THIEÁU MAÙU TAÙN HUYEÁT MIEÃN DÒCH
I.
Ñònh nghóa:
Thieáu maùu taùn huyeát mieãn dòch (TMTHMD) laø beänh lyù ñöôïc ñaëc tröng bôûi
söï hieän dieän caùc khaùng theå baùm treân beà maët hoàng caàu do chính cô theå beänh
nhaân saûn xuaát ra, laøm cho caùc hoàng caàu naøy bò phaù huûy sôùm hôn bình
thöôøng. Chaån ñoaùn xaùc ñònh döïa treân Coombs’ test tröïc tieáp döông tính.
Nguyeân nhaân cuûa beänh ña soá tröôøng hôïp laø tieân phaùt. Caùc nguyeân nhaân
thöù phaùt coù theå gaëp laø lupus ñoû, suy giaûm mieãn dòch maéc phaûi, roái loaïn taêng
sinh cuûa doøng teá baøo lympho, sau nhieãm Mycoplasma pneumoniae, EBV, sôûi,
quai bò, thuûy ñaäu, vieâm hoâ haáp treân, chích ngöøa hoaëc söû duïng thuoác…
Tröôøng hôïp TMTHMD tieân phaùt keøm giaûm tieåu caàu ñöôïc goïi laø hoäi chöùng
Evans.
II.
Chaån ñoaùn:
1.
Coâng vieäc chaån ñoaùn
a.
Hoûi beänh:
Thôøi gian, möùc ñoä, dieãn tieán cuûa caùc trieäu chöùng:
-
Thieáu maùu: Meät, choùng maët, khoù thô,û chaùn aên
-
Taùn huyeát: Vaøng da, tieåu saäm maøu, ñau löng, ñau buïng
Trieäu chöùng ñi keøm: Soát, xuaát huyeát, buoàn noân, noân oùi, hieän töôïng
Raynauld
Trong voøng 3 tuaàn qua coù:
-
Vieâm hoâ haáp treân, vieâm phoåi (do Mycoplasma), sôûi, quai bò, thuûy ñaäu,
chích ngöøa
-
Söû duïng thuoác: Penicillin hay Cephalothin lieàu cao, Quinin, Quinidin,
methyldopa
Trong voøng vaøi phuùt hoaëc vaøi giôø tröôùc khi khôûi phaùt beänh: coù tieáp xuùc vôùi
laïnh (nhuùng tay, chaân voâ nöôùc laïnh; taém nöôùc laïnh…)
Tieàn caên caù nhaân hoaëc gia ñình coù beänh töï mieãn nhö lupus ñoû…
b.
Khaùm laâm saøng:
Sinh hieäu: tri giaùc, maïch, huyeát aùp, nhieät ñoä, nhòp thôû, nöôùc tieåu
Tìm daáu hieäu thieáu maùu:
-
Da xanh, nieâm nhaït, loøng baøn tay, baøn chaân nhôït nhaït
-
Thôû nhanh, khoù thôû, tim nhanh, coù aâm thoåi thieáu maùu, thieáu oxy naõo
(nguû gaø, lô mô, baùn meâ)
Tìm daáu hieäu taùn huyeát:
-
Vaøng da, vaøng maét, tieåu saäm maøu, tieåu maøu xaù xò
-
Gan to, laùch to
Caùc daáu hieäu khaùc: Xuaát huyeát da nieâm, hieän töôïng Raynauld, daáu chöùng
cuûa maéc sôûi, thuûy ñaäu tröôùc ñoù
c.
Ñeà nghò caän laâm saøng:
Xeùt nghieäm ñeå chaån ñoaùn:
-
Coâng thöùc maùu, tieåu caàu ñeám hay Data cell: MCV bình thöôøng hoaëc
taêng
-
Daïng huyeát caàu – Kyù sinh truøng soát reùt: thöôøng coù hoàng caàu ña saéc,
hoàng caàu nhaân, coù theå coù maõnh vôõ hoàng caàu
-
Hoàng caàu löôùi: thöôøng taêng
-
Nhoùm maùu
-
Chöùc naêng gan, thaän: bilirubin toaøn phaàn vaø öu theá laø bilirubin giaùn
tieáp thöôøng taêng
-
Toång phaân tích nöôùc tieåu
-
Hemoglobin nieäu neáu nghi tieåu huyeát saéc toá
-
Coombs’ test
Xeùt nghieäm ñeå tìm nguyeân nhaân:
-
Khaùng theå baát thöôøng
+ Neáu khaùng theå baát thöôøng laø IgG: laøm ANA, LE cells ñeå taàm soaùt
lupus; test nhanh chaån ñoaùn HIV (neáu nghi ngôø suy giaûm mieãn dòch
maéc phaûi)
+ Neáu khaùng theå baát thöôøng laø IgM: laøm X quang phoåi, huyeát thanh
chaån ñoaùn Mycoplasma, EBV
-
Neáu keøm theo tieåu caàu giaûm hoaëc nghi beänh lyù aùc tính: tuûy ñoà
2.
Chaån ñoaùn xaùc ñònh:
Trieäu chöùng thieáu maùu, vaøng da, vaøng maét, laùch hoaëc gan to, coù theå keøm
theo tieåu saäm maøu vaø xeùt nghieäm Coombs’ test tröïc tieáp döông tính
3.
Chaån ñoaùn coù theå:
Coù trieäu chöùng thieáu maùu taùn huyeát nhöng xeùt nghieäm Coombs’ test tröïc
tieáp aâm tính maø khoâng phaûi do soát reùt, Thalassemia, beänh hemoglobin,
thieáu G6PD, khoâng ñaùp öùng vôùi ñieàu trò truyeàn maùu, thuoác khaùng soát reùt,
chæ caûi thieän sau khi ñöôïc ñieàu trò vôùi steroids
4.
Chaån ñoaùn phaân bieät:
Soát reùt: Vuøng dòch teã soát reùt hoaëc lui tôùi vuøng dòch teã soát reùt trong voøng 6
thaùng tröôùc ñoù, KSTSR trong maùu (+).
Nhieãm truøng huyeát: toång traïng keùm, veû maët nhieãm truøng, soát thöôøng keùo
daøi, CRP thöôøng taêng raát cao, Bilirubin toaøn phaàn, tröïc tieáp, giaùn tieáp ñeàu
taêng, SGOT, SGPT thöôøng taêng, X quang phoåi, caáy maùu hoaëc caáy nöôùc
tieåu… cho gôïi yù vò trí nhieãm truøng
Thalassemia, beänh hemoglobin: Beänh di truyeàn, bieán daïng xöông, da xaïm,
hoàng caàu nhoû nhöôïc saéc, ñieän di hemoglobin cho chaån ñoaùn xaùc ñònh
Thieáu men G6PD: Giôùi nam, di truyeàn, sau söû duïng thuoác coù tính oxy hoùa,
thieáu maùu taùn huyeát caáp coù theå tieåu huyeát saéc toá, töï giôùi haïn, ñònh löôïng
men G6PD cho chaån ñoaùn xaùc ñònh
III.
Ñieàu trò:
1.
Nguyeân taéc ñieàu trò:
Ñieàu trò trieäu chöùng
Ñieàu trò ñaëc hieäu
2.
Xaùc ñònh kieåu khôûi phaùt vaø möùc ñoä naëng cuûa beänh:
a.
Khôûi phaùt:
Caáp tính: xuaát hieän ñoät ngoät vaø töø luùc coù trieäu chöùng ñeán khi nhaäp vieän
2 tuaàn.
Töø töø: xuaát hieän töø töø vaø töø luùc coù trieäu chöùng ñeán khi nhaäp vieän > 2 tuaàn.
b.
Möùc ñoä naëng:
Naëng: Hct < 15% hoaëc Hb < 5g/dl vaø/hoaëc coù bieåu hieän soác, suy tim, suy
thaän tieåu huyeát saéc toá, thieáu oxy naõo
Trung bình: Hct 15-25% hoaëc Hb 5-8g/dl vaø khoâng coù caùc bieåu hieän naëng
noùi treân
Nheï: Hct > 25% vaø/hoaëc Hb > 8g/dl vaø khoâng coù caùc bieåu hieän naëng noùi
treân
3.
Ñieàu trò trieäu chöùng
a.
Truyeàn dòch:
Chæ ñònh trong tröôøng hôïp TMTHMD caáp tính
Loaïi dòch: Dextrose Salin, toác ñoä 3-5ml/kg/giôø trong 24-48 giôø ñaàu
Theo doõi tình traïng tim maïch trong khi truyeàn
b.
Truyeàn maùu:
Chæ ñònh:
-
Tröôøng hôïp môùi nhaäp vieän maø thieáu maùu naëng Hct < 15-20%: maùu
töôi 10ml/kg, boû phaàn huyeát töông vaø chæ caàn naâng Hct beänh nhaân leân
treân 15-20%. Sau khi coù keát quaû Coombs’ test döông tính, beänh nhaân
seõ ñöôïc ñieàu trò ñaëc hieäu vaø neáu coøn caàn truyeàn maùu seõ duøng hoàng caàu
laéng phuø hôïp ba giai ñoaïn
-
Tröôøng hôïp ñaõ xaùc ñònh chaån ñoaùn nhöng keùm ñaùp öùng vôùi ñieàu trò
Methyl-prednisolone, Hct vaãn < 20%: hoàng caàu laéng phuø hôïp ba giai
ñoaïn 5-10ml/kg vaø chæ caàn naâng Hct beänh nhaân leân treân 20%
Toác ñoä truyeàn: truyeàn chaäm 2-3ml/kg/giôø
Neáu do khaùng theå laïnh IgM caàn laøm aám bòch maùu tröôùc khi truyeàn.
4.
Ñieàu trò ñaëc hieäu:
a.
Steroids:
Beänh khôûi phaùt caáp tính vaø naëng: Methyl-prednisolone 10 mg/kg/ngaøy
ñöôøng tónh maïch x 3 ngaøy, sau ñoù chuyeån sang Prednisone 2 mg/kg/ngaøy
ñöôøng uoáng x 3-4 tuaàn roài giaûm lieàu daàn.
Beänh khôûi phaùt töø töø, nheï-trung bình: Prednisone 1-2 mg/kg/ngaøy x 3-4
tuaàn roài giaûm lieàu daàn.
Giaûm lieàu steroids: Sau khi ñaõ duøng ñuû 3-4 tuaàn, Prednisone seõ ñöôïc giaûm
lieàu daàn trong voøng 8-12 tuaàn cho ñeán lieàu 0,25-0,5mg/kg/ngaøy.
Sau ñoù neáu beänh oån coù theå ngöng thuoác. Neáu beänh ñaõ taùi phaùt nhieàu
laàn thì caàn duy trì ôû lieàu naøy trong 1 thaùng roài chuyeån sang caùch ngaøy vaø
giaûm lieàu daàn moãi thaùng 0,15mg/kg cho ñeán lieàu toái thieåu laø
0,15mg/kg/caùch ngaøy. Lieàu toái thieåu naøy coù theå giöõ trong nhieàu thaùng tröôùc
khi ngöng haún thuoác.
Neáu coù taùi phaùt trong khi giaûm lieàu thì laáy laïi lieàu ngay tröôùc khi bò taùi
phaùt ñoù vaø duy trì trong nhieàu tuaàn tröôùc khi baét ñaàu thöû tieáp tuïc giaûm lieàu
trôû laïi.
Tröôøng hôïp thieáu maùu taùn huyeát naëng nghi coù theå do mieãn dòch maø
Coombs’ test aâm tính thì cuõng ñöôïc ñieàu trò vôùi steroids nhö treân
b.
Gamma globulin: khoâng phaûi laø thuoác haøng ñaàu trong ñieàu trò TMTHMD
c.
Loïc huyeát töông vaø thay maùu: ít duøng, laø bieän phaùp xaâm laán ñoái vôùi beänh
nhi
d.
Caét laùch: chöa ñöôïc khuyeán khích ôû treû em trong ñieàu trò TMTHMD
IV.
Theo doõi vaø taùi khaùm:
1.
Taùi khaùm: Moãi 2-4 tuaàn tuøy laâm saøng, Hct, tieåu caàu (neáu laø hoäi chöùng
Evans)
2.
Noäi dung theo doõi:
Caân naëng, huyeát aùp, daáu hieäu thieáu maùu taùn huyeát, taùc duïng phuï cuûa
steroids, Hct, hoàng caàu löôùi, tieåu caàu ñeám
Kieåm tra Coombs’ test:
-
Moãi 8 -12 tuaàn
-
Hoaëc tröôùc khi ngöng steroids
-
Hoaëc khi coù daáu hieäu thieáu maùu taùi phaùt sau khi ngöng steroids
Laâm saøng ñoät ngoät
,
caáp tính
Laâm saøng xuaát
hieän töø töø
SOÁT
SOÁT
SOÁT
Coomb test (+)
-
)
Löu ñoà chaån ñoaùn TMTHMD
Xanh xao
Vaøng da, vaøng maét
Laùch to, ± gan to
Nghi ngôø TM huyeát taùn
CTM, daïng huyeát caàu, nhoùm
maùu. Chöùc naêng gan, thaän. Ion
ñoà. HC löôùi. TPTNT
KSTSR
Ñòmh löôïng G6PD
Test Coomb
Hb nieäu
CRP
KSTSR
Caáy maùu, nöôùc tieåu
Xquang phoåi
Ñieän di Hb (neáu HC
nhoû nhöôïc saéc)
KSTSR
Test Coomb
Söùc beàn HC
TMTH mieãn dòch ++
Truyeàn laàm nhoùm maùu
Baát ñoàng nhoùm maùu
meï con: ABO, Rh
Soát reùt, nhieãm
truøng
Thieáu G6PD
Ñoäc toá
Thuoác
Nhieãm truøng
huyeát
Soát reùt
Thalassemia
Soát reùt
TMTH mieãn
dòch
HC hình caàu
CAÁP
Ñoät ngoät: vaøi phuùt ñeán vaøi ngaøy
Toång traïng suy suïp, thay ñoåi huyeát
ñoäng
Thieáu Oâxy naõo ++
Tieåu saäm maøu: ñoû, xaù xò
Suy thaän ±
MAÕN
Töø töø: nhieàu tuaàn, thaùng, naêm
Bieán daïng xöông, gaõy xöông
beänh lyù
Ít thay ñoåi huyeát ñoäng
Thieáu Oâxy naõo +
Da xaïm
CN thaän bình thöôøng