HI CHỨNG THẬN HƯ NGUN PHÁT KHÁNG STEROID
TÓM TẮT
Mc tiêu: tđặc điểm dịch thọc, lâm sàng, cn lâm sàng và điều trcủa bệnh
nhi HCTHKS có sang thương XHCTTPKT tại BV Nhi Đồng I TP. Hồ Chí minh.
Phương pháp: Hi cứu, mô thàng lat ca.
Kết qu: T 1/1/06 đến 31/12/07 41 trường hợp HCTHKS sang thương
XHCTTPKT được chọn vào nghiên cu. Tuổi khởi bệnh trung bình 7,76±3,18
tuổi, t lệ nam/nữ là 1,28, bệnh nhi ở tỉnh chiếm 90%. Phù triệu chứng ln luôn có,
cao huyết áp chiếm 53,65%, tiểu máu đại thể chiếm 4,88%, thiểu niệu chiếm 14,63%,
sc giảm thể ch chiếm 4,88%; thiếu máu chiếm 36,59%, nhiễm trùng chiếm
34,15%. 31,70% trường hợp độ lọc cầu thận giảm <90mL/phút/1,73m2, với
18,75% bnh thận mạn giai đoạn 2, 9,37% bệnh thận mạn giai đoạn 3, 6,25% bệnh
thận mạn giai đoạn 4; tiểu máu 60,98%; 21,95% kháng steroid sớm và 78,05%
kháng steroid muộn; thời gian điều tr tấn công với prednisone trung bình là
6,78±1,36 tuần. Điều trvới CsA, tỉ lệ đáp ứng hoàn toàn 76,19%, đáp ứng một
phần 9,52%, kng đáp ứng là 14,29%, t lệ tái phát trong năm đầu là 22,22%; điều
trị với CPM, tỉ lệ đáp ứng hoàn toàn là 60%, đáp ứng một phần là 33,33%, không đáp
ng là 16,67%, t lệi phát trong 15 tháng là 16,67%.
Kết luận: Tr HCTHKS có sang thương XHCTTPKT cần được điều trị đầy đủ với
CsA, đlàm giảm tiến triển đến bệnh thận mạn giai đọan cuối.
ABSTRACT
Objectives: To describe the characteristics of epidemiology, clinical and laboratory
features, and treatment in children with steroid resistant idiopathic nephrotic
syndrome with focal segmental glomerulosclerosis at the Children Hospital No I Ho
Chi Minh City.
Methods: Retrospective study and case series.
Results: There were 41 children with SRNS (FSGS) from 1/1/2006 to 12/31/2007 in
our study. The mean age of onset of disease was 7.76±3.18 years, the gender ratio
(boys/girls) was 1.28, the percntage of children from other provinces was 90%. The
percentages of edema, hypertension, gross hematuria, oliguria, hypovolemic shock
and infection was 100%, 53.65%, 4.88%, 14.63%, 4.88% and 34.15% respectively.
The GFR<90mL/min/1.73m2 occurred 31.70% of the children, chronic kidney disease
stage 2 18.75%, stage 3 9.37%, stage 4 6.25%, 60.98% of the children were
hematuria, and 36.59% of the children were anemia. The percentages of early and late
resistance to steroid was 21.95% and 78.05%, the mean duration of initial prednisone
was 6.71.36 weeks. Of the children who were treated with CsA, 76.19% went into
complete remission, 9.52% into partial remission, 14.29% did not respond, 22.22%
relapsed in the first year. Of the children who were treated with CPM, 50% went into
complete remission, 33.33% into partial remission, 16.67% did not respond, 16.67%
relapsed in 15 monhths.
Conclusions: Children who suffered from SRNS with FSGS should be treated with
CsA to decrease progression to ESRD.
ĐẶT VẤN ĐỀ
HCTHKS chiếm khỏang 10-20% các trường hợp HCTH, trong đó khoảng 30-
50% các trường hợp này có sang thương XHCTTPKT(Error! Reference source not found.,Error!
Reference source not found.,Error! Reference source not found.,Error! Reference source not found.). Vấn đề điều
trị HCTHKS với sang thương này vẫn còn là một thách thức với các bác sĩ thận nhi.
Đã nhiều nghiên cứu nước ngoài điều trị trẻ sang thương này với nhiều
thuốc khác nhau như methylprednisone tĩnh mạch, cyclophosphamide (CPM),
chlorambucil, cyclosporine (CsA), vincristine, azathioprine, mycophenolate mofetil
(MMF)…, nhưng khả năng đáp ứng thay đổi theo từng nghiên cứu. Tại Việt Nam,
các nghiên cứu về HCTHKS trẻ em với sang thương XHCTTPKT còn rất ít, vì
vậy, chúng tôi đã tiến hành nghiên cứu đề tài này để bước đầu có những nhận định
về đặc điểm bệnh của bệnh nhi tại BV Nhi Đồng I.
Mục tiêu nghiên cứu
Mục tiêu tổng quát
c định các đặc điểm dịch tễ học, lâm sàng, cận lâm sàng và đáp ng với từng pc
đồ điều trcủa HCTHKS có sang thương XHCTTPKT tại khoa Thận, Bệnh viện Nhi
Đồng I từ 1/1/2006 đến 31/12/2007.
Mục tiêu cụ th
1.c định tỉ lcác đặc điểm dịch tễ học (tuổi, giới, nơi ngụ).
2. c định tlệ các đặc điểm lâm sàng: phù, cao huyết áp, tiểu u đại thể, thiểu
niệu, nhiễm trùng, sốc gim thểch.
3. c định g trtrung bình của một số kết qucận lâm ng đánh giá tình trạng
thiếu máu: Hct, Hb; chức năng thận: creatinin, urea; rối loạn đạm u, lipid máu; xác
định tỉ lệ tiểuu trong đợt bệnh đầu tiên hay trong đợt i phát.
4.c định tỉ lệ lui bệnh hoàn toàn, lui bệnh một phần, không đáp ứng và tái phát với
phác đồ điều trị hội chứng thận kháng steroid có sang thương hoá cầu thận từng
phần khu trú được áp dụng tại Bệnh viện Nhi Đồng I.
ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
Thiết kế nghiên cứu
Nghiên cứu hồi cứu, mô tả hàng loạt ca.
Dân số chọn mẫu
Bnh nhi từ 1 đến 16 tuổi được điều trị tại khoa Thận Bệnh viện Nhi Đồng I có chẩn
đoán HCTHKS sang thương XHCTTPKT t 1/1/2006 đến 31/12/2007.
Tiêu chí chọn vào
1. Được chẩn đoán hội chứng thận hư theo tiêu chuẩn:
- Phù.
- Tiu đạm > 50mg/kg/ngày hay > 40mg/m2/gi hay đạm niệu/creatinin niệu
>200mg/mmol.
- Albumin máu <2,5g/dl, đạmu < 5,5g/dl.