Hội chứng thận hư – Phn 2
2. m ng, chẩn đoán, tiến triểntiên lượng.
2.1. Lâm sàng:
+ Phù: thể điển hình, phù triệu chứng lâm sàng ni bật. Phù đặc điểm: phù
toàn thn, tiến triển nhanh và nặng, có thể có tràn dịch màng bụng, tràn dịch màng
phi, tràn dịch màng tinh hoàn, thcả tràn dịch màng tim hoặc nng thcó
phù não. Đặc điểm của dịch phù thường trong không màu, dịch thấm nồng độ
albumin thấp. Mức độ nặng của phù liên quan với mức độ giảm nồng độ albumin
trong máu. Trọng lượng của bệnh nhân có thể tăng lên đến 10kg hoặc hơn.
+ Đái ít: đi kèm với phù là triệu chứng đái ít, lượng nước tiểu thường dưới 500ml,
thể chỉ một vài trăm mililit.
+ Toàn thận: mệt mỏi, da xanh, ăn kém.
+ Xét nghiệm nước tiểu:
- Protein niu ≥3,5g/24giờ, khi lên tới 30-40g/24gi. Nếu điện di đphân tích
các thành phần protein trong nước tiểu thì thấy chyếu là albumin. Trong thể thận
hư do tổn
thương cầu thận tối thiểu và viêm cầu thận màng thấy 80% protein niệu là
albumin, globulin chỉ chiếm khoảng 20%, người ta gọi đái ra protein chọn lọc.
- Có thcó các thể mỡ trong nước tiểu như trụ mỡ, thể lưỡng chiết quang (soi dưới
kính hiển vi nn đen thấy các thtròn, u trong, giữa vạch chữ thập sáng
óng ánh). Bản chất của các thể lưỡng chiết quang là cholesterol este.
- Bạch cầu trong nước tiểu thường có, mặc dù không có nhiễm khuẩn đường niệu.
+ Xét nghiệm máu:
- Protein toàn phần trong máu giảm thấp dưới 60g/l, có thể xuống dưới 40g/l.
- Nng độ albumin máu giảm thấp dưới 30g/l, thxuống ới 20g/l. Tỉ l
A/G (albumin/globulin) <1.
- Nồng độ anpha 2 globulin thường tăng >12%.
- Nồng độ gama globulin bình thường hoặc giảm. Trong hội chứng thận hư do
viêm cầu thận do luput, nồng độ gama globulin thường tăng.
- Lipit máu toàn phần ng, trong đó tăng cả phospholipit, cholesterol, triglycerit.
Cholesterol thường >6,5mmol/l, có thể lên tới >15mmol/l.
- Nồng độ natri trong máu thường thấp, tuy nhiên tng lượng natri trong thể
thtăng nhưng do tình trng giữ ớc (phù) làm pha loãng nồng độ natri trong
máu. Nồng độ kali và canxi trong máu cũng thường thấp. Khi bệnh nhân đáp ứng
với điều trị bằng thuốc lợi tiểu, nồng độ canxi máu thấp thể y ra các cơn
tetani.
- Tốc độ u lắng tờng ng do mất n bng tỉ lệ giữa albumin và globulin
máu.
- Mc lọc cầu thận bình thường. Nếu giảm mức lọc cầu thận suy thận,
thường là suy thận chức năng có hồi phục.
2.2. Chẩn đoán:
Cho đến nay, hầu hết các tác giả đều thống nhất chẩn đoán xác đnh hội chứng
thn hư dựa vào các yếu tố sau:
+ Phù.
+ Lượng protein trong nước tiểu cao >3,5g/24giờ.
+ Nồng độ protein máu giảm thp <60g/l; albumin máu giảm <30g/l.
+ Lipit máu tăng.
Trong các yếu tố trên thì 2 yếu tố giá trị quyết định, đó là lượng protein trong
nước tiểu >3,5g/24giờ và nồng độ protein máu giảm thp <60g/l, albumin máu
giảm <30g/l. Một số trường hợp giai đoạn sớm chỉ thy ợng protein trong
nước tiểu cao >3,5g/24giờ, trong khi đó nồng độ protein máu chưa giảm xuống
<60g/l. Trường hợp này, các tác gi sử dụng thuật ngữ “protein niệu trong dãy
thn hư”.
2.3. Tiến triển và tiên lượng:
Tiến triển và tiên lượng của hội chứng thận liên quan đến thể tổn tơng giải
phu bệnh:
+ Bnh thận với tổn thương cầu thận tối thiểu (minimal change disease):
Biểu hiện lâm sàng hội chứng thận . Khoảng 80% bệnh nhân người lớn
đáp ứng với điều trị bng uống prednisolon với liều 1mg/kg/ngày. Trường hợp
không đáp ứng với điều trị thể do chẩn đoán nhầm, thường nhầm với bnh cầu
thn hoá ổ-đoạn ở giai đoạn đầu. Những bnh nhân có đáp ứng với prednisolon
thgiảm liều dần trong 4 tháng rồi ngừng, cần theo dõi protein niệu trong giai
đon giảm liều prednisolon. Trường hợp bnh tái phát thì dùng lại liều
prednisolon ban đầu cũng hiệu quả. Trường hợp hay tái phát, hay không th
giảm prednisolon dưới mức liều cao thì th phi hợp với
cyclophosphamit (endoxan) với liều 2mg/kg/ngày trong 2 tháng hoặc
chlorambucil 0,2mg/kg/ny uống trong 2-3tháng.
Bệnh nhân có hội chứng thận hư thay đổi tối thiểu người lớn, ch60% s
bệnh nhân đáp ứng hoàn toàn với điều trị corticoit sau 8 tuần, hơn 80% kng còn
protein niệu sau 16 tuần điều trị và 94% sbệnh nhân protein niệu về âm tính
sau thời gian điều trị dài hơn. Số bệnh nhân đáp ứng chậm vi điều trị được coi là
kháng steroit và không nên điều trị thêm nữa.
+ hoá cầu thận-đoạn (focal segmantal glomerulosclerosis):
Hội chứng thận hư thường đi kèm với tăng huyết áp suy thận, bệnh tiến triển
dần dần đi đến suy thận mạn trong 5-10 năm sau khi được chn đoán. Các phương
pháp điều trị cho đến nay chưa hoàn toàn hữu hiệu đối với thbệnh này, tuy
nhiên điều trị bằng prednisolon thể hạn chế được protein niệu và m chậm tiến
triển đến suy thận.
+ Bnh cầu thận màng (membranous nephropathy):
Bệnh còn được gọi là viêm cầu thận lan toả (diffuse glomerrulonephritis) biểu
hin lâm sàng hội chứng thận hư. Bệnh thể là nguyên phát hoặc liên quan
đến các bệnh hệ thống (luput ban đỏ, bệnh ác tính) hoặc do dùng thuc
(penicillamin, muối vàng). Bnh những giai đon thuyên giảm tự nhiên nhưng
cũng lúc trở nên nng. Khoảng 20% số bệnh nhân này tiến triển đến suy thận
mạn giai đon cuối, số còn lại lui bnh ở nhiều mức
độ khác nhau.
Chưa ch điều trị tối ưu bệnh cu thận màng. Điu trhiện nay vẫn
dùng prednisolon liu cao 1-1,5mg/kg/ngày trong ít nhất 2 tháng rồi giảm liều dần,
hoặc kết hợp thuốc độc tế bào (chlorambucin) với prednisolon.
Bệnh nhân bị bnh cầu thận màng được điều trị bằng prednisolon trong 8 tuần là
thích hợp; những trường hợp đáp ứng kém thcần điều trị 6 tháng với
methyl-prednisolon và chlorambucin đ bảo vệ chức năng thận trong thời gian dài.
Biến chứng nghẽn tắc nh mạch thận gặp với tlệ cao trong thể bệnh này. Khi
giảm mức lọc cầu thận đột ngột, cần nghĩ đến nghn tắc tĩnh mạch thận và phải
xác đnh chẩn đoán bằng siêu âm Doppler mạch hoặc cộng hưởng t hạt nhân, khi
cần có thể chụp hệ tĩnh mạch.