BAN XUẤT HUYẾT
(PURPURA)
(Kỳ 5)
oooOOOooo
-Ban xuất huyết tăng globulin máu Waldenström (Waldenström
hyperglobulinemic purpura):
+Gặp ở phụ nữ trẻ. Ban xuất huyết tăng globulin máu phối hợp với viêm
gan C hay gặp ở nam giới, các biểu hiện thường kéo dài lâu hơn dạng phối hợp với
hội chứng Sjögren. Trong 1/3 bệnh nhân, có hiện diện viêm mạch hủy bạch cầu
với lưu hành cao tổn thương khớp, bệnh lý thần kinh ngoại biên, hiện tượng
Raynaud, tổn thương thận, các ANA, RF, và các kháng thể anti-Ro/SSA
+Bệnh xuất hiện với chu kỳ các loạt đốm xuất huyết xuất hiện trên tất cả
các phần của cơ thể, thường thấy nhiều ở chi dưới; các đốm xuất huyết xuất hiện ở
phần lưng của bàn chân rồi lan tràn lên bàn chân rồi lên bụng. Dạng lan tràn lấm
tấm “hồ tiêu” (peppery) rất thường gặp, giống như bệnh Schamberg. Các đốm xuất
huyết có thể xuất hiện hoặc trầm trọng thêm do đứng hoặc đi bộ kéo dài.
-Điện di protein: tăng α-globulin máu đa dòng, IgG, IgA tăng, IgM bình
thường hoặc giảm. Yếu tố dạng thấp (+), VS tăng, giảm bạch cầu, các yếu tố
kháng nhân và protein niệu có thể tìm thấy. 80% bệnh nhân ban xuất huyết tăng
globulin máu Waldenström có kháng thể Ro/SSA.
-Bệnh cơ bản lành tính, nhưng mạn tính.
-Điều trị: cải thiện với mang vớ ép. Steroids dùng trong các trường hợp
nặng. Indomethacin và hydroxychloroquine có giá trị trong các trường hợp nhẹ.
Chlorambucil giảm ban xuất huyết nhưng không hiệu quả trong các thay đổi bất
thường protein. Thioguanine, dipyridamole (Persanthine), aspirin và colchicine
được báo cáo có hiệu quả.
-Ban xuất huyết do thuốc (Drug-induced purpura):
Liên quan đến phá hủy tiểu cầu, thành mạch yếu, giao thoa với chức năng
tiểu cầu hoặc viêm mạch. Ban xuất huyết giảm tiểu cầu do thuốc xảy ra thường do:
aspirin, NSAIDs, allopurinol, thiazides, muối vàng, sulfonamides, cephalosporin,
hydralazine, phenytoin, quinidine, ticlopidine, penicillin. Việc kết hợp
diphenhydramine với pyrithyldione có thể gây ban xuất huyết thành đường vằn
(mottling) và các vùng hoại tử. Dấu hiệu Rumpel-Leede (các đốm xuất huyết xảy
ra như trận mưa rào ngay sau khi tháo áp lực từ dây ga rô hoặc băng huyết áp kế)
có liên quan với HB đa dạng do thuốc. BXH của Bateman: gặp ở người lớn tuổi
hoặc người dùng corticosteroids lâu ngày, bầm máu ở lưng bàn tay và cẵng tay +
những sẹo hình sao tự nhiên.
-Ban xuất huyết trong bệnh máu-bệnh ác tính: ít gặp, thường thấy ở K
bạch huyết, lymphoma, hội chứng tăng sinh tủy…
-Ban xuất huyết đột ngột:
+Còn gọi là “ban xuất huyết hoại thư” (purpura gangrenosa), rất nặng,
thường xảy ra ở trẻ em sau một bệnh lý nhiễm trùng (như sốt tinh hồng nhiệt, viêm
họng do Liên cầu, viêm màng não do Não mô cầu, nhiễm trùng do Phế cầu, thủy
đậu...), ở trẻ sơ sinh có suy giảm protein S hoặc protein C đồng hợp tử, trong SLE,
hội chứng kháng thể kháng phospholipid dạng ức chế (CAPS, catastrophic
antiphospholipid antibody syndrome). Suy giảm yếu tố V Leiden có thể gây một
tần suất ban xuất huyết đột ngột cao.
+Đột ngột xuất hiện các vùng bầm máu rộng, đặc biệt ở tứ chi, tiến triển
đến hoại tử xuất huyết da đầu chi. Sốt, shock, DIC thường kết hợp với tổn thương
da, sinh thiết thấy hoại tử với các huyết khối fibrin-tiểu cầu làm nghẽn các mạch
máu.
+Điều trị bệnh lý nền đang tiến triển bên dưới, như kháng sinh, liệu pháp
thay thế dùng huyết tương lạnh tinh khiết. Protein C và các antithrombin được
dùng điều trị ở các bệnh nhân có suy giảm các yếu tố này. Nhiễm não mô cầu
huyết đột ngột, một số tài liệu dùng 150UI/kg antithrombin và 250UI/kg protein C
dùng tấn công, sau đó duy trì hàng ngày với liều 150UI/kg và 200UI/kg. Cắt lọc
được dùng trên các bệnh nhân có tổn thương hoại tử mô sâu, có thể cắt cụt chi
hoại thư.
-Thiếu vitamin: chủ yếu là vitamin C, có các điểm xuất huyết quanh các
nang lông, xuất huyết niêm mạc.
-Các bệnh da kết hợp với ban xuất huyết (purpura – associated
dermatoses):
Ban xuất huyết có thể ghi nhận trong hồng ban đa dạng, viêm da do thuốc,
bệnh huyết thanh, vẩy phấn hồng, lichen nitidus và Zona. Các đốm xuất huyết và
bầm máu có thể kết hợp với sởi, sốt tinh hồng nhiệt, thủy đậu, viêm màng não tủy,
thương hàn, parvovirus B19. Nhiễm giun lươn lan tỏa có thể gây ban xuất huyết
lan rộng ở ngón cái. Ban xuất huyết cũng có thể xảy ra trong nhiễm trùng huyết,
hội chứng Waterhouse-Friderichsen, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, sốt rét, lao
kê, bệnh than, viêm mạch dị ứng do khiếm khuyết di truyền bổ thể C2,C4, bệnh
Crohn.