Tiết Niệu bệnh viện Nhi Trung Ương.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Hội chứng Hinman – Allen

Nghiên cứu Y học Tạp chí Y học Thành phố Hồ Chí Minh;28(4):142-149 ISSN: 1859-1779 https://doi.org/10.32895/hcjm.m.2025.04.18 Hội chứng Hinman – Allen Nguyễn Duy Việt1,* 1 Khoa Ngoại Tiết Niệu, Bệnh viện Nhi Trung Ương, Hà Nội, Việt Nam Tóm tắt Mục tiêu: Mô tả đặc điểm lâm sàng và kết quả điều trị bệnh nhân được chẩn đoán hội chứng Hinman – Allen. Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu hồi cứu hồ sơ bệnh án bệnh nhân được chẩn đoán hội chứng Hinman- Allen, từ tháng 02/2015 đến tháng 4/2024 tại khoa Ngoại Tiết Niệu bệnh viện Nhi Trung Ương. Kết quả: Có 25 bệnh nhân bao gồm 17 (68,0%) trường hợp nữ; thời gian theo dõi trung bình 31,9 tháng (3 – 84 tháng). Nhóm tuổi sơ sinh và trẻ nhỏ là 12 trường hợp (48,0%), tuổi trung bình là 7,5 tháng (2 ngày – 36 tháng); lứa tuổi đến trường 13 bệnh nhân (52,0%), tuổi trung bình là 9,8 tuổi (6 – 15 tuổi). Đa số có biểu hiện nhiễm khuẩn đường tiết niệu có sốt 88,0%; tất cả các trường hợp có tồn dư nước tiểu. Tất cả các trường hợp có giãn bể thận – niệu quản 2 bên và xơ hóa bàng quang; 13 (52%) bệnh nhân có trào ngược bàng quang – niệu quản. Phần lớn các trường hợp cải thiện triệu chứng lâm sàng, có 13/25 (52,0%) hết giãn bể thận – niệu quản và 5/13 (38,5%) hết trào ngược bàng quang – niệu quản. Có 48% giảm mức lọc cầu thận trong đó 20% giảm mức lọc cầu thận từ mức độ trung bình đến nặng. Kết luận: Hội chứng Hinman-Allen xuất hiện từ sơ sinh đến trẻ lớn; tổn thương hệ tiết niệu trên và chức năng thận còn cao. Từ khóa: hội chứng Hinman – Allen; nhiễm khuẩn đường tiết niệu; sơ sinh; trẻ nhỏ Abstract HINMAN-ALLEN SYNDROME Nguyen Duy Viet Objective: To describe clinical features and results of Hinman-Allen treatment. Methods: A retrospective descriptive study on medical records of patients diagnosed with Hinman-Allen syndrome was conducted, from February 2015 to April 2024, at the Department of Urology, Viet Nam National Children’s Hospital. Results: There were twenty-five patients, including 17 (68.0%) female cases. The average follow-up time was 31.9 months old (3 – 84 months old). The neonatal and infant age group consisted of 12 cases (48.0%), the average age was 7.5 months (2 days – 36 months); the school-age group consisted of 13 patients (52.0%), and the average age was 9.8 years old (6-15 years old). Most of the patients had urinary tract infections with fever (88.0%), and all cases had residual Ngày nhận bài: 24-01-2025 / Ngày chấp nhận đăng bài: 16-04-2025 / Ngày đăng bài: 19-04-2025 *Tác giả liên hệ: Nguyễn Duy Việt. Khoa Ngoại Tiết Niệu, Bệnh viện Nhi Trung Ương, Hà Nội, Việt Nam. E-mail: bsnguyenduyviet@gmail.com © 2025 Bản quyền thuộc về Tạp chí Y học Thành phố Hồ Chí Minh. 142 https://www.tapchiyhoctphcm.vn
Tạp chí Y học Thành phố Hồ Chí Minh * Tập 28 * Số 4 * 2025 urine. All cases had bilateral dilatation of the ureter, renal pelvis and bladder trabeculation; 13 (52.0%) patients with vesicoureteral reflux. Clinical symptoms improved in most of the patients, with 13/25 (52.0%) patients with bilateral dilatation of the ureter and renal pelvis normal, 5/13 (38.5%) patients with vesicoureteral reflux disappearing. 48% of patients decreased their glomerular filtration rate, including 20% of cases with moderate to severe reduction in glomerular filtration. Conclusions: Hinman-Allen syndrome can occur in both neonate and children. Upper tract and renal function damage remained high. Keywords: Hinman-Allen syndrome; urinary tract infections; neonatal; infant age 1. ĐẶT VẤN ĐỀ 2. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP Năm 1973, Hinman F và Baumann FW lần đầu tiên đề cập NGHIÊN CỨU 14 trẻ nam độ tuổi từ 8 – 14 tuổi có triệu chứng tiểu rỉ ngày và/đêm, nhiễm khuẩn đường tiết niệu, và liên quan đến tổn 2.1. Đối tượng nghiên cứu thương hệ tiết niệu. Những đứa trẻ này không có bệnh lý thần Bệnh nhân được chẩn đoán hội chứng Hinman - Allen, từ kinh và không có tắc nghẽn cơ học đường tiểu ra; tác giả cho tháng 02/2015 đến tháng 04/2024 tại khoa Ngoại Ngoại Tiết rằng có rối loạn bất đồng vận cơ bàng quang và cơ sàn chậu Niệu bệnh viện Nhi Trung Ương. [1]. Tiếp theo, năm 1977, tác giả Allen TD tiến hành hồi cứu Tiêu chuẩn chẩn đoán hội chứng Hinman-Allen: bệnh 21 bệnh nhân bao gồm 13 trẻ nam và 8 nữ; độ tuổi từ 2,5 - nhân (BN) có rối loạn chức năng tiểu tiện ngày và/hoặc đêm, 12 tuổi (bao gồm 1/3 trường hợp có độ tuổi từ 2,5 đến dưới đi kèm tổn thương hệ tiết niệu trên bao gồm giãn bể thận niệu 6 tuổi). Nhóm bệnh nhân này có đặc điểm bệnh lý tắc nghẽn quản và/hoặc trào ngược bàng quang – niệu quản, ở bệnh đường tiểu ra mức độ nặng bao gồm xơ hóa bàng quang, tồn nhân không có tổn thương thần kinh và không có tắc nghẽn dư nước tiểu và thận ứ nước; nhưng không tìm thấy nguyên cơ học đường tiểu ra. nhân tắc cơ học hoặc bệnh lý thần kinh [2]. Nghiên cứu của Allen củng cố giả thuyết của Hinman F và Baumann FW. Và đây là hội chứng rối loạn chức năng do rối loạn bất đồng vận 2.2. Phương pháp nghiên cứu cơ bàng quang – cơ thắt niệu đạo, hay còn gọi là hội chứng 2.2.1. Thiết kế nghiên cứu Hinman – Allen. Giải thích hoạt động chức năng bàng quang Nghiên cứu cắt ngang mô tả. cho gia đình và người bệnh, tập phục hồi chức năng bàng quang và sử dụng thuốc điều trị giúp đạt kết quả tốt hơn so 2.2.2. Cỡ mẫu với phẫu thuật [1,2]. Chọn mẫu thuận tiện. Cho đến ngày nay, hội chứng Hinman – Allen là một hội 2.2.3. Phương pháp tiến hành chứng ít gặp khi thực hành lâm sàng, tuy nhiên đặc điểm lâm sàng, và tổn thương hệ tiết niệu trên, cũng như cơ chế bệnh Các biến số nghiên cứu tiền sử nhiễm khuẩn đường tiết sinh đã được công bố [1,2,3]. Không có điều trị chuẩn cho niệu có sốt nhập viện điều trị theo kháng sinh đồ, dấu hiệu nhóm bệnh nhân này, chỉ định ngoại khoa khi điều trị bảo tồn rối loạn chức năng tiểu tiện ngày và/hoặc đêm; tiền sử táo thất bại. Điều trị bao gồm thông tiểu ngắt quãng sạch, thuốc bón. Siêu âm hệ tiết niệu ghi nhận tình trạng giãn bể thận – kháng giao cảm, liệu pháp tâm lý ở trẻ lớn, giáo dục thói quen niệu quản và xơ hóa thành bàng quang; chụp niệu đạo bàng tiểu tiện và đại tiện, điều trị trào ngược bàng quang – niệu quản, quang ngược dòng ghi nhận trào ngược bàng quang – niệu tăng dung tích bàng quang. Nghiên cứu hiện tại tiến hành hồi quản, và được phân mức độ theo phân loại Quốc tế [4]. Mức cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và kết quả điều trị bệnh lọc cầu thận được tính theo công thức Schwartz [5], và thay nhân được chẩn đoán hội chứng Hinman – Allen. đổi mức lọc cầu thận được phân loại theo Kdigo 2012 (The Kidney Disease: Improving Global Outcomes) [6]. https://doi.org/10.32895/hcjm.m.2025.04.18 https://www.tapchiyhoctphcm.vn | 143
Tạp chí Y học Thành phố Hồ Chí Minh * Tập 28 * Số 4* 2025 Bệnh nhân được khám thực thể về phát triển tâm thần và tích mô tả biến số. vận động, chụp cộng hưởng từ cột sống thắt lưng để loại trừ dị tật nứt đốt sống bẩm sinh; soi niệu đạo bàng quang loại trừ 3. KẾT QUẢ tắc nghẽn cơ học đường tiểu ra. Bệnh nhân được đánh giá tại thời điểm nghiên cứu và kết thúc nghiên cứu bao gồm triệu Nghiên cứu bao gồm 25 trường hợp được chẩn đoán hội chứng lâm sàng, siêu âm hệ tiết niệu, chụp niệu đạo bàng chứng Hinman – Allen, đa số là nữ có 17 trường hợp, với tỉ lệ quang ngược dòng, và mức lọc cầu thận. Bệnh nhân được là 68,0% và 8 bệnh nhân nam, tỉ lệ là 32,0%. Nhóm tuổi sơ chỉ định điều trị bao gồm: thông tiểu ngắt quãng sạch, phẫu sinh và trẻ nhỏ có 12 trường hợp (48,0%), tuổi trung bình là thuật điều trị trào ngược bàng quang – niệu quản, mổ thông 7,5 tháng (2 ngày – 36 tháng), trong đó có 10 bệnh nhân dưới bàng quang ra da. 12 tháng tuổi bao gồm 4 bệnh nhân sơ sinh; lứa tuổi đến trường Công thức Schwartz: tính mức lọc cầu thận: 13 (52,0%) trường hợp có tuổi trung bình là 9,8 tuổi (6 – 15 tuổi). Thời gian theo dõi trung bình là 31,9 tháng (3 – 84 tháng). kxh GRF Đa số bệnh nhân có biểu hiện nhiễm khuẩn đường tiết niệu có (mL/min/1,73m2) = sốt 22/25 (88,0%), những trường hợp này có số lần nhập viện creatinin điều trị trung bình 1,9 lần (từ 1 -7 lần) và tất cả các trường hợp h: là chiều cao của bệnh nhân. được nhận biết còn tồn dư nước tiểu sau khi đi tiểu. Bảng 3. Đặc điểm lâm sàng của đối tượng nghiên cứu k: là hằng số thay đổi theo lứa tuổi được tính theo bảng, Số BN (n=12) Tỉ lệ (%) Bảng 1. Bảng hằng số k thay đổi theo lứa tuổi Nhóm trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ Creatinin Creatinin Lứa tuổi Tiểu rặn 12 100,0 (mg/dl) (mcmol/l) Sơ sinh nhẹ cân ≤ 1 tuổi 0,33 29,2 Rỉ nước tiểu 12 100,0 Tiểu ngắt quãng 12 100,0 Sơ sinh đủ tháng ≤ 1 tuổi 0,45 39,8 Bí tiểu, cầu bàng quang 2 16,7 Trẻ em 2 - 12 tuổi 0,55 48,6 Nhóm tuổi đến trường Nữ 13 - 21 tuổi 0,55 48,6 Đau hố thắt lưng 9 69,2 Nam 13 - 21 tuổi 0,70 61,9 Thói quen trì hoãn đi tiểu 11 84,6 Bảng 2. Phân loại mức lọc cầu thận theo KDIGO 2012 Tiểu rặn 5 38,5 GFR GFR (mL/min/1,73m2) Mức độ Rỉ nước tiểu 7 53,8 G1 ≥ 90 Bình thường hoặc cao Tiểu ngắt quãng 5 38,5 G2 60 - 89 Giảm nhẹ Tiểu dầm 5 38,5 G3a 45 - 59 Giảm nhẹ đến trung bình Táo bón, viêm ruột 2 15,4 G3b 30 - 44 Giảm trung bình đến nặng Nhóm bệnh nhân sơ sinh và trẻ nhỏ có tất cả các trường hợp G4 15 - 29 Giảm nặng biểu hiện tiểu rặn, rỉ nước tiểu từng đợt và dòng tiểu ngắt G5 < 15 Suy thận quãng khi xuất hiện đi tiểu. Nhóm tuổi đến trường, phần lớn 2.2.4. Biến số nghiên cứu các trường hợp có thói quen trì hoãn đi tiểu, khoảng 2/3 trường hợp có dấu hiệu đau hố thắt lưng và khoảng ½ trường hợp xuất Tuổi, giới, triệu chứng nhiễm khuẩn đường tiết niệu, triệu hiện rỉ nước tiểu. Tiếp theo là các dấu hiệu khác với tỉ lệ thấp chứng rối loạn chức năng tiểu tiện. Nhu mô thận, bể thận-niệu hơn, chiếm khoảng 1/3 các trường hợp (Bảng 3). quản, thành bàng quang, trào ngược bàng quang-niệu quản. Mức lọc cầu thận. Bảng 4. Đặc điểm chẩn đoán hình ảnh hệ tiết niệu 2.2.5. Xử lý và phân tích dữ liệu Số BN Tỉ lệ (n=25) (%) Ứng dụng phần mềm R-studio để phân tích số liệu, phân Giãn đài bể thận – niệu quản 2 bên 25 100,0 144 | https://www.tapchiyhoctphcm.vn https://doi.org/10.32895/hcjm.m.2025.04.18
Tạp chí Y học Thành phố Hồ Chí Minh * Tập 28 * Số 4 * 2025 Thành bàng quang dày / hình ảnh túi thừa 25 100,0 2 bên, xơ hóa bàng quang, với mức lọc cầu thận giảm nhẹ GFR Nhu mô thận tăng âm / hạn chế phân biệt = 86,9 ml/min/1,73 m2; sau mổ hết trào ngược nhưng vẫn tồn 8 32,0 tủy-vỏ tại giãn đài bể thận – niệu quản 2 bên, GFR = 131,3 Trào ngược bàng quang – niệu quản 13 52,0 ml/min/1,73 m2. Nhóm bệnh nhân nghiên cứu có tất cả các trường hợp giãn Tại thời điểm đánh giá có 2 bệnh nhân có khả năng đi tiểu bể thận – niệu quản và khoảng hơn ½ trường hợp xuất hiện và không còn tồn dư nước tiểu, bệnh nhân không cần chỉ định trào ngược bàng quang – niệu quản. Với những bệnh nhân có thông tiểu ngắt quãng sạch, còn 3 bệnh nhân mở thông bàng trào ngược bàng quang – niệu quản, đa số là xuất hiện 2 bên, quang ra da. Các trường hợp khác tiếp tục thông tiểu ngắt với tỉ lệ là 69,2% (9/13) (Bảng 4). quãng sạch chủ động từ người chăm sóc hoặc thông tiểu ngắt quãng sạch sau khi bệnh nhân đi tiểu, trong đó có 2 bệnh nhân 3.1. Chỉ định điều trị và kết quả theo dõi còn xuất hiện rỉ nước tiểu mức độ ít so với trước, và bệnh nhân Mở thông bàng quang ra da ở 4 bệnh nhân nhóm sơ sinh và còn lại không còn xuất hiện rỉ nước tiểu giữa các lần thông tiểu trẻ nhỏ: Trong đó có 2 bệnh nhân sơ sinh biểu hiện bí tiểu, cầu ngắt quãng sạch. Không có bệnh nhân nào cần phải nhập viên bàng quang và giãn bể thận niệu quản 2 bên, thành bàng quang điều trị do nhiễm khuẩn đường tiết niệu hoặc có biến chứng dày, suy thận cấp; 2 bệnh nhân khác do nhiễm khuẩn tái diễn nghiêm trọng liên quan đến thông tiểu ngắt quãng sạch. Có nặng và khó khăn khi đặt thông tiểu ngắt quãng sạch, có giãn 13/25 (52,0%) bệnh hết giãn đài bể thận – niệu quản trên siêu bể thận-niệu quản 2 bên, thành bàng quang dày. âm, 9 bệnh nhân nhu mô thận tăng âm 2 bên và 5/13 (38,5%) bệnh nhân hết trào ngược bàng quang - niệu quản. Ngoài ra, nhóm bệnh nhân này có 3 bệnh nhân được chỉ định mổ trồng niệu quản do trào ngược bàng quang – niệu Bảng 5. Mức lọc cầu thận theo phân loại của KDIGO 2012, bắt đầu và kết thúc nghiên cứu quản 2 bên, cụ thể có 2 bệnh sơ sinh nam 7 ngày và 1 tháng Tại thời Tại thời tuổi được hướng dẫn thông tiểu ngắt quãng sạch từ thời điểm GFR điểm điểm đánh ban đầu, với trào ngược bàng quang – niệu quản 2 bên từ độ Mức độ nghiên cứu giá (ml/min/1,73 m2) III – IV, giãn đài bể thận – niệu quản 2 bên, xơ hóa bàng quang, N0 % N1 % với mức lọc cầu thận giảm trung bình – nặng là 29,8 – 54,3 Bình ≥ 90 8 32,0 13 52,0 ml/min/1,73 m2, chỉ định mổ trồng 2 niệu quản lúc bệnh nhân thường/cao được 8 tháng tuổi, kết quả sau mổ 2 bệnh nhân hết trào ngược 60 – 89 Giảm nhẹ 5 20,0 5 20,0 bàng quang – niệu quản, trong đó có 1 bệnh nhân còn giãn bể Giảm nhẹ - 45 – 59 3 12,0 2 8,0 trung bình thận – niệu quản, và GFR = 77 – 80 ml/min/1,73 m2. Bệnh Giảm trung nhân nữ 12 tháng tuổi trước đó có tiền sử trồng 2 niệu quản do 30 – 44 bình – nặng 4 16,0 2 8,0 trào ngược bàng quang – niệu quản 2 bên, tại thời điểm đánh 15 – 29 Giảm nặng 4 16,0 3 12,0 ban đầu giãn hết trào ngược bàng quang – niệu quản, tuy nhiên < 15 Suy thận 1 4,0 0 0,0 có giãn đài bể thận – niệu quản 2 bên, xơ hóa bàng quang, nhu N0 và N1: số bệnh nhân tại thời điểm bắt đầu và kết thúc nghiên cứu mô tăng âm và suy thận với GFR = 29,5 ml/min/1,73 m2. Có khoảng ½ số trường hợp giảm chức năng thận bao gồm Ở nhóm tuổi dến trường có 2 bệnh nhân chỉ định mổ trồng ¼ bệnh nhân có giảm chức năng thận từ mức độ trung bình niệu quản, với 1 trường hợp nữ 13,5 tuổi do trào ngược bàng đến mức độ nặng. quang – niệu quản 2 bên độ IV, giãn đài bể thận – niệu quản 2 bên, nhu mô thận tăng âm 2 bên, chỉ số creatinin huyết thanh cao = 237,4 µmol/L với mức lọc cầu thận giảm nặng GFR = 31,9 ml/min/1,73 m2, sau mổ bệnh nhân vẫn tồn tại trào ngược bàng quang – niệu quản 2 bên, giãn bể thận – niệu quản 2 bên và mức lọc cầu thận giảm nặng GFR = 24,3 ml/min/1,73 m2, trường hợp khác là bệnh nhân nam 6,5 tuổi có trào ngược bàng quang niệu quản bên phải độ IV và giãn đài bể thận - niệu quản https://doi.org/10.32895/hcjm.m.2025.04.18 https://www.tapchiyhoctphcm.vn | 145
Tạp chí Y học Thành phố Hồ Chí Minh * Tập 28 * Số 4* 2025 Hình 1. Nguyen Bao A, nữ, 25 ngày. Xơ hóa bàng quang , không có trào ngược bàng quang – niệu quản Hình 4. Truong Thi Huyen T, nữ, 13.5 tuổi, trào ngược bàng quang – niệu quản 2 bên độ IV, xơ hóa bàng quang. Trước đó mổ trồng niệu quản 2 bên do trào ngược theo phương pháp Cohen Hình 2. Pham Thu H, nữ, 2 tháng, trào ngược bàng quang – niệu quản 2 bên độ V, xơ hóa bàng quang Hình 5. Tran Xuan L, nam, 10.5 tuổi, hình ảnh chụp niệu đạo bàng quang ngược dòng có hình ảnh cây thông Noel 4. BÀN LUẬN Cơ chế bệnh sinh hội chứng Hinman – Allen đó là tình trạng rối loạn bất đồng vận cơ bàng quang và cơ thắt niệu đạo, đã được chỉ ra ở nhiều nghiên cứu khi tiến hành đo niệu động học cùng với điện cơ sàn chậu [1,2,7]. Mặc dù nghiên cứu không tiến hành đo niệu động học, nhưng với đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của đối tượng nghiên cứu, cũng Hình 3. Cao Anh Ng, nữ, 3 tháng: chụp niệu đạo bàng quang như loại trừ bệnh lý thần kinh và tắc nghẽn cơ học đường ngược dòng: hình ảnh xơ bàng quang, không có trào ngược bàng quang – niệu quản. Chụp cộng hưởng từ hệ tiết niệu hình tiểu ra. Chúng tôi nhận thấy chẩn đoán bệnh ở nhóm nghiên ảnh giãn đài bể thận – niệu quản 2 bên, túi thừa nhỏ bàng quang cứu là hội chứng Hinman – Allen phù hợp. Kết quả điều trị giúp cải thiện phần lớn triệu chứng lâm sàng, tuy nhiên tổn tương hệ tiết niệu trên bao gồm giãn đài bể thận – niệu quản 146 | https://www.tapchiyhoctphcm.vn https://doi.org/10.32895/hcjm.m.2025.04.18
Tạp chí Y học Thành phố Hồ Chí Minh * Tập 28 * Số 4 * 2025 khoảng ½ trường hợp, trào ngược bàng quang – niệu quản tiện giữa các lần thông tiểu ngắt quãng sạch [11]. Nghiên cứu khoảng 2/3 trường; có 48,0% trường hợp có giảm chức năng hiện tai có 4 trường hợp được mở thông bàng quang, trong thận ở mức độ khác nhau, trong đó 20,0% giảm chức năng đó có 2 bệnh nhân sơ sinh là do bí tiểu, giảm chức năng thận thận mạn tính từ mức độ trung bình đến mức độ nặng tại thời và 2 bệnh nhân 8 tháng tuổi là do nhiễm khuẩn tiết niệu nặng điểm kết thúc nghiên cứu (Bảng 3). và không thể tiến hành thông tiểu ngắt quãng sạch. Tại thời điểm kết thúc nghiên cứu có 2 bệnh nhân vẫn giảm mức lọc Hội chứng Hinman ¬– Allen là một hội chứng hiếm và đa cầu thận nặng. Một nghiên cứu khác của tác giả Mosawi AJ số báo cáo ở lứa tuổi đến trường, một số ít báo cáo ở lứa tuổi năm 2006 ở 7 bệnh nhân sơ sinh và trẻ nhỏ có rối loạn chức nhỏ [1,2,8]. Nghiên cứu hiện tại cho thấy phần lớn các năng tiểu tiện và giãn bể thận – niệu quản, trào ngược bàng trường hợp có thói quen trì hoãn đi tiểu khi tham gia các hoạt quang - niệu quản được hướng dẫn tiến hành thông tiểu ngắt động xã hội, khi đến trường ở nhóm tuổi trẻ lớn, nhóm bệnh quãng ngay sau khi chẩn đoán, tuy nhiên nếu thất bại nên chủ nhân này đa số là nữ 9/13 trường hợp. Chúng tôi cho rằng động mở thông bàng quang sớm giúp cải thiện tình trạng đối với giới tính nữ có thể có tính cách nhút nhát, rụt rè như giãn bể thận – niệu quản và ổn định chức năng thận ở 3 bệnh đề cập báo của tác giả Hinman F và Bauman FW, và một số nhân [8]. Báo cáo khác của tác giả Jayanthi VR năm 1997 báo cáo khác cho thấy yếu tố tâm lý hay nói cách khác những tiến hành nghiên cứu 7 bệnh nhân được chẩn đoán từ sơ sinh đứa trẻ dễ bị tổn thương có liên quan đến hội chứng Hinman – theo dõi đến 30 tháng tuổi [12], tất cả được mở thông bàng - Allen [1-3]. Ngược lại, một số ít nghiên cứu hội chứng rối quang ra da, kết quả cải thiện hình thái và chức năng bàng loạn chức năng tiểu tiện ở sơ sinh và trẻ nhỏ, và với nhóm quang 3 bệnh nhân, 3 bệnh nhân thành bàng quang dày trong tuổi này thật khó lý giải ảnh hưởng của yếu tố tâm lý. Bên đó có 2 bệnh nhân suy thận; 1 bệnh nhân tiếp tục thông tiểu cạnh đó rối loạn bất đồng vận cơ bàng quang – cơ thắt niệu ngắt quãng sạch. Như vậy, mở thông bàng quang có thể giúp đạo rất hiếm xảy ra ở trẻ trước khi tập đi tiểu, nhất là trẻ dưới giảm áp lực bàng quang hạn chế nguy cơ tổn thương hệ tiết 1 tuổi, đặc biệt là trẻ sơ sinh [7]. Có giả thuyết cho rằng một niệu trên, nhưng kết quả đạt được không cao. Thêm nữa, số trẻ chủ động có cơ vân ở phía ngoài của cơ thắt niệu đạo nghiên cứu hiên tại có 5 bệnh nhân được phẫu thuật trồng để đáp ứng với sự co cơ không tự chủ của cơ bàng quang niệu quản theo phương pháp Cohen, trong đó có 3 bệnh nhân nhằm ngăn tình trạng xuất hiện rỉ nước tiểu. Trẻ em học cách nhỏ tuổi và 2 bệnh nhân lớn tuổi hơn do trào ngược bàng co cơ thắt ngoài tại thời điểm tăng áp lực bàng quang khi đi quang – niệu quản và giãn bể thận – niệu quản 2 bên. Kết tiểu và từ đó trở thành hành vi tự duy trì. Co cơ thắt niệu đạo quả có 2/3 bệnh nhân nhỏ tuổi còn tổn thương hệ tiết niệu có thể dẫn đến tình trạng phì đại cơ bàng quang, cơ bàng trên (giãn bể thận – niệu quản), 2 bệnh nhân có mức lọc cầu quang tăng hoạt động và thay đổi dẫn truyền thần kinh cơ [9]. thận giảm nhẹ và 1 bệnh nhân có mức lọc cầu thận giảm nặng. Mặc dù vậy, nghiên cứu hiện tại cho thấy không có khác biệt Có ½ bệnh nhân lớn tuổi còn tổn thương hệ tiết niệu trên với về nhóm tuổi mắc hội chứng Hinman – Allen. mức lọc cầu thận giảm nặng. Chỉ định phẫu thuật trồng niệu Ngày nay, đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh và nhất quản đơn thuuần không được khuyến cáo ở nhóm bệnh nhân là đặc điểm niệu động học về hội chứng này được nhận biết có rối loạn chức năng tiểu tiện, vì trào ngược bàng quang – khá đầy đủ. Tuy nhiên, không có phác đồ điều trị chuẩn ở niệu quản là thứ phát do rối loạn bất đồng vận cơ bàng quang bệnh nhân có hội chứng Hinman – Allen. Điều trị có thể bao – cơ thắt niệu đạo, phẫu thuật trồng niệu quản đơn thuần sẽ gồm thông tiểu ngắt quãng sạch, urotherapy, liệu pháp tâm thất bại [2]. Điều trị chủ động bằng cách theo dõi sát và điều lý, thuốc kháng giao cảm, điều trị trào ngược bàng quang – trị phù hợp đối với đặc điểm tổn thương của bệnh sẽ giúp niệu quản, tăng dung tích bàng quang [3,9,10]. Có thể tiến bảo tồn chức năng thận. Bởi vì không có yếu tố tiên lượng hành ngay lập tức thông tiểu ngắt quãng sạch an toàn và hiệu đối với tiến triển của bệnh, chính vì vậy đánh giá từng cá quả trong việc làm sạch bàng quang, kiểm soát nhiễm khuẩn nhân và tiếp cận phù hợp sẽ giúp giảm các triệu chứng và ổn ở trẻ sơ sinh, trẻ nhỏ mà không làm tăng nguy cơ biến chứng định quá trình tiến triển của bệnh [3]. Thực tế, kết quả nghiên [7,11]. Thêm nữa thuốc kháng giao cảm giúp giảm co cơ cứu Silay MS ở 22 bệnh nhân được chẩn đoán hội chứng bàng quang và giảm áp lực khi mà trẻ nhỏ tăng tần suất tiểu Hinman – Allen cho thấy không có bệnh nhân nào còn giãn https://doi.org/10.32895/hcjm.m.2025.04.18 https://www.tapchiyhoctphcm.vn | 147
Tạp chí Y học Thành phố Hồ Chí Minh * Tập 28 * Số 4* 2025 bể thận – niệu quản, đồng thời duy trì ổn định chỉ số creatinin Xung đột lợi ích huyết thanh, có 3/22 (13,6%) bệnh nhân có tổn thương thận Không có xung đột lợi ích tiềm ẩn nào liên quan đến bài viết trên xạ hình thận, cả 3 trường hợp có trào ngược bàng quang này được báo cáo. – niệu quản 2 bên trong đó 2 bệnh nhân hết trào ngược do trồng niệu quản, 1 bệnh nhân tiếp tục thông tiểu ngắt quãng ORCID sạch, có 1 bệnh nhân suy thận cần được điều trị thay thế bằng Nguyễn Duy Việt lọc màng bụng [3]. Một nghiên cứu khác cho thấy hiệu quản https://orcid.org/0009-0006-3295-7829 ở 60,0% các trường hợp rối loạn chức năng tiểu tiện mà trước đó thất bại khi dùng thuốc và hoặc phẫu thuật nếu như được Đóng góp của các tác giả điều trị bằng liệu pháp tâm lý [9]. Ý tưởng nghiên cứu: Nguyễn Duy Việt Bệnh nhân với hội chứng Himan – Allen ghi nhận có liên quan đến tổn thương chức năng thận, và một số yếu tố ảnh Đề cương và phương pháp nghiên cứu: Nguyễn Duy Việt liên quan như nhiễm khuẩn đường tiết niệu, giãn đài bể thận Thu thập dữ liệu: Nguyễn Duy Việt – niệu quản, trào ngược bàng quang – niệu quản. Nghiên cứu Nhập dữ liệu: Nguyễn Duy Việt của tác giả Varlam DE ở bệnh nhân bàng quang thần kinh không có nguyên nhân thấy tổn thương giảm chức năng thận Quản lý dữ liệu: Nguyễn Duy Việt mạn tính ở 6/9 (66,7%), tất cả bệnh nhân này có giãn bể thận Phân tích dữ liệu: Nguyễn Duy Việt – niệu quản, 6/9 bệnh nhân có trào ngược bàng quang – niệu quản 2 bên, trong đó có 2 bệnh nhân được mổ trồng niệu Cung cấp dữ liệu và thông tin nghiên cứu quản do trào ngược bàng quang – niệu quản nhưng thất bại và cuối cùng dẫn đến suy thận [13]. Nghiên cứu hiện tại cho Tác giả liên hệ sẽ cung cấp dữ liệu nếu có yêu cầu từ Ban thấy kết quả tổn thương hệ tiết niệu bao gồm giãn bể thận – biên tập. niệu quản, trào ngược bàng - niệu quản tồn tại từ khoảng ½ đến 2/3 các trường hợp, kèm theo đó là giảm chức năng thận TÀI LIỆU THAM KHẢO mạn tính mức độ trung bình đến nặng là ¼ trường hợp, với tỉ lệ khoảng 20%. Mặc dù trước đó một số bệnh nhân được 1. Hinman F and Baumann FW. Vesical and ureteral điều trị ngoại khoa. Nói chúng, tổn thương thận mạn tính gây damage from voiding dysfunction in boys without suy thận ở bệnh nhân có hội chứng Hinman – Allen khoảng neurologic or obstructive disease. J Urol. 18,5 – 23,8% [2,10]. Một nghiên cứu khác của tác giả 1973;109(4):727-732. Mosawi với 7 bệnh nhân trẻ nhỏ rối loạn chức năng bàng 2. Allen TD. The non-neurogenic neurogenic bladder. J quang có 4 (57,1%) suy thận [8]. Urol. 1977;117(2): 232-238. 3. Silay MS, Tanriverdi O, Karatag T, et al. Twelve-year experience with Hinman-Allen syndrome at a single 5. KẾT LUẬN center. Urology. 2011;78(6):1397-1401. Hội chứng Hinman-Allen xuất hiện từ sơ sinh đến trẻ lớn; 4. Lebowitz RL, Olbing H, Parkkulainen KV, et al. tổn thương hệ tiết niệu trên và chức năng thận còn cao. Đặc International system of radiographic grading of vesicoureteric reflux. Pediatr Radiol. 1985;15:105-109. điểm lâm sàng chung nhóm nghiên cứu là rối loạn chức năng tiểu tiện, tuy nhiên, ở nhóm tuổi đến trường thường có tiền sử 5. Schwartz GJ, Brion LP and Spitzer A. The use of trì hoãn đi tiểu. plasma creatinine concentration for estimating glomerular filtration rate in infants, children, and adolescents. Pediatr Clin North Am. 1987;34(3):571- Nguồn tài trợ 590. Nghiên cứu này không nhận tài trợ. 148 | https://www.tapchiyhoctphcm.vn https://doi.org/10.32895/hcjm.m.2025.04.18
Tạp chí Y học Thành phố Hồ Chí Minh * Tập 28 * Số 4 * 2025 6. Stevens PE, Levin A. Evaluation and Management of Chronic Kidney Disease: Synopsis of the Kidney Disease: Improving Global Outcomes 2012 Clinical Practice Guideline. Annals of Internal Medicine. 2013;185: 825-830. 7. Bauer SB, Dyro FM, Krarup C, et al. The unrecognized neuropathic bladder of infancy. J Urol. 1989;142(2 Pt 2): 589-591; discussion 603-605. 8. Mosawi AJ. Identification of nonneurogenic neurogenic bladder in infants. Urology. 2007;70(2):355-356; discussion 356-357. 9. Hanna MK, Scipio WD, Suh KK, et al. Urodynamics in children. Part II. The pseudoneurogenic bladder. J Urol. 1981;125(4): 534-537. 10. Yang CC, Mayo ME. Morbidity of dysfunctional voiding syndrome. Pediatric Urology. 1997;49(3):445- 448. 11. Geraniotis E, Koff SA and Enrile B. The prophylactic use of clean intermittent catheterization in the treatment of infants and young children with myelomeningocele and neurogenic bladder dysfunction. J Urol. 1988;139(1):85-86. 12. Jayanthi VR, Khoury AE, McLorie GA, et al. The nonneurogenic neurogenic bladder of early infancy. J Urology. 1997;158(3Pt2): 1281-1285. 13. Varlam DE, Dipell J. Non-neurogenic bladder and chronic renal insufficiency in childhood. Pediatric Nephrology. 1995;9(1):1-5. https://doi.org/10.32895/hcjm.m.2025.04.18 https://www.tapchiyhoctphcm.vn | 149