Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị các bệnh da liễu: Hội chứng Lyell

Chia sẻ: Tư Khấu Quân Tường | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:6

Thêm vào BST

Báo xấu

2
lượt xem 1
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Tài liệu hướng dẫn chẩn đoán và điều trị "Hội chứng Lyell" thông tin đến bạn đọc những nội dung về: đại cương, nguyên nhân, chẩn đoán xác định - chẩn đoán phân biệt, nguyên tắc điều trị, quá trình điều trị cụ thể, biến chứng sau điều trị hội chứng Lyell. Mời các bạn cùng tham khảo!

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị các bệnh da liễu: Hội chứng Lyell

HỘI CHỨNG LYELL 1. ĐẠI CƢƠNG - Hội chứng Lyell còn đƣợc gọi là hoại tử thƣợng bì do nhiễm độc (Toxic Epidermal Necrolysis - TEN) là một hội chứng gồm nhiều triệu chứng da, niêm mạc và nội tạng, tiến triển nặng. Phần lớn nguyên nhân là do thuốc và đây là thể lâm sàng nặng nhất của dị ứng thuốc. - Bệnh tƣơng đối hiếm gặp, tỉ lệ mắc khoảng 0,4-1,3 trƣờng hợp/1.000.000 dân/năm. Tại Bệnh viện Da liễu trung ƣơng từ năm 2007-2010, TEN chiếm 1,15% tổng số ngƣời bệnh dị ứng thuốc. Bệnh gặp ở mọi lứa tuổi, tuổi càng tăng thì tỉ lệ mắc càng cao. Nữ nhiều gấp 2 lần so với nam. 2. NGUYÊN NHÂN VÀ CƠ CHẾ BỆNH SINH a) Nguyên nhân: phần lớn là do thuốc, một số do nhiễm khuẩn hoặc không rõ nguyên nhân. - Do thuốc: chiếm tới 77%, phần lớn gặp ở những ngƣời dùng trên 1 loại thuốc, có ngƣời dùng tới 4-5 loại thuốc khác nhau. Các nhóm thuốc hay gặp: + Thuốc kháng viêm không steroid (43%) + Sulphamid, nhất là sulphamid chậm (25%) + Thuốc chống co giật (10%) + Thuốc kháng sinh: nhóm betalactam + Các thuốc khác (kháng herpes, halloperidol, hydantoin, thuốc kháng lao) + Thuốc Đông y: ngày càng gặp nhiều bệnh nhân dị ứng với các thuốc này. - Do nhiễm trùng: một số trƣờng hợp do nhiễm Mycoplasma pneumoniae. - Các nguyên nhân khác: + Do tiêm vắc xin, huyết thanh + Nhiễm trùng kèm theo bệnh dị ứng + Do thải bỏ mảnh ghép + Ngƣời bệnh đang điều trị quang tuyến + Một số không rõ nguyên nhân, tự phát. b) Cơ chế bệnh sinh 139
Cơ chế gây bệnh của hội chứng Lyell đến nay vẫn chƣa rõ ràng. Theo một số nghiên cứu những ngƣời mang HLA- B‫ 2051٭‬và HLA- B‫ 1085٭‬dễ có nguy cơ bị dị ứng thể này. 3. CHẨN ĐOÁN a) Lâm sàng Bệnh xuất hiện đột ngột sau dùng thuốc từ một vài giờ, vài ngày, có khi tới 45 ngày. Ngƣời bệnh thƣờng mệt mỏi, sốt cao, rét run, nhức đầu, cảm giác đau rát ngoài da. Trƣờng hợp nặng ngƣời bệnh có thể li bì, hôn mê. - Thƣơng tổn da: + Là các ban đỏ hơi nề, xu hƣớng lan tỏa, ngứa, đôi khi có tổn thƣơng hình bia bắn. + Các bọng nƣớc nông, nhẽo, xuất hiện đầu tiên ở thân mình, lòng bàn tay, bàn chân sau nhanh chóng lan ra khắp ngƣời, liên kết với nhau làm lớp thƣợng bì trợt, để lại nền da màu đỏ, tím, rỉ dịch, trƣờng hợp nặng tiết dịch rất nhiều hoặc chảy máu. + Da bong trợt, nhăn nheo, xô lại, bị xé rách từng mảng lớn, có khi hoại tử, trông giống nhƣ ngƣời bệnh bị bỏng lửa. Dấu hiệu Nikolsky thƣờng dƣơng tính. + Thƣơng tổn da thƣờng chiếm trên 30% diện tích cơ thể. Đây là yếu tố quan trọng giúp tiên lƣợng bệnh. - Thƣơng tổn niêm mạc: + Gặp trên 90% trƣờng hợp, biểu hiện chủ yếu là các bọng nƣớc nông dễ vỡ, để lại vết trợt, loét hay gặp ở niêm mạc miệng, sinh dục, thƣơng tổn tiết dịch, chảy máu, đóng vảy tiết nâu đen, ngƣời bệnh ăn uống khó, đau rát nhiều. + Thƣơng tổn ở niêm mạc họng, hầu, thanh quản, gây chít hẹp thanh quản, xuất huyết đƣờng tiêu hóa. + Thƣơng tổn ở mắt gây viêm kết mạc làm mắt viêm đỏ, phù nề, không mở đƣợc mắt, có thể bị viêm dính kết mạc, loét giác mạc, nặng hơn có thể gây mù lòa. - Triệu chứng toàn thân: + Ngƣời bệnh sốt liên tục 39-40oC, có thể nhiễm trùng da, viêm phổi, viêm cầu thận, suy thận cấp, vàng da, nhiễm độc gan, có thể có thiếu máu, giảm bạch cầu, tiểu cầu. + Đặc biệt, ngƣời bệnh mất nhiều dịch qua da nên có thể bị rối loạn nƣớc và điện giải. 140
+ Bệnh tiến triển rất nặng, đôi khi ngƣời bệnh li bì, hôn mê, có nguy cơ tử vong cao nếu không đƣợc điều trị kịp thời. b) Cận lâm sàng Các xét nghiệm cận lâm sàng có giá trị chẩn đoán và tiên lƣợng. - Công thức máu: bạch cầu, tiểu cầu giảm, có khi giảm cả 3 dòng. - Cấy máu: theo dõi tình trạng nhiễm khuẩn huyết. - Cấy vi khuẩn tại tổn thƣơng da. - Sinh hóa: thƣờng có tăng đƣờng, urê, creatinin, men gan. - Một số phản ứng miễn dịch: Boyden, khuếch tán thạch, phản ứng phân hủy mastocyt, phản ứng ức chế di tản đại thực bào, chuyển dạng lympho bào để xác định thuốc gây bệnh. c) Chẩn đoán xác định - Bệnh nhân có tiền sử sử dụng thuốc nghi ngờ gây dị ứng. - Lâm sàng: da đỏ, phù nề, ngứa, nhanh chóng tạo thành bọng nƣớc, hoại tử. - Dấu hiệu Nikolsky dƣơng tính. - Toàn trạng: sốt cao, hội chứng nhiễm trùng, nhiễm độc, rối loạn nƣớc, điện giải, … - Giải phẫu bệnh: thƣợng bì bị phồng lên và tách ra khỏi lớp trung bì, hoại tử tế bào sừng, có thâm nhiễm lympho ở lớp nhú. - Các xét nghiệm cận lâm sàng có giá trị chẩn đoán và tiên lƣợng. d) Chẩn đoán phân biệt - Hội chứng Stevens-Johnson - Hội chứng bong vảy da do tụ cầu: + Hay gặp ở trẻ dƣới 5 tuổi hoặc ở ngƣời già, suy giảm miễn dịch. Căn nguyên thƣờng do ngoại độc tố của tụ cầu vàng, bệnh hay xuất hiện sau một nhiễm khuẩn tai mũi họng. + Lâm sàng: ban đỏ, mụn nƣớc thƣờng xuất hiện quanh hốc tự nhiên, sau lan rộng, có thể đỏ da toàn thân. Ngƣời bệnh sốt cao, mệt mỏi, ban đỏ tạo thành những bọng nƣớc nông, bong ra nhƣ giấy cuốn thuốc lá, dấu hiệu Nikolsky dƣơng tính. + Điều trị kháng sinh cho kết quả tốt. 141
Hội chứng bong vảy da Dấu hiệu Hội chứng Lyell do tụ cầu Tiền sử cá nhân Tự phát Do thuốc Có thể liên quan đến tiền Không liên quan đến tiền sử Gia đình sử gia đình (chốc) gia đình Dịch tễ đặc trƣng Có thể có yếu tố dịch tễ Không có yếu tố dịch tễ Thƣờng gặp ở ngƣời lớn Tuổi mắc bệnh Thƣờng gặp dƣới 5 tuổi 30-40 tuổi VịVị trí thƣơng tổn Chủ yếu ở các nếp gấp Rải rác toàn thân (+) cả ở những nơi không (+) ở những nơi gần tổn Nikolsky có tổn thƣơng thƣơng Không có tổn thƣơng Tổn thƣơng niêm mạc Có tổn thƣơng niêm mạc niêm mạc Diễn biến 2-4 ngày hoặc 1 tuần 2-4 tuần Tốt, nếu điều trị sớm. Tiên lƣợng Gần nhƣ không có tỉ lệ tử Xấu, nguy cơ tử vong cao vong Phải dùng kháng sinh liều Ðiều trị toàn thân Corticoid liều cao cao 4. ĐIỀU TRỊ a) Nguyên tắc chung - Trƣớc tiên phải ngừng sử dụng các thuốc nghi ngờ dị ứng. - Cần đánh giá ngƣời bệnh một cách toàn diện để có kế hoạch điều trị cụ thể. - Đánh giá chức năng sống và làm các xét nghiệm cần thiết. - Để đánh giá mức độ nặng và tiên lƣợng bệnh, sử dụng thang điểm SCORTEN. b) Điều trị cụ thể - Chăm sóc tại chỗ: + Cần điều trị tại phòng cấp cứu, vô khuẩn. + Chăm sóc da nhƣ điều trị ngƣời bệnh bỏng nặng. 142
+ Rửa các vùng da tổn thƣơng hàng ngày bằng nƣớc muối sinh lý, dung dịch thuốc tím loãng 1/5.000-1/10.000. Có thể đắp hoặc quấn băng gạc có tẩm thuốc kháng sinh hoặc vaselin. + Niêm mạc: vệ sinh bằng nƣớc muối sinh lý, bôi miệng bằng dung dịch glycerin borat, súc miệng bằng nƣớc oxy già pha loãng 1,5%, bôi kamistad gel (lidocain hydroclorid). + Các thƣơng tổn mắt cần sớm đƣợc đánh giá và điều trị theo mức độ, tra thuốc mỡ kháng sinh, dầu vitamin A, bóc tách mi mắt tránh hiện tƣợng viêm, loét kết mạc, dính mi mắt, mù lòa. - Điều trị toàn thân + Chế độ ăn: cần ăn lỏng, đủ dinh dƣỡng, nhiều đạm tốt nhất là sữa, cháo dinh dƣỡng, ăn nhiều bữa, cần thiết có thể ăn qua sond. + Truyền đạm, plasma tƣơi + Bồi phụ nƣớc và điện giải + Thuốc giảm đau + Kháng histamin + Kháng sinh: thƣờng dùng kháng sinh phổ rộng, ít gây dị ứng nhƣ clarithromycin, azithromycin để chống nhiễm khuẩn da, phổi, nhiễm khuẩn huyết. + Thuốc corticoid: trƣờng hợp có chỉ định có thể điều trị một trong hai cách sau: Liều từ 1-2 mg/kg cân nặng, có khi tới 4mg/kg cân nặng. Liều 100-250 mg truyền tĩnh mạch trong khoảng 3-4 ngày đầu. Khi tổn thƣơng da và toàn thân tiến triển tốt, có thể giảm nhanh liều để tránh các tai biến do thuốc. + Globulin miễn dịch liều cao truyền tĩnh mạch, 1mg/kg cân nặng x 3 ngày. + Ngoài ra cần điều trị các triệu chứng, biến chứng ở gan, thận, rối loạn nƣớc và điện giải, các xuất huyết tiêu hóa, chít hẹp thực quản, âm đạo. 5. TIẾN TRIỂN VÀ BIẾN CHỨNG - Ngƣời bệnh mắc hội chứng Lyell thƣờng có tiên lƣợng nặng. Tỷ lệ tử vong từ 30-40%. - Nguyên nhân tử vong thƣờng do nhiễm khuẩn, rối loạn nƣớc điện giải, suy đa tạng. 143
- Một số biến chứng khác là giảm thị lực, loét giác mạc không hồi phục gây mù lòa, nhiễm độc gan, thận, suy thận cấp, chít hẹp thực quản, xuất huyết tiêu hóa, viêm màng não, nhiễm khuẩn huyết, … - Bệnh thƣờng tiến triển trong 3-4 tuần, các thƣơng tổn da sau khi khỏi thƣờng để lại các dát thâm, tăng sắc tố. 6. DỰ PHÕNG Cần tƣ vấn, giáo dục cho bệnh nhân hiểu biết các triệu chứng của bệnh, tránh không tái sử dụng các thuốc nghi ngờ, hoặc đã xác định là dị ứng, có thẻ chứng nhận bệnh nhân dị ứng thuốc. Thận trọng khi sử dụng thuốc, tránh lạm dụng, khi cần dùng thuốc, phải thông báo cho bác sĩ tiền sử dị ứng của mình, nếu có bất kì những biểu hiện bất thƣờng nào sau khi sử dụng, phải dừng thuốc ngay và đến các cơ sở y tế khám càng sớm càng tốt. 144