Pheochromocytoma & paraganglioma
Giải thích về thuật ngữ Pheochromocytoma và paraganglioma
Những khối u xuất phát từ những tế bào ưa crôm (cromaffin cell) ở bên trong tủy
thượng thận hay ở hạch giao cảm hoặc phó giao cảm được gọi chung là
pheochromocytomas và paragangliomas. Tuy có nhiều cách gọi tên những u này
nhưng hầu hết đã đồng ý sử dụng thuật ngữ pheochromocytoma để tả những khối
u tiết catecholamine có triệu chứng, bao gồm cả những khối u nằm ở ngoài tuyến
thượng thận, ở chậu hông, ở lồng ngực. Còn thuật ngữ paraganglioma dùng tả khối
u nằm ở đầu cổ, xuất phát từ hệ phó giao cảm, tiết ít hoặc không tiết
catecholamines.
Sơ lược về pheochromocytomas
Pheochromocytomas sản xuất, tích trữ và tiết catecholamines. Hầu hết
pheochromocytomas tiết cả epinephrine và norepinephrine, và sự tiết này không
liên quan đến kích thích thần kinh. Ngoài ra, pheochromocytoma còn tiết các
hormones khác như ACTH, somatostatin, calcitonin, oxytocin và vasopressin.
“Rule for ten” của pheochromocytoma là: 10% là bị hai bên, 10% là ngoài tuyến
thượng thận và 10% là ác tính.
Triệu chứng lâm sàng
Thường có tam chứng: đánh trống ngực, nhức đầu và ra nhiều mồ hôi. Sự hiện
diện của 3 triệu chứng này thường kèm theo tăng huyết áp. Tiết nhiều
catecholamine có thể dẫn đến suy tim, phù phổi, loạn nhịp và xuất huyết nội sọ.
Tuy nhiên triệu chứng nổi trội nhất vẩn là tăng huyết áp. Tăng tiết catecholamine
làm cho bệnh nhân loạn nhịp tim. Các cơn kịch phát thường kéo dài dưới 1 giờ và
có thể bị thúc đẩy bởi phẫu thuật, thay đổi tư thế, tập thể dục, mang thai..
Chẩn đoán
Chủ yếu dựa vào sinh hóa máu và hình ảnh học.
Đây là bảng nói về các cận lâm sàng để giúp chẩn đoán pheochromocytoma kèm
theo độ nhạy và độ đặc hiệu của chúng.
Điều trị
Cắt bỏ hoàn toàn khối u là mục tiêu điều trị.
Tuyến thượng thận nằm sâu và sau phúc mạc, vì vậy có rất nhiều cấu trúc khác
bao quanh như động mạch chủ, tĩnh mạch chủ dưới, tụy, gan, lách, thận, v.v.. Do
đó, khối u dễ lan ra các cấu trúc xung quanh.
