Hội chứng thận hư – Phần 2
2. Lâm sàng, chẩn đoán, tiến triển và tiên lượng.
2.1. Lâm sàng:
+ Phù: ở thể điển hình, phù là triệu chứng lâm sàng nổi bật. Phù có đặc điểm: phù
toàn thận, tiến triển nhanh và nặng, có thể có tràn dịch màng bụng, tràn dịch màng
phổi, tràn dịch màng tinh hoàn, có thể cả tràn dịch màng tim hoặc nặng có thể có
phù não. Đặc điểm của dịch phù thường trong không màu, dịch thấm có nồng độ
albumin thấp. Mức độ nặng của phù liên quan với mức độ giảm nồng độ albumin
trong máu. Trọng lượng của bệnh nhân có thể tăng lên đến 10kg hoặc hơn.
+ Đái ít: đi kèm với phù là triệu chứng đái ít, lượng nước tiểu thường dưới 500ml,
có thể chỉ một vài trăm mililit.
+ Toàn thận: mệt mỏi, da xanh, ăn kém.
+ Xét nghiệm nước tiểu:
- Protein niệu ≥3,5g/24giờ, có khi lên tới 30-40g/24giờ. Nếu điện di để phân tích
các thành phần protein trong nước tiểu thì thấy chủ yếu là albumin. Trong thể thận
hư do tổn
thương cầu thận tối thiểu và viêm cầu thận màng thấy 80% protein niệu là
albumin, globulin chỉ chiếm khoảng 20%, người ta gọi là đái ra protein chọn lọc.
- Có thể có các thể mỡ trong nước tiểu như trụ mỡ, thể lưỡng chiết quang (soi dưới
kính hiển vi nền đen thấy các thể tròn, màu trong, ở giữa có vạch chữ thập sáng
óng ánh). Bản chất của các thể lưỡng chiết quang là cholesterol este.
- Bạch cầu trong nước tiểu thường có, mặc dù không có nhiễm khuẩn đường niệu.
+ Xét nghiệm máu:
- Protein toàn phần trong máu giảm thấp dưới 60g/l, có thể xuống dưới 40g/l.
- Nồng độ albumin máu giảm thấp dưới 30g/l, có thể xuống dưới 20g/l. Tỉ lệ
A/G (albumin/globulin) <1.
- Nồng độ anpha 2 globulin thường tăng >12%.
- Nồng độ gama globulin bình thường hoặc giảm. Trong hội chứng thận hư do
viêm cầu thận do luput, nồng độ gama globulin thường tăng.
- Lipit máu toàn phần tăng, trong đó tăng cả phospholipit, cholesterol, triglycerit.
Cholesterol thường >6,5mmol/l, có thể lên tới >15mmol/l.
- Nồng độ natri trong máu thường thấp, tuy nhiên tổng lượng natri trong cơ thể có
thể tăng nhưng do tình trạng giữ nước (phù) làm pha loãng nồng độ natri trong
máu. Nồng độ kali và canxi trong máu cũng thường thấp. Khi bệnh nhân đáp ứng
với điều trị bằng thuốc lợi tiểu, nồng độ canxi máu thấp có thể gây ra các cơn
tetani.
- Tốc độ máu lắng thường tăng do mất cân bằng tỉ lệ giữa albumin và globulin
máu.
- Mức lọc cầu thận bình thường. Nếu giảm mức lọc cầu thận là có suy thận,
thường là suy thận chức năng có hồi phục.
2.2. Chẩn đoán:
Cho đến nay, hầu hết các tác giả đều thống nhất chẩn đoán xác định hội chứng
thận hư dựa vào các yếu tố sau:
+ Phù.
+ Lượng protein trong nước tiểu cao >3,5g/24giờ.
+ Nồng độ protein máu giảm thấp <60g/l; albumin máu giảm <30g/l.
+ Lipit máu tăng.
Trong các yếu tố trên thì 2 yếu tố có giá trị quyết định, đó là lượng protein trong
nước tiểu >3,5g/24giờ và nồng độ protein máu giảm thấp <60g/l, albumin máu
giảm <30g/l. Một số trường hợp ở giai đoạn sớm chỉ thấy lượng protein trong
nước tiểu cao >3,5g/24giờ, trong khi đó nồng độ protein máu chưa giảm xuống
<60g/l. Trường hợp này, các tác giả sử dụng thuật ngữ “protein niệu trong dãy
thận hư”.
2.3. Tiến triển và tiên lượng:
Tiến triển và tiên lượng của hội chứng thận hư liên quan đến thể tổn thương giải
phẫu bệnh:
+ Bệnh thận với tổn thương cầu thận tối thiểu (minimal change disease):
Biểu hiện lâm sàng là hội chứng thận hư. Khoảng 80% bệnh nhân là người lớn
đáp ứng với điều trị bằng uống prednisolon với liều 1mg/kg/ngày. Trường hợp
không đáp ứng với điều trị có thể do chẩn đoán nhầm, thường nhầm với bệnh cầu
thận xơ hoá ổ-đoạn ở giai đoạn đầu. Những bệnh nhân có đáp ứng với prednisolon
có thể giảm liều dần trong 4 tháng rồi ngừng, cần theo dõi protein niệu trong giai
đoạn giảm liều prednisolon. Trường hợp bệnh tái phát thì dùng lại liều
prednisolon ban đầu cũng có hiệu quả. Trường hợp hay tái phát, hay không thể
giảm prednisolon dưới mức liều cao thì có thể phối hợp với
cyclophosphamit (endoxan) với liều 2mg/kg/ngày trong 2 tháng hoặc
chlorambucil 0,2mg/kg/ngày uống trong 2-3tháng.
Bệnh nhân có hội chứng thận hư thay đổi tối thiểu ở người lớn, chỉ có 60% số
bệnh nhân đáp ứng hoàn toàn với điều trị corticoit sau 8 tuần, hơn 80% không còn
protein niệu sau 16 tuần điều trị và có 94% số bệnh nhân protein niệu về âm tính
sau thời gian điều trị dài hơn. Số bệnh nhân đáp ứng chậm với điều trị được coi là
kháng steroit và không nên điều trị thêm nữa.
+ Xơ hoá cầu thận ổ-đoạn (focal segmantal glomerulosclerosis):
Hội chứng thận hư thường đi kèm với tăng huyết áp và suy thận, bệnh tiến triển
dần dần đi đến suy thận mạn trong 5-10 năm sau khi được chẩn đoán. Các phương
pháp điều trị cho đến nay chưa hoàn toàn hữu hiệu đối với thể bệnh này, tuy
nhiên điều trị bằng prednisolon có thể hạn chế được protein niệu và làm chậm tiến
triển đến suy thận.
+ Bệnh cầu thận màng (membranous nephropathy):
Bệnh còn được gọi là viêm cầu thận lan toả (diffuse glomerrulonephritis) biểu
hiện lâm sàng là hội chứng thận hư. Bệnh có thể là nguyên phát hoặc liên quan
đến các bệnh hệ thống (luput ban đỏ, bệnh ác tính) hoặc do dùng thuốc
(penicillamin, muối vàng). Bệnh có những giai đoạn thuyên giảm tự nhiên nhưng
cũng có lúc trở nên nặng. Khoảng 20% số bệnh nhân này tiến triển đến suy thận
mạn giai đoạn cuối, số còn lại lui bệnh ở nhiều mức
độ khác nhau.
Chưa có cách điều trị tối ưu bệnh cầu thận màng. Điều trị hiện nay vẫn là
dùng prednisolon liều cao 1-1,5mg/kg/ngày trong ít nhất 2 tháng rồi giảm liều dần,
hoặc kết hợp thuốc độc tế bào (chlorambucin) với prednisolon.
Bệnh nhân bị bệnh cầu thận màng được điều trị bằng prednisolon trong 8 tuần là
thích hợp; những trường hợp đáp ứng kém có thể cần điều trị 6 tháng với
methyl-prednisolon và chlorambucin để bảo vệ chức năng thận trong thời gian dài.
Biến chứng nghẽn tắc tĩnh mạch thận gặp với tỉ lệ cao trong thể bệnh này. Khi có
giảm mức lọc cầu thận đột ngột, cần nghĩ đến nghẽn tắc tĩnh mạch thận và phải
xác định chẩn đoán bằng siêu âm Doppler mạch hoặc cộng hưởng từ hạt nhân, khi
cần có thể chụp hệ tĩnh mạch.
+ Viêm cầu thận màng tăng sinh (mesangial proliferative glomerulonephritis):
Ngoài hội chứng thận hư, bệnh còn có thể biểu hiện bằng viêm cầu thận cấp, đái ra
máu không có triệu chứng lâm sàng hoặc đái ra protein. Biểu hiện lâm sàng trên
kết hợp với bổ thể huyết thanh thấp đủ để cho phép chẩn đoán bệnh.
Viêm cầu thận màng tăng sinh tiến triển từ từ đến suy thận. Hiện nay, điều trị thể
bệnh này bao gồm prednisolon phối hợp với aspirin liều 325mg, uống 3 lần/ngày;
cộng với dipyridamol 75mg, uống 3 lần/ngày, có thể làm chậm quá trình tiến triển
đến suy thận ở bệnh nhân viêm cầu thận màng tăng sinh típ 1 (lắng đọng phức hợp
miễn dịch dưới nội mô).
2.4. Các biến chứng của hội chứng thận hư:
Biến chứng của hội chứng thận hư là hậu quả của các rối loạn sinh hoá do mất
nhiều protein qua nước tiểu. Có thể gặp các biến chứng sau:
+ Suy dinh dưỡng: thường gặp ở trẻ em và cả ở người lớn nếu không cung cấp
đủ protein để bù vào lượng protein bị mất qua nước tiểu.
+ Suy giảm chức năng thận do rối loạn nước và điện giải, giảm thể tích máu do
phù có thể dẫn đến suy thận chức năng.
+ Nhiễm khuẩn: nguy cơ nhiễm khuẩn tăng do giảm IgM, IgG, giảm bổ thể trong
huyết tương do mất qua nước tiểu. Có thể gặp viêm mô tế bào, zona, nhiễm khuẩn
tiết niệu, viêm phúc mạc tiên phát, nhiễm khuẩn huyết do phế cầu và các loại vi
khuẩn khác.
+ Giảm canxi máu: canxi máu giảm do giảm protein máu và do giảm hấp thu
canxi từ ruột có thể gây ra cơn tetani.
+ Nghẽn tắc mạch: có thể gặp viêm tắc tĩnh mạch, nhất là tĩnh mạch thận. Biến
chứng này đã được biết từ lâu, nhưng mãi cho tới gần đây, người ta mới phát hiện
tỉ lệ nghẽn tắc tĩnh mạch thận khá cao, từ 5-60% số bệnh nhân có hội chứng thận
hư (tuỳ theo tác giả). Triệu chứng của viêm tắc tĩnh mạch thận thường kín đáo,
phát hiện được thường dựa vào mức lọc cầu thận và chức năng thận suy giảm đột
ngột, siêu âm Doppler tĩnh mạch thận hoặc chụp tĩnh mạch thận có cản quang
thấy có cục nghẽn. ở nam giới, nếu nghẽn tắc tĩnh mạch thận trái, có thể thấy giãn
tĩnh mạch bìu.
Biến chứng nghẽn tắc mạch có thể do rối loạn đông máu ở bệnh nhân có hội
chứng thận hư gây nên. Rối loạn đông máu ở bệnh nhân có hội chứng thận hư có
đặc điểm là giảm anti thrombin III (ATIII) trong máu do bị tăng đào thải qua
nước tiểu, giảm nồng độ và/hoặc giảm hoạt tính của protein C, protein S trong
máu. Tăng fibrinogen máu do tăng tổng hợp ở gan. Giảm quá trình phân giải
fibribin và có lẽ còn có vai trò quan trọng của tăng α2 antiplasmin. Tăng ngưng
tập tiểu cầu.
