258
HỘI CHỨNG THẬN HƯ (N04)
1. ĐỊNH NGHĨA
1.1. Hội chứng thận hư (HCTH)
- Phù.
- Tiểu đạm:
+ Đạm niệu/24 giờ > 50 mg/kg/ngày hoặc
+ Đạm/Creatinin nước tiểu > 200 mg/mmol.
- Giảm Albumin/máu ≤ 25 g/l.
- Tăng Cholesterol, Triglyceride máu.
1.2. Lui bệnh hoàn toàn
- Protein/creatinin < 20 mg mmol.
- hoặc đạm niệu trên que thử nước tiểu buổi sáng “vết”
hoặc “âm” 3 ngày liên tiếp.
1.3. Lui bệnh một phần
- Đạm niệu giảm ≥ 50%.
- hoặc Protein (mg)/Creatinin (g) từ 200-2.000 mg/g.
1.4. Kháng corticoid
- Không đạt được lui bệnh hoàn toàn sau giai đoạn
tấn công:
+ 8 tuần uống Prednisone 60 mg/m2 da/ngày.
+ hoặc 4 tuần uống Prednisone 60 mg/m2 da/ngày và 3
liều Methylprednisolone 1 g/1,73 m2 da cách ngày
(tối đa 1 g).
!
259
1.5. Đợt cấp tái phát
- Protein/creatinin nước tiểu > 200 mg/mmol.
- hoặc > 40 mg/m2 da/ngày.
- hoặc đạm niệu 2+ que thử nước tiểu buổi sáng 3 ngày
liên tiếp.
1.6. Tái phát không thường xuyên
- Tái phát < 2 lần trong 6 tháng sau lần lui bệnh
hoàn toàn.
- hoặc tái phát < 4 lần trong 12 tháng bất kỳ.
1.7. Tái phát thường xuyên
- Tái phát ≥ 2 lần trong 6 tháng sau lần lui bệnh
hoàn toàn.
- hoặc tái phát ≥ 4 lần trong 12 tháng bất kỳ.
1.8. Thận hư lệ thuộc corticoid
- Tái phát 2 lần liên tiếp trong thời gian đang sử dụng
corticoid.
- hoặc sau khi ngưng thuốc dưới 14 ngày.
2. NGUYÊN NHÂN
- HCTH vô căn chiếm 90% các HCTH ở trẻ em.
- Nam/nữ: 2/1.
- HCTH thứ phát: sau nhiễm trùng, bệnh hệ thống, ung
thư, các nguyên nhân khác (do thuốc, ngộ độc, viêm gan siêu
vi B...).
!
260
3. TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN
3.1. Lâm sàng
- Phù.
- Tràn dịch đa màng.
- Tiểu ít.
- Cao huyết áp, tiểu máu: ít gặp.
3.2. Cận lâm sàng
- Hội chứng thận hư lần đầu:
+ Huyết đồ, đạm máu, Albumin máu, Ure, Creatinine,
Cholesterol, Triglyceride, SGOT, SGPT, ion
đồ máu.
+ C3, C4, HBsAg, anti HCV: thường quy ở lần đầu.
+ Trẻ > 10 tuổi: ANA, Anti DsDNA: thường quy ở lần
đầu hoặc khi nghi ngờ bệnh hệ thống tự miễn.
+ Tổng phân tích nước tiểu, protein niệu 24 giờ hoặc
đạm niệu/creatinine niệu nếu trẻ nhỏ không giữ được
nước tiểu 24 giờ.
+ Xét nghiệm tìm đột biến gene: HCTH nhũ nhi, có
tính gia đình.
- Hội chứng thận hư tái phát:
+ Tổng phân tích nước tiểu, protein niệu.
+ Huyết đồ, đạm máu, albumin máu, lipid máu, chức
năng gan thận, ion đồ máu.
+ Sinh thiết thận: khi có chỉ định.
- Chỉ định sinh thiết thận: (bên dưới chuyển thành
dấu cộng).
+ Hội chứng thận hư kháng corticoide.
261
+ Trẻ dưới 1 tuổi, trên 12 tuổi.
+ Lâm sàng gợi ý hội chứng thận hư thứ phát, bệnh hệ
thống có tổn thương thận.
+ Trước khi điều trị cyclosporine, prograf.
+ Suy thận khi đang điều trị cyclosporine, prograf.
+ Tiểu máu đại thể sau khi đã loại trừ thuyên tắc tĩnh
mạch thận và các nguyên nhân niệu khoa khác.
+ Cao huyết áp ở mức xác định và kéo dài.
+ Giảm bổ thể.
+ Suy thận tại thận tiến triển nhanh.
+ Có tính gia đình, kèm khiếm thính: mô học dưới kính
hiển vi điện tử.
4. ĐIỀU TRỊ
4.1. Nhập cấp cứu: khi có dấu hiệu nguy hiểm toàn thân đe
dọa tính mạng.
4.2. Nhập viện
- HCTH lần đầu.
- HCTH có biến chứng: sốc giảm thể tích, sốt nhiễm
trùng, tắc mạch máu…
- HCTH có chỉ định sinh thiết thận.
- HCTH tái phát phức tạp: có chỉ định phối hợp thuốc
ức chế miễn dịch, thay đổi thuốc ức chế miễn dịch...
- Theo dõi ngộ độc thuốc ức chế miễn dịch, cần đo
nồng độ thuốc, chỉnh liều thuốc và sinh thiết thận… (tùy từng
trường hợp cụ thể).
!
262
4.3. Khám chuyên khoa Thận nội tiết khi
- HCTH lần đầu.
- HCTH tái phát, có biến chứng…
4.4. Điều trị ngoại trú
4.4.1. Thận hư lần đầu nguyên phát
- Prednisone 60 mg/m2 da/ngày, tối đa 60 mg/ngày,
trong 4 tuần.
- Nếu đạm niệu vẫn (+) sau 4 tuần:
Methylprednisolone 1.000 mg/1,73 m2 da/48 giờ, TTM trong
4 giờ x 3 liều.
- Nếu đạm niệu trở về (-): nhạy corticoid.
+ Prednisone: 60 mg/m2 da/cách ngày x 8 tuần .
+ Sau đó giảm liều Prednisone:
§ Tuần 13-14: 1,5 mg/kg/cách ngày.
§ Tuần 15-16: 1 mg/kg/cách ngày.
§ Tuần 17-18: 0,5 mg/kg/cách ngày.
§ Ngưng thuốc.
4.4.2. Thận hư kháng corticoid hay thận hư lệ thuộc
corticoid
v Cyclophosphamide:
- Chỉ định: HCTH lệ thuộc corticoid.
- Liều: 2 mg/kg/ngày x 8-12 tuần, uống (tổng liều
168 mg/kg).
- (liều < 2,5 mg/kg/ngày và liều độc > 200 mg/kg/ngày).
- Theo dõi:
+ Huyết đồ: sau 1 tuần đầu điều trị, sau đó mỗi 2 tuần
kế tiếp.