TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 543 - THÁNG 10 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2024
431
HỘI CHỨNG PARKINSON CĂN NGUYÊN MẠCH MÁU NÃO
Nhữ Đình Sơn1, Hoàng Thị Dung1
TÓM TẮT56
Hội chứng parkinson căn nguyên mạch máu
não (Vascular parkinsonism –VP) là một hội
chứng lâm sàng giống bệnh Parkinson nhưng có
căn nguyên từ tổn thương mạch máu não. Tỷ lệ
mắc bệnh khoảng 4-12 % trong tổng số mắc hội
chứng Parkinson nói chung. Cơ chế bệnh sinh
của VP còn nhiều vấn đề chưa rõ. Nhiều tác giả
nhận định đây là một trong các trường hợp dễ
chẩn đoán nhầm nhất trong thực hành lâm sàng
thần kinh. Chẩn đoán VP khi có hội chứng
parkinson kết hợp có bằng chứng tổn thương
mạch máu não (cấp hoặc mạn). Điều trị VP cho
đến nay còn nhiều khó khăn, có khoảng 30% số
bệnh nhân (BN) có đáp ứng với liệu pháp L Dopa
ở các mức độ khác nhau. Tiến triển của bệnh
nhanh tiến tới sa sút trí tuệ hơn so với bệnh
Parkinson.
SUMMARY
VASCULAR PARKINSONISM
Vascular parkinsonism (VP) is a clinical
syndrome similar to Parkinson's disease but has
its origin from cerebral vascular damage. The
incidence rate is about 4-12% of the total number
of partient with Parkinson's syndrome in general.
The pathogenesis remains unclear. Many authors
believe that this is one of the most easily
misdiagnosed cases in neurological clinical
1Bệnh viện Quân y 103
Chịu trách nhiệm chính: Nhữ Đình Sơn
ĐT: 0979723166
Email: nhudinhson103@gmail.com
Ngày nhận bài: 02/07/2024
Ngày gửi phản biện: 4/7/2024
Ngày duyệt bài: 16/7/2024
practice. Diagnosis of VP is when there is
combined parkinsonism with evidence of
cerebrovascular damage (acute or chronic). Up to
now, the treatment of VP is still difficult, about
30% of patients respond to L Dopa therapy to
varying degrees. The progression of the disease
is more rapid toward dementia than Parkinson's
disease.
I. ĐẶT VẤN ĐỀ
Bệnh Parkinson là một rối loạn vận động
khá thường gặp trong lâm sàng với biểu hiện
đặc trưng bởi chứng chậm vận động, run khi
nghỉ ngơi và cứng cơ ngoại tháp. Ngoài bệnh
Parkinson được coi là căn nguyên thoái hoá
nguyên phát thì trên lâm sàng có thể gặp
nhiều trường hợp hội chứng Parkinson không
điển hình do nhiều nguyên nhân. “Bệnh
Parkinson căn nguyên mạch máu (VP)” là
một hội chứng Parkinson không điển hình,
trong đó các đặc điểm lâm sàng khá khác
biệt, đôi khi trái ngược với bệnh Parkinson
điển hình. Hội chứng Parkinson căn nguyên
mạch máu chiếm 4,4%-12% trong số tất cả
các trường hợp mắc hội chứng Parkinson nói
chung. Việc chẩn đoán, điều trị VP cho đến
nay chưa có thống nhất cao. Bệnh nhân mắc
VP sẽ nhanh tiến tới sa sút trí tuệ và vận
động nặng hơn so với bệnh Parkinson điển
hình.
II. KHÁI NIỆM
Hội chứng Parkinson căn nguyên mạch
máu (VP) đã gây nhiều tranh cãi kể từ phát
hiện đầu tiên của Critchley năm 1929. Có
nhiều khái niệm về VP được đưa ra: bệnh
HỘI NGHỊ KHOA HỌC TOÀN QUỐC CHUYÊN NGÀNH ĐỘT QUỴ VÀ CÁC BỆNH THẦN KINH LIÊN QUAN LẦN THỨ X
432
Parkinson không điển hình, bệnh Parkinson
giả, bệnh Parkinson phần dưới cơ thể, rối
loạn dáng đi kiểu vùng trán, bệnh Parkinson
do xơ cứng động mạch...Ngày nay các tác
giả thống nhất gọi là Hội chứng Parkinson
căn nguyên mạch (Vascular Parkinsonism -
VP)
III. SINH LÝ BỆNH
Sinh lý bệnh của VP chưa được hiểu rõ,
tại sao một số BN phát triển bệnh Parkinson
còn những người khác thì không, mặc dù có
cùng mức độ tổn thương rõ ràng, vẫn còn là
bí ẩn. Một số tác giả cho rằng các tổn thương
gây ra VP chủ yếu là các ổ khuyết vùng hạch
nền và/hoặc bệnh lý mạch máu chất trắng
dưới vỏ giống kiểu "Binswanger". Tổn
thương hạch nền thiếu máu cục bộ hoặc tổn
thương chất trắng dưới vỏ não làm gián đoạn
các đường dẫn truyền thần kinh liên kết giữa
hạch nền, đồi thị và vỏ não vận động, dẫn
đến gián đoạn quá trình tích hợp cảm giác-
vận động cũng như các đường dẫn đi xuống
các trung tâm chính của thân não.
Những BN có tổn thương do nhồi máu
ảnh hưởng đến hệ thống hạch nền, bao gồm
đồi thị, nhân nhạt ngoài và nhân bèo, lan vào
nhân đuôi và bao trong, có thể có triệu chứng
giống đặc điểm của bệnh PD vô căn. Dạng
thứ hai với các tổn thương chất trắng dưới vỏ
não thường tạo ra các đặc điểm lâm sàng
giống với bệnh Parkinson cổ điển ở phần
thân dưới và có tiến triển nặng dần liên tục
và triệu chứng lâm sàng sẽ ưu thế ở hai chi
dưới.
Tuy nhiên cũng đáng lưu ý rằng hội
chứng Parkinson hiếm khi xảy ra sau đột
quỵ. Trong một nghiên cứu hình thái não của
220 ca tử vong do BN bị nhồi máu não, chỉ
có 5 người có tiền sử lâm sàng về các triệu
chứng của Parkinson. Hơn nữa, nhồi máu
thầm lặng ở hạch nền được phát hiện ở
40,2% trong số 219 người lớn liên tiếp được
kiểm tra nhưng không có triệu chứng lâm
sàng của VP
IV. ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG
VP có một số biểu hiện lâm sàng đặc
trưng:
- Các triệu chứng của Parkinson ở phần
thân dưới chiếm ưu thế, mất ổn định tư thế,
dáng đi lê bước hoặc cứng đờ.
- Không có run khi nghỉ
- Có thể có các dấu hiệu tổn thương bó
tháp.
- Các bất thường về dáng đi chiếm ưu thế
với biểu hiện khoảng cách giữa hai bàn chân
hẹp so với bệnh PD vô căn
- Tư thế không ổn định, với các phản ứng
tư thế để duy trì thăng bằng kém.
- Sớm có sa sút trí tuệ
- Có thể có triệu chứng liệt giả hành não
và tiểu không tự chủ.
- Không đáp ứng hoặc đáp ứng kém với
liệu pháp dopamine
Các đặc điểm lâm sàng giống với bệnh
Parkinson nguyên phát thấy ở các trường hợp
nhồi máu ổ khuyết ở hạch nền thường biểu
hiện lâm sàng ở phía đối diện của cơ thể với
tổn thương não
Chẩn đoán được hỗ trợ bởi tiền sử đột
quỵ và các yếu tố nguy cơ mạch máu, cụ thể
là tăng huyết áp, đái tháo đường, tăng
cholesterol máu hoặc hẹp động mạch cảnh.
4.1. Tiêu chuẩn chẩn đoán Hội chứng
Parkinson căn nguyên mạch máu
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 543 - THÁNG 10 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2024
433
Zijlmans et al (2015) đã đề xuất các tiêu
chí cho chẩn đoán lâm sàng VP như sau:
a) Có triệu chứng của hội chứng
Parkinson: chậm vận động và ít nhất một
trong những triệu chứng sau: run khi nghỉ
ngơi, cứng cơ hoặc mất ổn định tư thế
b) Bệnh mạch máu não, được định nghĩa
là bằng chứng về bệnh mạch máu não trên
hình ảnh não hoặc sự hiện diện của các dấu
hiệu hoặc triệu chứng khu trú phù hợp với
đột quỵ
c) Mối quan hệ giữa (a) và (b): khởi phát
cấp tính hoặc tiến triển chậm của bệnh
Parkinson ≤1 năm sau đột quỵ với bằng
chứng về nhồi máu trên hình ảnh chụp ở
hoặc gần các khu vực hạch nền hoặc khởi
phát âm thầm của bệnh Parkinson với tổn
thương chất trắng dưới vỏ não lan rộng, các
triệu chứng ở cả hai bên khi khởi phát và có
dáng đi lê bước sớm hoặc rối loạn chức năng
nhận thức sớm.
Dựa trên các tiêu chí trên, hai thể VP
được đề xuất:
- Thể khởi phát cấp tính, liên quan đến
nhồi máu hạch nền
- Thể tiến triển âm thầm, có thể liên quan
đến tình trạng thiếu máu cục bộ chất trắng
dưới vỏ não lan tỏa hơn.
4.2. Quy trình hai bước để xác định VP
theo Winikates và Jankovic.
Bước 1: bao gồm việc xác định hội
chứng Parkinson và yêu cầu phải có ít nhất
hai trong bốn dấu hiệu chính của bệnh
Parkinson (run khi nghỉ ngơi, chậm vận
động, cứng cơ và mất phản xạ tư thế).
Bước 2: bao gồm việc chấm điểm tổn
thương mạch máu não
Từ hai điểm trở lên để chẩn đoán VP.
Các điểm được chấm như sau:
a. Hai điểm: Bệnh mạch máu não lan tỏa
được chứng minh bằng bệnh lý hoặc chụp
mạch
b. Một điểm: Khởi phát bệnh Parkinson
trong vòng 1 tháng sau đột quỵ não
c. Một điểm: Tiền sử bị đột quỵ hai lần
trở lên
d. Một điểm: Bằng chứng có chẩn đoán
hình ảnh thần kinh về bệnh mạch máu ở hai
hoặc nhiều vùng mạch máu
e. Một điểm: Tiền sử có hai hoặc nhiều
yếu tố nguy cơ đột quỵ (tăng huyết áp, hút
thuốc, đái tháo đường, tăng lipid máu, có
bệnh tim liên quan đến đột quỵ [bệnh động
mạch vành, rung nhĩ, suy tim sung huyết,
bệnh van tim, sa van hai lá và các rối loạn
nhịp tim khác], tiền sử gia đình bị đột quỵ,
tiền sử bệnh gút và bệnh mạch máu ngoại
biên).
4.3. Hình ảnh học trong VP
Tài liệu về hình ảnh thần kinh trong VP
không nhiều. Chụp cắt lớp vi tính (CT), chụp
cộng hưởng từ (MRI) và chụp mạch não
(DSA) có thể được thực hiện để phân biệt
các tổn thương. Mặc dù các hình ảnh tổn
thương trong VP không đặc hiệu và không
được xác định rõ ràng, nhưng có một số phát
hiện nhất định sẽ gợi ý VP hơn là PD vô căn.
Ví dụ: những thay đổi do thiếu máu cục bộ ở
nhiều vùng mạch máu, thiếu máu cục bộ chất
trắng quanh não thất, liên quan đến thiếu
máu cục bộ chất trắng dưới vỏ não toàn bộ,
thiếu máu cục bộ ở hạch nền và thân não, và
teo vỏ não là đáng kể và thường gặp hơn ở
những BN mắc VP.
HỘI NGHỊ KHOA HỌC TOÀN QUỐC CHUYÊN NGÀNH ĐỘT QUỴ VÀ CÁC BỆNH THẦN KINH LIÊN QUAN LẦN THỨ X
434
Một số hình ảnh tổn thương trên MRI ở người bệnh VP [1]
Điều trị VP
Đa số các tài liệu cho biết kết quả hạn
chế, khuyến cáo điều trị 2 hướng
1. Điều trị tổn thương và dự phòng bệnh
lý mạch máu não
- Kiểm soát các yếu tố nguy cơ: tăng
huyết áp, đái tháo đường, RL lipide máu
- Các thuốc dinh dưỡng thần kinh: chú ý
các thuốc cường cholinergic
2. Điều trị hội chứng Parkinson:
Trong các thuốc điều trị Parkinson, bệnh
nhân VP ít đáp ứng với L Dopa, các tác giả
cho rằng chỉ có 30% số bệnh nhân VP đáp
ứng với L dopa, sự đáp ứng thường chậm và
không ngoạn mục như bệnh Parkinson
nguyên phát.
Hầu hết các nghiên cứu đều thấy đáp ứng
của VP với L Dopa là rất kém so với bệnh
Parkinson nguyên phát (bảng 1).
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 543 - THÁNG 10 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2024
435
Bảng 1: So sánh đáp ứng với L dopa của VP với Bệnh Parkinson nguyên phát qua 1 số
nghiên cứu
Một nghiên cứu do Zijlmans và cộng
sự thực hiện trên 17 BN mắc VP đã chứng
minh rằng điều trị bằng L-dopa (liều trung
bình 450 mg/ngày, liều từ 100–1000
mg/ngày, có 3 BN đáp ứng rất tốt, đáp ứng
tốt ở 9 BN và cải thiện vừa ở 2 BN trong
năm đầu tiên, trong khi có 3 BN không có
đáp ứng với liều L-dopa 300–400 mg/ngày.
Các tác giả kết luận Trong thực hành lâm
sàng, tất cả BN nghi ngờ mắc VP trên lâm
sàng, đặc biệt là những BN có tổn thương tại
liềm đen hoặc gần liềm đen và các đường
dẫn truyền dopaminergic khác được chứng
minh bằng MRI, bất kể thời điểm khởi phát
bệnh hay các đặc điểm lâm sàng điển hình,
nên được được thử nghiệm bằng L-dopa với
liều lượng thích hợp ít nhất 450 mg/ngày,
trong thời gian đủ dài, ít nhất 1 năm, trước
khi kết luận là không có đáp ứng.
Ngoài ra các trường hợp mắc VP cũng có
sự khác nhau về tính đáp ứng với L dopa,
những BN được chứng minh là có tổn
thương liềm đen thì đáp ứng với L dopa tốt
hơn so với nhóm không tổn thương liềm đen
(bảng 2)