267
LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG Ở TRẺ EM
(M32)
1. ĐẠI CƯƠNG
Lupus là một bệnh mạn tính do tự kháng thể gây tổn
thương nhiều cơ quan trong cơ thể. Bệnh kéo dài nhiều năm,
thường tái phát và có những đợt bùng phát.
Tổn thương thận trong lupus có thể là biểu hiện đơn độc
hoặc đi kèm tổn thương các cơ quan khác; hầu hết xuất hiện
trong 6-36 tháng đầu sau khởi bệnh. Tổn thương thận có tần
suất khá cao ở trẻ em, hơn 75%.
Hầu hết biểu hiện viêm thận Lupus ở trẻ em khởi phát
sau 10 tuổi và có biểu hiện nặng hơn người lớn, với tổn
thương đa cơ quan. Tuy nhiên, cũng có những trường hợp
lupus trước 2 tuổi.
2. CÁC TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN HIỆN HÀNH
2.1. Tiêu chuẩn của hiệp hội thấp Hoa Kỳ 1997
Bảng 1. Tiêu chuẩn của hiệp hội thấp Hoa Kỳ 1997
Tiêu chuẩn
Định nghĩa
1. Hồng ban
cánh bướm
Hồng ban cố định, phẳng hay nhô lên, phủ bên má, có
xu hướng lan rộng nhưng cách nếp mũi má.
2. Hồng ban
dạng đĩa
Mảng hồng ban nhô lên với sẹo sừng dính và thâm
nhiễm nang lông, tạo sẹo ở sang thương cũ.
3. Nhạy cảm
ánh sáng
Hồng ban ở da là do phản ứng với ánh sáng mặt trời
khai thác qua hỏi bệnh sử hay khám lâm sàng.
4. Loét họng
Loét họng hay mũi hầu, không đau, do thầy thuốc khám.
5. Viêm
khớp
Viêm không bào mòn khớp ở 2 khớp ngoại vi, với
đau, sưng, hay tràn dịch khớp.
268
6. Viêm
màng thanh
mạc
Viêm màng phổi: đau kiểu màng phổi hoặc khám có
tiếng cọ màng phổi hoặc có tràn dịch màng phổi. Hoặc
Viêm màng ngoài tim: phát hiện bằng ECG hoặc có
tiếng cọ màng tim hoặc có bằng chứng tràn dịch
màng tim.
7. Tổn
thương thận
Tiểu đạm kéo dài > 0,5 g/24 giờ hay > 3+ nếu không
định lượng được. Hoặc
Trụ tế bào: trụ hồng cầu, hemoglobin, hạt, ống thận,
hay hỗn hợp
8. Tổn
thương thần
kinh
Co giật đã loại trừ các nguyên nhân do thuốc, rối loạn
chuyển hóa như nhiễm ketone, hội chứng urea huyết
cao, rối loạn điện giải. Hoặc
Rối loạn tâm thần kinh mà không do rối loạn chuyển
hóa, thuốc...
9. Bất
thường
huyết học
Thiếu máu tán huyết, tăng hồng cầu lưới. Hoặc
Giảm bạch cầu nhỏ hơn 4.000/mm3 sau 2 lần thử.
Hoặc
Giảm tế bào lympho nhỏ hơn 1.500/mm3 2 lần thử.
Hoặc
Giảm tiểu cầu nhỏ hơn 100.000/mm3, không do thuốc
10. Rối loạn
miễn dịch
Tế bào LE dương tính hoặc có kháng thể kháng
cardiolipin hay kháng thể kháng đông. Hoặc
Kháng thể kháng DNA tự nhiên dương tính. Hoặc
Kháng thể kháng Sm dương tính. Hoặc
Huyết thanh chẩn đoán giang mai dương tính giả ít nhất
6 tháng và xác định bằng các phương pháp hấp thụ
huỳnh quang hay cố định Treponema pallidum âm tính.
11. Kháng
thể kháng
nhân
Kháng thể kháng nhân dương tính với hiệu giá bất
thường phát hiện bằng phương pháp miễn dịch huỳnh
quang hay phương pháp tương đương (chuyển thành
bảng kín)
Chẩn đoán Lupus: Khi ≥ 4/11 tiêu chuẩn.
- Có thể (possible): ≥ 3/11 tiêu chuẩn.
- Có khả năng (probable):1/11 tiêu chuẩn.
269
2.2. Tiêu chuẩn SLICC 2015 (Systemic lupus
international collaborating clinics)
Trên lâm sàng thường được áp dụng hơn ARA.
Bảng 2. Tiêu chuẩn SLICC
Biểu hiện da
Tối đa 2
Hồng ban cánh bướm
2
Tổn thương da bán cấp lupus
1
Viêm mạch máu dị ứng
1
Nhạy cảm ánh sáng
1
Hồng ban đĩa
1
Rụng tóc
1
Loét mũi, niêm mạc miệng
1
Bệnh lý khớp
1
Viêm màng phổi/màng ngoài tim
1
Tâm thần/co giật/lú lẫn
1
Tổn thương thận
Tối đa 2
Đạm niệu > 3+/trụ niệu/> 500 mg/ngày
1
Sinh thiết thận có bằng chứng lupus
2
Huyết học
Tối đa 3
Bạch cầu < 4.000/mm3, Lympho < 1.500
1
Tiểu cầu < 100.000
1
Thiếu máu tán huyết
1
Huyết thanh
Tối đa 3
ANA +
1
FANA +
2
Anti DsDNA +
2
Anti Sm +
2
Antiphospholipid +
1
C3, C4, CH50 giảm
1
- ≥ 4 điểm: chẩn xác định (definite diagnosis).
- 3 điểm: gợi ý nhiều (highly suggestive).
270
- 2 điểm: có khả năng (probable)
- 1 điểm: có khả năng (possible).
2.3. Tiêu chuẩn viêm thận lupus tái phát (Flare)
- Lupus tái phát (Flare) là tình trạng tái xuất hiện hoạt
tính của bệnh và đòi hỏi sự điều trị tích cực.
- Có 3 dạng tái phát viêm thận:
+ Đạm niệu: tăng đạm niệu 0,5-1 g/ngày sau 1 đợt đã
âm hóa hoặc đạm niệu trước đây có giảm (đáp ứng 1
phần), giờ tăng lại gấp đôi.
+ Viêm cầu thận: tái xuất hiện tiểu máu, có kèm hoặc
không có trụ tế bào và suy thận.
+ Chỉ số SLEDAI > 4.
+ Viêm cầu thận nặng: trụ tế bào, đạm niệu, và suy
thận tăng hơn 25% chức năng nền.
§ Khi tái hoạt Lupus, ngoài các phân loại trên, các
dấu ấn sinh học lupus cũng trở nên bất ổn: giảm
bổ thể trở lại, tăng anti ds DNA…
§ Sinh thiết thận lại được xem như tiêu chuẩn
vàng để chẩn đoán “lupus tái phát”.
Bảng 3. Bảng cho điểm SLEDAI
Điểm
Mô tả
Định nghĩa
8
Co giật
Khởi phát gần đây, loại trừ nguyên nhân
chuyển hóa, nhiễm trùng, thuốc.
8
Rối loạn
tâm thần
Thay đổi khả năng hoạt động bình thường
do sự xáo trộn nghiêm trọng trong nhận thức
của thực tế. Bao gồm ảo giác, không phối
hợp, tư duy không logic, hành vi kỳ quái, loại
trừ nguyên nhân ure huyết cao, thuốc.
271
8
Hội chứng
não
Mất định hướng, bộ nhớ, hoặc chức năng trí
tuệ khác, mất tập trung:
- Rối loạn cảm giác, khó nói, mất ngủ hoặc
buồn ngủ ban ngày, hoặc tăng hoặc giảm
hoạt động tâm thần vận động.
- Loại trừ các nguyên nhân chuyển hóa,
nhiễm trùng, thuốc.
8
Rối loạn thị
giác
Thay đổi võng mạc trong lupus đỏ: bao gồm
cytoids bodies, xuất huyết võng mạc, xuất
tiết hoặc xuất huyết màng mạch, viêm dây
thần kinh thị giác.
Loại trừ nguyên nhân tăng huyết áp, nhiễm
trùng, thuốc.
8
Bệnh lý
dây thần
kinh sọ
Bệnh thần kinh cảm giác hoặc vận động liên
quan đến thần kinh sọ mới khởi phát.
8
Đau đầu
lupus
Đau đầu dai dẳng, nặng, có thể có tính chất
của migraine, nhưng không đáp ứng với
thuốc giảm đau, an thần.
8
Tai biến
mạch máu
não
Tai biến mạch máu não mới xảy ra.
Loại trừ nguyên nhân xơ vữa mạch máu.
8
Viêm mạch
máu
Loét, hoại thư, nốt đau ở ngón tay, hoại tử,
xuất huyết quanh móng hoặc có bằng chứng
trên sinh thiết hay trên chụp mạch máu của
bệnh viêm mạch máu.
4
Viêm khớp
Ảnh hưởng ≥ 2 khớp biểu hiện đau, dấu hiệu
viêm: sưng, đau, tụ dịch.
4
Viêm cơ
Đau/yếu cơ gốc chi, liên quan với sự tăng
creatine phosphokinase hoặc aldolase hoặc
thay đổi điện cơ hoặc sinh thiết cho thấy có
viêm cơ.
4
Trụ trong
nước tiểu
Trụ hạt heme hoặc trụ hồng cầu.