hoi chung than hu (revised)

Giaïo trç nh g iaíng d aûy b aïc s y î c huy ãn tu tuy ãún y tãú c å s åí the o b lo c k.

HÄÜI CHÆÏNG THÁÛN HÆ TREÍ EM

* Bs Häö Viãút Hiãúu

MUÛC TIÃU BAÌI GIAÍNG: 1.Nháûn biãút caïc váún âãöö dë c h tãø ho üc 2.Phán têch âæåüc mäüt säú c å c hãú ö s inh lyï bãûnh 3.Phán lo aûi 4.Cháø n âo aïn s åïm HCTHTE 5.Phán têch âæåüc tiãún triãø n vaì c aïc biãún c hæ ïng 6.Xáy dæûng âæåüc phaïc âäö âiãö u trë

1

biãûn phaïp CS S KBÂ nhàòm hæåïng dáùn cho caïc baì meû biãút caïch dæ û pho ìng

2

3

NÄÜI DUNG : I. ÂAÛI CÆÅNG : HCTHTE laì táûp håüp triãûu chæïng thãø hiãûn bãûnh lyï cáöu tháûn maì nguyãn nhán pháön låïn laì vä c àn (90%) duì khaïi niãûm tháûn hæ âaî âæåüc Müller Friedrich Von noïi âãún tæì nàm 1905.

*Âë nh ng hé a vãö HCTHTE chuí yãúu theo sinh hoüc lám saìng: bao gäöm tiãø u âaûm ráút nhiãö u vaì phuì. + Pro te in niãûu >3g /24g iåì chiãúm pháön låïn laì Albumin hoàûc protein niãûu 3g/m2/ 24giåì hay 50mg/kg/24giåì (BaïchKhoaToaìnThæ BãûnhHoüc, HN 1991).

+ Pro tide maïu < 60g /l vaì Albumin maïu < 30g /l.

+ Phuì vaì tàng lipide maïu thæåìng tháúy nhæng khäng 4 phaíi laì yãúu täú cáön thiãút cho cháøn âoaïn.

II. DËCH TÃØ HOÜC :

1.Tuäø i màõ c bãûnh trung bçnh åí treí em Viãût Nam laì 8,7 + 3,5

2.Giåïi : treí nam > treí næî ( tyí lãû 2:1 )

Kho a

3.Âë a dæ :Treí em Cháu AÏ bë bãûnh nhiãöu hån Cháu Treí em Cháu Phi êt bë HCTH, nhæng Áu( tyílãû 6:1) nãúu treí em da âen bë bãûnh thç thæåìng bë khaïng Steroid. ÅÍ Viãût Nam: Viãûn BVS KTE BV Nhi âäö ng I tyí lãû HCTH laì 1,78% ( 1974-1988 ) laì 0,67% ( 1990-1993 ) Nhi-BVTÆ Huãú laì 0,73% ( 1987-1996 ).

ÅÍ Myî tyí lãû 16/100.000 treí tæïc laì 0,016% ( Schlesinger, 1986 ). 5

4.Mäüt s äú yãúu täú thuáûn låüi: cå âëa dë æ ïng ( chaìm,

hen..) mang HLA

(HumanLeucocyte Antigen)

III. S INH LYÏ BÃÛNH : -Mao maûch cáöu tháûn bë viãm vaì coï phæ ïc håüp KN - KT læ u haình -Máút pháö n s aûc âiãûn tê c h ám cuía mao maûch maìng âaïy cáöu tháûn -S æû hiãûn diãûn cháút Lympho kine s åí âáy laìm thay âäøi läø loüc -Tàng tê nh tháúm maìng mao maûc h c áö u tháûn khiãún caïc protein mang âiãûn têch ám vaì coï troüng læåüng phán tæí nhoí thoaït ra. 1.Phuì : liãn quan g iaím aïp læ ûc ke o ( Alb<25g/l xuáút hiãûn phuì )

g iaím thãø tê c h maïu tæ åïi c ho tháûn gáy:

- cæåìng Aldosterone thæï phaït - tàng tiãút ADH báút thæåìng

6

2.Tiãø u âaûm: c ho ün lo üc gáy ra giaím Albumin maïu. Mäüt s äú c háút pro te in khaïc ( ngoaìi Albumin ) nhæ: +Lipo pro te inLipas e . + Máút g lo bulin kãút håüp Thyro xin + Máút pro te in kãút håüp Cho le c alc ife ro l

+ Máút Trans fe rrin

+ Máút Ig G miãùn dë c h vaì c aïc bäø thãø .

+Caïc loaûi protein gàõn våïi thuäúc

3.Räúi lo aûn c huyãø n ho ïa c háút be ïo taûi g an:

• Tàng täø ng håüp âaûm (nhàòm buì træì protide maïu giaím ) qua Lipo pro te in laìm tàng Lipide maïu, nãúu nhiãöu seî tàõc maûch. • Tàng âäng tàng yãúu täú I, II, V ,VII, X, tiãø u c áö u vaì yãúu täú VIII, âäöng thåìi g iaím Antithro mbin III.

4.Phaín æ ïng viãm : + bãûnh tæû miãùn + bäüi nhiãøm

Laìm tàng täúc âäü maïu làõ ng (tàng&2globulin). tàng baûc h c áö u âa nhán.

tàng CRP

7

IV. PHÁN LOAÛI HCTHTE :

+ HCTH tàng sinh + HCTH xå hoïa tæìng

1.The o ng uyãn nhán: báøm sinh - tiãn phaït - thæï phaït 2.The o lám s aìng : âån thuáön- phäúi håüp ( tháûn viãm- tháûn hæ ) 3.The o tiãún triãø n : láön âáöu- taïi phaït 4.The o âiãö u trë : “nhaûy caím” -“phuû thuäüc” -“khaïng corticoid” 5.The o g iaíi pháø u bãûnh lyï: + HCTH täøn thæång täúi thiãøu (85%) maìng (5%) âiãøm (10%)

6.S æ û tæ ång quan g iæ îa g iaíi pháø u bãûnh vaì lám s aìng : - âån thuáö n : nhaûy c aím : laình 90% thç täøn thæånglaì täúi thiãø u. - phäúi håüp : phuû thuäüc : laình 50% thç täøn thæång laì tàng s inh - taïi phaït nhiãö u láö n : khaïng : suy tháûn thç täøn thæånglaì xå ho ïa 8

7.HCTH”laình” : ngæng âiãöu trë trãn 2nàm maì khäng taïi

phaït

V. CHÁØN ÂOAÏN : Âãø cháøn âoaïn såïm cáön dæûa vaìo:

1.Ho aìn c aính phaït hiãûn : Dëch tãø hoüc, yãúu täú thuáûn låüi ì Dáúu hiãûu lám s aìng xuáút hiãûnsåïm laì phuì

2.Xe ït ng hiãûm s inh ho üc giuïp xaïc âënh HCTH våïi caïc tiãu chuáøn:

- Pro te in niãûu >3g /24g iåì hoàûc êt nháút laì phaíi 50mg /kg /24g iå ì Pro te in niãûu c ho ün lo üc (>80%Alb) - Pro tide maïu g iaím <60g /l trong âoï Alb maïu g iaím <30g /l.

9

3.S inh thiãút tháûn chè trong mäüt säú êt træåìng håüp nhæ : HCTH báøm sinh ( treí dæåïi 1tuäøi ) HCTH phäúi håüp HCTH khaïng corticoid.

VI. TIÃÚN TRIÃØN VAÌ BIÃÚN CHÆÏNG:

1.Tiãún triãø n: coï 4 caïch nhæ sau: - Chè mäüt âåüt trong vaìi tuáön : nhaûy caím corticoid (25%) -Taïi phaït nhiãö u âåüt trong nhiãöu nàm váùn laình hoaìn toaìn (25%) -Taïi phaït liãn tuûc khi giaím liãöu : phuû thuäüc corticoid(30-35%) -Tháút baûi trong âiãöu trë : khaïng corticoid (15-20%)

2. Biãún c hæ ïng : + Biãún c hæ ïng c uía bãûnh : Nhiãøm truìng- thyãn tàõc - h c thiãúu huût ( suy dinh dæåîng, loaîng xæång, thiãúu maïu, bæåïu goitre...). + Biãún c hæ ïng c uía âiãö u trë : * Corticoid * Thuäúc gáy âäüc tãú baìo * Thuäúc låüi tiãøu

10

11

VII. ÂIÃÖU TRË VAÌ DÆÛ PHOÌNG: A. Âiãö u trë triãûu c hæ ïng (phuì): B. Âiãö u trë bãûnh s inh (âàûc hiãûu ): 1.Liãûu phaïp corticoid(pre dnis o n): khaïng viãm &ì giaím miãùn dëch. - Liãö u táún c äng : 2mg /kg /ng aìy x 4-8tuáön. - Liãö u duy trç : 2mg /kg /c aïc h nháût hoàûc 1mg /kg /ng aìy x 4-5ngaìy/tuáön x 3-6thaïng hoàûc hån. - Nãúu liãöu táún cäng tháút baûi coï thãø thæí cho: Me thyl-pre dnis o n 3- 5mg/kg/ngaìy x 3ngaìy (chuyãön). - Âiãöu trë tråí laûi nhæ ban âáöu nãúu taïi phaït hoàûc phuû thuäüc. - Nãúu khaïng thuäúc thç âäøi thuäúc khaïc. 2.Thuäúc chæîa ung thæ (c yc lo pho s phamid): âäüc tãú baìo - Liãöu duìng: 3mg/kg/ngaìy, uäúng mäüt láön x 4-8tuáön. 3.Mäüt säú thuäúc khaïc : Levamisol, Indomethacin, Heparin... C. Âiãö u trë biãún c hæ ïng : Khaïng sinh - Heparin - buì caïc cháút. D. Dæ û pho ìng : Ngàn chàûn caïc yãúu täú thuáûn låüi dáùn âãún

HCTH Âiãöu trë ngoaûi truï...

TAÌI LIÃÛU THAM KHAÍO:

1.Taû Thë Aïnh Ho a - Häüi chæïng tháûn hæ åí treí em - Baìi giaíng nhi khoa táûp 2. Træåìng ÂHYD tp HCM-Bäü män Nhi xb 1998, 868-886. 2.Lã Nam Traì - Tháûn hæ - Baïch khoa toaìn thæ bãûnh hoüc. HN 1991, 256-260. 3.Häö Viãút Hiãúu- Häüi chæïng tháûn hæ treí em. Baìi giaíng Bm Nhi-ÂHYK Huãú 1997(taìi liãûu näüi bäü ) 4.P. Vig e ral - Neïphrose Lipoidique - Conference de Paris 1995, 30-33.

12