Hội chứng thận hư nguyên phát

Chia sẻ: Va Ha Nguyen | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:0

Thêm vào BST

Báo xấu

77
lượt xem 6
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Tham khảo tài liệu 'hội chứng thận hư nguyên phát', y tế - sức khoẻ, y học thường thức phục vụ nhu cầu học tập, nghiên cứu và làm việc hiệu quả

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Hội chứng thận hư nguyên phát

HOÄI CHÖÙNG THAÄN HÖ NGUYEÂN PHAÙT I. ÑAÏI CÖÔNG: Hoäi chöùng thaän hö laø moät hoäi chöùng do nhieàu nguyeân nhaân, bao goàm: phu,ø tieåu ñaïm  50mg/kg/ngaøy, giaûm ñaïm maùu vaø taêng lipid maùu. Gaàn 90% hoäi chöùng haän hö ôû treû em laø nguyeân phaùt, chuû yeáu do sang thöông caàu thaän toái thieåu. II. CHAÅN ÑOAÙN: 1. Coâng vieäc chaån ñoaùn: a. Hoûi:  Tính chaát phuø: thôøi gian khôûi phaùt phuø, vò trí vaø lan roäng.  Löôïng nöôùc tieåu trong ngaøy, maøu saéc nöôùc tieåu.  Nhöõng ñôït phuø taùi phaùt.  Tieàn caên duøng thuoác? b. Khaùm:  Maïch, huyeát aùp, nhòp thôû, nhieät ñoä, caân naëng.  Phaùt hieän phuø: phuø traéng, meàm, aán loõm, khoâng ñau, khoâng ñoû.  Khaùm tìm daáu hieäu traøn dòch maøng phoåi, maøng buïng, bìu.  Khaùm tim maïch tìm daáu hieäu cao huyeát aùp, suy tim.  Tìm daáu hieäu bieán chöùng: Cushing do duøng thuoác corticoide, vieâm phuùc maïc nguyeân phaùt, vieâm moâ teá baøo, vieâm phoåi. c. Ñeà nghò caän laâm saøng:  Ñaïm nieäu 24 giôø hay chæ soá ñaïm nieäu / creatinin nieäu.  Ñaïm maùu, albumine maùu  Cholesterol maùu, triglyceride maùu.  Ureâ, creatinin, ion ñoà maùu. 2. Chaån ñoaùn xaùc ñònh:  Phuø.  Ñaïm nieäu  50mg/kg/ngaøy, hoaëc ñaïm nieäu / creatinin nieäu( mg/mg) > 2, hoaëc ñaïm nieäu / creatinin nieäu (mg/l, mmol/l) > 200.  Albumine maùu < 2,5g%.  Cholesterol maùu > 200 mg%. 3. Moät soá ñònh nghóa:  Lui beänh: protein nieäu aâm tính hay veát trong 3 ngaøy lieân tuïc vaø heát phuø.  Taùi phaùt: khi coù ñaïm nieäu  50mg/kg/ngaøy  phuø.  Taùi phaùt thöôøng xuyeân: taùi phaùt  2 laàn trong voøng 6 thaùng sau laàn ñaùp öùng ñaàu tieân hay  4 laàn taùi phaùt trong voøng 12 thaùng.  Phuï thuoäc corticoid: 2 laàn taùi phaùt lieân tuïc khi giaûm lieàu hay taùi phaùt trong voøng 14 ngaøy sau khi ngöng corticoid.  Khaùng corticoid: khi ñieàu trò ñuû 4 tuaàn taán coâng khoâng ñaùp öùng.
4. Chaån ñoaùn phaân bieät:  Vieâm caàu thaän caáp: phuø, cao huyeát aùp, tieåu hoàng caàu, ñaïm maùu vaø cholesterol maùu bình thöôøng.  Phuø do giaûm ñaïm maùu: phuø, nöôùc tieåu bình thöôøng, cholesterol maùu bình thöôøng. III. ÑIEÀU TRÒ: 1. Nguyeân taéc ñieàu trò:  Ñieàu trò ñaëc hieäu duøng thuoác öùc cheá mieãn dòch.  Ñieàu trò trieäu chöùng.  Ñieàu trò bieán chöùng. 2. Ñieàu trò ñaëc hieäu: a. Ñieàu trò ban ñaàu: 4 tuaàn ñaàu: Prednisone 2mg/kg/ngaøy (toái ña 60 mg/ngaøy). b. Ñieàu trò tieáp theo: b.1. Neáu coù ñaùp öùng: heát phuø, ñaïm nieäu aâm tính lieân tieáp trong 3 ngaøy. 8 tuaàn keá: Prednisone 2mg/kg/caùch ngaøy 6 tuaàn keá: Prednisone duøng caùch nhaät gaûm lieàu daàn, moãi tuaàn giaûm 1/6 lieàu cho ñeán khi ngöng thuoác. b.2. Neáu treû taùi phaùt trong quaù trình giaûm lieàu:  Ñoái vôùi treû taùi phaùt khoâng thöôøng xuyeân: Prednisone 2 mg/kg/ngaøy, cho ñeán khi ñaïm nieäu aâm tính trong 3 ngaøy lieân tieáp. Sau ñoù, Prednisone 2 mg/kg/caùch ngaøy trong 8 tuaàn.  Ñoái vôùi theå taùi phaùt thöôøng xuyeân hay theå phuï thuoäc Corticoides: - Prednisone 2 mg/kg/ngaøy cho ñeán khi ñaïm nieäu aâm tính 3 ngaøy lieân tieáp. Keá ñeán, Prednisone 2 mg/kg/caùch ngaøy trong 8 tuaàn. Sau ñoù giaûm daàn lieàu Prednisone vaø duy trì lieàu 0,1 – 0,5 mg/kg/caùch ngaøy trong 6 – 12 thaùng. - Neàu lieàu Prednisone duy trì cao > 1mg/kg/caùch ngaøy hay 0,5 mg/kg/caùch ngaøy keøm theo bieán chöùng do duøng corticoides keùo daøi nhö Cushing naëng,cao huyeát aùp, tieåu ñöôøng, xuaát huyeát tieâu hoùa seõ duøng phoái hôïp theâm Cyclophosphamide 2,5 mg/kg/ngaøy trong 8 – 12 tuaàn vôùi Prednisone lieàu thaáp. - Thöôøng sau caùc phaùc ñoà treân, beänh nhaân seõ bôùt taùi phaùt. Neáu vaãn taùi phaùt, seõ duøng: Cyclosporine 5 mg/kg/ngaøy trong 1 naêm. - Ñoái vôùi caùc tröôøng hôïp naày, ñeå ñaùnh giaù toát tieân löôïng neân tieán haønh sinh thieát thaän. b.3. Neáu sau 4 tuaàn vaãn chöa ñaùp öùng Prednisone: Methylprednisolone 1 g/1,73 m2 da/ngaøy (10 – 15 mg/kg/ngaøy) truyeàn tónh maïch 3 laàn caùch ngaøy. Neáu sau 3 lieàu Methylprednisolone vaãn khoâng ñaùp
öùng sau 2 tuaàn (coøn phuø vaø hoaëc ñaïm nieäu döông tính), xem nhö khaùng corticoides:  Neáu sinh thieát thaän ñöôïc: tuøy keát quaû sinh thieát seõ ñieàu trò nhö sau: - Sang thöông toái thieåu, taêng sinh trung moâ, xô hoaù cuïc boä töøng phaàn: Cyclosporine 5mg/kg/ngaøy trong 6 thaùng – 1 naêm. + Prednisone 1mg/kg/ngaøy x 1 thaùng  1mg/kg/caùch ngaøy x 6 thaùng. Hoaëc: Cyclophosphamide 2,5mg/kg/ngaøy trong 12 tuaàn + Prednisone 1mg/kg/ngaøy x 1 thaùng  1mg/kg/caùch ngaøy x 6 thaùng. - Sang thöông beänh caàu thaän maøng: Thaùng 1 : Methylprednisolone 15-30mg/kg/ngaøy x 3 lieàu  Prednisone 0,4mg/kg/ngaøy x 27 ngaøy. Thaùng 2 : Chlorambucil 0,2mg/kg/ngaøy x 30 ngaøy Laäp laïi 3 ñôït, xen keõ trong 6 thaùng. - Sang thöông vieâm caàu thaän taêng sinh maøng: Prednisone 1 – 2 mg/kg/ caùch ngaøy vaø giaûm daàn trong 12-24 thaùng.  Neáu khoâng sinh thieát thaän ñöôïc, seõ duøng: Prednisone 1 – 2 mg/kg/caùch ngaøy vaø giaûm daàn trong voøng 12 – 24 thaùng  Cyclophosphamide 2,5 mg/kg/ngaøy hay Cyclosporine 5 mg/kg/ngaøy. 3. Ñieàu trò trieäu chöùng : a. Phuø:  Haïn cheá muoái vaø nöôùc trong giai ñoaïn phuø.  Lôïi tieåu: haïn cheá duøng lôïi tieåu trong hoäi chöùng thaän hö. Chæ duøng trong tröôøng hôïp phuø naëng,baùng buïng to hay traøn dòch maøng phoåi nhieàu gaây khoù thôû, phuø phoåi, nöt da do phuø hay phuø ñi keøm vôùi nhieãm truøng naëng. Thuoác lôïi tieåu duøng trong hoäi chöùng thaän hö: Chlorothiazide, Spironolactone, Furosemide.  Truyeàn Albumine: khi albumine maùu giaûm thaáp keøm phuø nhieàu ñe doïa phuø phoåi khoâng ñaùp öùng vôùi ñieàu trò corticoides, coù chæ ñònh duøng albumine truyeàn tænh maïch 1 g/kg trong 2 – 3 giôø, khi truyeàn phaûi keøm theo Furosemide 1mg/kg TM. Trong vaø sau khi truyeàn phaûi luoân theo doõi daáu hieäu quaù taûi vaø ñaùp öùng lôïi tieåu cuûa beänh nhaân. Neáu sau truyeàn ñaùp öùng lôïi tieåu khoâng toát hôn, khoâng truyeàn tieáp. b. Bieän phaùp hoå trôï khaùc:  Cho theâm vitamin D vaø Calcium  Chæ caàn aên laït trong giai ñoaïn phuø.  Treû coù theå sinh hoaït bình thöôøng. 4. Ñieàu trò bieán chöùng : a. Nhieãm truøng: Thöôøng gaëp vieâm phuùc maïc nguyeân phaùt, vieâm moâ teá baøo, vieâm phoåi, nhieãm truøng nieäu, nhieãm truøng huyeát. Coù chæ ñònh duøng khaùng sinh phoå roäng sôùm. Tröôùc khi duøng khaùng sinh phaûi caáy maùu, caáy dòch maøng buïng vaø caùc
dòch cô theå khaùc. Neáu coù vieâm phuùc maïc nguyeân phaùt, taùc nhaân gaây beänh thöôøng do Pheá caàu vaø Gram aâm khaùng sinh thöôøng ñöôïc choïn ban ñaàu laø: Cefotaxime 150 - 200mg/kg/ngaøy TM chia 4 laàn, trong 10 ngaøy + Gentamycine 5mg/kg/ngaøy TB b. Taêng ñoâng: Chuù yù phoøng ngöøa caùc yeáu toá thuaän lôïi cho taêng ñoâng: tình traïng giaûm theå tích, duøng lôïi tieåu, caån thaän khi laáy maùu tónh maïch (traùnh laáy maùu tónh maïch ñuøi), tình traïng baát ñoäng. Khi coù huyeát khoái  ñieàu trò thuoác khaùng ñoâng. 5. Sinh thieát thaän: Chæ ñònh sinh thieát thaän khi:  Tuoåi < 1 hay > 11 tuoåi.  Khoâng ñaùp öùng vôùi corticoides sau 4 tuaàn.  Beänh toaøn theå coù bieåu hieän hoäi chöùng thaän hö.  Hoäi chöùng thaän hö khoâng thuaàn tuùy. IV. THEO DOÕI VAØ TAÙI KHAÙM:  Heïn taùi khaùm moãi 2 – 4 tuaàn.  Theo doõi: ñaïm nieäu 24 giôø, hoaëc tyû leä ñaïm nieäu / creatinin nieäu; taùc duïng phuï cuûa thuoác. V. HOÄI CHÖÙNG THAÄN HÖ ÔÛ TREÛ DÖÔÙI 1 TUOÅI: 1. Chaån ñoaùn: Chaån ñoaùn phaûi döïa vaøo: laâm saøng, xeùt nghieäm vaø giaûi phaãu beänh. Taát caû treû ñeàu ñuû tieâu chaån hoäi chöùng thaän hö:  Phuø  Tieåu ñaïm > 50 mg/kg/ngaøy  Ñaïm maùu < 5,5 g/dl, Albumine maùu < 2,5 g/dl. Sau ñoù tuøy theo laâm saøng, xeùt nghieäm vaø giaûi phaãu beänh seõ coù phaân loaïi theâm: a. HCTH baåm sinh theå Phaàn Lan:  Taêng  fetoprotein ôû maùu meï vaø nöôùc oái.  Nhau thai lôùn, thöôøng > 25% troïng löôïng treû luùc sinh.  Phuø luùc sinh (25%), 90% phuø trong tuaàn ñaàu. b. HCTH thöù phaùt: Coù baèng chöùng cuûa Giang mai, Toxoplasma, Rubella, vieâm gan, soát reùt, HIV. 2. Ñieàu trò: Ñieàu trò HCTH ôû treû döôùi 1 tuoåi thay ñoåi tuøy theo nguyeân nhaân: a. HCTH baåm sinh theå Phaàn Lan:  Khoâng duøng corticoid vaø caùc thuoác öùc cheá mieãn dòch.  Truyeàn albumine caùch ngaøy.  Truyeàn  globuline.  Cheá ñoä dinh döôõng giaøu ñaïm, ít muoái.
 Ngöøa nhieãm truøng vaø bieán chöùng taêng ñoâng.  Loïc thaän vaø gheùp thaän khi treû > 8 kg. b. Theå xô hoùa trung moâ lan toûa:  Khoâng duøng corticoid vaø caùc thuoác öùc cheá mieãn dòch.  Ñieàu trò naâng ñôõ: dinh döôõng vaø phoøng ngöøa nhieãm truøng.  Coù theå duøng thuoác öùc cheá men chuyeån vaø Indomethacine. c. HCTH do nhieãm truøng:  Giang mai: Penicilline  Cytomegalovirus: Ganciclovir hay Cidofovir.  Soát reùt: ñieàu trò soát reùt.