HỘI CHỨNG THÂN HƯ – PHẦN 1
1. ĐẠI CƯƠNG.
1.1. Định nghĩa:
Thân hư là hội chứng lâm sàng và sinh hoá được đặc trưng bởi: protein niệu
nhiều (>3,5g/24giờ), protein máu giảm (<60g/l), albumin máu giảm (<30g/l), lipit
máu tăng và có phù.
1.2. Quan niệm về thuật ngữ:
Thuật ngữ thân hư (nephrose) do Muller Friedrich Von đưa ra từ năm 1905 để
chỉ các bệnh lý ở thân có tính chất thoái hoá mà không phải do viêm.
Năm 1913, Munk đưa ra thuật ngữ thân hư nhiễm mỡ để chỉ một nhóm triệu
chứng gồm: phù, protein niệu, giảm protein máu và tăng lipit máu, đồng thời có
hiện tượng nhiễm mỡ trong các tế bào ống thân, trong khi các cầu thân gần như
nguyên vẹn. Cùng thời gian đó (1914), Volhard F. và Fahr T. cho rằng: thân hư
chỉ là một bệnh thoái hoá của ống thân. Từ đó thuật ngữ “thân hư nhiễm mỡ”
được dùng để chỉ bệnh thân do nhiễm mỡ ở ống thân.
Cho đến 1937, Epstein đề xướng giả thuyết cho rằng “thân hư nhiễm mỡ”
không phải là một bệnh ở thân mà là một tình trạng rối loạn chuyển hoá lipit của
cơ thể. Quan điểm này được các nhà thân học thời gian đó ủng hộ rộng rãi, và
trong suốt thời gian dài, nhiều tác giả gọi “thân hư nhiễm mỡ “ là bệnh Epstein.
Cho đến những năm 1950, nhờ có kính hiển vi điện tử, người ta đã phát hiện ra
những tổn thương trong bệnh “thân hư nhiễm mỡ” hoặc “bệnh Epstein” không
phải là do nhiễm mỡ ở ống thân gây nên, mà tổn thương mô bệnh học chủ yếu lại
thấy ở cầu thân. Các nghiên cứu sau này cho thấy các triệu chứng của thân hư có
thể gặp trong nhiều bệnh cầu thân tiên phát và thứ phát. Tổn thương thân cũng đa
dạng, mặc dù các biểu hiện lâm sàng và sinh hoá tương đối giống nhau. Vì vậy,
thân hư không phải là một bệnh đơn thuần như quan niệm trước kia, cũng không
phải do nhiễm mỡ ở ống thân hay do rối loạn chuyển hoá lipit gây nên, mà là biểu
hiện của bệnh lý ở cầu thân do nhiều nguyên nhân khác nhau gây nên. Do đó, đa
số các nhà thân học đều thống nhất sử dụng thuật ngữ “hội chứng thân hư”. Một số
tác giả vẫn còn giữ thuật ngữ “thân hư nhiễm mỡ” để chỉ thể bệnh thân hư đơn
thuần có tổn thương tối thiểu (minimal change disease), tức là thể thân hư mà tổn
thương mô bệnh học duy nhất được quan sát thấy qua kính hiển vi điện tử là mất chân
lồi các tế bào biểu mô mao quản cầu thân.
1.3. Nguyên nhân và phân loại hội chứng thân hư:
Bảng phân loại hội chứng thân hư ở người lớn bao gồm hội chứng thân hư tiên
phát hay nguyên phát (idiopathic or primary nephrotic syndrome) và hội chứng
thân hư thứ phát hay hội chứng thân hư kết hợp (secondry nephrotic syndrome or
nephrotic syndrome associated with specific causes).
1.3.1. Hội chứng thân hư nguyên phát:
+ Hội chứng thân hư đơn thuần: bệnh cầu thân tổn thương tối thiểu, chiếm tỉ
lệ 20% số bệnh nhân có hội chứng thân hư.
+ Hội chứng thân hư do viêm cầu thân mạn bao gồm:
- Xơ hoá cầu thân ổ-đoạn: chiếm tỉ lệ 15-20% số bệnh nhân có hội
chứng thân hư.
- Bệnh cầu thân màng: chiếm tỉ lệ 25-30% số bệnh nhân có hội chứng
thân hư.
- Viêm cầu thân màng tăng sinh: chiếm tỉ lệ 5-10% số bệnh nhân có hội
chứng thân hư.
- Các bệnh viêm cầu thân tăng sinh và xơ hoá khác: chiếm tỉ lệ 15-30% số
bệnh nhân có hội chứng thân hư.
1.3.2. Hội chứng thân hư thứ phát:
+ Bệnh hệ thống:
- Đái tháo đường.
- Luput ban đỏ hệ thống và các bệnh collagen khác.
- Bệnh thân nhiễm bột.
- Bệnh viêm mạch máu do miễn dịch (cryoglobulin máu hỗn hợp, u hạt
Wegener, viêm nhiều động mạch, viêm thành mạch dị ứng...).
+ Bệnh nhiễm khuẩn:
- Nhiễm vi khuẩn (nhiễm liên cầu khuẩn, giang mai, viêm màng trong tim
nhiễm khuẩn bán cấp và cấp tính).
- Nhiễm virút (virút viêm gan B, virút viêm gan C, HIV, Cytomegalovirut).
- Nhiễm ký sinh trùng (sốt rét, Toxoplasma, sán máng...).
+ Do thuốc:
- Muối vàng, thuỷ ngân và các kim loại nặng.
- Penicillamin.
- Các thuốc kháng viêm không steroit.
- Líthium.
- Catopril.
- Heroin.
- Các thuốc khác (probenecit, chlopropamit, ripampicin, tolbutamit,
phenindion...).
+ Dị ứng, nọc rắn, nọc ong và miễn dịch.
+ Ung thư.
- Bệnh Hodgkin, bệnh bạch cầu lympho (thường gây ra bệnh cầu thân tổn
thương tối thiểu).
- Các khối u đặc (thường gây ra bệnh cầu thân màng).
+ Bệnh di truyền và chuyển hoá:
