Bài giảng Chẩn đoán hình ảnh bệnh tim bẩm sinh

CHAÅN ÑOAÙN HÌNH AÛNH BEÄNH TIM BAÅM SINH

BS.NGUYEÃN QUYÙ KHOAÙNG

BS.NGUYEÃN QUANG TROÏNG

8/5/2017 1

DAØN BAØI

 Ñaïi cöông.  Phoâi thai hoïc.  Sinh lyù beänh.  Caùch ñoïc phim X quang Beänh tim

baåm sinh.

 Sô ñoà bieän luaän treân Laâm saøng vaø

X quang veà Beänh tim baåm sinh.

 X quang Beänh tim baåm sinh khoâng tím.  X quang Beänh tim baåm sinh tím.

2 8/5/2017

ÑAÏI CÖÔNG

 Chieám 1% caùc tröôøng hôïp sanh soáng.  50% caùc tröôøng hôïp Beänh tim baåm sinh

cheát trong naêm ñaàu:  Chuyeån vò ñaïi ñoäng maïch (TGA- Transposition of great arteries).

 Söï trôû veà baát thöôøng vaø hoaøn toaøn

caùc TM phoåi (TAPVR-Total anomalous pulmonary venous return).

3 8/5/2017

ÑAÏI CÖÔNG

 Theo giôùi tính:

 Nam:

Heïp ÑMC baåm sinh. Thaét eo ÑMC (Coarctation). Töù chöùng Fallot (Tetralogy of Fallot). Chuyeån vò ñaïi ñoäng maïch (TGA).

4 8/5/2017

ÑAÏI CÖÔNG

 Nöõ:

Coøn oáng ñoäng maïch (PDA-Patent ductus arteriosus). Thoâng lieân nhó

(ASD-Atrial septal defect).

5 8/5/2017

ÑAÏI CÖÔNG

 Xuaát ñoä caùc beänh tim baåm sinh (Theo thoáng keâ cuûa Mitchell treân 56.109 cas):  Thoâng lieân thaát (VSD-Ventricular

septal defect):29,5%.

 Heïp ÑM phoåi (Pulmonary

stenosis):8,6%.

 Coøn oáng ñoäng maïch (PDA):8,3%.

6 8/5/2017

ÑAÏI CÖÔNG

 Thoâng lieân nhó (ASD):7,4%.  Töù chöùng Fallot:6,4%.  Heïp ÑM chuû:3,8%.  Chuyeån vò ñaïi ñoäng maïch (TGA):2,6%.  Thaân chung ñoäng maïch (TA-Truncus

arteriosus):1,7%.

7 8/5/2017

PHOÂI THAI HOÏC

 Beänh tim baåm sinh thöôøng xaûy ra töø

tuaàn thöù VVIII cuûa thai kyø (Luùc ñoù coù hoaït ñoäng taïo vaùch vaø caùc buoàng tim).  Tuaàn thöù III:Teá baøo tim-maïch ñaàu tieân.  Tuaàn IV:OÁng tim nguyeân thuûy.

8 8/5/2017

PHOÂI THAI HOÏC

 Tuaàn V:Phaân chia caùc phaàn sau:  TA (Truncus arteriosus):Thaân

chung ñoäng maïch.

 BC (Bulbus cordis):Haønh tim.  V (Common ventricle):Thaát nguyeân

thuûy.

 A (Common atrium):Nhó nguyeân

thuûy.

 SV (Sinus venosus):Xoang tónh maïch (TMCT,TMCD,xoang vaønh).

9 8/5/2017

PHOÂI THAI HOÏC

 Tuaàn VVIII:xaûy ra dò taät baåm sinh.  Phaân chia caùc buoàng tim nhôø caùc

vaùch.

 Thaân chung ÑM chia ra ÑMC vaø ÑMP.

 Vaøo cuoái tuaàn VIII oáng tim quaët laïi,uoán ra sau khieán Nhó naèm sau vaø treân Thaát.

10 8/5/2017

PHOÂI THAI HOÏC

95%

5%

11 8/5/2017

PHOÂI THAI HOÏC

12 8/5/2017

PHOÂI THAI HOÏC

 Cung thöù I,II,V sôùm bieán maát.  Cung thöù III taïo thaønh ñoäng

maïch caûnh.

 Cung thöù IV taïo thaønh ÑM döôùi ñoøn beân (P) vaø Quai ÑMC beân (T).

 Cung thöù VI taïo thaønh ÑMP

(P) vaø (T).

 Phaàn xa cuûa cung thöù VI taïo

thaønh OÁng ñoäng maïch.

13 8/5/2017

PHOÂI THAI HOÏC

14 8/5/2017

PHOÂI THAI HOÏC

NORMAL FETAL CIRCULATION

UV:umbilical vein.

DV:ductus venosus.

RA:right atrium.

O:the flap valve foramen ovale.

LA:left atrium.

PA:pulmonary artery.

D:ductus arteriosus.

PP:peripheral pulmonary arteries.

15 8/5/2017

PHOÂI THAI HOÏC

 Nguyeân nhaân:

Nội sinh:Sai laïc caáu truùc genBeänh tim baåm sinh thöôøng keøm caùc dò taät khaùc (Hôû haøm eách…).

Ngoại sinh:

Nhieãm sieâu vi:Rubella (2-3 thaùng

ñaàu).

Hoùa chaát,Tia X,Tia γ…. Thuoác:Thalidomide.

16 8/5/2017

SINH LYÙ BEÄNH

 Bình thöôøng:

 Löu löôïng maùu Ñaïi tuaàn hoaøn = Tieåu

tuaàn hoaøn.

 AÙp löïc maùu Ñaïi tuaàn hoaøn >Tieåu tuaàn

hoaøn.

17 8/5/2017

SINH LYÙ BEÄNH

 Beänh tim baåm sinh:Coù 2 cô cheá thay ñoåi

huyeát ñoäng hoïc. 1/Söï heïpCaûn trôû doøng maùuTaêng aùp löïc treân choã heïp vaø giaûm löôïng maùu sau choã heïp (Ví duï:Heïp van ÑMP Tuaàn hoaøn phoåi bình thöôøng hoaëc giaûm).

18 8/5/2017

SINH LYÙ BEÄNH

2/Caùc luoàng thoâng:Maùu ñi töø nôi aùp löïc cao ñeán nôi aùp löïc thaáp (Ví duï:Thoâng lieân thaát,Thoâng lieân nhó,Coøn oáng ÑM). Khi AÙp suaát ÑMP vaø aùp suaát Thaát (P) taêng caoMaùu seõ ñi ngöôïc töø (P)(T).Beänh nhaân tím khi Hb khöû >5% (bình thöôøng=2,5%).

19 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH (BTBS)

 Ñoä tím.  Tuaàn hoaøn phoåi.  Söï giaõn nôû caùc buoàng tim.  Situs.  Vò trí Quai ÑMC (qua (P) hay qua (T)?).  Thay ñoåi ôû cung söôøn.

20 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG BTBS - ÑOÄ TÍM

 BS Laâm saøng caàn cung caáp moät soá ñaëc ñieåm laâm saøng,maø quan troïng nhaát laø ñoä tím cuûa beänh nhaân ñeå BS X quang loaïi tröø moät soá chaån ñoaùn khoâng caàn thieát.  Beänh tim baåm sinh tím.  Beänh tim baåm sinh khoâng tím.

21 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG BTBS – TUAÀN HOAØN PHOÅI

 Tuaàn hoaøn phoåi bình thöôøng.  Giaûm tuaàn hoaøn phoåi.  Taêng tuaàn hoaøn phoåi chuû ñoäng.  Taêng tuaàn hoaøn phoåi thuï ñoäng.  Hoäi chöùng Eisenmenger.

22 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG BTBS – TUAÀN HOAØN PHOÅI

 Rule of the thumb:

 Bình thöôøng khaåu kính ÑMP(P) baèng

khaåu kính Khí quaûn ôû ngang möùc Quai ÑMC.

 ÔÛ treû em,beà ngang ñoäng maïch phoåi trung gian baèng beà ngang cuûa cung söôøn sau thöù VIII beân (P).

23 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG BTBS – SÖÏ GIAÕN NÔÛ CAÙC BUOÀNG TIM

24 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG BTBS – SÖÏ GIAÕN NÔÛ CAÙC BUOÀNG TIM

25 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG BTBS – SÖÏ GIAÕN NÔÛ CAÙC BUOÀNG TIM

26 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG BTBS – SÖÏ GIAÕN NÔÛ CAÙC BUOÀNG TIM

27 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH - SITUS

 Vò trí bình thöôøng cuûa caùc taïng ñöôïc goïi

laø SITUS SOLITUS+LEVOCARDIA

-Situs solitus:Quai ÑMC vaø boùng hôi daï daøy naèm ôû beân (T). -Levocardia:Moûm tim naèm ôû beân (T).

1% BÒ BEÄNH TIM BAÅM SINH

28 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH - SITUS

SITUS SOLITUS+LEVOCARDIA

29 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH - SITUS

 Khi caùc taïng bò ñaûo ngöôïc hoaøn toaøn,thì

ta coù hình aûnh soi göông:

SITUS INVERSUS+DEXTROCARDIA -Situs inversus:Quai ÑMC vaø boùng hôi daï daøy naèm ôû beân (P). -Dextrocardia:Moûm tim naèm ôû beân (P).

3% BÒ BEÄNH TIM BAÅM SINH

30 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH - SITUS

SITUS INVERSUS+DEXTROCARDIA

31 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH - SITUS

SITUS INVERSUS+DEXTROCARDIA

32 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH - SITUS

SITUS SOLITUS+DEXTROCARDIA -Situs solitus:Quai ÑMC vaø boùng hôi

daï daøy naèm ôû beân (T).

-Dextrocardia:Moûm tim naèm ôû beân (P).

95% BÒ BEÄNH TIM BAÅM SINH

33 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH - SITUS

SITUS SOLITUS+DEXTROCARDIA

34 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH - SITUS

SITUS SOLITUS+DEXTROCARDIA

35 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH - SITUS

-Slight rib notching.

-Indentation in the descending aorta (arrow).

AORTIC COARCTATION

-A ventricular septal defect is reflected in the large pulmonary arteries.

SITUS SOLITUS+DEXTROCARDIA

36 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH - SITUS

SITUS SOLITUS+DEXTROCARDIA

L-TGA

37 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH - SITUS

SITUS SOLITUS+DEXTROCARDIA

L-TGA

38 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH - SITUS

SITUS SOLITUS+DEXTROCARDIA

The SVC (small arrowheads) lies to the left of the aorta (large arrowhead)

CORRECTED TRANSPOSITION (L-TGA)

39 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH - SITUS

SITUS SOLITUS+DEXTROCARDIA

L-TGV

40 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH - SITUS

SITUS INVERSUS+LEVOCARDIA -Situs inversus:Quai ÑMC vaø boùng hôi daï daøy naèm ôû beân (P). -Levocardia:Moûm tim naèm ôû beân (T). 100% BÒ BEÄNH TIM BAÅM SINH

41 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH - SITUS

TETRALOGY OF FALLOT WITH A RIGHT AORTIC ARCH

SITUS INVERSUS+LEVOCARDIA

42 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH - SITUS

 SITUS AMBIGUS: Khi quai ÑMC ôû moät

beân,boùng hôi daï daøy ôû moät beân,thì ta goïi laø Situs ambigus.

 Ngoaøi ra ta coøn coù Hoäi chöùng Tim-Laùch.  Bilateral right isomerism and asplenia.  Bilateral left isomerism and polysplenia. Vôùi ñaëc ñieåm laø gan vaø daï daøy naèm ngay

giöõa.

43 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH - SITUS

-Caû hai phoåi coù kieåu hình phoåi (P).

-Caû hai PQ goác coù kieåu hình PQ goác (P).

-Caû hai nhó coù kieåu hình nhó(P).

-Gan vaø daï daøy naèm ôû giöõa.

-Khoâng coù laùch.

BILATERAL RIGHT ISOMERISM AND ASPLENIA

44 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH - SITUS

-Caû hai phoåi coù kieåu hình phoåi (T).

-Caû hai PQ goác coù kieåu hình PQ goác (T).

-Caû hai nhó coù kieåu hình nhó (T) hoaëc trung gian.

-Gan vaø daï daøy naèm ôû giöõa.

-Coù nhieàu laùch,coù theå coù ôû hai beân.

BILATERAL LEFT ISOMERISM AND POLYSPLENIA

45 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH - SITUS CARDIOSPLENIC SYNDROMES

Bilateral right isomerism and asplenia

Bilateral left isomerism and polysplenia

 Laâm saøng:Khoâng tím.  Taêng tuaàn hoaøn phoåi.  Beänh tim baåm sinh:  Thoâng lieân nhó.  Thoâng lieân thaát.  Thaát (P) hai ñöôøng ra.  Söï trôû veà baát thöôøng khoâng hoaøn toaøn TMP.

 Laâm saøng:Coù tím.  Giaûm tuaàn hoaøn phoåi.  Beänh tim baåm sinh:  Tim moät buoàng nhó.  Tim moät buoàng thaát.  Chuyeån vò ñaïi ñoäng maïch.  Heïp van ñoäng maïch phoåi.  Söï trôû veà baát thöôøng hoaøn

toaøn TMP.

46 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH - SITUS

SITUS SOLITUS+LEVOCARDIA:1%CHD

SITUS INVERSUS+DEXTROCARDIA: 3%CHD

SITUS SOLITUS+DEXTROCARDIA:95%CHD

8/5/2017 47 SITUS INVERSUS+LEVOCARDIA: 100%CHD

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH – QUAI ÑMC

 QUAI ÑMC QUA (P) HAY QUA (T)?  Caàn löu yù raèng,ñoái vôùi treû em bình thöôøng Khí quaûn leäch (P) do Quai ÑMC naèm ôû beân (T).

 Moät khi Khí quaûn naèm ngay giöõa hoaëc leäch (T),thì ta caàn phaûi ñi tìm xem coù baát thöôøng veà Quai ÑMC hay khoâng?

48 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH – QUAI ÑMC

 TYÛ LEÄ QUAI ÑMC QUA (P) / TIM BAÅM SINH:  Thaân chung ñoäng maïch (TA):32-35%.  Töù chöùng Fallot (TOF):25-28%.  Chuyeån vò ÑÑM (TGV):5-10%.  Teo van 3 laù (Tricuspid atresia):5%.  Thoâng lieân thaát (VSD):2%.

49 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH–QUAI ÑMC

50 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH–QUAI ÑMC

51 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH–QUAI ÑMC

52 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH–QUAI ÑMC

53 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH–QUAI ÑMC

54 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH–QUAI ÑMC

55 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH–QUAI ÑMC

56 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH–QUAI ÑMC

DOUBLE AORTIC ARCH

57 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH–QUAI ÑMC

FRONTAL VIEW

58 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH–QUAI ÑMC

LATERAL VIEW

59 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH–QUAI ÑMC

ABERRANT RIGHT SUBCLAVIAN ARTERY

60 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH–QUAI ÑMC

ABERRANT RIGHT SUBCLAVIAN ARTERY

61 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH–QUAI ÑMC

FRONTAL VIEW

LATERAL VIEW

62 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH–QUAI ÑMC

-Displacement of the trachea to the left.

-Tracheal narrowing on the lateral chest X-ray.

63 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH–QUAI ÑMC

64 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH–QUAI ÑMC

65 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH–QUAI ÑMC

ISOLATED RIGHT AORTIC ARCH

66 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH–QUAI ÑMC

ISOLATED RIGHT AORTIC ARCH

67 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH–QUAI ÑMC

TETRALOGY OF FALLOT WITH RIGHT AORTIC ARCH

68 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH–QUAI ÑMC

TETRALOGY OF FALLOT WITH RIGHT AORTIC ARCH

69 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH–QUAI ÑMC

TETRALOGY OF FALLOT WITH RIGHT AORTIC ARCH

70 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH

 THAY ÑOÅI ÔÛ CUNG SÖÔØN:

 Caàn löu yù xem coù hình aûnh khuyeát

xöông ôû bôø döôùi caùc cung söôøn hay khoâng?

 Do tuaàn hoaøn baøng heä trong beänh lyù Thaét eo ÑMC,caùc ñoäng maïch lieân söôøn giaõn roängRib notching (thöôøng thaáy ôû cung söôøn thöù 39).

71 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH

 Söï giaûm saûn ôû vuøng quai ÑMC coù theå ñöa ñeán caùc hình thaùi beänh lyù khaùc nhau:

 Giaûm saûn daïng oáng treân moät ñoaïn daøi quai ÑMC,thöôøng laø ÑMC leân  Thaét eo ÑMC tröôùc oáng ÑM (AORTIC COARCTATION-PREDUCTAL TYPE).

72 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH

 Giaûm saûn moät ñoaïn ngaén quai ÑMC, sau oáng ÑM  Thaét eo ÑMC sau oáng ÑM

(AORTIC COARCTATION- POSTDUCTAL TYPE).

73 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG THAÉT EO ÑMC

PREDUCTAL TYPE

POSTDUCTAL TYPE

74 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG THAÉT EO ÑMC

75 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG THAÉT EO ÑMC

“THREE” SIGN

“REVERSE THREE” SIGN

76 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG THAÉT EO ÑMC

“THREE” & “REVERSE THREE” SIGNS

AORTIC COARCTATION / REGURGITANT BICUSPID AORTIC VALVE

77 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG THAÉT EO ÑMC

AORTIC COARCTATION WITH THE RIB NOTCHING

78 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG THAÉT EO ÑMC

AORTIC COARCTATION WITH THE RIB NOTCHING

79 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG THAÉT EO ÑMC

AORTIC COARCTATION / TURNER’S SYNDROME (XO)

80 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG THAÉT EO ÑMC

-The aortic arch is inconspicuous.

-The left subclavian artery (small arrows) is dilated.

-Notching of the descending aorta (arrow).

-Irregular erosions (arrowheads) on the underside of the left and right fourth ribs (rib notching) are seen.

AORTIC COARTATION

WITH THE RIB NOTCHING

81 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG THAÉT EO ÑMC

AORTIC COARCTATION

82 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG THAÉT EO ÑMC

AORTIC COARCTATION

83 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG THAÉT EO ÑMC

-Indentation of the descending aorta.

-IMA: dilated internal mammary artery.

AORTIC COARCTATION

84 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG THAÉT EO ÑMC

AORTIC COARCTATION

AND ABERRANT RIGHT SUBCLAVIAN ARTERY

85 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG THAÉT EO ÑMC

-Rib notching on the inferior aspects of the ribs.

-Slight indentation at the site of the coarctation.

-Mild dilatation of the ascending aorta.

86 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG THAÉT EO ÑMC

T1-WEIGHTED SAGITTAL MRI:

Narrowing of the thoracic aorta (arrow)

87 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG THAÉT EO ÑMC

Collateral flow to the descending aorta via the intercostal vessels (arrows)

AORTIC COARCTATION

88 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG THAÉT EO ÑMC

AORTIC COARCTATION WITH THE RIB NOTCHING

89 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG THAÉT EO ÑMC

AORTIC COARCTATION WITHOUT THE RIB NOTCHING

90 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG THAÉT EO ÑMC

-Four-day-old infant, tachypneic.

-Cardiomegaly and congestive heart failure.

91 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG THAÉT EO ÑMC

COARCTATION OF THE AORTA

92 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG THAÉT EO ÑMC

LAO gradient-echo MRI

-Mild hypoplasia of the aortic arch (open arrow).

-Flow void in an area of high- grade coarctation (closed arrow) just distal to the origin of the left subclavian artery.

PREDUCTAL COARCTATION

93 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG THAÉT EO ÑMC

AORTIC COARCTATION

94 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG THAÉT EO ÑMC

-High aortic arch (A).

-Double mediastinal contour (H).

-Sharp kink (arrow) at the ligamentum.

AORTIC PSEUDOCOARCTATION

95 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG THAÉT EO ÑMC

AORTIC PSEUDOCOARCTATION WITH ANEURYSM OF THE ASCENDING AORTA

96 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG THAÉT EO ÑMC

AORTIC COARCTATION

97 8/5/2017

CHARACTERISTICS

INFANTILE/NEONATAL

ADULT

PSEUDO-COARCTATION

AGE AT DIAGNOSIS Neonatal.

Several weeks to late adulthood.

Usually older,but can seen in younger people.

SITE

PREDUCTAL

POSTDUCTAL

Kink at ligamentum arteriosum.

SEVERITY

Very severe.

Mild to moderate.

None.

High aortic arch.

CHEST FILM

Small ascending aorta and arch,large PA,CHF.

Rib notching,”3” sign on aorta,”ε” sign on barium swallow,prominent ascending aorta.

LESION

Long segment or hypoplastic ascending aorta.

Short segment.Thickened wall,narrow diameter at coarct site.

No lesion.Aortic arch positioned higher than usual;kinked aorta,no obstruction.

No gradient.

PRESSURE GRADIENT

High grade or total obstruction.

Moderate to severe pressure gradient.

ASSOCIATED DISEASES

-Hypoplastic left heart syndrome. -PDA (compensatory lesion).

ADULT:none. CHILD:increased incidence of PDA and VSD.

-Bicuspid aortic valve (80%). -PDA (35%). -VSD (15%). -Turner’s syndrome. -Secondary LV hypertrophy.

98 8/5/2017

CAÙCH ÑOÏC PHIM X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH

99 8/5/2017

SÔ ÑOÀ BIEÄN LUAÄN TREÂN LAÂM SAØNG VAØ X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TIM BAÅM SINH KHOÂNG TÍM

 TUAÀN HOAØN PHOÅI BÌNH THÖÔØNG:

 Heïp ñoäng maïch chuû.  Heïp ñoäng maïch phoåi.  Thaét eo ñoäng maïch chuû.

100 8/5/2017

SÔ ÑOÀ BIEÄN LUAÄN TREÂN LAÂM SAØNG VAØ X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TIM BAÅM SINH KHOÂNG TÍM

 TUAÀN HOAØN PHOÅI TAÊNG VÔÙI ÑOÄNG MAÏCH PHOÅI GOÁC PHÌNH:

 NHÓ (T) BÌNH THÖÔØNG: Thoâng lieân nhó.  NHÓ (T) TO,NHÓ (P) BÌNH THÖÔØNG:  Thoâng lieân thaát (ÑMC nhoû).  Coøn oáng ñoäng maïch (ÑMC to).  Thoâng lieân nhó vaø thaát.  Cöûa soå chuû-phoåi.  Vôõ xoang Valsalva vaøo thaát (P).

 NHÓ (T) VAØ (P) ÑEÀU TO:

 Thoâng Thaát (T)Nhó (P).  Roø ÑgM vaønh vaøo Nhó (P).  Vôõ xoang Valsalva vaøo Nhó (P).

101 8/5/2017

SÔ ÑOÀ BIEÄN LUAÄN TREÂN LAÂM SAØNG VAØ X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TIM BAÅM SINH TÍM

 TUAÀN HOAØN PHOÅI TAÊNG VAØ TIM TO:  ÑOÄNG MAÏCH PHOÅI NHOÛ VAØ LOÕM:  Chuyeån vò Ñaïi ñoäng maïch.  Thaân chung ñoäng maïch (II,III).  Söï trôû veà baát thöôøng vaø hoaøn toaøn cuûa caùc tónh maïch

phoåi (III).

 Teo van 3 laù + Thoâng lieân thaát.

 ÑOÄNG MAÏCH PHOÅI TO VAØ LOÀI:

 Hoäi chöùng Eisenmenger (ÑgM ngoaïi bieân nhoû).  Söï trôû veà baát thöôøng vaø hoaøn toaøn cuûa caùc tónh maïch

phoåi (I,II).

 Thaân chung ñoäng maïch (I).

102 8/5/2017

SÔ ÑOÀ BIEÄN LUAÄN TREÂN LAÂM SAØNG VAØ X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TIM BAÅM SINH TÍM

 TUAÀN HOAØN PHOÅI GIAÛM:

 KÍCH THÖÔÙC TIM BÌNH THÖÔØNG:

 Töù chöùng Fallot.

 TIM TO:

 Tam chöùng Fallot.  Hoäi chöùng Ebstein nheï.

 TIM RAÁT TO:

 Hoäi chöùng Ebstein naëngï.  Teo van 3 laù (Khoâng keøm heïp ÑMP).

103 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH KHOÂNG TÍM - THOÂNG LIEÂN NHÓ

 Coù 4 vò trí thoâng lieân nhó:

 TLN loã thöù phaùt (Ostium secundum ASD):70%.  TLN loã tieân phaùt (Ostium primum ASD):20%

(Naèm trong beänh caûnh Keânh Nhó-Thaát).

 TLN xoang tónh maïch (Sinus venosus ASD):7%

(Naèm trong beänh caûnh Söï trôû veà baát thöôøng TMP).

 TLN xoang vaønh (Coronary sinus ASD):3%

(Xoang vaønh maát maùi-Thöôøng lieân keát vôùi Toàn taïi TMC treân (T)-Left SVC).

104 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH KHOÂNG TÍM - THOÂNG LIEÂN NHÓ

105 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH KHOÂNG TÍM - THOÂNG LIEÂN NHÓ

 Luoàng thoâng (T)-(P)Giaõn roäng Nhó (P) vaø Thaát (P):Beänh chæ aûnh höôûng buoàng tim (P).

 Nhó (T) vaø Thaát (T) bình thöôøng.  ÑMC bình thöôøng hoaëc hôi nhoû (giaûm cung löôïng tim),trong khi ñoù cung ÑMP phình do taêng cung löôïngTaêng tuaàn hoaøn phoåi chuû ñoäng.

 Giai ñoaïn treãHoäi chöùng Eisenmenger vôùi

ÑMP giaõn lôùn ôû trung taâm vaø co nhoû ôû ngoaïi bieân.

106 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH KHOÂNG TÍM - THOÂNG LIEÂN NHÓ

ATRIAL SEPTAL DEFECT

107 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH KHOÂNG TÍM - THOÂNG LIEÂN NHÓ

ATRIAL SEPTAL DEFECT

108 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH KHOÂNG TÍM - THOÂNG LIEÂN NHÓ

ATRIAL SEPTAL DEFECT

109 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH KHOÂNG TÍM - THOÂNG LIEÂN NHÓ

EISENMENGER’S SYNDROME / ASD

110 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH KHOÂNG TÍM - THOÂNG LIEÂN NHÓ

EISENMENGER’S SYNDROME / ASD

111 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH KHOÂNG TÍM - THOÂNG LIEÂN NHÓ

EISENMENGER’S SYNDROME / ASD

PULMONARY ARTERIAL ANEURYSM / SEVERE MITRAL STENOSIS

112 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH KHOÂNG TÍM - THOÂNG LIEÂN NHÓ

OSTIUM PRIMUM ASD

113 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH KHOÂNG TÍM - THOÂNG LIEÂN NHÓ

ASD BEFORE AND AFTER CLOSURE OF DEFECT

114 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH KHOÂNG TÍM - THOÂNG LIEÂN NHÓ

-Gross cardiac enlargement.

-Very large pulmonary outflow tract (arrow).

-Small aortic arch.

-Very large central pulmonary arteries with small peripheral vessels.

-Kerley B lines.

LUTEMBACHER’S SYNDROME (ASD+MITRAL STENOSIS)

115 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH KHOÂNG TÍM - THOÂNG LIEÂN NHÓ

LUTEMBACHER’S SYNDROME (ASD+MITRAL STENOSIS)

116 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH KHOÂNG TÍM - THOÂNG LIEÂN NHÓ

SECUNDUM ATRIAL SEPTAL DEFECT

117 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH KHOÂNG TÍM - THOÂNG LIEÂN NHÓ

PRIMUM ATRIAL SEPTAL DEFECT

118 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH KHOÂNG TÍM - THOÂNG LIEÂN NHÓ

PRIMUM ATRIAL SEPTAL DEFECT

119 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH KHOÂNG TÍM - THOÂNG LIEÂN NHÓ

SECUNDUM ATRIAL SEPTAL DEFECT

120 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH KHOÂNG TÍM - THOÂNG LIEÂN NHÓ

PRIMUM ATRIAL SEPTAL DEFECT

121 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH KHOÂNG TÍM - THOÂNG LIEÂN THAÁT

 Khi loã thoâng nhoû (Bệnh Roger)Hình X

quang haàu nhö bình thöôøng.

 Khi loã trung bình:Luoàng thoâng (T)-

(P)Giaõn roäng Nhó (T) vaø Thaát (T) do taêng gaùnh taâm tröông.

 Khi loã lôùn:Thaát (P) cuõng to do taêng gaùnh

taâm thu.

122 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH KHOÂNG TÍM - THOÂNG LIEÂN THAÁT

 ÑMC bình thöôøng hoaëc hôi nhoû (giaûm

cung löôïng tim),trong khi ñoù cung ÑMP phình do taêng cung löôïngTaêng tuaàn hoaøn phoåi chuû ñoäng.

 Giai ñoaïn treãHoäi chöùng

Eisenmenger vôùi ÑMP giaõn lôùn ôû trung taâm vaø co nhoû ôû ngoaïi bieân.

123 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH KHOÂNG TÍM - THOÂNG LIEÂN THAÁT

124 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH KHOÂNG TÍM - THOÂNG LIEÂN THAÁT

125 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH KHOÂNG TÍM - THOÂNG LIEÂN THAÁT

-Slightly dilated main PA.

-Increased pulmonary vasculature.

SMALL MEMBRANOUS VSD

126 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH KHOÂNG TÍM - THOÂNG LIEÂN THAÁT

127 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH KHOÂNG TÍM - THOÂNG LIEÂN THAÁT

-Enlarged heart.

-Enlarged pulmonary outflow tract (arrow).

-Large central and peripheral pulmonary arteries.

VENTRICULAR SEPTAL DEFECT

128 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH KHOÂNG TÍM - THOÂNG LIEÂN THAÁT

129 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH KHOÂNG TÍM - THOÂNG LIEÂN THAÁT

VENTRICULAR SEPTAL DEFECT

130 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH KHOÂNG TÍM - THOÂNG LIEÂN THAÁT

EISENMENGER’S SYNDROME / VSD

131 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH KHOÂNG TÍM - THOÂNG LIEÂN THAÁT

MEMBRANOUS VSD

132 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH KHOÂNG TÍM - THOÂNG LIEÂN THAÁT

LARGE APICAL VSD

133 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH KHOÂNG TÍM - THOÂNG LIEÂN THAÁT

MUSCULAR VSD

134 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH KHOÂNG TÍM - THOÂNG LIEÂN THAÁT

MUSCULAR VSDs

(Swiss cheese appearance)

135 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH KHOÂNG TÍM - THOÂNG LIEÂN THAÁT

MUSCULAR VENTRICULAR SEPTAL DEFECT

136 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH KHOÂNG TÍM - THOÂNG LIEÂN THAÁT

SUBARTERIAL VENTRICULAR SEPTAL DEFECT

137 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH KHOÂNG TÍM - THOÂNG LIEÂN THAÁT

SUBARTERIAL VENTRICULAR SEPTAL DEFECT

138 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH KHOÂNG TÍM – COØN OÁNG ÑOÄNG MAÏCH

 ÑMC phoàng do tim taêng cung löôïng.  Luoàng thoâng T-PTaêng tuaàn hoaøn phoåi

chuû ñoängNhó (T) vaø Thaát (T) giaõn:Beänh chæ aûnh höôûng buoàng tim (T).

 Giai ñoaïn treãHoäi chöùng Eisenmenger vôùi ÑMP giaõn lôùn ôû trung taâm vaø co nhoû ôû ngoaïi bieân.

 Calcification oáng ñoäng maïch laø daáu hieäu coù giaù trò chaån ñoaùn nhöng hieám gaëp.

139 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH KHOÂNG TÍM – COØN OÁNG ÑOÄNG MAÏCH

140 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH KHOÂNG TÍM – COØN OÁNG ÑOÄNG MAÏCH

 Luoàng thoâng seõ ñaûo ngöôïc PT khi coù:

 Hypoplastic left-heart syndrome.  Preductal aortic coarctation.  Eisenmenger’s syndrome.  Hyaline membrane disease.

141 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH KHOÂNG TÍM – COØN OÁNG ÑOÄNG MAÏCH

-Ao and PA are both enlarged.

-Left bronchus is posteriorly displaced (arrows)LA enlargement.

-The left ventricular contour is enlarged.

-Retrosternal space is filled by the dilated ascending aorta and main PA.

142 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH KHOÂNG TÍM – COØN OÁNG ÑOÄNG MAÏCH

-Inverted “Y” calcification is present above an enlarged pulmonary artery (arrow).

PATENT DUCTUS ARTERIOSUS WITH A CARDIAC PACEMAKER

143 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH KHOÂNG TÍM – COØN OÁNG ÑOÄNG MAÏCH

PATENT DUCTUS ARTERIOSUS

144 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH KHOÂNG TÍM – COØN OÁNG ÑOÄNG MAÏCH

PATENT DUCTUS ARTERIOSUS

145 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH KHOÂNG TÍM – SO SAÙNH

146 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM CHUYEÅN VÒ ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH

 Ngöôøi ta chia ra laøm 2 type:

D-TGA vaø L-TGA.

 D-TGA (Dextro-TGA,Uncorrected-TGA):

Chieám 75%.  AV concordance:töông hôïp Nhó-Thaát.  ÑMC baét nguoàn töø Thaát (P).  ÑMP baét nguoàn töø Thaát (T).

147 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM CHUYEÅN VÒ ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH

D-TGA

148 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM CHUYEÅN VÒ ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH

D-TGA

149 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM CHUYEÅN VÒ ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH (D-TGA)

 Beänh tim BS tím sôùm,thöôøng gaëp nhaát

trong naêm ñaàu.

 Nam/Nöõ=4/1.  Töû vong trong tuaàn ñaàu 30%,thaùng ñaàu

50%,nöûa naêm ñaàu 70% vaø moät naêm ñaàu 90%.

 Ñieàu kieän ñeå soáng coøn:phaûi coù luoàng

thoâng giöõa 2 heä thoáng Chuû-Phoåi (ASD,VSD,PDA) thì môùi soáng ñöôïc.

150 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM CHUYEÅN VÒ ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH (D-TGA)

NORMAL CIRCULATION

151 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM CHUYEÅN VÒ ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH (D-TGA)

D-TGA

152 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM CHUYEÅN VÒ ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH (D-TGA)

SHUNTS/D-TGA:Both ASD and VSD are frequently present,either alone,together or associated with PDA.

153 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM CHUYEÅN VÒ ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH (D-TGA)

 Bôø (P) tim loài ra vì giaõn roäng Nhó (P),do ñoù treân phim ngöïc thaúng ta coù hình aûnh “egg on side”.

 Trung thaát treân thu heïp treân phim ngöïc

thaúng vaø giaõn roäng treân phim ngöïc nghieâng vì caû ÑMC leân (ôû phía tröôùc) vaø ÑMP (ôû phía sau) cuøng naèm ôû ñöôøng giöõa.Theâm nöõa caû ÑMC leân,quai ÑMC vaø ÑMC xuoáng haàu nhö naèm treân maët phaúng doïc giöõa (mid-sagittal plane).

154 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM CHUYEÅN VÒ ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH (D-TGA)

 Thöôøng thaáy laø taêng tuaàn hoaøn phoåi chuû

ñoäng.

 Khoaûng 20% beänh nhaân D-TGA coù keát hôïp Heïp van ÑMP (ñoâi khi Heïp pheãu ÑMP),luùc ñoù seõ cho hình aûnh giaûm tuaàn hoaøn phoåi.

155 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM CHUYEÅN VÒ ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH (D-TGA)

156 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM CHUYEÅN VÒ ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH (D-TGA)

D-TGA (Egg-shaped heart +Increased pulmonary vasculature)

157 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM CHUYEÅN VÒ ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH (D-TGA)

D-TGA (egg-shaped heart) WITH PULMONARY STENOSIS

158 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM CHUYEÅN VÒ ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH

D-TGA

159 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM CHUYEÅN VÒ ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH

D-TGA+ASD

160 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM CHUYEÅN VÒ ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH (D-TGA)

D-TGA (egg-shaped heart)

161 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM CHUYEÅN VÒ ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH (D-TGA)

162 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM CHUYEÅN VÒ ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH (D-TGA)

A.RVAo with aortic coarctation (curved arrow).

B.LVPA.PA is displaced posteriorly within the concavity of the aortic arch.

163 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM CHUYEÅN VÒ ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH (D-TGA)

D-TGA + VSD + Pulmonary infundibular stenosis.

164 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM CHUYEÅN VÒ ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH (D-TGA)

165 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM CHUYEÅN VÒ ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH (L-TGA)

 L-TGA (Levo-TGA,Corrected-TGA):

Chieám 25%.  AV discordance:baát töông hôïp Nhó-

Thaát.

 ÑMC baét nguoàn töø Thaát (P).  ÑMP baét nguoàn töø Thaát (T).

166 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM CHUYEÅN VÒ ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH

D-TGA

L-TGA

167 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM CHUYEÅN VÒ ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH (L-TGA)

 Do hai laàn baát töông hôïp (Nhó-Thaát vaø Thaát-Ñaïi ñoäng maïch)Beänh nhaân KHOÂNG TÍM.

 Neáu khoâng coù caùc dò taät tim khaùc keøm theo thì beänh nhaân coù theå coù 1 cuoäc soáng töông ñoái bình thöôøng.Tuy vaäy beänh nhaân deã bò Roái loaïn nhòp tim.

168 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM CHUYEÅN VÒ ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH (L-TGA)

 Khoâng may laø beänh nhaân L-TGA thöôøng coù nhöõng baát thöôøng khaùc keøm theo nhö VSD,tricuspid incompetence,Pulmonary valve stenosis…Chính nhöõng dò taät keát hôïp naøy laøm cho beänh naëng leân.

 Hình aûnh X quang ñieån hình laø bôø (T) tim baát thöôøng,do ÑMC leân ñi qua (T) ñeå leân treânCho ra hình aûnh chieác raêng hoaëc hình tam giaùc.

169 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM CHUYEÅN VÒ ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH (L-TGA)

L-TGA

170 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM CHUYEÅN VÒ ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH (L-TGA)

Classical long convexity of upper left heart border (arrow) due to the ascending aorta being on the left (L-loop).

171 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM CHUYEÅN VÒ ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH (L-TGA)

-Pulmonary valve stenosis (vertical arrow).

-LV communicates via VSD () into inverted small RV.

-RVlarge ascending aorta (A) which forms upper left heart border.

-Right-sided aortic arch.

172 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM CHUYEÅN VÒ ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH (L-TGA)

-Large LV communicates via VSD (arrow) into inverted small RV.

-The aortic arch is higher and more anterior than normal.

-Very wide and right-sided aortic arch.

173 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM CHUYEÅN VÒ ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH (L-TGA)

174 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM CHUYEÅN VÒ ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH (L-TGA)

175 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM CHUYEÅN VÒ ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH (L-TGA)

176 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM CHUYEÅN VÒ ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH (L-TGA)

177 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM CHUYEÅN VÒ ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH (L-TGA)

178 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM THAÂN CHUNG ÑOÄNG MAÏCH

 Do thaát baïi trong söï taïo vaùch cuûa thaân chung ñoäng maïch nguyeân thuûy,keát quaû laø chæ coù 1 thaân chung ñoäng maïch cho tuaàn hoaøn heä thoáng laãn tuaàn hoaøn phoåi.

 Valve thaân chung coù töø 2-6 maûnh.  Taát caû caùc beänh nhaân ñeàu coù Thoâng

lieân thaát (phaàn maøng).Thaân chung ÑM cöôõi ngöïc treân vaùch lieân thaát.

179 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM THAÂN CHUNG ÑOÄNG MAÏCH

 35% soá beänh nhaân coù Quai ÑMC qua

(P).

 Cung thöù 2 beân (T) thöôøng bò loõm vaøo.  ÑMP (P) thöôøng cao (High RPA-waterfall

sign)

 Tim to do giaõn lôùn 2 buoàng thaát.  Hình aûnh thöôøng ñöôïc moâ taû laø “con vòt

ngoài”(sitting duck).

 Taêng tuaàn hoaøn phoåi chuû ñoäng.  Laâu ngaøyHoäi chöùng Eisenmenger.

180 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM THAÂN CHUNG ÑOÄNG MAÏCH

TYPE I:50%

TYPE II:25%

TYPE III:10%

TYPE IV:15%

181 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM THAÂN CHUNG ÑOÄNG MAÏCH

182 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM THAÂN CHUNG ÑOÄNG MAÏCH

183 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM THAÂN CHUNG ÑOÄNG MAÏCH

-Blunt rounded cardiac apex.

-Deep concave pulmonary bay.

-Right-sided aortic arch.

“SITTING DUCK” APPEARANCE

-Note characteristic gap (arrow) which would have been occupied by a normal RV outflow.

184 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM THAÂN CHUNG ÑOÄNG MAÏCH

-Elevated rounded cardiac apex.

-Right aortic arch.

-Eisenmenger reaction.

TRUNCUS ARTERIOSUS

“SITTING DUCK” APPEARANCE

185 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM THAÂN CHUNG ÑOÄNG MAÏCH

TRUNCUS ARTERIOSUS (TYPE I)

186 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM THAÂN CHUNG ÑOÄNG MAÏCH

TRUNCUS ARTERIOSUS (TYPE I)

187 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM THAÂN CHUNG ÑOÄNG MAÏCH

188 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM THAÂN CHUNG ÑOÄNG MAÏCH

Ao

PA

Truncus

189 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM TÖÙ CHÖÙNG FALLOT

 Beänh tim BS tím thöôøng gaëp nhaát ôû treû

em.

 Beänh goàm töù chöùng:  Heïp pheãu ÑMP.  Phì ñaïi Thaát (P).  Thoâng lieân thaát.  ÑMC cöôõi ngöïa treân vaùch lieân thaát.

190 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM TÖÙ CHÖÙNG FALLOT

 Heïp pheãu ÑMPTuaàn hoaøn phoåi giaûm, loõm cung thöù 2 beân (T):Daáu hieäu nhaùt rìu.

 25% soá beänh nhaân coù Quai ÑMC qua

(P).

 Thaát (P) phì ñaïiMoûm tim heách leân

Boot-shaped heart.

191 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM TÖÙ CHÖÙNG FALLOT

192 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM TÖÙ CHÖÙNG FALLOT

193 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM TÖÙ CHÖÙNG FALLOT

194 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM TÖÙ CHÖÙNG FALLOT

195 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM TÖÙ CHÖÙNG FALLOT

196 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM TÖÙ CHÖÙNG FALLOT

TETRALOGY OF FALLOT WITH A BOOT-SHAPED HEART

197 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM TÖÙ CHÖÙNG FALLOT

TETRALOGY OF FALLOT WITH RIGHT AORTIC ARCH

198 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM TÖÙ CHÖÙNG FALLOT

TETRALOGY OF FALLOT

-Ventricular septal defect.

-A right-sided aortic arch.

-The pulmonary is hypoplastic and the branch pulmonary arteries have a characteristic seagull appearance.

199 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM TÖÙ CHÖÙNG FALLOT

-Right-to-left shunt / VSD.

-Narrowed right ventricular outfow tract.

TETRALOGY OF FALLOT

200 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM TÖÙ CHÖÙNG FALLOT

TETRALOGY OF FALLOT

-Ventricular septal defect.

-A right-sided aortic arch.

-The pulmonary is hypoplastic and the branch pulmonary arteries have a characteristic seagull appearance.

201 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM TÖÙ CHÖÙNG FALLOT

-Right-to-left shunt / VSD.

-Overriding aorta.

TETRALOGY OF FALLOT

202 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM TÖÙ CHÖÙNG FALLOT

RAO: Pulmonary infundibular stenosis and overriding aortaTETRALOGY OF FALLOT / XXY

203 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM TÖÙ CHÖÙNG FALLOT

Large RV.VSD with R-L shunt (black arrow).

Pulmonary infundibular stenosis(vertical arrow).PDA ()

204 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM TÖÙ CHÖÙNG FALLOT

TETRALOGY OF FALLOT

205 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM TÖÙ CHÖÙNG FALLOT

TETRALOGY OF FALLOT

-Large ventricular septal defect.

-Right ventricular hypertrophy.

-The descending aorta is on the right, consistent with a right-sided aortic arch.

206 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM SÖÏ TRÔÛ VEÀ BAÁT THÖÔØNG VAØ HOAØN TOAØN TÓNH MAÏCH PHOÅI

TAPVR-Total anomalous pulmonary

venous return).

 Beänh tim baåm sinh thöôøng gaëp:2%.  Taát caû caùc beänh nhaân ñeàu tím.  Taát caû caùc beänh nhaân ñeàu coù Thoâng

lieân nhó vôùi luoàng thoâng PT.

207 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM SÖÏ TRÔÛ VEÀ BAÁT THÖÔØNG VAØ HOAØN TOAØN TÓNH MAÏCH PHOÅI

 Phoâi thai hoïc:Khôûi ñaàu 4 TMP noái vôùi Nhó (T) qua trung gian TMP chung (CPV-common pulmonary vein).Sau ñoù TMP chung seõ hoøa nhaäp vaøo maët sau Nhó (T)-luùc naøy 4 TMP seõ thaønh ra gaén thaúng vaøo Nhó (T).

208 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM SÖÏ TRÔÛ VEÀ BAÁT THÖÔØNG VAØ HOAØN TOAØN TÓNH MAÏCH PHOÅI

 Baát thöôøng trong quaù trình phaùt trieån seõ ñöa ñeán söï trôû veà baát thöôøng cuûa caùc TMP.

 Trong theå trôû veà baát thöôøng vaø hoaøn

toaøn cuûa caùc TMP coù 2/3 soá cas laø ñôn ñoäc,1/3 soá cas coù dò taät phoái hôïp: VSD,TOF,DORV…

209 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM SÖÏ TRÔÛ VEÀ BAÁT THÖÔØNG VAØ HOAØN TOAØN TÓNH MAÏCH PHOÅI

 Boán TMP ñoå veà TMP chung (CPV), TMP chung noái

lieàn caùc caáu truùc:  Treân tim 65% soá cas:TYPE I

 4/5 soá cas CPV Left-sided vertical vein.  1/5 soá cas CPV SVC.  Vaøo tim 30% soá cas:TYPE II

 4/5 soá cas CPV CS (coronary sinus).  1/5 soá cas CPV RA (Nhó P).  Döôùi hoaønh 5% soá cas:TYPE III

 CPV Portal,gastric,ductus venosus.

210 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM SÖÏ TRÔÛ VEÀ BAÁT THÖÔØNG VAØ HOAØN TOAØN TÓNH MAÏCH PHOÅI

TYPE I:

TYPE II:

TYPE III

-TMP chung ñoå vaøo TM thaúng ñöùng (T),töø ñaây maùu ñi vaøo TM caùnh tay ñaàu (T) (LBCV) ñeå ñoå vaøo TMCT. -Do toàn taïi TM thaúng ñöùng (T) SNOWMAN SHAPE

-TMP chung ñoå vaøo xoang vaønh hoaëc tröïc tieáp vaøo Nhó (P), cho hình aûnh gioáng nhö ASD.

-Thöôøng bò thaét laïi taïi vò trí maø TMP chung ñi qua cô hoaønh  Phoåi bò sung huyeát.

211 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM SÖÏ TRÔÛ VEÀ BAÁT THÖÔØNG VAØ HOAØN TOAØN TÓNH MAÏCH PHOÅI

212 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM SÖÏ TRÔÛ VEÀ BAÁT THÖÔØNG VAØ HOAØN TOAØN TÓNH MAÏCH PHOÅI

213 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM SÖÏ TRÔÛ VEÀ BAÁT THÖÔØNG VAØ HOAØN TOAØN TÓNH MAÏCH PHOÅI

 Type I: Snowman.

 Ñaàu oâng giaø tuyeát hình thaønh do söï

giaõn lôùn cuûa TM thaúng ñöùng ôû beân (T) vaø TMC treân ôû beân (P).

 Mình oâng giaø tuyeát hình thaønh do Nhó (P) giaõn lôùn ôû beân (P) vaø Thaát (P) giaõn lôùn laøm cho moûm tim troøn vaø heách leân ôû beân (T).

214 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM SÖÏ TRÔÛ VEÀ BAÁT THÖÔØNG VAØ HOAØN TOAØN TÓNH MAÏCH PHOÅI

215 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM SÖÏ TRÔÛ VEÀ BAÁT THÖÔØNG VAØ HOAØN TOAØN TÓNH MAÏCH PHOÅI

-Dilatation of the vertical vein.

SNOWMAN

-Dilatation of the SVC.

-Increased pulmonary vasculature.

-Enlarged heart with elevated rounded apex due to enlarged RV.

216 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM SÖÏ TRÔÛ VEÀ BAÁT THÖÔØNG VAØ HOAØN TOAØN TÓNH MAÏCH PHOÅI

ARTERIAL PHASE

VENOUS PHASE

217 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM SÖÏ TRÔÛ VEÀ BAÁT THÖÔØNG VAØ HOAØN TOAØN TÓNH MAÏCH PHOÅI

218 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM SÖÏ TRÔÛ VEÀ BAÁT THÖÔØNG VAØ HOAØN TOAØN TÓNH MAÏCH PHOÅI

219 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM SÖÏ TRÔÛ VEÀ BAÁT THÖÔØNG VAØ HOAØN TOAØN TÓNH MAÏCH PHOÅI

-Small aortic arch.

-Dilatation of the main PA.

-Dilatation of the vertical vein (short arrows).

-Dilatation of the SVC (long arrows).

SNOWMAN SHAPE

220 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM SÖÏ TRÔÛ VEÀ BAÁT THÖÔØNG VAØ HOAØN TOAØN TÓNH MAÏCH PHOÅI

221 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM SÖÏ TRÔÛ VEÀ BAÁT THÖÔØNG VAØ HOAØN TOAØN TÓNH MAÏCH PHOÅI

222 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM SÖÏ TRÔÛ VEÀ BAÁT THÖÔØNG VAØ HOAØN TOAØN TÓNH MAÏCH PHOÅI

-RPV:right pulmonary vein.

-LPV:left pulmonary vein.

-CPV:common pulmonary vein.

-VV:vertical vein.

-LBCV:left brachio-cephalic vein.

-SVC:superior vena cava.

-RA:right atrium.

223 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM SÖÏ TRÔÛ VEÀ BAÁT THÖÔØNG VAØ HOAØN TOAØN TÓNH MAÏCH PHOÅI

224 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM SÖÏ TRÔÛ VEÀ BAÁT THÖÔØNG VAØ HOAØN TOAØN TÓNH MAÏCH PHOÅI

225 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM SÖÏ TRÔÛ VEÀ BAÁT THÖÔØNG VAØ HOAØN TOAØN TÓNH MAÏCH PHOÅI

 Type II:

 Cho hình aûnh gioáng nhö Thoâng lieân nhó vôùi Nhó (P) vaø Thaát (P) giaõn lôùn.  Ñieåm khaùc bieät ñoù laø beänh nhaân tím, do luoàng thoâng ôû ñaây laø luoàng thoâng PT ngay töø ñaàu.

226 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM SÖÏ TRÔÛ VEÀ BAÁT THÖÔØNG VAØ HOAØN TOAØN TÓNH MAÏCH PHOÅI

-Cardiomegaly

-Increased pulmonary vasculature.

TAPVR-TYPE II

227 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM SÖÏ TRÔÛ VEÀ BAÁT THÖÔØNG VAØ HOAØN TOAØN TÓNH MAÏCH PHOÅI

 Type III:

 Cho hình aûnh phuø phoåi trong khi boùng

tim khoâng to.

 Coù theå coù TDMP.  Caàn nghó ñeán beänh lyù naøy tröôùc moät treû sô sinh tím ngay sau khi sinh coù hình aûnh phuø phoåi trong khi boùng tim bình thöôøng.

228 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM SÖÏ TRÔÛ VEÀ BAÁT THÖÔØNG VAØ HOAØN TOAØN TÓNH MAÏCH PHOÅI

229 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM SÖÏ TRÔÛ VEÀ BAÁT THÖÔØNG VAØ HOAØN TOAØN TÓNH MAÏCH PHOÅI

-Note heart is not enlarged.

-The lungs are very congested and interstitial edema.

230 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM SÖÏ TRÔÛ VEÀ BAÁT THÖÔØNG VAØ HOAØN TOAØN TÓNH MAÏCH PHOÅI

-Note heart is not enlarged.

-The lungs are very congested and edematous with both alveolar and interstitial edema.

Infradiaphragmatic TAPVR (Obstructed TAPVR)

231 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM SÖÏ TRÔÛ VEÀ BAÁT THÖÔØNG VAØ HOAØN TOAØN TÓNH MAÏCH PHOÅI

Four-day-old infant, tachypneic and cyanotic.

-The pulmonary veins drain to a structure that is midline and extends inferior to the diaphragm.

-Heart is not enlarged.

-The lungs are interstitial edema.

TAPVR below diaphragm with obstruction.

232 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM SÖÏ TRÔÛ VEÀ BAÁT THÖÔØNG VAØ HOAØN TOAØN TÓNH MAÏCH PHOÅI

-Note heart is not enlarged.

-The lungs are very congested and interstitial edema.

-Bilateral pleural effusions (R>L).

Infradiaphragmatic TAPVR (Obstructed TAPVR)

233 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH TÍM SÖÏ TRÔÛ VEÀ BAÁT THÖÔØNG VAØ HOAØN TOAØN TÓNH MAÏCH PHOÅI

-CPV:common pulmonary vein.

-Infradiaphragmatic TAPVR to the portal system,with narrowing in its course (arrows).

234 8/5/2017

235 8/5/2017

X QUANG BEÄNH TIM BAÅM SINH HÌNH DAÙNG TIM

BOOT-SHAPED

SITTING-DUCK

SNOWMAN

EGG-SHAPED

TOOTH-SHAPED

TOF

TA

TAPVR

D-TGA

L-TGA

236 8/5/2017

CONGENITAL HEART DISEASE

ACYANOTIC

CYANOTIC

Normal pulmonary Blood flow

Increased pul.blood flow With large, convex PA

Increased pul.blood flow, enlarged heart

Decreased pul.blood flow, Right-to-left shunt

-AORTIC STENOSIS 1.NORMAL LA SIZE 1.SMALL,CONCAVE PA 1.NORMAL HEART SIZE

-PULMONARY STENOSIS -ATRIAL SEPTAL DEFECT -TGA -TOF

-COARCTATION -TA+VSD -TGA+PS

-DORV TYPE II

-SV+PS

-SINGLE VENTRICLE -TA+PS 2.LARGE LA SIZE,NORMAL RA SIZE -Pink TETRALOGY OF FALLOT

-VENTRICULAR SEPTAL DEFECT (SMALL AORTA) 2.LARGE,CONVEX PA 2.LARGE HEART SIZE -PDA (LARGE AORTA) -DORV TYPE I -TRILOGY

-AORTO-PULMONARY WINDOW -EISENMENGER’S SYNDROME -HYPOPLASTIC RIGHT HEART -COMMON ATRIUM

3.PASSIVE CONGESTION 3.VERY ENLARGED HEART -RUPTURED SINUS OF VALSALVA TO RV

-PULMONARY ATRESIA -HYPOPLASTIC LEFT HEART SYNDROME -SEVERE EBSTEIN’S 3.LARGE LA SIZE,LARGE RA SIZE -TA (WITHOUT PS) -LV-TO-RA SHUNT

-CORONARY ARTERY FISTULA TO RA

237 8/5/2017 -RUPTURED SINUS OF VALSALVA TO RA

CAÛM ÔN SÖÏ CHUÙ YÙ THEO DOÕI CUÛA QUYÙ BAÙC SÓ

238 8/5/2017