Bệnh xơ cứng bì và thuốc trị
Xơ cứng bì toàn thể là một bệnh tự miễn dịch, đặc trưng
bởi tình trạng xơ hoá da và mô dưới da do tổn thương chủ
yếu là chất cơ bản của thành phần tạo keo ở da. Bệnh
thường gặp ở nữ (80%), lứa tuổi 30-50. Bệnh có tổn
thương ở nhiều cơ quan, đặc biệt ở da, mạch máu (trong
đó hay gặp hội chứng Raynaud) và nội tạng: chủ yếu là
thực quản, phổi, tim và thận. Chẩn đoán bệnh theo Hội
thấp khớp học Mỹ (ACR) năm 1980 bao gồm: tiêu chuẩn
chính là xơ da vùng gần; tiêu chuẩn phụ gồm có xơ da
đầu chi, sẹo hoặc vết loét ở đầu ngón tay, xơ phổi ở vùng
đáy. Chẩn đoán xác định khi có tiêu chuẩn chính, hoặc có
2 tiêu chuẩn phụ.
Về điều trị bệnh
Biểu hiện của bệnh xơ
Cho tới nay chưa có phương
pháp điều trị đặc hiệu chữa khỏi
bệnh, quan trọng là chẩn đoán sớm, điều trị kịp thời nhằm
ngăn chặn tốc độ tiến triển của bệnh, duy trì các chức
năng cho bệnh nhân. Tùy vào tổn thương ở những cơ
quan nào mà có những điều trị cụ thể, bao gồm điều trị
các tổn thương ở da, mạch, thận, hô hấp, tiêu hóa, cơ
xương khớp và tim mạch.
Đối với tổn thương ở da trong thể xơ cứng bì khu trú
thành một hoặc nhiều đám, mảng nhỏ hoặc thành những
cứng bì.
dải xơ cứng da rải rác ở thân mình hoặc ở chi: điều trị làm
mềm da bằng liệu pháp tia cực tím, hoặc dùng corticoid
bôi tại chỗ, calcipotriol hay methotrexat. Một lựa chọn điều
trị khác là phối hợp giữa corticoid toàn thân liều cao với
methotraxate liều thấp. Để ngăn cản và điều trị chứng dầy
da có thể dùng thalidomide hoặc kháng thể đơn dòng
kháng yếu tố TGF (transforming growth factor) beta-1.
Trường hợp xơ cứng bì toàn thể có nhiều thuốc được sử
dụng điều trị triệu chứng xơ cứng, dày da ở bệnh nhân xơ
cứng bì như D-penicillamin, colchicin, mycophenonat
mophetil, interferon gamma, cyclophosphamid... nhưng
thực sự chưa có thuốc nào được Cơ quan quản lý thuốc
và thực phẩm Hoa Kỳ FDA - một tổ chức có uy tín thường
đưa ra những khuyến cáo về sức khỏe dựa trên bằng
chứng y học, khuyến nghị. Trong số trên có D-penicillamin
là thuốc được nghiên cứu và sử dụng nhiều nhất, tuy
nhiên hiệu quả chưa cao và không ổn định. D-
penicillamin có thể làm giảm độ dày của da và phòng
ngừa các tổn thương nội tạng. Liều dùng bắt đầu bằng
liều thấp trong 2-3 tháng sau đó tăng dần. Nếu đạt hiệu
quả, không còn các biểu hiện ở da thì giảm chậm liều cho