HI CHỨNG THÂN HƯ – PHN 1
1. ĐẠI CƯƠNG.
1.1. Định nghĩa:
Thân hi chứng m sàng sinh hoá được đặc trưng bởi: protein niu
nhiu (>3,5g/24gi), protein máu gim (<60g/l), albumin máu gim (<30g/l), lipit
máu tăng và có phù.
1.2. Quan nim v thut ng:
Thut ngthân (nephrose) do Muller Friedrich Von đưa ra tm 1905 để
ch các bnh lý thân tính cht thoái hoá mà không phi do viêm.
Năm 1913, Munk đưa ra thut ngthân hư nhim mđể ch mt nhóm triu
chng gm: phù, protein niu, giảm protein máu ng lipit máu, đng thi có
hiện tượng nhim m trong các tế bào ng thân, trong khi các cu thân gần như
nguyên vn. Cùng thời gian đó (1914), Volhard F. Fahr T. cho rằng: thân hư
ch mt bnh thoái hoá ca ng thân. T đó thuật ng thân nhiễm m
được dùng để ch bnh thân do nhim m ng thân.
Cho đến 1937, Epstein đề xướng gi thuyết cho rằng “thân nhiễm m
không phi mt bnh thân mt tình trng ri lon chuyn hoá lipit ca
thể. Quan điểm này được các nhà thân hc thời gian đó ng h rng rãi,
trong sut thi gian dài, nhiu tác gi gọi “thân hư nhiễm m “ là bnh Epstein.
Cho đến những năm 1950, nhờkính hin vi điện tử, người ta đã phát hin ra
nhng tổn thương trong bệnh thân nhiễm m hoc “bnh Epstein” không
phi do nhim m ng thân gây n, mà tổn thương mô bnh hc ch yếu li
thy cu thân. Các nghiên cu sau này cho thy các triu chng của thân
th gp trong nhiu bnh cu thân tiên phát th phát. Tổn thương thân cũng đa
dng, mc các biu hiện lâm sàng sinh hoá tương đi ging nhau. vy,
thân không phi mt bệnh đơn thuần như quan niệm trước kia, cũng không
phi do nhim m ng thân hay do ri lon chuyn hoá lipit gây nên, biu
hin ca bnh cu thân do nhiều nguyên nhân khác nhau gây nên. Do đó, đa
s các nhà thân học đều thng nht s dng thut ng hi chứng thân hư”. Một s
tác gi vn còn gi thut ngthân nhiễm mỡ” để ch th bệnh thân đơn
thun tổn thương tối thiu (minimal change disease), tc th thân mà tổn
thương mô bệnh hc duy nht được quan sát thy qua kính hin vi điện t là mt chân
li các tế bào biu mô mao qun cu thân.
1.3. Nguyên nhân và phân loi hi chng thân :
Bng phân loi hi chứng thân ở người ln bao gm hi chứng thân hư tiên
phát hay nguyên phát (idiopathic or primary nephrotic syndrome) hi chng
thân thứ phát hay hi chứng thân kết hp (secondry nephrotic syndrome or
nephrotic syndrome associated with specific causes).
1.3.1. Hi chứng thân hư nguyên phát:
+ Hi chứng thân đơn thun: bnh cu thân tổn thương tối thiu, chiếm t
l 20% s bnh nhân có hi chứng thân hư.
+ Hi chứng thân hư do vm cu thân mn bao gm:
- Xơ hoá cầu tn -đon: chiếm t l 15-20% s bnh nhân hi
chng thân hư.
- Bnh cu thân màng: chiếm t l 25-30% s bnh nhân có hi chng
thân hư.
- Viêm cầu thân màng tăng sinh: chiếm t l 5-10% s bnh nhân hi
chứng thân hư.
- Các bnh viêm cầu thân tăng sinh hoá khác: chiếm t l 15-30% s
bnh nhân có hi chứng thân hư.
1.3.2. Hi chứng thân hư thứ phát:
+ Bnh h thng:
- Đái tháo đường.
- Luput ban đ h thng và các bnh collagen khác.
- Bnh thân nhim bt.
- Bnh viêm mch máu do min dch (cryoglobulin máu hn hp, u ht
Wegener, vm nhiều động mch, viêm thành mch d ng...).
+ Bnh nhim khun:
- Nhim vi khun (nhim liên cu khun, giang mai, viêm màng trong tim
nhim khun bán cp và cp tính).
- Nhim virút (virút viêm gan B, virút viêm gan C, HIV, Cytomegalovirut).
- Nhim ký sinh trùng (st rét, Toxoplasma, sán máng...).
+ Do thuc:
- Mui vàng, thu ngân và các kim loi nng.
- Penicillamin.
- Các thuc kháng viêm không steroit.
- Líthium.
- Catopril.
- Heroin.
- Các thuc khác (probenecit, chlopropamit, ripampicin, tolbutamit,
phenindion...).
+ D ng, nc rn, nc ongmin dch.
+ Ung thư.
- Bnh Hodgkin, bnh bch cầu lympho (thưng gây ra bnh cu thân tn
thương tối thiu).
- Các khối u đặc (thường gây ra bnh cu thân màng).
+ Bnh di truyn và chuyn hoá: