HI CHỨNG THÂN HƯ – PHN 2
2. LÂM SÀNG, CHẨN ĐOÁN, TIẾN TRIỂN VÀ TIÊN LƯỢNG.
2.1. Lâmng:
+ Phù: thđiển hình, phù triu chng m sàng ni bật. Phù đặc điểm:
phù toàn thân, tiến trin nhanh nng, th tràn dch màng bng, tràn dch
màng phi, tràn dch màng tinh hoàn, th c tràn dch màng tim hoc nng
th phù não. Đặc điểm ca dịch phù thường trong không màu, dch thm
nồng độ albumin thp. Mức độ nng ca phù liên quan vi mc độ gim nng đ
albumin trong máu. Trọng lượng ca bnh nhân th tăng lên đến 10kg hoc
hơn.
+ Đái ít: đi kèm với phù triu chứng đái ít, lượng nước tiểu thường dưới
500ml, có th ch một vài trăm mililit.
+ Toàn thân: mt mỏi, da xanh, ăn kém.
+ Xét nghim nước tiu:
- Protein niu 3,5g/24gi, khi lên ti 30-40g/24gi. Nếu điện di đ phân
tích các thành phần protein trong nước tiu thì thy ch yếu albumin. Trong th
thân do tổn thương cầu thân ti thiu viêm cu thân màng thy 80% protein
niu albumin, globulin ch chiếm khong 20%, người ta gọi đái ra protein
chn lc.
- th các th mtrong nước tiểu như trụ m, thlưỡng chiết quang (soi
dưới kính hin vi nền đen thấy các th tròn, màu trong, gia vch ch thp
sáng óng ánh). Bn cht ca các thể lưỡng chiết quang là cholesterol este.
- Bch cu trong nước tiu thưng , mc không có nhim khun
đưng niu.
+ Xét nghim máu:
- Protein toàn phn trong máu gim thấp dưới 60g/l, có th xuống dưới 40g/l.
- Nồng đ albumin máu gim thấp dưới 30g/l, th xung dưới 20g/l. T l
A/G (albumin/globulin) <1.
- Nồng độ anpha 2 globulin thường tăng >12%.
- Nồng độ gama globulin bình thường hoc gim. Trong hi chứng thân do
viêm cu thân do luput, nồng độ gama globulin thường tăng.
- Lipit máu toàn phần tăng, trong đó tăng cả phospholipit, cholesterol,
triglycerit. Cholesterol thường >6,5mmol/l, có th lên ti >15mmol/l.
- Nồng độ natri trong máu thường thp, tuy nhiên tổng lượng natri trong cơ th
thtăng nhưng do tình trng ginước (phù) làm pha loãng nồng độ natri trong
máu. Nồng độ kali và canxi trong máu cũng thường thp. Khi bệnh nhân đáp ng
với điều tr bng thuc li tiu, nng độ canxi máu thp th gây ra các cơn
tetani.
- Tc đ máu lắng tng tăng do mt n bng t l gia albumin và globulin máu.
- Mc lc cu thân bình thường. Nếu gim mc lc cu thân suy thân,
thường là suy thân chức năng có hồi phc.
2.2. Chẩn đoán:
Cho đến nay, hu hết các tác giđều thng nht chẩn đoán xác định hi chng
thân hư da vào các yếu t sau:
+ Phù.
+ Lượng protein trong nước tiu cao >3,5g/24gi.
+ Nồng độ protein máu gim thp <60g/l; albumin máu gim <30g/l.
+ Lipit máu tăng.
Trong các yếu t trên thì 2 yếu t giá tr quyết định, đó lượng protein
trong nước tiu >3,5g/24gi nồng độ protein máu gim thp <60g/l, albumin
máu gim <30g/l. Mt số trường hp giai đon sm ch thấy lượng protein trong
nước tiu cao >3,5g/24giờ, trong khi đó nồng độ protein máu chưa giảm xung
<60g/l. Trường hp này, các tác gi s dng thut ng “protein niu trong dãy
thân hư”.
2.3. Tiến triển và tiên lượng:
Tiến triển tiên lượng ca hi chứng thân hư liên quan đến th tổn thương
gii phu bnh:
+ Bnh thân vi tổn thương cầu thân ti thiu (minimal change disease):
Biu hin lâm sàng là hi chứng thân hư. Khong 80% bnh nhânngười ln
đáp ng với điều tr bng ung prednisolon vi liều 1mg/kg/ngày. Trường hp
không đáp ng với điều tr th do chẩn đoán nhầm, thường nhm vi bnh cu
thân xơ hoá ổ-đoạn giai đoạn đầu. Nhng bnh nhân có đáp ng vi prednisolon
th gim liu dn trong 4 tháng ri ngng, cn theo dõi protein niu trong giai
đoạn gim liều prednisolon. Trưng hp bnh tái phát thì dùng li liu prednisolon
ban đầu cũng hiệu quả. Trường hp hay tái phát, hay không th gim
prednisolon dưới mc liu cao thì th phi hp vi cyclophosphamit (endoxan)
vi liu 2mg/kg/ngày trong 2 tháng hoc chlorambucil 0,2mg/kg/ngày ung trong
2-3tháng.
Bnh nhân hi chứng thân thay đổi ti thiu người ln, ch 60% s
bệnh nhân đáp ng hoàn toàn với điều tr corticoit sau 8 tuần, n 80% không còn
protein niu sau 16 tuần điều tr 94% s bnh nhân protein niu v âm tính
sau thời gian điu trdài hơn. Số bệnh nhân đáp ng chm với điều trđược coi
kháng steroit và không nên điều tr thêm na.
+ Xơ hoá cầu thân -đoạn (focal segmantal glomerulosclerosis):
Hi chứng thân thường đi kèm với tăng huyết áp suy thân, bnh tiến
trin dn dần đi đến suy thân mn trong 5-10 năm sau khi được chẩn đoán. Các
phương pháp điều trcho đến nay chưa hoàn toàn hu hiệu đối vi th bnh này,
tuy nhiên điều tr bng prednisolon th hn chế được protein niu và m chm
tiến triển đến suy thân.
+ Bnh cu thân màng (membranous nephropathy):
Bnh còn được gi viêm cu thân lan to (diffuse glomerrulonephritis) biu
hin m sàng là hi chứng thân hư. Bệnh th nguyên phát hoc liên quan
đến các bnh h thống (luput ban đ, bnh ác tính) hoc do dùng thuc
(penicillamin, mui vàng). Bnh những giai đoạn thuyên gim tnhiên nhưng
cũng c tr nên nng. Khong 20% s bnh nhân này tiến triển đến suy thân
mạn giai đoạn cui, s còn li lui bnh nhiu mức đ khác nhau.