HI NGH KHOA HC TRUYN MÁU HUYT HC VIT NAM LN 8
286
ĐẶC ĐIỂM THIU MÁU BNH NHÂN BẤT THƯNG CHỨC NĂNG TIỂU
CẦU GLANZMANN ĐIỀU TR TI VIN HUYT HC TRUYN MÁU
TRUNG ƯƠNG GIAI ĐOẠN 2014 - 2024
Bùi Th Tho1, Trn Th Kiu My1,
Nguyn Th Mai2, Trn Th Quyên2
TÓM TT34
Mc tiêu: Nghiên cu nhm mc tiêu kho
sát đặc điểm thiếu u ch định truyn máu
bnh nhân bất thường chức năng tiểu cu
Glanzmann, đồng thi mô t đặc điểm thiếu st
nhóm bnh nhân nghiên cu. Đối tượng
phương pháp nghiên cứu: Nghiên cu ct
ngang, hi cu, tiến cu trên 69 bệnh nhân được
chẩn đoán Glanzmann. Các thông tin được thu
thp bao gm các ch s huyết hc, st huyết
thanh, Ferritin huyết thanh, mức độ thiếu máu
ch định truyn máu. Kết qu: T l thiếu máu
cao tr em (91,1%) người ln (70,7%) vi
s khác biệt ý nghĩa thống (p = 0,002).
Thiếu st ph biến, với hơn 70% bnh nhân
st huyết thanh <7 µmol/l và trên 50% bnh nhân
Ferritin <15 ng/ml. Nồng độ Ferritin thp liên
quan vi mức độ xut huyết nặng hơn (p < 0,05).
Tr em có ch định truyn khi hng cầu cao hơn
người ln (p = 0,016). Kết lun: Thiếu máu do
thiếu sắt thường gp bnh nhân Glanzmann,
đặc bit tr em. Ferritin huyết thanh là ch điểm
tiềm năng đánh giá mức độ xut huyết. Cn theo
dõi điều tr thiếu máu thiếu st tích cực để
1Trường Đại hc Y Hà Ni
2Vin Huyết hc Truyền máu trung ương
Chu trách nhim chính: Bùi Th Tho
SĐT: 0336999897
Email: buithao1704hmu@gmail.com
Ngày nhn bài: 30/04/2025
Ngày phn bin khoa hc: 15/06/2025
Ngày duyt bài: 30/07/2025
ci thin chất lượng sống tiên lượng bnh
nhân.
T khóa: Glanzmann, thiếu máu thiếu st,
chy máu mn tính.
SUMMARY
CHARACTERISTICS OF ANEMIA IN
PATIENTS WITH GLANZMANN’S
THROMBASTHENIA TREATED AT
THE NATIONAL INSTITUTE OF
HEMATOLOGY AND BLOOD
TRANSFUSION FROM 2014 2024
Objective: The study aimed to assess the
characteristics of anemia and indications for
blood transfusion in patients with Glanzmann
thrombasthenia, and to describe iron deficiency
in this patient population. Subjects and
Methods: A retrospective cross-sectional study
was conducted on 69 patients diagnosed with
Glanzmann’s thrombasthenia. Collected data
included hematological parameters, serum iron,
serum ferritin, anemia severity, and transfusion
indications. Results: The prevalence of anemia
was high in both children (91.1%) and adults
(70.7%), with a statistically significant difference
(p = 0.002). Iron deficiency was common, with
over 70% of patients having serum iron levels <7
µmol/L and more than 50% with serum ferritin
<15 ng/mL. Lower ferritin levels were associated
with more severe bleeding (p < 0.05). Children
had a higher rate of red blood cell transfusion
indications compared to adults (p = 0.016).
TP CHÍ Y HC VIT NAM TP 552 - THÁNG 7 - S ĐẶC BIT - 2025
287
Conclusion: Iron deficiency anemia is frequently
observed in patients with Glanzmann’s
thrombasthenia, particularly in children. Serum
ferritin may serve as a useful marker for
assessing bleeding severity. Active monitoring
and management of anemia and iron deficiency
are essential to improve patient outcomes and
quality of life.
Keywords: Glanzmann, iron deficiency
anemia, chronic bleeding.
I. ĐẶT VẤN ĐỀ
Glanzmann mt ri lon chy máu
bm sinh do bất thường chức năng kết tp
tiu cu, gây xut huyết kéo dài tái phát.
Thiếu máu, đặc bit do thiếu st biu hin
thường gp nhóm bnh này, ảnh hưởng đến
chất lượng sng ca người bnh. Thiếu st
không ch làm nng thêm mức độ thiếu máu
còn th ảnh hưởng đến mức độ xut
huyết. Ferritin huyết thanh, mt ch du gián
tiếp đánh giá tình trạng d tr sắt, được cho
mi liên quan vi mức độ xut huyết
bnh nhân ri loạn đông máu nói chung, tuy
nhiên còn ít d liu trên nhóm bnh nhân
Glanzmann. Do đó, đề tài “Đặc điểm thiếu
máu bnh nhân bất thường chức năng tiu
cầu Glanzmann điều tr ti Vin Huyết hc
Truyền máu Trung ương giai đon 2014
2024” được thc hin vi hai mc tiêu: (1)
Khảo sát đặc điểm thiếu máu ch định
truyn máu bnh nhân bất thường chc
năng tiểu cu Glanzmann ti Vin huyết hc
Truyền máu Trung ương giai đoạn 2014
2024. (2) t đặc điểm thiếu st nhóm
bnh nhân nghiên cứu”
II. ĐI TƯNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CU
2.1. Đối tượng nghiên cu
- Đối tượng nghiên cu gm 69 bnh
nhân được chẩn đoán Bất thường chức năng
tiu cu Glanzmann điều tr ti Vin
Huyết hc Truyn máu TW t 2014
2024.
- Tiêu chun chẩn đoán bất thường chc
năng tiểu cu Glanzmann gm: xut huyết
kéo dài tái din nhiu ln; s ng
hình thái tiu cầu bình thường; gim hoc
không ngưng tập với ADP, collagen nhưng
vẫn đáp ng vi ristocetin, cùng vi s gim
biu hin phc hp GPIIb/IIIa trên màng tiu
cu [1].
- Chẩn đoán thiếu máu thiếu st khi Hb
<130 g/l (nam), Hb <120 g/l (n), Hb <110
g/l (tr em) và nồng độ Ferritin huyết thanh <
30 ng/ml [2], [3].
- Da vào nồng độ Hb, thiếu máu được
phân thành 4 mức độ: nh, trung bình, nng,
rt nng [2].
- Ch định truyn KHC khi Hb < 70 g/l
hoc khi Hb t 70 100 g/l cân nhc truyn
tùy theo triu chng và bnh nn [2].
- Theo WHO, mc độ xut huyết được
phân thành 4 độ: nh, trung bình, nng, rt
nng [4].
2.2. Phương pháp nghiên cứu
- Thiết kế nghiên cu: t ct ngang,
hi cu, tiến cu.
- Phương pháp chọn mu: thun tin.
- X s liu: S liệu được nhp, phân
tích, x theo thut toán thng bng
phn mềm SPSS 20.0. Test khi bình phương
khi so sánh t l, s khác biệt ý nghĩa
thng kê khi p value < 0,05.
HI NGH KHOA HC TRUYN MÁU HUYT HC VIT NAM LN 8
288
III. KT QU NGHIÊN CU
3.1. Đặc điểm ca nhóm nghiên cu
3.1.1. Đặc điểm phân b tui ca nhóm nghiên cu
Bng 1. T l độ tui trong nhóm nghiên cu
Nhóm tui
n
%
Tr em
< 2 tui
1
2,2
2 11 tui
29
64,5
12 16 tui
15
33,3
Tng
45
100
Người ln
17 30 tui
19
79,2
31 50 tui
5
20,8
>50 tui
0
0
Tng
24
100
Nhn xét: Trong nhóm tr em, nhóm tui
2 11 tui chiếm t l cao nht 64,5%,
nhóm <2 tui chiếm rt ít, ch chiếm 2,2%.
Trong nhóm người ln, nhóm tui 17 30
tui chiếm đa số, tương ng 79,2%, không
ghi nhận trường hp nào nhóm tui >50
tui.
3.1.2 Đặc điểm phân b v gii ca nhóm nghiên cu
Nhn xét: Trong nhóm bnh nhân tr
em, t l nam cao hơn tỷ l n (nam chiếm
57,8%, n chiếm 42,2%). Trong nhóm bnh
nhân là người ln, t l n cao hơn tỷ l nam
(n chiếm 58,3%, nam chiếm 41,7%).
3.2. Đặc điểm thiếu máu ca bnh
nhân ch định truyn KHC trong nhóm
nghiên cu
Biểu đồ 1. T l gii trong nhóm nghiên cu
TP CHÍ Y HC VIT NAM TP 552 - THÁNG 7 - S ĐẶC BIT - 2025
289
Bng 2. Giá tr trung bình các ch s ca hng cu
Ch s HC
Tr em
p
Hb (g/l)
90,8 3,5
(53 137)
0,494
MCV (fl)
74,3 1,5
(53 93)
0,326
MCH (pg)
22,8 0,6
(15 30)
0,183
MCHC (g/l)
305,4 3,1
(265 340)
0,640
Nhn xét: nhóm tr em người ln,
các ch s v nồng độ Hb, MCV, MCH,
MCHC đều gim so vi gii hạn bình thường
s tương đồng gia 2 nhóm (p > 0,05).
Các ch s này cho thy thiếu máu hng cu
nhỏ, nhược sc.
Bng 3. T l thiếu máu ca bnh nhân trong nhóm nghiên cu
Nhóm
Thiếu máu
Không thiếu máu
n
%
n
%
Tr em
41
91,1
4
8,9
Người ln
17
70,7
7
29,2
Tng
58
84,1
11
15,9
p
p = 0,002
p = 0,549
Nhn xét: T l thiếu máu chiếm t l
cao c 2 nhóm tr em ngưi ln (91,1%
tr em 70,7% ngưi ln). Tr em t l
thiếu máu cao hơn so với người ln (p =
0,002). Trong khi đó, tỷ l không thiếu máu
tương đồng gia 2 nhóm (p > 0,05).
Bng 4. T l phân b mức độ thiếu máu ca bnh nhân nghiên cu theo gii
Mức độ thiếu máu
Gii
Rt nng
Nng
Va
Nh
n
%
n
%
n
%
n
%
Tr em
Nam
0
0
3
12
7
28
15
60
N
0
0
4
25
5
31,2
7
43,8
p
p = 0,705
p = 0,564
p = 0,088
Người ln
Nam
0
0
2
28,6
3
42,8
2
28,6
N
0
0
1
10
3
30
6
60
p
p = 0,564
p = 1,00
p = 0,157
Nhn xét: c 2 nhóm tr em người
ln, không ghi nhận trường hp nào thiếu
máu rt nng. Không s chênh lch v
mức độ thiếu máu gia nam n c 2
nhóm tr em người ln (p > 0,05).
HI NGH KHOA HC TRUYN MÁU HUYT HC VIT NAM LN 8
290
Bng 5. T l truyn KHC trong nhóm nghiên cu
Nhóm
Không truyn KHC
Truyn KHC
n
%
n
%
Tr em
29
64,4
16
35,6
Người ln
19
79,2
5
20,8
p
p = 0,149
p = 0,016
Nhn xét: T l không truyn KHC cao
hơn t l truyn KHC c 2 nhóm tr em
người ln. Tr em ch định truyn KHC
cao hơn so với người ln (p = 0,016). Trong
khi đó, tỷ l không truyền KHC tương đng
gia 2 nhóm (p > 0,05).
3.3. Đặc điểm thiếu st nhóm bnh nhân nghiên cu
Bng 6. Giá tr trung bình ca các ch s st huyết thanh
Ch s
Nhóm bnh
St (mol/l)
Ferritin (ng/ml)
Tr em
7,02 0,87
24,69 5,52
Người ln
6,06 1,3
21,07 7,59
Nhn xét: c 2 nhóm nghiên cứu đều có st huyết thanh và nồng độ Ferritin gim.
Bng 7. Phân b t l % nhóm tui theo các mức độ nồng độ st huyết thanh
St (mol/l)
Nhóm bnh
<7
7 - 27
>27
n
%
n
%
n
%
Tr em
29
64,4
16
35,5
0
0
Người ln
18
75
6
25
0
0
Tng
47
68,1
22
31,9
0
0
Nhn xét: Trong nhóm nghiên cứu, không trường hp nào nồng độ st huyết thanh
>27 mol/l. Phn ln bnh nhân có nồng độ st huyết thanh <7 mol/l (68,1%).
Bng 8. Phân b t l % nhóm tui theo các mức độ nồng độ Ferritin
Ferritin (ng/ml)
Nhóm bnh
<15
15 30
>30
n
%
n
%
n
%
Tr em
<2 tui
0
0
1
100
0
0
2 11 tui
15
51,7
9
31,1
5
17,2
12 16 tui
7
46,6
4
26,7
4
26,7
Tng
22
48,9
14
31,1
9
20
Người ln
17 30 tui
11
57,9
6
31,6
2
10,5
31 50 tui
4
80
0
0
1
20
Tng
15
62,5
6
25
3
12,5
Nhn xét: Tình trng thiếu st rt ph
biến trong toàn b qun th nghiên cu, trong
đó 48,9% trẻ em và 62,5% người ln có nng
độ Ferritin < 15 ng/ml. Trong nhóm tr em,
nhóm t 2 11 tui thiếu st nhiều hơn so
vi nhóm tui 12 16 tui. Trong nhóm
người ln, nhóm t 17 30 tui thiếu st
nhiều hơn so với nhóm tui còn li.