Ngày nhận bài: 24-01-2025 / Ngày chấp nhận đăng bài: 16-04-2025 / Ngày đăng bài: 19-04-2025
*Tác giả liên hệ: Nguyễn Duy Việt. Khoa Ngoại Tiết Niệu, Bệnh viện Nhi Trung Ương, Hà Nội, Việt Nam. E-mail:
bsnguyenduyviet@gmail.com
© 2025 Bản quyền thuộc về Tạp chí Y học Thành phố Hồ Chí Minh.
142 https://www.tapchiyhoctphcm.vn
ISSN: 1859-1779
Nghiên cứu Y học
Tạp chí Y học Thành phố Hồ Chí Minh;28(4):142-149
https://doi.org/10.32895/hcjm.m.2025.04.18
Hội chứng Hinman – Allen
Nguyễn Duy Việt1,*
1Khoa Ngoại Tiết Niệu, Bệnh viện Nhi Trung Ương, Hà Nội, Việt Nam
Tóm tắt
Mục tiêu: Mô tả đặc điểm lâm sàng và kết quả điều trị bệnh nhân được chẩn đoán hội chứng Hinman – Allen.
Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu hồi cứu hồ sơ bệnh án bệnh nhân được chẩn đoán hội chứng Hinman-
Allen, từ tháng 02/2015 đến tháng 4/2024 tại khoa Ngoại Tiết Niệu bệnh viện Nhi Trung Ương.
Kết quả: Có 25 bệnh nhân bao gồm 17 (68,0%) trường hợp nữ; thời gian theo dõi trung bình 31,9 tháng (3 – 84 tháng).
Nhóm tuổi sơ sinh và trẻ nhỏ là 12 trường hợp (48,0%), tuổi trung bình là 7,5 tháng (2 ngày – 36 tháng); lứa tuổi đến trường
13 bệnh nhân (52,0%), tuổi trung bình là 9,8 tuổi (6 – 15 tuổi). Đa số có biểu hiện nhiễm khuẩn đường tiết niệu có sốt 88,0%;
tất cả các trường hợp có tồn dư nước tiểu. Tất cả các trường hợp có giãn bể thận – niệu quản 2 bên và xơ hóa bàng quang;
13 (52%) bệnh nhân có trào ngược bàng quang – niệu quản. Phần lớn các trường hợp cải thiện triệu chứng lâm sàng, có
13/25 (52,0%) hết giãn bể thận – niệu quản và 5/13 (38,5%) hết trào ngược bàng quang – niệu quản. Có 48% giảm mức
lọc cầu thận trong đó 20% giảm mức lọc cầu thận từ mức độ trung bình đến nặng.
Kết luận: Hội chứng Hinman-Allen xuất hiện từ sơ sinh đến trẻ lớn; tổn thương hệ tiết niệu trên và chức năng thận còn cao.
Từ khóa: hội chứng Hinman – Allen; nhiễm khuẩn đường tiết niệu; sơ sinh; trẻ nhỏ
Abstract
HINMAN-ALLEN SYNDROME
Nguyen Duy Viet
Objective: To describe clinical features and results of Hinman-Allen treatment.
Methods: A retrospective descriptive study on medical records of patients diagnosed with Hinman-Allen syndrome was
conducted, from February 2015 to April 2024, at the Department of Urology, Viet Nam National Children’s Hospital.
Results: There were twenty-five patients, including 17 (68.0%) female cases. The average follow-up time was 31.9
months old (3 – 84 months old). The neonatal and infant age group consisted of 12 cases (48.0%), the average age was
7.5 months (2 days – 36 months); the school-age group consisted of 13 patients (52.0%), and the average age was 9.8
years old (6-15 years old). Most of the patients had urinary tract infections with fever (88.0%), and all cases had residual
Tạp chí Y học Thành phố Hồ Chí Minh * Tập 28 * Số 4 * 2025
https://doi.org/10.32895/hcjm.m.2025.04.18 https://www.tapchiyhoctphcm.vn | 143
urine. All cases had bilateral dilatation of the ureter, renal pelvis and bladder trabeculation; 13 (52.0%) patients with
vesicoureteral reflux. Clinical symptoms improved in most of the patients, with 13/25 (52.0%) patients with bilateral
dilatation of the ureter and renal pelvis normal, 5/13 (38.5%) patients with vesicoureteral reflux disappearing. 48% of
patients decreased their glomerular filtration rate, including 20% of cases with moderate to severe reduction in
glomerular filtration.
Conclusions: Hinman-Allen syndrome can occur in both neonate and children. Upper tract and renal function damage
remained high.
Keywords: Hinman-Allen syndrome; urinary tract infections; neonatal; infant age
1. ĐẶT VẤN ĐỀ
Năm 1973, Hinman F và Baumann FW lần đầu tiên đề cập
14 trẻ nam độ tuổi từ 8 – 14 tuổi có triệu chứng tiểu rỉ ngày
và/đêm, nhiễm khuẩn đường tiết niệu, và liên quan đến tổn
thương hệ tiết niệu. Những đứa trẻ này không có bệnh lý thần
kinh và không có tắc nghẽn cơ học đường tiểu ra; tác giả cho
rằng có rối loạn bất đồng vận cơ bàng quang và cơ sàn chậu
[1]. Tiếp theo, năm 1977, tác giả Allen TD tiến hành hồi cứu
21 bệnh nhân bao gồm 13 trẻ nam và 8 nữ; độ tuổi từ 2,5 -
12 tuổi (bao gồm 1/3 trường hợp có độ tuổi từ 2,5 đến dưới
6 tuổi). Nhóm bệnh nhân này có đặc điểm bệnh lý tắc nghẽn
đường tiểu ra mức độ nặng bao gồm xơ hóa bàng quang, tồn
dư nước tiểu và thận ứ nước; nhưng không tìm thấy nguyên
nhân tắc cơ học hoặc bệnh lý thần kinh [2]. Nghiên cứu của
Allen củng cố giả thuyết của Hinman F và Baumann FW. Và
đây là hội chứng rối loạn chức năng do rối loạn bất đồng vận
cơ bàng quang – cơ thắt niệu đạo, hay còn gọi là hội chứng
Hinman – Allen. Giải thích hoạt động chức năng bàng quang
cho gia đình và người bệnh, tập phục hồi chức năng bàng
quang và sử dụng thuốc điều trị giúp đạt kết quả tốt hơn so
với phẫu thuật [1,2].
Cho đến ngày nay, hội chứng Hinman – Allen là một hội
chứng ít gặp khi thực hành lâm sàng, tuy nhiên đặc điểm lâm
sàng, và tổn thương hệ tiết niệu trên, cũng như cơ chế bệnh
sinh đã được công bố [1,2,3]. Không có điều trị chuẩn cho
nhóm bệnh nhân này, chỉ định ngoại khoa khi điều trị bảo tồn
thất bại. Điều trị bao gồm thông tiểu ngắt quãng sạch, thuốc
kháng giao cảm, liệu pháp tâm lý ở trẻ lớn, giáo dục thói quen
tiểu tiện và đại tiện, điều trị trào ngược bàng quang – niệu quản,
tăng dung tích bàng quang. Nghiên cứu hiện tại tiến hành hồi
cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và kết quả điều trị bệnh
nhân được chẩn đoán hội chứng Hinman – Allen.
2. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP
NGHIÊN CỨU
2.1. Đối tượng nghiên cứu
Bệnh nhân được chẩn đoán hội chứng Hinman - Allen, từ
tháng 02/2015 đến tháng 04/2024 tại khoa Ngoại Ngoại Tiết
Niệu bệnh viện Nhi Trung Ương.
Tiêu chuẩn chẩn đoán hội chứng Hinman-Allen: bệnh
nhân (BN) có rối loạn chức năng tiểu tiện ngày và/hoặc đêm,
đi kèm tổn thương hệ tiết niệu trên bao gồm giãn bể thận niệu
quản và/hoặc trào ngược bàng quang – niệu quản, ở bệnh
nhân không có tổn thương thần kinh và không có tắc nghẽn
cơ học đường tiểu ra.
2.2. Phương pháp nghiên cứu
2.2.1. Thiết kế nghiên cứu
Nghiên cứu cắt ngang mô tả.
2.2.2. Cỡ mẫu
Chọn mẫu thuận tiện.
2.2.3. Phương pháp tiến hành
Các biến số nghiên cứu tiền sử nhiễm khuẩn đường tiết
niệu có sốt nhập viện điều trị theo kháng sinh đồ, dấu hiệu
rối loạn chức năng tiểu tiện ngày và/hoặc đêm; tiền sử táo
bón. Siêu âm hệ tiết niệu ghi nhận tình trạng giãn bể thận –
niệu quản và xơ hóa thành bàng quang; chụp niệu đạo bàng
quang ngược dòng ghi nhận trào ngược bàng quang – niệu
quản, và được phân mức độ theo phân loại Quốc tế [4]. Mức
lọc cầu thận được tính theo công thức Schwartz [5], và thay
đổi mức lọc cầu thận được phân loại theo Kdigo 2012 (The
Kidney Disease: Improving Global Outcomes) [6].
Tạp chí Y học Thành phố Hồ Chí Minh * Tập 28 * Số 4* 2025
144 | https://www.tapchiyhoctphcm.vn https://doi.org/10.32895/hcjm.m.2025.04.18
Bệnh nhân được khám thực thể về phát triển tâm thần và
vận động, chụp cộng hưởng từ cột sống thắt lưng để loại trừ
dị tật nứt đốt sống bẩm sinh; soi niệu đạo bàng quang loại trừ
tắc nghẽn cơ học đường tiểu ra. Bệnh nhân được đánh giá tại
thời điểm nghiên cứu và kết thúc nghiên cứu bao gồm triệu
chứng lâm sàng, siêu âm hệ tiết niệu, chụp niệu đạo bàng
quang ngược dòng, và mức lọc cầu thận. Bệnh nhân được
chỉ định điều trị bao gồm: thông tiểu ngắt quãng sạch, phẫu
thuật điều trị trào ngược bàng quang – niệu quản, mổ thông
bàng quang ra da.
Công thức Schwartz: tính mức lọc cầu thận:
GRF
(mL/min/1,73m2) =
k x h
creatinin
h: là chiều cao của bệnh nhân.
k: là hằng số thay đổi theo lứa tuổi được tính theo bảng,
Bảng 1. Bảng hằng số k thay đổi theo lứa tuổi
Lứa tuổi Creatinin
(mg/dl)
Creatinin
(mcmol/l)
Sơ sinh nhẹ cân ≤ 1 tuổi 0,33 29,2
Sơ sinh đủ tháng ≤ 1 tuổi 0,45 39,8
Trẻ em 2 - 12 tuổi 0,55 48,6
Nữ 13 - 21 tuổi 0,55 48,6
Nam 13 - 21 tuổi 0,70 61,9
Bảng 2. Phân loại mức lọc cầu thận theo KDIGO 2012
GFR GFR (mL/min/1,73m2) Mức độ
G1 ≥ 90 Bình thường hoặc cao
G2 60 - 89 Giảm nhẹ
G3a 45 - 59 Giảm nhẹ đến trung bình
G3b 30 - 44 Giảm trung bình đến nặng
G4 15 - 29 Giảm nặng
G5 < 15 Suy thận
2.2.4. Biến số nghiên cứu
Tuổi, giới, triệu chứng nhiễm khuẩn đường tiết niệu, triệu
chứng rối loạn chức năng tiểu tiện. Nhu mô thận, bể thận-niệu
quản, thành bàng quang, trào ngược bàng quang-niệu quản.
Mức lọc cầu thận.
2.2.5. Xử lý và phân tích dữ liệu
Ứng dụng phần mềm R-studio để phân tích số liệu, phân
tích mô tả biến số.
3. KẾT QUẢ
Nghiên cứu bao gồm 25 trường hợp được chẩn đoán hội
chứng Hinman – Allen, đa số là nữ có 17 trường hợp, với tỉ lệ
là 68,0% và 8 bệnh nhân nam, tỉ lệ là 32,0%. Nhóm tuổi sơ
sinh và trẻ nhỏ có 12 trường hợp (48,0%), tuổi trung bình là
7,5 tháng (2 ngày – 36 tháng), trong đó có 10 bệnh nhân dưới
12 tháng tuổi bao gồm 4 bệnh nhân sơ sinh; lứa tuổi đến trường
13 (52,0%) trường hợp có tuổi trung bình là 9,8 tuổi (6 – 15
tuổi). Thời gian theo dõi trung bình là 31,9 tháng (3 – 84 tháng).
Đa số bệnh nhân có biểu hiện nhiễm khuẩn đường tiết niệu có
sốt 22/25 (88,0%), những trường hợp này có số lần nhập viện
điều trị trung bình 1,9 lần (từ 1 -7 lần) và tất cả các trường hợp
được nhận biết còn tồn dư nước tiểu sau khi đi tiểu.
Bảng 3. Đặc điểm lâm sàng của đối tượng nghiên cứu
Số BN (n=12) Tỉ lệ (%)
Nhóm trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ
Tiểu rặn 12 100,0
Rỉ nước tiểu 12 100,0
Tiểu ngắt quãng 12 100,0
Bí tiểu, cầu bàng quang 2 16,7
Nhóm tuổi đến trường
Đau hố thắt lưng 9 69,2
Thói quen trì hoãn đi tiểu 11 84,6
Tiểu rặn 5 38,5
Rỉ nước tiểu 7 53,8
Tiểu ngắt quãng 5 38,5
Tiểu dầm 5 38,5
Táo bón, viêm ruột 2 15,4
Nhóm bệnh nhân sơ sinh và trẻ nhỏ có tất cả các trường hợp
biểu hiện tiểu rặn, rỉ nước tiểu từng đợt và dòng tiểu ngắt
quãng khi xuất hiện đi tiểu. Nhóm tuổi đến trường, phần lớn
các trường hợp có thói quen trì hoãn đi tiểu, khoảng 2/3 trường
hợp có dấu hiệu đau hố thắt lưng và khoảng ½ trường hợp xuất
hiện rỉ nước tiểu. Tiếp theo là các dấu hiệu khác với tỉ lệ thấp
hơn, chiếm khoảng 1/3 các trường hợp (Bảng 3).
Bảng 4. Đặc điểm chẩn đoán hình ảnh hệ tiết niệu
Số BN
(n=25)
Tỉ lệ
(%)
Giãn đài bể thận – niệu quản 2 bên 25 100,0
Tạp chí Y học Thành phố Hồ Chí Minh * Tập 28 * Số 4 * 2025
https://doi.org/10.32895/hcjm.m.2025.04.18 https://www.tapchiyhoctphcm.vn
|
145
Thành bàng quang dày / hình ảnh túi thừa 25 100,0
Nhu mô thận tăng âm / hạn chế phân biệt
tủy-vỏ 8 32,0
Trào ngược bàng quang – niệu quản 13 52,0
Nhóm bệnh nhân nghiên cứu có tất cả các trường hợp giãn
bể thận – niệu quản và khoảng hơn ½ trường hợp xuất hiện
trào ngược bàng quang – niệu quản. Với những bệnh nhân có
trào ngược bàng quang – niệu quản, đa số là xuất hiện 2 bên,
với tỉ lệ là 69,2% (9/13) (Bảng 4).
3.1. Chỉ định điều trị và kết quả theo dõi
Mở thông bàng quang ra da ở 4 bệnh nhân nhóm sơ sinh và
trẻ nhỏ: Trong đó có 2 bệnh nhân sơ sinh biểu hiện bí tiểu, cầu
bàng quang và giãn bể thận niệu quản 2 bên, thành bàng quang
dày, suy thận cấp; 2 bệnh nhân khác do nhiễm khuẩn tái diễn
nặng và khó khăn khi đặt thông tiểu ngắt quãng sạch, có giãn
bể thận-niệu quản 2 bên, thành bàng quang dày.
Ngoài ra, nhóm bệnh nhân này có 3 bệnh nhân được chỉ
định mổ trồng niệu quản do trào ngược bàng quang – niệu
quản 2 bên, cụ thể có 2 bệnh sơ sinh nam 7 ngày và 1 tháng
tuổi được hướng dẫn thông tiểu ngắt quãng sạch từ thời điểm
ban đầu, với trào ngược bàng quang – niệu quản 2 bên từ độ
III – IV, giãn đài bể thận – niệu quản 2 bên, xơ hóa bàng quang,
với mức lọc cầu thận giảm trung bình – nặng là 29,8 – 54,3
ml/min/1,73 m2, chỉ định mổ trồng 2 niệu quản lúc bệnh nhân
được 8 tháng tuổi, kết quả sau mổ 2 bệnh nhân hết trào ngược
bàng quang – niệu quản, trong đó có 1 bệnh nhân còn giãn bể
thận – niệu quản, và GFR = 77 – 80 ml/min/1,73 m2. Bệnh
nhân nữ 12 tháng tuổi trước đó có tiền sử trồng 2 niệu quản do
trào ngược bàng quang – niệu quản 2 bên, tại thời điểm đánh
ban đầu giãn hết trào ngược bàng quang – niệu quản, tuy nhiên
có giãn đài bể thận – niệu quản 2 bên, xơ hóa bàng quang, nhu
mô tăng âm và suy thận với GFR = 29,5 ml/min/1,73 m2.
Ở nhóm tuổi dến trường có 2 bệnh nhân chỉ định mổ trồng
niệu quản, với 1 trường hợp nữ 13,5 tuổi do trào ngược bàng
quang – niệu quản 2 bên độ IV, giãn đài bể thận – niệu quản 2
bên, nhu mô thận tăng âm 2 bên, chỉ số creatinin huyết thanh
cao = 237,4 µmol/L với mức lọc cầu thận giảm nặng GFR =
31,9 ml/min/1,73 m2, sau mổ bệnh nhân vẫn tồn tại trào ngược
bàng quang – niệu quản 2 bên, giãn bể thận – niệu quản 2 bên
và mức lọc cầu thận giảm nặng GFR = 24,3 ml/min/1,73 m2,
trường hợp khác là bệnh nhân nam 6,5 tuổi có trào ngược bàng
quang niệu quản bên phải độ IV và giãn đài bể thận - niệu quản
2 bên, xơ hóa bàng quang, với mức lọc cầu thận giảm nhẹ GFR
= 86,9 ml/min/1,73 m2; sau mổ hết trào ngược nhưng vẫn tồn
tại giãn đài bể thận – niệu quản 2 bên, GFR = 131,3
ml/min/1,73 m2.
Tại thời điểm đánh giá có 2 bệnh nhân có khả năng đi tiểu
và không còn tồn dư nước tiểu, bệnh nhân không cần chỉ định
thông tiểu ngắt quãng sạch, còn 3 bệnh nhân mở thông bàng
quang ra da. Các trường hợp khác tiếp tục thông tiểu ngắt
quãng sạch chủ động từ người chăm sóc hoặc thông tiểu ngắt
quãng sạch sau khi bệnh nhân đi tiểu, trong đó có 2 bệnh nhân
còn xuất hiện rỉ nước tiểu mức độ ít so với trước, và bệnh nhân
còn lại không còn xuất hiện rỉ nước tiểu giữa các lần thông tiểu
ngắt quãng sạch. Không có bệnh nhân nào cần phải nhập viên
điều trị do nhiễm khuẩn đường tiết niệu hoặc có biến chứng
nghiêm trọng liên quan đến thông tiểu ngắt quãng sạch. Có
13/25 (52,0%) bệnh hết giãn đài bể thận – niệu quản trên siêu
âm, 9 bệnh nhân nhu mô thận tăng âm 2 bên và 5/13 (38,5%)
bệnh nhân hết trào ngược bàng quang - niệu quản.
Bảng 5. Mức lọc cầu thận theo phân loại của KDIGO 2012, bắt
đầu và kết thúc nghiên cứu
GFR
(ml/min/1,73 m2) Mức độ
Tại thời
điểm
nghiên cứu
Tại thời
điểm đánh
giá
N0 % N1 %
≥ 90 Bình
thường/cao 8 32,0 13 52,0
60 – 89 Giảm nhẹ 5 20,0 5 20,0
45 – 59 Giảm nhẹ -
trung bình 3 12,0 2 8,0
30 – 44 Giảm trung
bình – nặng 4 16,0 2 8,0
15 – 29 Giảm nặng 4 16,0 3 12,0
< 15 Suy thận 1 4,0 0 0,0
N0 và N1: số bệnh nhân tại thời điểm bắt đầu và kết thúc nghiên cứu
Có khoảng ½ số trường hợp giảm chức năng thận bao gồm
¼ bệnh nhân có giảm chức năng thận từ mức độ trung bình
đến mức độ nặng.
Tạp chí Y học Thành phố Hồ Chí Minh * Tập 28 * Số 4* 2025
146 | https://www.tapchiyhoctphcm.vn https://doi.org/10.32895/hcjm.m.2025.04.18
Hình 1. Nguyen Bao A, nữ, 25 ngày. Xơ hóa bàng quang , không
có trào ngược bàng quang – niệu quản
Hình 2. Pham Thu H, nữ, 2 tháng, trào ngược bàng quang – niệu
quản 2 bên độ V, xơ hóa bàng quang
Hình 3. Cao Anh Ng, nữ, 3 tháng: chụp niệu đạo bàng quang
ngược dòng: hình ảnh xơ bàng quang, không có trào ngược
bàng quang – niệu quản. Chụp cộng hưởng từ hệ tiết niệu hình
ảnh giãn đài bể thận – niệu quản 2 bên, túi thừa nhỏ bàng
quang
Hình 4. Truong Thi Huyen T, nữ, 13.5 tuổi, trào ngược bàng
quang – niệu quản 2 bên độ IV, xơ hóa bàng quang. Trước đó
mổ trồng niệu quản 2 bên do trào ngược theo phương pháp
Cohen
Hình 5. Tran Xuan L, nam, 10.5 tuổi, hình ảnh chụp niệu đạo
bàng quang ngược dòng có hình ảnh cây thông Noel
4. BÀN LUẬN
Cơ chế bệnh sinh hội chứng Hinman – Allen đó là tình
trạng rối loạn bất đồng vận cơ bàng quang và cơ thắt niệu
đạo, đã được chỉ ra ở nhiều nghiên cứu khi tiến hành đo niệu
động học cùng với điện cơ sàn chậu [1,2,7]. Mặc dù nghiên
cứu không tiến hành đo niệu động học, nhưng với đặc điểm
lâm sàng và cận lâm sàng của đối tượng nghiên cứu, cũng
như loại trừ bệnh lý thần kinh và tắc nghẽn cơ học đường
tiểu ra. Chúng tôi nhận thấy chẩn đoán bệnh ở nhóm nghiên
cứu là hội chứng Hinman – Allen phù hợp. Kết quả điều trị
giúp cải thiện phần lớn triệu chứng lâm sàng, tuy nhiên tổn
tương hệ tiết niệu trên bao gồm giãn đài bể thận – niệu quản