Hội chứng thận hư – Phn 1
1. Đại cương.
1.1. Định nghĩa:
Thn hư hi chứng lâm sàng sinh hoá được đặc trưng bởi: protein niệu
nhiu (>3,5g/24giờ), protein máu giảm (<60g/l), albumin máu giảm (<30g/l), lipit
máu tăng và có phù.
1.2. Quan niệm về thuật ngữ:
Thuật ngữ thận hư (nephrose) do Muller Friedrich Von đưa ra tnăm 1905 đch
các bệnh lý ở thận có nh chất thoái hoá mà không phải do viêm.
Năm 1913, Munk đưa ra thuật ng thận hư nhiễm mỡ để ch một nhóm triệu
chứng
gồm: phù, protein niu, giảm protein máu ng lipit máu, đồng thời hiện
tượng nhiễm mỡ trong các tế bào ống thận, trong khi các cầu thận gần như nguyên
vẹn. Cùng thi gian
đó (1914), Volhard F. Fahr T. cho rng: thận chlà mt bệnh thoái hoá của
ống thận. Từ đó thuật ngữ “thận nhiễm mỡ” được dùng đchỉ bệnh thận do
nhim mỡ ở ống thận.
Cho đến 1937, Epstein đxướng giả thuyết cho rằng “thận hư nhiễm mỡ” không
phải
là mt bệnh ở thận mà là một tình trạng rối loạn chuyển hoá lipit của cơ thể. Quan
đim y được các nhà thận học thời gian đó ủng hộ rộng rãi, trong suốt thời
gian dài, nhiều tác giả gi “thn hư nhiễm mỡ “ là bnh Epstein.
Cho đến những năm 1950, nhkính hiển vi điện tử, người ta đã phát hiện ra
những tổn tơng trong bnh “thn hư nhiễm mỡ” hoặc “bệnh Epstein” không
phải là do nhiễm mỡ ở ống thậny nên, mà tổn thươngbệnh học chủ yếu lại
thấy cầu thận. Các nghiên cứu sau này cho thấy c triệu chứng ca thận hư có
thgặp trong nhiều bệnh cu thận tiên phát và th phát. Tổn thương thận cũng đa
dạng, mặc dù các biu hiện lâm sàng sinh hoá ơng đối giống nhau. Vì vy,
thn không phải là mt bệnh đơn thuần như quan niệm trước kia, cũng không
phải do nhiễm mỡ ở ống thận hay do rối loạn chuyển hlipit gây nên, mà là biu
hin của bnh cầu thận do nhiều nguyên nhân khác nhau gây nên. Do đó, đa
scác nhà thận học đều thống nhất sử dụng thuật nghội chứng thận hư”. Một số
tác givẫn còn gi thuật ng“thận nhiễm mỡ” đchỉ thể bệnh thận đơn
thun có tổn thương tối thiểu (minimal change disease), tức là th thận hư mà tổn
thương bệnh học duy nhất được quan sát thấy qua kính hiển vi điện tử là mất
chân lồi các tế bào biu mô mao qun cu thận.
1.3. Nguyên nhân và phân loại hội chứng thận hư:
Bảng phân loại hội chứng thận người lớn bao gồm hội chứng thận hư tiên
phát hay nguyên phát (idiopathic or primary nephrotic syndrome) hội chứng
thn thứ phát hay hội chứng thận kết hợp (secondry nephrotic
syndrome or nephrotic syndrome associated with specific causes).
1.3.1. Hội chứng thận hư nguyên phát:
+ Hội chứng thận đơn thun: bệnh cầu thận tổn thương tối thiểu, chiếm tỉ lệ
20% số bệnh nhân có hội chứng thận hư.
+ Hi chứng thận hư do viêm cầu thận mn bao gồm:
- Xơ hoá cầu thận ổ-đoạn: chiếm tỉ lệ 15-20% số bệnh nhân có hội chứng thận hư.
- Bệnh cầu thận màng: chiếm tỉ lệ 25-30% s bệnh nhân hội chứng thận hư.
- Viêm cầu thận màng tăng sinh: chiếm tỉ lệ 5-10% s bệnh nhân có hội chứng
thn hư.
- Các bệnh viêm cu thận tăng sinh hoá khác: chiếm tỉ lệ 15-30% s bệnh
nhân có hội chứng thận hư.
1.3.2. Hội chứng thận hư thứ phát:
+ Bnh hệ thống:
- Đái tháo đường.
- Luput ban đỏ hệ thống và các bệnh collagen khác.
- Bệnh thận nhiễm bột.
- Bệnh viêm mạch máu do miễn dịch (cryoglobulin máu hỗn hợp, u hạt Wegener,
viêm nhiều động mạch, viêm thành mạch dị ứng...).
+ Bnh nhiễm khuẩn:
- Nhiễm vi khuẩn (nhiễm liên cầu khuẩn, giang mai, viêm màng trong tim nhim
khun bán cấp và cấp nh).
- Nhiễm virút (virút viêm gan B, virút viêm gan C, HIV, Cytomegalovirut).
- Nhiễm ký sinh trùng (sốt rét, Toxoplasma, sán máng...).
+ Do thuc:
- Mui vàng, thu ngâncác kim loại nặng.
- Penicillamin.
- Các thuc kháng viêm không steroit.
- Líthium.
- Catopril.
- Heroin.
- Các thuc khác (probenecit, chlopropamit, ripampicin, tolbutamit, phenindion...).
+ Dị ứng, nọc rắn, nọc ong và min dịch.
+ Ung thư.
- Bệnh Hodgkin, bệnh bạch cầu lympho (thường y ra bệnh cầu thận tổn thương
tối thiểu).
- Các khi u đặc (thường gây ra bệnh cầu thận màng).
+ Bnh di truyền và chuyển hoá:
- Hi chứng Alport.
- Bệnh Fabry.
- Bệnh hồng cầu hình lim.
- Hi chứng thận hư bẩm sinh.
- Hi chứng thận hư có tính chất gia đình.
- Hi chứng móng tay-xương bánh chè.
+ Các nguyên nhân khác:
- Liên quan với chửa đẻ.
- Thải ghép cơ quan.
- Bệnh huyết thanh.