258
HI CHNG THN HƯ (N04)
1. ĐỊNH NGHĨA
1.1. Hi chng thn hư (HCTH)
- Phù.
- Tiu đạm:
+ Đm niu/24 gi > 50 mg/kg/ngày hoc
+ Đm/Creatinin nưc tiu > 200 mg/mmol.
- Gim Albumin/máu 25 g/l.
- Tăng Cholesterol, Triglyceride máu.
1.2. Lui bnh hoàn toàn
- Protein/creatinin < 20 mg mmol.
- hoc đạm niu trên que th nước tiu bui sáng “vết”
hoc “âm” 3 ngày liên tiếp.
1.3. Lui bnh mt phn
- Đạm niu gim 50%.
- hoc Protein (mg)/Creatinin (g) t 200-2.000 mg/g.
1.4. Kháng corticoid
- Không đạt được lui bnh hoàn toàn sau giai đon
tn công:
+ 8 tun ung Prednisone 60 mg/m2 da/ngày.
+ hoc 4 tun ung Prednisone 60 mg/m2 da/ngày 3
liu Methylprednisolone 1 g/1,73 m2 da cách ngày
(ti đa 1 g).
!
259
1.5. Đợt cp tái phát
- Protein/creatinin nước tiu > 200 mg/mmol.
- hoc > 40 mg/m2 da/ngày.
- hoc đạm niu 2+ que th nước tiu bui sáng 3 ngày
liên tiếp.
1.6. Tái phát không thường xuyên
- Tái phát < 2 ln trong 6 tháng sau ln lui bnh
hoàn toàn.
- hoc tái phát < 4 ln trong 12 tháng bt k.
1.7. Tái phát thường xuyên
- Tái phát 2 ln trong 6 tháng sau ln lui bnh
hoàn toàn.
- hoc tái phát 4 ln trong 12 tháng bt k.
1.8. Thn hư l thuc corticoid
- Tái phát 2 ln ln tiếp trong thi gian đang s dng
corticoid.
- hoc sau khi ngưng thuc dưới 14 ngày.
2. NGUYÊN NHÂN
- HCTH vô căn chiếm 90% các HCTH tr em.
- Nam/n: 2/1.
- HCTH th phát: sau nhim trùng, bnh h thng, ung
thư, các nguyên nhân khác (do thuc, ng độc, viêm gan siêu
vi B...).
!
260
3. TIP CN CHN ĐOÁN
3.1. Lâm sàng
- Phù.
- Tràn dch đa màng.
- Tiu ít.
- Cao huyết áp, tiu máu: ít gp.
3.2. Cn lâm sàng
- Hi chng thn hư ln đầu:
+ Huyết đ, đm u, Albumin u, Ure, Creatinine,
Cholesterol, Triglyceride, SGOT, SGPT, ion
đồ máu.
+ C3, C4, HBsAg, anti HCV: thưng quy ln đu.
+ Tr > 10 tui: ANA, Anti DsDNA: thưng quy ln
đầu hoc khi nghi ng bnh h thng t min.
+ Tng phân tích nưc tiu, protein niu 24 gi hoc
đạm niu/creatinine niu nếu tr nh không gi đưc
nưc tiu 24 gi.
+ Xét nghim tìm đt biến gene: HCTH nhũ nhi,
tính gia đình.
- Hi chng thn hư tái phát:
+ Tng phân tích nưc tiu, protein niu.
+ Huyết đ, đạm máu, albumin u, lipid máu, chc
năng gan thn, ion đ máu.
+ Sinh thiết thn: khi có ch định.
- Ch định sinh thiết thn: (bên dưới chuyn thành
du cng).
+ Hi chng thn hư kng corticoide.
261
+ Tr dưi 1 tui, trên 12 tui.
+ Lâm sàng gi ý hi chng thn hư th phát, bnh h
thng có tn thương thn.
+ Trưc khi điu tr cyclosporine, prograf.
+ Suy thn khi đang điu tr cyclosporine, prograf.
+ Tiu máu đi th sau khi đã loi tr thuyên tc tĩnh
mch thnc nguyên nhân niu khoa kc.
+ Cao huyết áp mc xác đnh o dài.
+ Gim b th.
+ Suy thn ti thn tiến trin nhanh.
+ Có tính gia đình, kèm khiếm thính: mô hc dưi kính
hin vi đin t.
4. ĐIU TR
4.1. Nhp cp cu: khi du hiu nguy him toàn thân đe
da tính mng.
4.2. Nhp vin
- HCTH ln đầu.
- HCTH biến chng: sc gim th tích, st nhim
trùng, tc mch máu…
- HCTH có ch định sinh thiết thn.
- HCTH tái phát phc tp: ch định phi hp thuc
c chế min dch, thay đổi thuc c chế min dch...
- Theo dõi ng độc thuc c chế min dch, cn đo
nng độ thuc, chnh liu thuc và sinh thiết thn… (tùy tng
trưng hp c th).
!
262
4.3. Khám chuyên khoa Thn ni tiết khi
- HCTH ln đầu.
- HCTH tái phát, có biến chng…
4.4. Điu tr ngoi trú
4.4.1. Thn hư ln đu nguyên phát
- Prednisone 60 mg/m2 da/ngày, ti đa 60 mg/ngày,
trong 4 tun.
- Nếu đạm niu vn (+) sau 4 tun:
Methylprednisolone 1.000 mg/1,73 m2 da/48 gi, TTM trong
4 gi x 3 liu.
- Nếu đạm niu tr v (-): nhy corticoid.
+ Prednisone: 60 mg/m2 da/cách ngày x 8 tun .
+ Sau đó gim liu Prednisone:
§ Tun 13-14: 1,5 mg/kg/cách ngày.
§ Tun 15-16: 1 mg/kg/cách ngày.
§ Tun 17-18: 0,5 mg/kg/cách ngày.
§ Ngưng thuc.
4.4.2. Thn hư kháng corticoid hay thn hư l thuc
corticoid
v Cyclophosphamide:
- Ch định: HCTH l thuc corticoid.
- Liu: 2 mg/kg/ngày x 8-12 tun, ung (tng liu
168 mg/kg).
- (liu < 2,5 mg/kg/ngày và liu đc > 200 mg/kg/ngày).
- Theo dõi:
+ Huyết đ: sau 1 tun đầu điu tr, sau đó mi 2 tun
kế tiếp.