Hội chứng thận hư – Phần 1
1. Đại cương.
1.1. Định nghĩa:
Thận hư là hội chứng lâm sàng và sinh hoá được đặc trưng bởi: protein niệu
nhiều (>3,5g/24giờ), protein máu giảm (<60g/l), albumin máu giảm (<30g/l), lipit
máu tăng và có phù.
1.2. Quan niệm về thuật ngữ:
Thuật ngữ thận hư (nephrose) do Muller Friedrich Von đưa ra từ năm 1905 để chỉ
các bệnh lý ở thận có tính chất thoái hoá mà không phải do viêm.
Năm 1913, Munk đưa ra thuật ngữ thận hư nhiễm mỡ để chỉ một nhóm triệu
chứng
gồm: phù, protein niệu, giảm protein máu và tăng lipit máu, đồng thời có hiện
tượng nhiễm mỡ trong các tế bào ống thận, trong khi các cầu thận gần như nguyên
vẹn. Cùng thời gian
đó (1914), Volhard F. và Fahr T. cho rằng: thận hư chỉ là một bệnh thoái hoá của
ống thận. Từ đó thuật ngữ “thận hư nhiễm mỡ” được dùng để chỉ bệnh thận do
nhiễm mỡ ở ống thận.
Cho đến 1937, Epstein đề xướng giả thuyết cho rằng “thận hư nhiễm mỡ” không
phải
là một bệnh ở thận mà là một tình trạng rối loạn chuyển hoá lipit của cơ thể. Quan
điểm này được các nhà thận học thời gian đó ủng hộ rộng rãi, và trong suốt thời
gian dài, nhiều tác giả gọi “thận hư nhiễm mỡ “ là bệnh Epstein.
Cho đến những năm 1950, nhờ có kính hiển vi điện tử, người ta đã phát hiện ra
những tổn thương trong bệnh “thận hư nhiễm mỡ” hoặc “bệnh Epstein” không
phải là do nhiễm mỡ ở ống thận gây nên, mà tổn thương mô bệnh học chủ yếu lại
thấy ở cầu thận. Các nghiên cứu sau này cho thấy các triệu chứng của thận hư có
thể gặp trong nhiều bệnh cầu thận tiên phát và thứ phát. Tổn thương thận cũng đa
dạng, mặc dù các biểu hiện lâm sàng và sinh hoá tương đối giống nhau. Vì vậy,
thận hư không phải là một bệnh đơn thuần như quan niệm trước kia, cũng không
phải do nhiễm mỡ ở ống thận hay do rối loạn chuyển hoá lipit gây nên, mà là biểu
hiện của bệnh lý ở cầu thận do nhiều nguyên nhân khác nhau gây nên. Do đó, đa
số các nhà thận học đều thống nhất sử dụng thuật ngữ “hội chứng thận hư”. Một số
tác giả vẫn còn giữ thuật ngữ “thận hư nhiễm mỡ” để chỉ thể bệnh thận hư đơn
thuần có tổn thương tối thiểu (minimal change disease), tức là thể thận hư mà tổn
thương mô bệnh học duy nhất được quan sát thấy qua kính hiển vi điện tử là mất
chân lồi các tế bào biểu mô mao quản cầu thận.
1.3. Nguyên nhân và phân loại hội chứng thận hư:
Bảng phân loại hội chứng thận hư ở người lớn bao gồm hội chứng thận hư tiên
phát hay nguyên phát (idiopathic or primary nephrotic syndrome) và hội chứng
thận hư thứ phát hay hội chứng thận hư kết hợp (secondry nephrotic
syndrome or nephrotic syndrome associated with specific causes).
1.3.1. Hội chứng thận hư nguyên phát:
+ Hội chứng thận hư đơn thuần: bệnh cầu thận tổn thương tối thiểu, chiếm tỉ lệ
20% số bệnh nhân có hội chứng thận hư.
+ Hội chứng thận hư do viêm cầu thận mạn bao gồm:
- Xơ hoá cầu thận ổ-đoạn: chiếm tỉ lệ 15-20% số bệnh nhân có hội chứng thận hư.
- Bệnh cầu thận màng: chiếm tỉ lệ 25-30% số bệnh nhân có hội chứng thận hư.
- Viêm cầu thận màng tăng sinh: chiếm tỉ lệ 5-10% số bệnh nhân có hội chứng
thận hư.
- Các bệnh viêm cầu thận tăng sinh và xơ hoá khác: chiếm tỉ lệ 15-30% số bệnh
nhân có hội chứng thận hư.
1.3.2. Hội chứng thận hư thứ phát:
+ Bệnh hệ thống:
- Đái tháo đường.
- Luput ban đỏ hệ thống và các bệnh collagen khác.
- Bệnh thận nhiễm bột.
- Bệnh viêm mạch máu do miễn dịch (cryoglobulin máu hỗn hợp, u hạt Wegener,
viêm nhiều động mạch, viêm thành mạch dị ứng...).
+ Bệnh nhiễm khuẩn:
- Nhiễm vi khuẩn (nhiễm liên cầu khuẩn, giang mai, viêm màng trong tim nhiễm
khuẩn bán cấp và cấp tính).
- Nhiễm virút (virút viêm gan B, virút viêm gan C, HIV, Cytomegalovirut).
- Nhiễm ký sinh trùng (sốt rét, Toxoplasma, sán máng...).
+ Do thuốc:
- Muối vàng, thuỷ ngân và các kim loại nặng.
- Penicillamin.
- Các thuốc kháng viêm không steroit.
- Líthium.
- Catopril.
- Heroin.
- Các thuốc khác (probenecit, chlopropamit, ripampicin, tolbutamit, phenindion...).
+ Dị ứng, nọc rắn, nọc ong và miễn dịch.
+ Ung thư.
- Bệnh Hodgkin, bệnh bạch cầu lympho (thường gây ra bệnh cầu thận tổn thương
tối thiểu).
- Các khối u đặc (thường gây ra bệnh cầu thận màng).
+ Bệnh di truyền và chuyển hoá:
- Hội chứng Alport.
- Bệnh Fabry.
- Bệnh hồng cầu hình liềm.
- Hội chứng thận hư bẩm sinh.
- Hội chứng thận hư có tính chất gia đình.
- Hội chứng móng tay-xương bánh chè.
+ Các nguyên nhân khác:
- Liên quan với chửa đẻ.
- Thải ghép cơ quan.
- Bệnh huyết thanh.
