Bệnh tim bẩm sinh ở tuổi trưởng thành
(Adult congenital heart disease)
(Kỳ 2)
TS. Nguyễn Đức Công (Bệnh học nội khoa HVQY)
2. Phân loại bệnh tim bẩm sinh (theo Perloff J.K.) (Tiếp theo):
2.3. Bệnh tim bẩm sinh không tím, có dòng chảy thông:
2.3.1. Dòng chảy thông ở tầng nhĩ:
+ Thông liên nhĩ (atrial septal defect - ASD)
- Lỗ thông tiên phát (ostrium prium).
- Lỗ thông thứ phát (ostium secundum)
- Xoang tĩnh mạch (sinus venosus).
- Xoang vành (coronary sinus).
+ Nối liền bất thường tĩnh mạch phổi bán phần (tĩnh mạch phổi về lạc
chỗ bán phần: partial anomalous pulmonary venous connections).
+ Thông liên nhĩ kèm hẹp lỗ van 2 lá (hội chứng lutembacher).
2.3.2. Dòng chảy thông ở tầng thất:
+ Thông liên thất (ventricular septal defect -VSD):
- Quanh màng.
- Vùng phễu.
- Buồng nhận.
- Vùng cơ bè.
+ Thông liên thất kèm hở van động mạch chủ.
+ Thông liên thất có luồng thông thất trái-nhĩ phải.
2.3.3. Dòng chảy thông giữa động mạch chủ và bên phải của tim:
- Lỗ dò động mạch vành.
- Vỡ túi phình Valsalva.
- Động mạch vành trái bắt nguồn từ thân động mạch phổi.
2.3.4. Dòng chảy thông giữa động mạch chủ và động mạch phổi:
- Cửa sổ phế chủ (lỗ dò phế-chủ: aortapulmonary window).
- Còn ống động mạch (tồn lưu ống động mạch: patent ductus arteriosus).
2.3.5. Dòng chảy thông trên một tầng kênh nhĩ-thất:
2.4. Bệnh tim bẩm sinh có tím:
2.4.1. Có tăng tuần hoàn động mạch phổi:
- Hoán vị đại động mạch (transposition of great arteries).
- Thất phải 2 đường ra kiểu taussig- bing.
- Thân chung động mạch (truncus arteriosus).
- Nối liền bất thường hoàn toàn tĩnh mạch phổi (tĩnh mạch phổi về lạc
chỗ toàn phần: complete abnormal pulmonary venous connections).
Tâm thất đơn độc (single ventricle) với sức cản mạch phổi thấp không
kèm hẹp động mạch phổi.
- Nhĩ chung.
- Tứ chứng Fallot kiểu không lỗ van động mạch phổi kèm tăng tuần hoàn
bàng hệ.
- Không lỗ van 3 lá kèm thông liên thất lỗ lớn (tricuspid atresia with large
VSD).
2.4.2. Tuần hoàn động mạch phổi bình thường hay giảm:
+ Thất trái trội:
- Không lỗ van 3 lá.
- Không có lỗ van động mạch phổi (pulmonary atresia) kèm vách liên thất
nguyên vẹn.
- Bệnh Ebstein.
- Tâm thất đơn độc kèm hẹp động mạch phổi.
- Nối liền bất thường tĩnh mạch hệ thống (abnormal systemic venous
connections).
+ Thất phải trội:
- Không tăng áp phổi.
- Tứ chứng Fallot.
- Tam chứng Fallot.
- Hoán vị đại động mạch có kèm hẹp động mạch phổi.
- Thất phải 2 đường ra kèm hẹp động mạch phổi.
- Không có van động mạch phổi bẩm sinh.
- Thông liên nhĩ với luồng thông đảo ngược.
- Thông liên thất với luồng thông đảo ngược (phức hợp Eisenmenger).
- Còn ống động mạch hoặc cửa sổ phế chủ với dòng chảy thông đảo
ngược.
- Thất phải 2 đường ra với sức cản mạch phổi cao.
- Hoán vị đại động mạch với sức cản mạch phổi cao.
- Nối liền bất thường toàn phần tĩnh mạch phổi với sức cản mạch phổi
cao.
- Thiểu sản tim trái (không có lỗ van động mạch chủ, không có lỗ van 2
lá).
- Lỗ dò động tĩnh mạch phổi.
- Tĩnh mạch chủ đổ vào nhĩ trái (nối liền bất thường tĩnh mạch hệ thống).
* Sau đây là bảng phân loại bệnh tim bẩm sinh ở tuổi trưởng thành:
+ Bệnh tim bẩm sinh có tổn thương tắc nghẽn đơn giản:
- Hẹp lỗ van động mạch chủ.
- Hẹp lỗ van động mạch phổi.
- Hẹp eo động mạch chủ.
- Dị tật động mạch vành.
+ Bệnh tim bẩm sinh có luồng thông từ trái sang phải:
- Thông liên thất.
- Thông liên nhĩ.
- Còn ống động mạch.
- Thông sàn nhĩ-thất.
+ Bệnh tim bẩm sinh có tổn thương phức tạp (thường có tím):
- Bệnh Ebtein.
- Tứ chứng Fallot.
- Hoán vị đại động mạch.
- Tim một thất.
