PEMPHIGUS THÔNG THƯỜNG
BS CK2 Nguyễn Thanh Hùng
Bệnh Viện Da Liễu TPHCM
30/07/2017 1
I. ĐẠI CƯƠNG
Pemphigus thông thường là bệnh tự miễn mắc phải,
trong đó tự kháng thể IgG tấn công vào desmoglein 1 và 3 tạo thành bóng nước ở da nằm trong thượng bì.
30/07/2017 2
I. ĐẠI CƯƠNG
Pemphigus thông thường là thể lâm sàng thường gặp nhất của nhóm bệnh pemphigus
Tỷ lệ hiện mắc của bệnh khoảng 30/100.000 người, tỷ lệ mới mắc từ 0,76-5/1.000.000 người.
Nữ giới chiếm nhiều hơn nam giới với tỷ lệ1,33-2,25:1.
Tuổi trung bình mắc bệnh từ 40-60 tuổi.
30/07/2017 3
II. NGUYÊN NHÂN
Kháng nguyên của pemphigus: là các desmoglein, các glycoprotein xuyên màng của desmosome, có chức năng gắn kết các tế bào.
Desmoglein 1 ở các biểu mô sừng hóa (da), desmoglein
3 ở các biểu mô không sừng hóa (niêm mạc).
30/07/2017 4
II. NGUYÊN NHÂN
Tự kháng thể gắn vào các desmoglein sẽ phá hủy cầu nối giữa các tế bào kerarinocyte khiến cho các tế bào kerarinocyte mất kết dính (hiện tượng tiêu gai) và hình thành bóng nước
30/07/2017 5
II. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
Luôn có tổn thương ở niêm mạc : các vết trợt đau rát,
hình ảnh bóng nước chùng rất ít gặp.
Vị trí: niêm mạc miệng, đường tiêu hóa, sinh dục, mắt.
30/07/2017 6
II. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
Da: bóng nước chùng chứa dịch trong nằm trên nền da
lành, dễ vỡ tạo thành các vết trợt rỉ dịch
Phân bố bất cứ nào trên cơ thể
trừ bàn tay/bàn chân.
30/07/2017 7
Vị trí của bóng nước trong các bệnh có bóng nước
Lớp hạt: Pemphigus đỏ, pemphigus vảy lá
Dưới lớp sừng: SSSS, Mụn mủ dưới lớp sừng
Lớp gai: pemphigus thường
Vùng TB căn bản: HBĐD, ly TB BN đơn giản
Basal lamina SLE bóng nước, Hồng ban đa dạng, ly TB BN teo
Lamina lucida: bullous pemphigoid, cicatricial pẹmhigoid, Durhing, ly TB bóng nước mắc phải
II. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
Nikolsky (+)
30/07/2017 9
DẤU NIKOLSKY
Lực tác dụng là rất quan trọng: trong các bệnh Bullous pemphigoid, Durhing... nếu lực tác dụng mạnh cũng sẽ gây ra vết chợt da nhưng ở dưới thượng bì
II. TRIỆU CHỨNG CẬN LÂM SÀNG
Giải phẫu bệnh thấy bóng nước nằm trên màng đáy với
hình ảnh tiêu gai.
Chẩn đoán bệnh dựa vào
biểu hiện lâm sàng
đặc trưng,
giải phẫu bệnh và
miễn dịch huỳnh quang
trực tiếp và/hay gián tiếp.
30/07/2017 11
30/07/2017 12
II. TRIỆU CHỨNG CẬN LÂM SÀNG
Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp thấy hình ảnh lắng
đọng IgG nằm trong khoảng gian bào ở lớp thượng bì.
Miễn dịch huỳnh quang gián tiếp phát hiện được tự
kháng thể IgG chống lại bề mặt tế bào sừng.
MDHQ trực tiếp là kỹ thuật xét nghiệm để xác định
kháng thể ở da của người bệnh.
MDHQ gián tiếp là kỹ thuật xác định kháng thể ở trong huyết thanh, huyết tương, dịch bọng nước hoặc các dịch khác.
30/07/2017 13
Miễn dịch huỳnh
quang trực tiếp thấy hình ảnh lắng đọng IgG nằm trong khoảng gian bào ở lớp thượng bì
30/07/2017 14
Immunofluorescence microscopy (indirect) utilizing salt-split human skin. A Circulating IgG autoantibodies from BP patients bind to the epidermal side (roof) of the salt-induced split (arrows); the artificial separation is indicated by an asterisk . B IgG autoantibodies from patients with EBA, anti-p200 pemphigoid and certain forms of mucous membrane pemphigoid (e .g . with antibodies against laminin 5/332) react with the dermal side (floor) of the blister (arrows) . Courtesy, H Pas, MD.
30/07/2017 15
30/07/2017 16
III. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT
Niêm mạc
Beänh Ngöùa
Boùng nöôùc
Vò trí
-
PV
Rôøi, chuøng, trôït, neàn da
+++
Thaân > chi
-
PF
Chuøng, trôït, maøi, neàn HB
-
Vuøng tieát baõ
BP
++ Caêng, neàn HB vaø
10-35% Neáp, buïng döôùi
DH
+++ Chuøm, neàn HB vaø
< 5% Maët duoãi chi
LAD
++ Chuøm, hình voøng
60-80% Baát kyø
EBA
+/- Gioáng BP, DH, LAD
30-40% Vuøng chaán thöông
SJS
+/- Đa dạng, boùng nöôùc, saån, hoàng
ban, hình bia
Chi > thaân, roài khaép ngöôøi
Toån thöông ít nhaát 2 nieâm
Các chữ viết tắt PV: Pemphigus Vulgaris PF: Pemphigus Foliaceus BP: Bullous pemphigoid LAD: Linear immunoglobulin A (IgA) dermatosis DH: Dermatitis Herpestiformis EBA: Epidermolysis bullosa acquisita SJS: Stevens-Johnson Syndrome
30/07/2017 18
IV. ĐIÊU TRỊ
Điều trịtại chỗ
- Tắm thuốc tím pha loãng 1:10.000
- Thoa eosin 2%, milian hay castellani 2 lần/ngày.
- Băng urgotul
- Các vết trợt trong miệng: súc miệng 3 lần/ngày bằng
dung dịch có tính sát trùng (nhưfluomedic hay orafar) và thoa glycerin borat 10% hay kết hợp thoa thuốc giảm đau (kamistad) ngay trước khi ăn.
30/07/2017 19
IV. ĐIÊU TRỊ
- Tổn thương khô (mài khô, vảy): thoa kháng
sinh
- Kháng sinh + corticosteroid loại mạnh
- Tacrolimus.
30/07/2017 20
IV. ĐIÊU TRỊ
Điều trịtoàn thân
Corticosteroid:
Corticosteroid hệ thống là điều trị chính cho bệnh pemphigus thông thường.
Liều (tính theo prednisone) khởi đầu là 1mg/kg/ngày vào buổi sáng, nếu không đáp ứng sau 5-7 ngày thì tăng liều lên 50%, tối đa 2mg/kg/ngày.
30/07/2017 21
IV. ĐIÊU TRỊ
Thuốc ức chếmiễn dịch (azathioprine, mycophenolate mofetil, cyclophosphamide, dapsone, methotrexate, cyclosporine):
Thuốc ức chế miễn dịch thường được dùng kết hợp
với corticosteroid do khởi phát tác dụng chậm hơn so với corticosteroid. Chỉ sử dụng một mình trong một số
trường hợp đặc biệt: bệnh nhân lớn tuổi có bệnh còn khu trú hay những bệnh nhân có chống chỉ định sử dụng corticosteroid.
30/07/2017 22
30/07/2017 23
