Kết quả điều trị bệnh hẹp khí quản bẩm sinh do vòng sụn khép kín ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương: Tóm tắt Luận án Tiến sĩ

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

NGUYỄN TRUNG KIÊN

KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ BỆNH HẸP KHÍ QUẢN BẨM SINH

DO VÒNG SỤN KHÉP KÍN Ở TRẺ EM

TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG

Ngành: Nhi khoa

Mã số: 9720106

TÓM TẮT LUẬN ÁN TIẾN SỸ Y HỌC

HÀ NỘI – 2025

Công trình được hoàn thành tại Trường Đại học Y Hà Nội

Người hướng dẫn khoa học:

1. PGS.TS Nguyễn Lý Thịnh Trường 2. PGS.TS Nguyễn Thị Yến

Phản biện 1: PGS.TS. Nguyễn Thị Quỳnh Hương Phản biện 2: PGS.TS. Vũ Ngọc Tú Phản biện 3: PGS.TS. Phan Thu Phương

Luận án sẽ được bảo vệ trước Hội đồng chấm luận án cấp Trường. Tổ chức tại Trường Đại học Y Hà Nội Vào hồi 14 giờ, ngày 24 tháng 7 năm 2025 Có thể tìm hiểu luận án tại: - Thư viện Quốc gia - Thư viện Đại học Y Hà Nội

1

GIỚI THIỆU LUẬN ÁN 1. ĐẶT VẤN ĐỀ Hẹp khí quản bẩm

sinh do vòng sụn khép kín (HKQBSDVSKK) là bệnh lý được đặc trưng bởi vòng sụn khí quản khép kín hoàn toàn mà không có phần cơ và mô liên kết mặt sau khí quản. Đây là bệnh lý hiếm gặp với tỷ lệ được nghiên cứu khoảng 1 trên 64.500 trẻ sơ sinh sống. Hơn một nửa số bệnh nhân có kèm theo dị tật ở cơ quan khác, hay gặp nhất là dị tật tim. Bệnh có thể biểu hiện triệu chứng nặng đe doạ tính mạng ngay trong thời kỳ sơ sinh nếu tình trạng hẹp nặng, hoặc có thể có biểu hiện nhẹ hoặc không có triệu chứng nếu hẹp nhẹ. Chẩn đoán bệnh chủ yếu dựa vào triệu chứng lâm sàng, chụp CT có cản quang và khẳng định bằng nội soi phế quản, trong đó nội soi phế quản là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán cũng như xác định độ dài và khẩu kính đoạn hẹp. Chỉ định phẫu thuật là bắt buộc đối với những bệnh nhân suy hô hấp, rút nội khí quản thất bại hay có nguy cơ đe doạ tính mạng. Phương pháp phẫu thuật hiện đang được áp dụng nhiều nhất đó là tạo hình khí quản trượt. Trên thế giới đã có nhiều nghiên cứu về kết quả của phương pháp này, tuy nhiên, còn nhiều khó khăn do đa số trẻ có độ tuổi nhỏ, cân nặng thấp và có dị tật đi kèm đặc biệt là tim bẩm sinh, đây là thách thức lớn cho phẫu thuật viên, gây mê và hồi sức sau mổ, chính vì vậy tỷ lệ tử vong vẫn còn là con số đáng quan tâm, theo nhiều nghiên cứu, tỷ lệ tử vong sau phẫu thuật từ 5% đến 20%. Và làm sao để cải thiện hơn nữa tỷ lệ tỷ vong sau mổ vẫn là vấn đề đang được các tác giả tiếp tục nghiên cứu. Tại Việt Nam, chưa có nghiên cứu một cách toàn diện với số lượng bệnh nhân đủ lớn, thời gian theo dõi đủ dài về đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, kết quả phẫu thuật cũng như các yếu tố nguy cơ liên quan đến kết quả điều trị và theo dõi sau phẫu thuật nhằm rút ngắn tuổi được chẩn đoán, đánh giá các yếu tố liên quan đến tỷ lệ thất bại sau phẫu thuật để rút ra bài học kinh nghiệm. Do vậy, chúng tôi thực hiện đề tài nghiên cứu “Đánh giá kết quả điều trị bệnh hẹp khí quản bẩm sinh do vòng sụn khép kín ở trẻ em tại bệnh viện Nhi Trung Ương” với mục tiêu:

1. Mô tả đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh nhi hẹp khí quản bẩm sinh do vòng sụn khép kín tại Bệnh viện Nhi trung Ương từ tháng 1/2016 đến tháng 12/2022.

2

2. Phân tích kết quả điều trị phẫu thuật hẹp khí quản bẩm sinh do vòng sụn khép kín ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung Ương từ tháng 1/2016 đến tháng 12/2022 và một số yếu tố liên quan.

2. TÍNH CẤP THIẾT CỦA ĐỀ TÀI

HKQBSDVSKK là một bệnh lý hiếm gặp, biểu hiện lâm sàng ở nhiều mức độ, có thể đe doạ tính mạng bệnh nhân trong giai đoạn sớm của cuộc đời, bệnh thường kèm theo dị tật tim bẩm sinh, điều này càng gây khó khăn cho việc chẩn đoán và điều trị bệnh. Trên thế giới đã có nhiều nhiều nghiên cứu về bệnh, tuy nhiên tại Việt Nam, việc điều trị phẫu thuật tạo hình cho bệnh nhân được thực hiện chưa lâu và còn ít trung tâm có thể thực hiện, chính vì vậy chưa có nghiên cứu đánh giá một cách toàn diện về triệu chứng, kết quả điều trị và các yếu tố liên quan để rút ra bài học kinh nghiệm nhằm cải thiện kết quả chẩn đoán và điều trị bệnh. 3. NHỮNG ĐÓNG GÓP KHOA HỌC CỦA LUẬN ÁN

Đây là công trình nghiên cứu đầu tiên tại Việt Nam với cỡ mẫu nghiên cứu lớn nhất trong thời gian 10 năm nhằm đánh giá toàn diện kết quả phẫu thuật cho bệnh lý HKQBSDVSKK với tất cả các dị tật kèm theo, đặc biệt là tim bẩm sinh. Trong đề tài này chúng tôi tổng hợp các triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng, đánh giá các yếu tố trước, trong và sau phẫu thuật có thể ảnh hưởng đến kết quả điều trị phẫu thuật. Từ các kết luận của đề tài, các nhà lâm sàng có thể áp dụng cho việc định hướng chẩn đoán sớm, hạn chế bệnh nhân đến viện trong tình trạng nặng, cải thiện các khâu trước, trong và sau mổ để có thể tăng tỷ lệ sống sót cho bệnh nhân sau phẫu thuật. 4. BỐ CỤC LUẬN ÁN

Luận án 122 trang bao gồm: Đặt vấn đề và mục tiêu nghiên cứu (3 trang), Chương 1: Tổng quan (33 trang), Chương 2: Đối tượng và phương pháp nghiên cứu (20 trang), Chương 3: Kết quả nghiên cứu (30 trang), Chương 4: Bàn luận (35 trang), Kết luận (1 trang), Kiến nghị (1 trang). Trong luận án có 25 bảng, 9 biểu đồ, 15 mục hình ảnh, 1 sơ đồ, 1 phụ lục Luận án có 98 tài liệu tham khảo, trong đó có 7 tài liệu tiếng Việt, 91 tài liệu tiếng Anh.

CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU

1.1. Giải phẫu khí quản

Khí quản là một ống dẫn khí nối từ thanh quản xuống dưới ngang mức đốt sống ngực thứ 5 (đến cựa khí quản - carina), nằm trong trung thất, nó chứa một hệ thống dày đặc các mô liên kết thông thường với các cơ trơn bao bọc xung quanh 15-20 vòng sụn trong suốt hình chữ C, những sụn này chống đỡ mặt trước và mặt bên của khí quản, giúp bảo vệ và tạo khung cho khí quản. Khẩu kính khí quản thay đổi tùy theo tuổi, giới và tùy theo từng người. Sơ sinh: 5 mm, trẻ 5 tuổi: 8 mm, trẻ 10 tuổi: 10mm. Thành sau khí quản không có sụn, đó là một màng liên kết đàn hồi và những bó cơ trơn liên kết trực tiếp với thực quản. Khí quản được gắn với các cơ quan có thể di động được ở cả hai đầu: phần thanh quản ở phía đầu và khoang màng ngoài tim cùng với cơ hoành ở phía chân. Trong thì thở ra gắng sức, đặc biệt khi thanh môn đột ngột mở ra, như khi bệnh nhân ho, rặn thì khí quản có thể bị hẹp lại. 1.2. Phân loại hẹp khí quản 1.2.1. Phân loại giải phẫu

Phân loại đầu tiên được Cantrell và Guild đưa ra vào năm 1964 với 3 thể của hẹp khí quản bẩm sinh: Type I: hẹp dài gần như toàn bộ khí quản, type II: Hẹp hình phễu chỗ to chỗ nhỏ ở bất kỳ đoạn nào của khí quản, type III: hẹp ngắn hình đồng hồ cát. Tuy nhiên đây chỉ là phân loại cho cây phế quản có hình dạng bình thường, hiện nay các nhà chuyên môn phân làm 4 thể với thể thứ tư là phế quản thuỳ trên phổi phải xuất phát từ khí quản, còn phế quản gốc trái và thuỳ dưới phổi phải xuất phát muộn hơn và hẹp khí quản từ đoạn sau vị trí xuất phát phế quản thuỳ trên phổi phải, người ta gọi đây là type D hay còn gọi là dạng 2 carina. Năm 2012, Speggiorin và cộng sự đã đưa ra phân loại chi tiết hơn dựa trên nghiên cứu 84 bệnh nhân. Phân loại này dựa trên hình thái cây phế quản và vị trí hẹp được xác định trên hình ảnh chụp MSCT. 1.2.2. Phân loại mức độ nặng

Anton Pacheco và cộng sự đã đưa ra phân loại mức độ nặng dựa vào nội soi phế quản, triệu chứng lâm sàng và tổn thương khác kèm theo. Phân loại này được chấp nhận rộng rãi vì có thể đánh giá

nhanh và đưa ra chỉ định phẫu thuật phù hợp cho bệnh nhân. Như vậy chúng ta có thể chia làm 6 nhóm tuỳ theo mức độ nặng (I-III) và tổn thương cơ quan khác kèm theo (A, B). 1.3. Triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng 1.3.1. Triệu chứng lâm sàng

Các triệu chứng thường gặp ở trẻ hẹp khí quản bẩm sinh chủ yếu là tiếng thở rít, khò khè, khó thở và nặng hơn là tình trạng suy hô hấp. Biểu hiện kinh điển của hẹp khí quản là tiếng thở rít thanh quản (stridor) cả hai thì trong vòng vài tuần đầu sau sinh. Tuy nhiên, các triệu chứng có thể không rõ ràng cho đến khi tình trạng hẹp tới 50% trẻ sẽ có biểu hiện khó thở khi gắng sức, khó thở khi nghỉ ngơi có khả năng diện hẹp lên đến 75%. Do đó, nhiều bệnh nhân biểu hiện triệu chứng muộn cho đến khi bị nhiễm trùng đường hô hấp trên làm trầm trọng thêm tình trạng hẹp lòng khí quản, dẫn đến ngưng thở hoặc các cơn thiếu oxy. 1.3.2. Chẩn đoán hình ảnh

Chụp X- quang ngực số hoá có thể thấy hình ảnh hẹp khí quản nếu người đọc có kinh nghiệm, kết hợp với dấu hiệu lâm sàng. Chụp CT cung cấp thông tin chính xác mặt cắt ngang và chiều dài tổn thương, đặc biệt là chụp CT xoắn ốc được thực hiện trong thời gian ngắn, rất có ý nghĩa với trẻ nhỏ. Hiện nay chụp CT đa dãy là phương pháp phổ biến, hữu hiệu để chẩn đoán hẹp khí quản cũng như mức độ tổn thương. Siêu âm tim cũng là thăm dò bắt buộc và rất hữu ích để chẩn đoán bất thường tim mạch kèm theo. 1.3.3. Nội soi phế quản

Nội soi phế quản giúp chẩn đoán xác định hẹp khí quản do vòng sụn khép kín, vị trí hẹp, mức độ hẹp và chiều dài đoạn hẹp. Nội soi phế quản cũng đánh giá được tổn thương niêm mạc đường thở và giúp lấy bệnh phẩm xét nghiệm khi cần. Trong trường hợp hẹp quá khít mà ống soi không đi qua được cần kết hợp với chụp CT dựng hình. Với hẹp khí quản do vòng sụn khép kín sẽ không thấy có phần màng ở mặt sau của sụn khí quản. Nội soi phế quản kết hợp với CT dựng hình khí phế quản và siêu âm tim là những công cụ giúp chẩn đoán, phân loại và đánh giá tổn thương kèm theo đối với hẹp khí quản do vòng sụn khép kín.

1.4. Điều trị hẹp khí quản 1.4.1. Điều trị bảo tồn

Chỉ định điều trị: Điều trị bảo tồn (nội khoa) áp dụng cho các trường hợp hẹp có triệu chứng nhẹ, không có biểu hiện suy hô hấp, không có nguy cơ đe doạ tính mạng (thường hẹp dưới 50% khí quản). Điều trị bảo tồn cần được theo dõi y tế chặt chẽ để có thể xử lý ngay khi có biểu hiện nặng xuất hiện. Nguyên tắc điều trị: bệnh nhân được theo dõi sát sao kết hợp với các biện pháp điều trị để tránh nguy cơ hẹp đường thở tăng lên: sử dụng thuốc chống viêm (corticoid) khi có biểu hiện viêm, phù nề đường thở, kháng sinh sớm trong trường hợp nhiễm khuẩn hô hấp, chống trào ngược, tiêm phòng đầy đủ hạn chế các tác nhân viêm nhiễm và đảm bảo bảo dinh dưỡng tốt để nâng cao thể trạng, tăng cường sức đề kháng.

1.4.2. Điều trị nội soi can thiệp

Phương pháp điều trị nội soi bao gồm cắt bỏ bằng laser, nong và đặt stent. Điều trị steroid hoặc mitomycin C tại chỗ thường được sử dụng cùng với các phương pháp này. Nguyên tắc cơ bản của hoạt động laser là tránh sẹo, dính co kéo và tổn thương nhóm sụn nâng đỡ. Tổn thương dài hơn 1 đến 2 cm theo chiều dọc thường không thích hợp cho việc điều trị cắt bỏ bằng laser. Kỹ thuật nong khí quản bằng bóng tại vị trí hẹp từ trung tâm hướng ra ngoài tránh được tổn thương theo chiều dọc so với nong bằng dụng cụ kim loại truyền thống. Giống như cắt bỏ bằng laser, việc điều trị lặp lại bằng bóng nong thường được yêu cầu để đạt được đường kính khí quản đủ rộng. Các biến chứng bao gồm viêm khí quản, tràn khí trung thất, rách hoặc thủng khí quản, stent di lệch và tử vong do rò phế quản cũng đã được báo cáo. Không nên đặt stent vĩnh viễn cỡ nhỏ hoặc các stent không thể mở rộng vì không còn hiệu quả khi cơ thể lớn lên, nguy cơ dễ bị tắc, khả năng gây ra tổn thương thêm và khó loại bỏ. Hẹp bẩm sinh do vòng sụn khép kín không nên nong vì có thể làm rách các vòng sụn chữ “O”.

1.4.3. Điều trị phẫu thuật

Chỉ định phẫu thuật chủ yếu dựa trên tình trạng chức năng, khi có bất kỳ sự kết hợp của các triệu chứng nào sau đây có thể cân nhắc phẫu thuật: thở khò khè, khó thở, nhiễm trùng đường hô hấp lặp đi

lặp lại, không cai được máy thở hoặc không đáp ứng với máy thở. Một bệnh nhi thường vẫn có thể chịu đựng được khi hẹp tới 50% đường kính khí quản trước khi có biểu hiện các triệu chứng hô hấp đáng kể. Các lựa chọn phẫu thuật hiện tại bao gồm: (1) cắt bỏ đoạn hẹp và nối tận tận; (2) vá tạo hình khí quản bằng mô tự thân không phải khí quản (sụn sườn, màng ngoài tim); (3) tạo hình khí quản kiểu trượt và (4) ghép khí quản bằng khí quản người hiến tạng đồng loài.

Cắt bỏ đoạn hẹp và nối tận – tận

Cắt bỏ đoạn khí quản bị hẹp và nối tận - tận là một lựa chọn phẫu thuật phù hợp cho bệnh nhân mắc hẹp khí quản bẩm sinh đoạn ngắn (Cantrell type 3). Về mặt lý thuyết, kỹ thuật này duy trì đường kính khí quản bình thường; tuy nhiên, việc phẫu thuật nối tận - tận theo giải phẫu có thể làm cho chỉ khâu co kéo, dẫn đến xơ hóa, sẹo và khả năng hẹp tái phát. Phẫu thuật tạo hình khí quản

- Tạo hình khí quản bằng sụn sườn Mặc dù có một số các báo cáo nhỏ về hiệu quả, tuy nhiên một vài biến chứng nghiêm trọng đã được quan sát thấy ở những bệnh nhân được điều trị bằng kỹ thuật này. Các biến chứng bao gồm rò rỉ vị trí ghép nối, hoại tử, hình thành mô hạt và hẹp tái phát ở vị trí khâu. Hơn nữa, phẫu thuật ghép sụn sườn đã được chứng minh là có liên quan đến tỷ lệ hẹp tái phát cao và tỷ lệ tử vong muộn cao thứ phát do các biến chứng của đường thở.

- Tạo hình khí quản bằng màng ngoài tim Đoạn hẹp được rạch dọc sau đó dùng một miếng vá bằng màng ngoài tim tự thân khâu tại chỗ. Bước cuối cùng là khâu cố định vào các cấu trúc trung thất xung quanh để ngăn chặn sự võng vào lòng khí quản. Ưu điểm của kỹ thuật này bao gồm: độ mềm dẻo của màng ngoài tim, bóc tách tối thiểu để lộ bề mặt khí quản trước và tạo được đường khâu kín. Tuy nhiên, một nhược điểm lớn của kỹ thuật này là sự hình thành các mô hạt quá mức phát sinh từ bề mặt bị mất mạch máu của miếng vá màng ngoài tim.

- Tạo hình khí quản kiểu trượt Năm 1989, Tsang và cộng sự đã đề xuất một kỹ thuật mang tên “tạo hình khí quản kiểu trượt”, mà sau này được Grillo và cộng sự chỉnh sửa lại vào năm 1994, giúp tạo hình khí quản đoạn dài (trên

50% khí quản) với kết quả tốt. Trong phương pháp này, khí quản được cắt ngang tại điểm giữa đoạn hẹp. Đoạn hẹp phía trên được rạch dọc theo chiều dọc ở mặt trước và đoạn dưới được rạch ở mặt sau cho toàn bộ chiều dài của đoạn hẹp. Chu vi của đoạn bị hẹp được nhân đôi, dẫn đến diện tích mặt cắt sẽ gấp bốn lần. Hơn nữa, đoạn hẹp chỉ được rút ngắn một nửa chiều dài của nó, do đó làm giảm độ căng giãn quá mức. Nguy cơ tiềm ẩn trong phẫu thuật này là làm tổn thương các cấu trúc quan trọng (dây thần kinh thanh quản quặt ngược, thực quản, mạch phổi) do phải phẫu thuật và tái tạo rộng rãi. Một số ưu điểm của phương pháp này: (1) ít nguy cơ hình thành u hạt nội mô; cung cấp máu được bảo tồn và sửa chữa sử dụng sụn khí quản tự nhiên được lót bằng biểu mô. Điều này cho phép thời gian đặt nội khí quản sau phẫu thuật ngắn hơn và can thiệp nội soi phế quản ít hơn; (2) kích thước khí quản phát triển sau phẫu thuật đạt yêu cầu; (3) kỹ thuật không bị giới hạn bởi chiều dài đoạn hẹp; (4) ít gặp các biến chứng như rò rỉ, viêm trung thất, xơ hóa hoặc hẹp tái phát và (5) phẫu thuật tái tạo khí quản kiểu trượt sửa đổi có thể được thực hiện thành công ở tất cả các loại hẹp khí quản bẩm sinh đoạn dài, bao gồm cả bệnh nhân bị hẹp phế quản và dị tật khí quản phế quản (tracheal bronchus). Nhiều báo cáo gần đây chứng minh phẫu thuật tạo hình khí quản kiểu trượt có tỷ lệ tử vong và biến chứng đường thở sau phẫu thuật thấp hơn so với các kỹ thuật khác. Năm 2014, tác giả Butler và cộng sự đã thực hiện phẫu thuật tạo hình khí quản kiểu trượt ở 101 bệnh nhân liên tiếp; trong đó, 12 bệnh nhân (12%) tử vong, 45 bệnh nhân (44%) cần nong bóng khí quản và 22 bệnh nhân (21%) cần can thiệp đặt stent khí quản sau sửa chữa ban đầu. Hiện nay, hầu hết các tác giả sử dụng phương pháp phẫu thuật tạo hình khí quản trượt cho tất cả các loại hình giải phẫu hẹp khí quản do những ưu điểm của phương pháp này. 1.5. Kết quả phẫu thuật 1.5.1. Các yếu tố ảnh hưởng đến kết quả phẫu thuật

Các yếu tố được xem là có ảnh hưởng đến kết quả điều trị bao gồm: tuổi, trọng lượng tại thời điểm phẫu thuật, tình trạng bệnh nhân trước phẫu thuật (thở máy, ECMO), bệnh nhân được phẫu thuật cấp cứu hay có sự chuẩn bị trước, thời gian phẫu thuật, thời gian chạy máy tim phổi ngoài cơ thể dài hơn, đoạn hẹp dài hơn, hẹp carina, dị tật tim kèm theo và thời gian thở máy trước và sau phẫu thuật. Tỷ lệ

tử vong liên quan đến hẹp khí quản bẩm sinh đã giảm đáng kể trong các báo cáo gần đây kể từ khi có sự ra đời của kỹ thuật phẫu thuật tạo hình khí quản kiểu trượt, cũng như các tiến bộ trong quản lý trước và sau phẫu thuật bởi các chuyên ngành khác nhau. Hơn nữa, do những cải tiến về hình ảnh CT ba chiều tăng cường độ tương phản, nên hẹp khí quản bẩm sinh có thể được chẩn đoán sớm trước khi bệnh nhân bị suy hô hấp. Tuy nhiên, tình trạng hô hấp trước phẫu thuật ảnh hưởng đáng kể đến diễn biến sau phẫu thuật. Nhu cầu thở máy trước phẫu thuật hoặc ECMO đã được chứng minh là yếu tố tiên lượng cho việc thở máy kéo dài sau phẫu thuật tạo hình khí quản kiểu trượt. Can thiệp phẫu thuật trước khi các triệu chứng hô hấp xấu đi do nhiễm trùng đường thở sẽ có lợi cho bệnh nhân mắc hẹp khí quản bẩm sinh, trong khi điều trị bảo tồn sẽ được ưu tiên cho những bệnh nhân có triệu chứng nhẹ. Vì vậy, các yếu tố nguy cơ ảnh hưởng đến quá trình hậu phẫu cần được làm rõ để xác định chiến lược điều trị tối ưu cho từng bệnh nhân mắc hẹp khí quản bẩm sinh. Tại Việt Nam, theo nghiên cứu của tác giả Đặng Thị Hải Vân và cộng sự (2020) thực hiện trên 26 bệnh nhân phẫu thuật sửa Sling động mạch phổi, trong đó có 22 bệnh nhân kèm hẹp khí quản và được sửa chữa đồng thời, tỷ lệ tử vong ở nhóm dị tật phối hợp cao hơn nhóm Sling động mạch phổi đơn thuần với tỷ lệ lần lượt là 18,2% và 0%. Cũng theo tác giả này, thời gian chạy máy tim phổi ngoài cơ thể ở nhóm sống và tử vong có sự khác biệt với p<0,05, cân nặng và tuổi của nhóm bệnh nhân tử vong cũng thấp hơn nhóm sống, tuy nhiên sự khác biệt không có ý nghĩa thống kê. Tình trạng suy hô hấp nặng trước mổ cũng là một yếu tố tiên lượng nặng, theo Vũ Hữu Vĩnh và cộng sự nghiên cứu trên 49 bệnh nhân phẫu thuật có 4 bệnh nhân tử vong, trong đó có 2 bệnh nhân có tình trạng suy hô hấp nặng nguy kịch trước phẫu thuật. 1.5.2. Theo dõi sau phẫu thuật

Đánh giá kết quả phẫu thuật bao gồm tỷ lệ sống, mức độ cải thiện triệu chứng, sự phát triển thể chất và tái hoà nhập xã hội. Hiện nay, với sự tiến bộ đáng kể của các phương pháp chẩn đoán cũng như cách thức phẫu thuật đã làm cải thiện đáng kể tỷ lệ thành công sau phẫu thuật. Theo nhiều nghiên cứu của nhiều tác giả, tỷ lệ tử vong sau phẫu thuật chỉ còn trên dưới 10%, thậm chí theo một báo cáo của Grillo và cộng sự năm 2003 trên 11 bệnh nhân được phẫu thuật sửa

hẹp khí quản không có trường hợp tử vong nào. Việc theo dõi sau phẫu thuật dựa trên các biểu hiện lâm sàng về hô hấp của bệnh nhân, sự cải thiện tình trạng khò khè, khó thở, viêm nhiễm đường hô hấp, khả năng gắng sức, sự phát triển về thể chất. Các thăm dò cận lâm sàng cần để theo dõi sau phẫu thuật như chụp CT khí phế quản, siêu âm tim, nội soi phế quản, đặc biệt là trên những bệnh nhân có triệu chứng lâm sàng của hệ hô hấp. Các biến chứng xa sau mổ cần được theo dõi thường xuyên để đánh giá và xác định việc cần can thiệp điều trị cho bệnh nhân, điều này rất quan trọng vì nó ảnh hưởng đến chất lượng cuộc sống, sức khoẻ thậm chí là tính mạng bệnh nhân. Trong một phân tích tổng quan 25 nghiên cứu trên 577 bệnh nhân, tác giả Wu và cộng sự đã ghi nhận biến chứng sau phẫu thuật xảy ra ở gần một nửa số bệnh nhân, bao gồm sự hình thành mô hạt, nhuyễn khí quản, tổn thương dây thanh là những biến chứng đứng hàng đầu. Đây cũng chính là vấn đề được các phẫu thuật viên rất quan tâm và tiếp tục nghiên cứu nhằm mục đích giảm thấp nhất các biến chứng có thể xảy ra cho người bệnh sau phẫu thuật. CHƯƠNG 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 2.1. ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU

Nghiên cứu bao gồm những trẻ được chẩn đoán hẹp khí quản bẩm sinh do vòng sụn khép kín được điều trị phẫu thuật tại Bệnh viện Nhi Trung ương từ tháng 1 năm 2016 đến tháng 12 năm 2022. Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân nghiên cứu

- Bệnh nhân được chẩn đoán hẹp khí quản bẩm sinh do vòng sụn khép kín dựa vào soi phế quản và chụp CT dựng hình cây khí phế quản khẳng định vòng sụn khí quản khép kín dạng chữ “O”, không có phần màng thành sau khí quản.

- Bệnh nhân được điều trị phẫu thuật. - Bệnh nhân đồng ý tham gia nghiên cứu, tham gia các thăm dò lâm sàng và cận lâm sàng phục vụ cho chẩn đoán và theo dõi sau điều trị. Tiêu chuẩn loại trừ

- Bệnh nhân hẹp khí quản do các nguyên nhân khác như mềm sụn khí quản, hẹp khí quản do chèn ép từ bên ngoài, hẹp khí quản mắc phải sau thở máy kéo dài.

- Bệnh nhân không được phẫu thuật kèm nhiều dị tật phức tạp

không có khả năng phẫu thuật. Tiêu chuẩn chẩn đoán

- Tiêu chuẩn chẩn đoán xác định hẹp khí quản bẩm sinh do vòng sụn khép kín là nội soi phế quản thấy vòng sụn kín dạng chữ “O”, không có phần màng ở thành sau khí quản.

2.2. PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 2.2.1. Thiết kế nghiên cứu - Nghiên cứu sử dụng thiết kế mô tả hồi cứu kết hợp tiến cứu không có nhóm đối chứng với bệnh nhân thu nhận tiến cứu

- Nghiên cứu áp dụng phương pháp chọn mẫu thuận tiện tất cả các bệnh nhân đáp ứng đầy đủ tiêu chuẩn lựa chọn để tham gia vào nghiên cứu tại Bệnh viện Nhi Trung ương từ tháng 1 năm 2016 đến tháng 12 năm 2022. - Lấy mẫu hồi cứu và tiến cứu.

2.2.2. Các biến số nghiên cứu 2.2.2.1. Đặc điểm chung (mục tiêu 1): Các đặc điểm nhân chủng học: tuổi (ngày), giới tính (nam/nữ), cân nặng (kg). Triệu chứng lâm sàng trước phẫu thuật: Tình trạng thở máy trước phẫu thuật, triệu chứng hô hấp, triệu chứng ở cơ quan khác. Triệu chứng cận lâm sàng: Kết quả nuôi cấy vi sinh vật, kết quả chụp CLVT, nội soi phế quản, hình thái giải phẫu hẹp khí quản, dị tật tim và cơ quan khác kèm theo. 2.2.2.2 Các biến số trong và sau phẫu thuật (mục tiêu 2) a. Các biến số trong phẫu thuật: Hình thái cây phế quản, viêm niêm mạc đường thở trước mổ (có/không), chiều dài đoạn hẹp trong mổ (cm), tạo hình phế quản gốc (có/không), Thời gian chạy máy tim phổi ngoài cơ thể (phút), thời gian cặp chủ (phút), thời gian mổ (giờ), biến chứng trong phẫu thuật.

b. Các biến số sau phẫu thuật: Kết quả phẫu thuật: sống, tử vong, thời gian thở máy sau phẫu thuật (giờ), thời gian nằm hồi sức (ngày), thời gian nằm viện sau phẫu thuật (ngày) , thông số máy thở sau phẫu thuật: PEEP, PIP, FiO2 và f, cân bằng dịch sau mổ, mổ lại sau phẫu thuật, nội soi phế quản sau phẫu thuật, biến chứng sau phẫu thuật.

Nghiên cứu lựa chọn các biến phụ thuộc cho mục tiêu phân tích các yếu tố liên quan đến tử vong trong thời gian nằm viện, tử vong chung, mổ lại sau phẫu thuật, can thiệp nội soi phế quản sau phẫu thuật: tình trạng thở máy trước phẫu thuật, nhóm tuổi, chiều dài đoạn hẹp, dị tật tim bẩm sinh kèm theo, thời gian chạy máy tim phổi ngoài cơ thể, thời gian phẫu thuật, thời gian thở máy sau mổ, thời gian nằm hồi sức, tạo hình phế quản gốc trong mổ, viêm niêm mạc đường thở trước mổ, tình trạng quá tài dịch sau mổ, kết quả cấy vi sinh vật trước, sau phẫu thuật. 2.3. Phương pháp thu thập số liệu Số liệu được thu thập theo mẫu bệnh án nghiên cứu. 2.4. Xử lý số liệu

- Số liệu được xử lý và phân tích bằng phần mềm R. Các biến định tính được tính toán theo tần số và tỷ lệ %. Các biến định lượng được tính toán theo trung bình, độ lệch chuẩn, giá trị nhỏ nhất và giá trị lớn nhất.

- Kiểm định sự khác biệt bằng các test thống kê phù hợp. Đối với biến định lượng là Mann – Whitney test và đối với biến định tính là kiểm định χ2 test (tần số mong đợi >5) hoặc kiểm định Fisher’s exact test (nếu tần số mong đợi <5). Để kiểm định sự khác biệt giữa biến số định lượng trước và sau phẫu thuật, chúng tôi sử dụng kiểm định Sign test (đối với biến có phân bố không chuẩn) hoặc t test (đối với biến có phân bố chuẩn).

- Để xác định lần lượt các yếu tố liên quan đến các kết cục sau phẫu thuật (tử vong trong thời gian nằm viện, tử vong giai đoạn sớm, mổ lại, thời gian thở máy và thời gian thở máy kéo dài), chúng tôi lần lượt sử dụng mô hình hồi quy Cox đơn biến và đa biến để xác định mối liên quan của các biến trước, trong và sau phẫu thuật đến biến phụ thuộc. Các chỉ số tỷ suất chênh (OR), tỷ suất nguy cơ (HR) và khoảng tin cậy 95% của OR lần lượt được tính toán để xác định mối liên quan của các biến số độc lập trước, trong và sau phẫu thuật đối với các biến phụ thuộc bao gồm: tử vong trong thời gian nằm viện, tử vong giai đoạn sớm, mổ lại, thời gian thở máy và thời gian thở máy kéo dài.

CHƯƠNG 3 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU

Trong thời gian từ tháng 1/2016 đến tháng 12/2022 có 103 bệnh nhân hẹp khí quản bẩm sinh do vòng sụn khép kín được phẫu thuật tại bệnh viện Nhi Trung ương, trong đó 80 bệnh nhân được thu thập hồi cứu (từ tháng 1/2016 đến tháng 12/2021) và 23 bệnh nhân tiến cứu trong năm 2022.

3.1. Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh nhi hẹp khí quản do vòng sụn khép kín 3.1.1. Đặc điểm trước phẫu thuật bệnh nhi hẹp khí quản do vòng sụn khép kín 3.1.1.1.Đặc điểm chung Bảng. Tuổi vào viện, tuổi phẫu thuật, giới, cân nặng bệnh nhân

Tuổi mổ (ngày)

Tuổi nhập viện (ngày) Cân nặng (kg) Giới nam Nhóm tuổi Dưới 2 tháng Trên 2 tháng Chung (median, IQR) 209 (105 – 400,5) (tuổi nhỏ nhất là 2, lớn nhất là 2490) 208 (101 – 397,5) (tuổi nhỏ nhất là 0 – 2490 ngày) 6,7 (5,3 – 8,95) 66 (64,1%) 8 (7,8%) 95 (92,2%)

Tuổi vào viện nhỏ nhất là 0 ngày tuổi, lớn nhất là 2490 ngày. Tuổi bệnh nhi ở thời điểm phẫu thuật nhỏ nhất là 2 ngày tuổi. Trẻ nam chiếm ưu thế hơn nữ tương ứng 64,1/35,9. Nhóm tuổi dưới 2 tháng chiếm 7,8%. 3.1.1.2.Triệu chứng lâm sàng trước phẫu thuật Triệu chứng hô hấp gặp phải thường xuyên nhất là khò khè (86,41%), thở rít thì hít vào (68,93%) và thở nhanh (59,22%). Các triệu chứng hô hấp ít phổ biến hơn là rút lõm lồng ngực (32,04%), phập phồng cánh mũi (33,98%), bú ngắt quãng (25,24%) và thở rít thì thở ra (39,81%). Nhóm hẹp khí quản nặng có kèm dị tật khác (3B) chiếm tỷ lệ cao nhất với 44,66%. Nhóm hẹp nhẹ có hoặc không kèm dị tật khác

chiếm tỷ lệ thấp. 43 bệnh nhi có tình trạng nguy kịch phải thở máy trước phẫu thuật, chiếm 41,7%. 72 trong số 103 bệnh nhi có tổn thương tim kèm theo, chiếm tỷ lệ 69,9%.

Tổn thương tim

Bảng. Dị tật tim kèm theo Số BN 31 72 55 12 9 7 4 1 1 1 1 % 30,10 69,90 53,39 11,65 8,74 6,80 3,88 0,97 0,97 0,97 0,97

Không Có Sling Động mạch phổi Thông liên thất Còn ống động mạch Thông liên nhĩ Tứ chứng Fallot Chuyển gốc động mạch Không có động mạch phổi Thiểu sản phổi Bán thân chung ĐM (Hemitruncus) Quai ĐMC đôi Hẹp eo động mạch chủ 1 1 0,97 0,97

Bảng. Hình thái cây phế quản trên CT trước phẫu thuật

n %

47 8 19 1 12 51,09 8,89 20,65 1,09 13,03

Hình thái cây phế quản* Hẹp khí quản-cây phế quản bình thường Hẹp khí quản-phế quản thuỳ trên phải xuất phát sớm Hẹp khí quản-khí quản dạng chạc 3 Hẹp khí quản-bất sản 1 phổi Hẹp khí phế quản-cây phế quản bình thường Hẹp khí phế quản-phế quản thuỳ trên phải xuất phát sớm

Hẹp khí phế quản-khí quản dạng chạc 3 Hẹp khí phế quản-bất sản 1 bên phổi 2 2 1 2,17 2,17 1,09

100,0 0 Tổng 92

Trên phim CT trước phẫu thuật ở 92 bệnh nhân được chụp, hẹp khí quản với hình thái cây phế quản bình thường chiếm hơn một nửa (47 bệnh nhi), sau đó là hẹp khí quản – khí quản dạng chạc 3 (20,65%). Hẹp khí phế quản chỉ có 17 bệnh nhân chiếm 18,48%. Có 2 bệnh nhân bất sản 1 phổi (1 bệnh nhân hẹp khí quản và 1 hẹp khí phế quản)

Bảng. Chiều dài đoạn hẹp đo trên CT và tỷ lệ chiều dài đoạn hẹp/chiều dài khí quản

4,30

0,68

Chiều dài đoạn hẹp trên CT (cm) Tỷ lệ chiều dài đoạn hẹp/ chiều dài khí quản Hẹp đoạn dài (>50%) Số BN 76 % 82,61

Chiều dài đoạn hẹp trung bình được đo trên CT trước phẫu thuật là 4,30 cm. Tỷ lệ chiều dài đoạn hẹp/chiều dài khí quản là 0,68. Có 76 trẻ hẹp đoạn dài (> 50% chiều dài khí quản) chiếm 82,61% 3.1.2. Đặc điểm trong phẫu thuật bệnh nhi hẹp khí quản do vòng sụn khép kín Hình thái cây phế quản là bình thường (86,41%). 10 bệnh nhi có phế quản thuỳ trên phải xuất phát sớm từ khí quản (9,71%). 43 bệnh nhi viêm niêm mạc đường thở trong phẫu thuật (41,75%). Tất cả bệnh nhi được phẫu thuật tạo hình khí quản kiểu trượt, trong đó có 5 bệnh nhi được phẫu thuật tạo hình khí quản trượt kết hợp sụn sườn (4,85%). Cắt eo tuyến giáp ở 5 trường hợp. Tạo hình phế quản ở 13 bệnh nhân (12,62%). Chiều dài đoạn hẹp trung bình được đo trong phẫu thuật là 4,53 cm. Thời gian chạy máy tim phổi ngoài cơ thể, thời gian cặp chủ, và thời gian phẫu thuật trung bình tương ứng là 110 phút, 40,66 phút và 4,5 giờ. 3.1.3. Đặc điểm sau phẫu thuật bệnh nhi hẹp khí quản do vòng sụn khép kín

Thời gian thở máy sau phẫu thuật trung bình là 96 giờ, ngắn nhất là 28 giờ và dài nhất là 1248 giờ. Thời gian nằm hồi sức sau phẫu thuật trung bình là 8 ngày, ngắn nhất là 2 ngày và dài nhất là 77 ngày. Thời gian nằm viện sau phẫu thuật trung bình là 22 ngày, ngắn nhất là 4 ngày và dài nhất là 84 ngày. 22 bệnh nhi được đặt thẩm phân phúc mạc sau phẫu thuật, chiếm 21,36%. 28 bệnh nhi có kết quả cấy vi sinh vật dương tính, 17 trường hợp cấy dịch nội khí quản, 11 trường hợp cấy máu dương tính 8 bệnh nhân tử vong sau điều trị trong thời gian nằm viện, chiếm tỷ lệ 7,77%, 15 bệnh nhân tử vong chung chiếm tỷ lệ 14,56%. 6 bệnh nhân phải mổ lại sau phẫu thuật, chiếm 5,83%. Hai mươi ba bệnh nhân được nội soi phế quản tại bệnh viện, trong đó 10 bệnh nhân có đường kính khí quản bình thường không có nhuyễn, 6 bệnh nhân nhuyễn khí quản, 3 bệnh nhân hẹp phế quản tồn dư, 2 bệnh nhân cần nội soi phế quản cấp cứu sau khi phát hiện hẹp khí quản do tắc nghẽn đờm và cục máu đông trong giai đoạn hậu phẫu, 1 trường hợp có lỗ rò miệng nối và 1 có lỗ rò khí quản-thực quản. Nội soi phế quản được chỉ định trong thời gian theo dõi ở 6 bệnh nhân có triệu chứng, trong đó 4 bệnh nhân cần can thiệp lại, trong đó có 2 người được nong bóng và 2 người được cắt bỏ u hạt bằng laser. Bốn bệnh nhân có tiếng thở rít liên tục ở lần theo dõi gần nhất, mỗi nhóm có 2 bệnh nhân. 3.2. Một số yếu tố liên quan đến kết quả điều trị bệnh nhi hẹp khí quản do vòng sụn khép kín 3.2.1. Các yếu tố liên quan giữa hai nhóm thở máy trước phẫu thuật và không thở máy trước phẫu thuật Bảng. Các yếu tố liên quan với thở máy trước phẫu thật và không p

Yếu tố

Tổng (n = 103)

(tháng),

Thở máy trước PT (n = 43) (nhóm A) 3,9 (2,3-6,3)

Không thở máy (n = 60) (nhóm B) 10,2 (6,5-19,2)

0,002

Tuổi mổ median(IQR)

(kg),

5,5 (4,65-6,5)

8 (5,8-9,8)

0,009

nặng Cân median (IQR)

7 (3,6-13,4 ) 6,7 (5,3-8,95 )

Nhóm tuổi, n(%)

0,07

8 (7,8) 95 (92,8) 72 (69,9)

6 (14) 37 (86) 32 (74,1)

2 (3,3) 58 (96,7) 40 (66,7)

0,39

17 (16,5)

14 (32,6)

3 (5,0)

< 0,001

43 (100) 4 (3,5-5)

47 (78,3) 5,0 (3,7-5,1)

0,005 0,003

niêm mạc

90 (87,3) 4,5 (3,5-5) 43 (41,7)

31 (72,1)

12 (20)

<0,001

<= 2 Tháng > 2 tháng Dị tật tim kèm theo, n(%) Cấy NKQ dương tính sau mổ, n(%) Khò khè, n(%) Chiều dài đoạn hẹp, median (IQR) Viêm đường thở, n(%) Giải phẫu KQ trên MSCT (92 BN) Bình thường Phế quản thuỳ trên xuất phát sớm Phế quản chạc ba Thiểu sản 1 phổi Mở rộng phế quản

59/92 (64,1) 10 (10,9) 21 (22,8) 2 (2,2) 10 (9,7)

32/40 (80) 2(5) 5 (12,5) 1 (2,5) 4 (9,3)

27/52 (51,9) 8 (15,4) 16 (30,8) 1 (1,9) 6 (10)

127 (105-172)

98 (69,5-121)

1 (OR = 0,9) < 0,001

phổi

110 (81,5-13 8) 4,5 (4-5)

4,5 (4-5,9)

4 (3,5-5)

0,01

138 (96-224)

72 (49-117)

< 0,001

96 (56-157)

8 (5-14)

12 (9-18,5)

6 (5-9)

0,001

24 (16,5-36)

16 (13-21,5)

0,004

20 (14-26) 6 (5,8) 11 (10,7)

5 (11,6) 9 (20,9)

1 (1,7) 2 (3,3)

0,08 0,007

Thời gian chạy máy (phút), tim median (IQR) Thời gian phẫu thuật (giờ), median (IQR) Thời gian thở máy sau mổ (giờ), median (IQR) Thời gian nằm hồi sức (ngày), median (IQR) Thời gian nằm viện (ngày), median (IQR) Mổ lại, n(%) Nhiễm khuẩn máu, n(%)

Tử vong sớm, n(%)

8 (7,8)

6 (14)

2 (3,3)

Tử vong chung, n(%)

15 (14,6)

12 (27,9)

3 (5,0)

0,06 (OR = 0,21) 0,002

3.2.2. Một số yếu tố liên quan đến tử vong trong thời gian nằm viện 3.2.2.1. Nhóm các yếu tố trước phẫu thuật Bảng. Liên quan giữa tình trạng thở máy trước phẫu thuật đến tử vong trong thời gian nằm viện Tình trạng Sống (n=95) p

0,06 Thở máy (n = 43) Không (n = 60) 37 (86%) 58 (96,7%) TV sớm (n=8) 6 (14%) 2 (3,3%) Chung (n=103) 43 (41,7%) 60 (58,3%)

Trong số 103 bệnh nhân có 43 bệnh nhân có tình trạng nguy kịch trước phẫu thuật phải thở máy, tỷ lệ tử vong sớm ở nhóm thở máy trước phẫu thuật cao hơn nhưng không có sự khác biệt có ý nghĩa thống kê với nhóm không thở máy trước mổ với p=0,06. 3.2.2.2. Nhóm các yếu tố trong và sau phẫu thuật Bảng. Liên quan giữa tạo hình phế quản, thời gian chạy máy tim phổi ngoài cơ thể và thời gian phẫu thuật với tử vong trong thời gian nằm viện (phân tích đơn biến)

0,004

0,0005

0,0002

0,13 Thời gian chạy máy (phút) Thời gian mổ (giờ) Thời gian thở máy (giờ) Chiều dài đoạn hẹp Sống (n = 95) 109 (73 - 133) 4,5 (4 -5) 84,5 (53.3 - 138) 4,7 (4 - 5) Tử vong sớm (n =8) 174 (130 - 229) 6,0 (6 – 6.75) 288 (236 - 547) 3,75 (3,4 – 4,5) Chung (n = 103) 110 (81.5 - 138) 4,6 (4 -5) 96 (56 - 156) 4,7 (3,8 – 5,0)

36 (37,9%) 6 (75%) 42 (40,8%) Viêm niêm mạc đường thở trong mổ

6 (6.3%) 4 (50%) Tạo hình phế quản gốc 6 bn tạo hình bên phải 4 bn tạo hình phế 0.06 OR: 4,6 (95% CI 0,96 – 36,4) 0,003 OR 14 (95% CI 2,9 – 74,5)

0,001 Tổng bilan D3 index -1,3 (3,8) IQR: 4,3 4,1(9,1) IQR: 7,9 quản gốc trái - 0,9 (4,6) (IQR: -3,6 – 0,8)

22 (23,2%) 6 (75%) 28 (27,2%) 0,006 Cấy vsv dương tính sau mổ

3.2.3. Một số yếu tố liên quan đến tử vong chung Liên quan giữa tình trạng thở máy trước phẫu thuật với tử vong chung

Tỷ lệ tử vong ở nhóm nguy kịch phải thở máy trước phẫu thuật (27,9%) cao hơn đáng kể so với nhóm không phải thở máy trước phẫu thuật (5%) với p < 0,001. Bảng. Liên quan giữa thở máy kéo dài, tạo hình phế quản gốc và viêm niêm mạc đường thở đến tử vong chung

Yếu tố Thở máy kéo dài (> 5ngày) Tạo hình phế quản gốc Viêm niêm mạc đường thở HR 3,86 5,77 5,67 95% CI 1,20-12,48 1,72-19,31 1,51-21,31 p 0,024 0,004 0,011

Phân tích hồi quy Cox đa biến thấy các yếu tố thở máy kéo dài, tạo hình phế quản gốc, viêm niêm mạc đường thở gây ảnh hưởng đến tỷ lệ tử vong chung với p < 0,05.

Phân tích nguy cơ cạnh tranh

Phân tích nguy cơ cạnh tranh với các trường hợp tử vong mà không cần phẫu thuật lại, sống sót và không cần phẫu thuật lại, và cần phẫu thuật lại do hẹp khí quản tồn lưu hoặc rò miệng nối. Đường cong nguy cơ cạnh tranh cho thấy tại thời điểm 1 năm sau phẫu thuật, tỷ lệ tích lũy về khả năng sống sót và không phải phẫu thuật lại, tử vong mà không cần phẫu thuật lại và tái phẫu thuật là 3,9% (95% CI 1,3–9%), 10,7% (95% CI 5,6– 17,5%) và 3,9% (95% CI 1,3–9%). Vào thời điểm 5 năm sau phẫu thuật, các giá trị này là 68% (95% CI 57,9–76,1%), 11,7% (95% CI 6,3–18,7%) và 5,8% (95% CI 2,4–11,5%) và 7 năm sau phẫu thuật, các giá trị này lần lượt là 81,6% (95% CI 72,3–88%), 11,7% (95% CI 6,3–18,7%) và 5,8% (95% CI 2,4–11,5%). Tỷ lệ tử vong tích lũy chung ở 1, 5 và 7 năm lần lượt là: 3,8% (95% CI 1,2–8,9%), 8,7% ( 95% CI 4,3–15,2%) và 9,7% (4,9–16,4%).

Tỷ lệ sống tích lũy mà không cần phẫu thuật lại ở nhóm nguy kịch phải thở máy trước mổ lúc 70 tháng sau phẫu thuật là 58,1% (95% CI 41,5–71,6%), tỷ lệ tử vong mà không cần phẫu thuật lại là 20,9% (95% CI 10,2–34,2%) và tỷ lệ mổ lại là 11,6% (95% CI 4,2– 23,3%); những trường hợp thuộc nhóm không phải thở máy trước mổ lần lượt là 90% (95% CI 78,2–95,6%), 5% (95% CI 1,3–12,7%) và 1,7% (95% CI 0,1–7,9%). Tỷ lệ tử vong tích lũy ở nhóm thở máy trước mổ lúc 1, 5 và 7 năm là 25,6% (95% CI 13,6–39,3%), 27,9%

(95% CI 15,4–41,8%) và 27,9% (95% CI 15,4–41,8%) , tương ứng so với nhóm không thở máy trước mổ với mức ổn định 5% (95% CI 1,3–12,7%) sau 1, 5 và 7 năm. Mô hình của Fine và Gray về tỷ lệ mắc tích lũy giữa các nhóm cho thấy rằng việc thuộc nhóm thở máy trước mổ là yếu tố nguy cơ có ý nghĩa cao đối với các trường hợp tử vong nói chung (P = 0,023; SHR 4,5; 95% CI 1,23–16,4) so với bệnh nhân không phải thở máy trước mổ.

Dựa

CHƯƠNG 4 BÀN LUẬN trường hợp trên kết quả nghiên cứu của 103 HKQBSDVSKK được phẫu thuật tại Bệnh viện Nhi Trung ương từ tháng 1 năm 2016 đến tháng 12 năm 2022, chúng tôi có một số bàn luận như sau: 4.1. Đặc điểm trước phẫu thuật bệnh nhi hẹp khí quản do vòng sụn khép kín 4.1.1. Tuổi

Độ tuổi trung bình trong nghiên cứu của chúng tôi có phần cao hơn nhiều nghiên cứu của các tác giả trên thế giới, điều này có thể giải thích do bệnh nhân được chẩn đoán trong nghiên cứu của các tác giả, chủ yếu ở các nước có nền y học phát triển, được chẩn đoán sớm hơn. 4.1.2. Giới tính

Trong số 103 bệnh nhi trong nghiên cứu thì tỷ lệ bệnh nhi là nam giới (66; 64,1%) cao hơn nữ giới (37; 35.9%). Tại một số báo cáo một trung tâm gần đây, kết quả cũng cho thấy nam giới chiếm tỷ lệ cao hơn nữ giới. Hầu hết các nghiên cứu đều ghi nhận tỷ lệ nam cao hơn nữ. Hiện nay, chưa có nghiên cứu giải thích được nguyên nhân nam giới chiếm ưu thế. 4.1.3. Cân nặng ở thời điểm phẫu thuật

Trong nghiên cứu trên 103 bệnh nhi của chúng tôi, cân nặng trước phẫu thuật trung bình được ghi nhận là 6,7 kg (IQR: 5,3 – 8,95), bệnh nhi nhẹ cân nhất là 2,5 kg và bệnh nhi nặng nhất là 23,5 kg. Kết quả của chúng tôi tương tự với các báo cáo trước đó. 4.1.4. Triệu chứng hô hấp của bệnh nhi

Trong 103 bệnh nhi trong nghiên cứu này, chúng tôi ghi nhận triệu chứng hô hấp gặp phải thường xuyên nhất là khò khè (86,

41%), thở rít thì hít vào (68,93%) và thở nhanh (59,22%). Các triệu chứng hô hấp ít phổ biến hơn là rút lõm lồng ngực (32,04%), phập phồng cánh mũi (33,98%), bú ngắt quãng (25,24%) và thở rít thì thở ra (39,81%). Kết quả của chúng tôi là phù hợp khi trong hầu hết các trường hợp, thở rít được cho là triệu chứng đầu tiên và quan trọng nhất của hẹp khí quản bẩm sinh. Bệnh nhi có biểu hiện lâm sàng theo độ tuổi và đường kính của đoạn hẹp khí quản. Đường kính khí quản là một yếu tố đặc biệt quan trọng vì các triệu chứng sẽ chỉ rõ ràng khi có hẹp >50% và khó thở khi nghỉ ngơi là biểu hiện triệu chứng khi có tắc nghẽn khí quản >75%. 4.1.5. Phân loại mức độ nặng

Hiện nay có nhiều hệ thống phân loại hẹp khí quản, tuy nhiên phân loại mức độ nặng theo Anton Pacheco dựa vào biểu hiện lâm sàng, kết quả nội soi phế quản và dị tật kèm theo cho thấy nhiều ưu điểm trong việc đưa ra chỉ định phẫu thuật cho bệnh nhân, chính vì vậy nó được các nhà lâm sàng áp dụng rộng rãi. Trong nghiên cứu của chúng tôi, kết quả cho thấy tỷ lệ phân loại 3B (triệu chứng nặng có rối loạn hô hấp, kèm dị tật cơ quan khác) chiếm ưu thế với 46 bệnh nhi (44,66%); tiếp đến là phân loại 2B (21,36%), phân loại 3A (14,56%), phân loại 2A (10,68%), phân loại 1B (7,77%) và phân loại 1A (0,97%). Trong nghiên cứu của tác giả Hao Chen (2020), 116 bệnh nhi đã trải qua phẫu thuật tạo hình khí quản trượt, với phân loại 1A là 24 bệnh nhi, 1B là 19 bệnh nhi, 2A là 27 bệnh nhi và 2B là 46 bệnh nhi, không có phân loại 3A và 3B (bệnh nhân có biểu hiện lâm sàng nặng). 4.1.6. Bệnh/tình trạng tổn thương tim kèm theo

Trong nghiên cứu của chúng tôi, 70% trẻ có kèm dị tật tim bẩm sinh, trong đó sling động mạch phổi là tổn thương tim đi kèm chiếm ưu thế (55 bệnh nhi, 53,39%), tiếp đến là thông liên thất (12 bệnh nhi, 11,65%)…Theo nghiên cứu của tác giả Colin R Butler (2014), trong giai đoạn 1995-2012, 101 bệnh nhân bị hẹp khí quản đoạn dài đã trải qua phẫu thuật tạo hình khí quản kiểu trượt, có 71% có kèm dị tật tim bẩm sinh, trong đó: Thông liên thất (15 bệnh nhân), thông liên nhĩ (7 bệnh nhân), thông sàn nhĩ thất (2 bệnh nhân), sling động mạch phổi (48 bệnh nhân), tứ chứng Fallot (10 bệnh nhân), vòng mạch máu (vascular ring) (4 bệnh nhân)…

4.1.7. Chiều dài đoạn hẹp đo trên CT và tỷ lệ chiều dài đoạn hẹp/chiều dài khí quản

Trong nghiên cứu của chúng tôi, chiều dài đoạn hẹp trung bình được đo trên CT trước phẫu thuật là 4,30 mm. Tỷ lệ chiều dài đoạn hẹp/chiều dài khí quản trung bình 0,70, với 87 bệnh nhi (84,47%) có tỷ lệ chiều dài đoạn hẹp/chiều dài khí quản >50%. Trong nghiên cứu của Butler và cộng sự trên 101 bệnh nhân tất cả đều có chiều dài đoạn hẹp > 50% chiều dài khí quản, trong đó 89% bệnh nhân có chiều dài đoạn hẹp >80% chiều dài khí quản. Wanyu Wen và cộng sự nghiên cứu trên 424 bệnh nhân hẹp khí quản được phẫu thuật từ 2010 đến 2020, có 50,9% bệnh nhân có hẹp khí quản đoạn dài >50% chiều dài khí quản. Sự tương đồng về tỷ lệ chiều dài đoạn hẹp/chiều dài khí quản trong nghiên cứu của chúng tôi và của nhiều tác giả trên thế giới có thể lý giải do các trường hợp hẹp đoạn dài thường có triệu chứng nặng hơn, biểu hiện sớm hơn và thường đi kèm với dị tật khác đặc biệt là tim bẩm sinh, chính vì vậy bệnh nhân thường ít bị bỏ sót và thường có chỉ định phẫu thuật tạo hình khí quản và sửa chữa tổn thương tim. 4.1.8. Hình thái cây phế quản trên phim CT

Phân loại hình thái cây phế quản trước mổ dựa vào hình ảnh phim CT theo phân loại của Speggiorin và cộng sự năm 2012, theo đó chia làm 2 nhóm lớn: hẹp khí quản và hẹp khí phế quản, trong mỗi nhóm được chia làm 4 hình thái: cây khí quản bình thường, phế quản thuỳ trên phổi phải xuất phát sớm, phế quản dạng chạc 3, và bất sản 1 phổi. Hầu hết bệnh nhân có dạng hình thái cây khí quản bình thường với 64,12%, phế quản dạng chạc 3 chiếm 22,82% và phế quản thuỳ trên phổi phải xuất phát sớm 11,06%. Trong nghiên cứu của Wen và cộng sự, tỷ lệ hình thái khí quản bình thường cũng chiếm đa số với trên 47%, tiếp theo là phế quản thuỳ trên xuất phát bất thường (27%) và phế quản dạng chạc ba (21%). 4.2. Đặc điểm trong và sau phẫu thuật bệnh nhi hẹp khí quản do vòng sụn khép kín Tử vong sau phẫu thuật, thời gian thở máy, thời gian nằm hồi sức và thời gian nằm viện sau phẫu thuật

Trong nghiên cứu của chúng tôi, có 8 bệnh nhi tử vong sau điều trị trong thời gian nằm viện, chiếm tỷ lệ 7,77%. Có 15 bệnh nhi

tử vong chung giai đoạn sớm trong thời gian nằm viện và sau ra viện, chiếm tỷ lệ 13,59%. Theo các nghiên cứu trước đây, tỷ lệ tử vong của phẫu thuật tạo hình khí kiểu trượt dao động từ 0% đến 24%.

Bảng 4.1. Tình trạng nguy kịch, thời gian chạy máy tim phổi, thời gian cặp chủ, thời gian thở máy sau mổ và tử vong sớm

Tác giả Tử vong sớm (%) Thở máy sau mổ (giờ) Thời gian cặp chủ (phút)

264 - 6%

- 5% Butler (2014) Manning (2008) Thời gian CPB (phút) 86 (38-323) 123 (56-318) 68,7 (16-132)

Li (2010) 127 156 14,3% -

120 60,5 - 7%

- 6% 110 6 - 42

191 0% 132 79 (63-163)

- - 192 5,6% Stephens (2020) Chen (2020) Cetrano (2018) Chung (2014)

Kiên 110 40,6 133 7,8% Tình trạng nặng trước mổ 56/101 (55%) 13/40 (32,5%) 5/14 (35,7%) 11/41 (27%) 4/116 (3,4%) 2/16 (12,5%) 11/18 (61,1%) 35/103 (34%)

4.3. Các yếu tố ảnh hưởng đến tử vong trong thời gian nằm viện

4.3.1. Liên quan giữa tình trạng nguy kịch trước phẫu thuật với tử vong sớm

Trong nghiên cứu của chúng tôi có 43 bệnh nhân có tình trạng nguy kịch phải thở máy trước phẫu thuật, trong số này 6 bệnh nhân đã tử vong trong thời gian nằm viện chiếm 13,95%, trong khi chỉ có 2 bệnh nhân trong số 60 trẻ, chiếm 3,33%, không có tình trạng nguy kịch, tử vong trong thời gian nằm viện, tuy nhiên không có sự khác biệt có ý nghĩa thống kê về tỷ lệ tử vong giữa nhóm có tình trạng nguy kịch phải thở máy trước phẫu thuật và nhóm không có với p =

0,06. Trong số 43 bệnh nhân nặng trước mổ, có 8 bệnh nhân phải cấp cứu ngừng tuần hoàn ngay trước mổ do tình trạng hẹp quá nặng không đáp ứng với thở máy và 2 trong số này đã tử vong trong thời gian nằm viện, chiếm 25%. Như vậy chúng ta có thể thấy rằng tỷ lệ tử vong gần như tăng tỷ lệ thuận với tình trạng nặng của bệnh nhân trước phẫu thuật, do vậy, vai trò của của việc chẩn đoán bệnh sớm, hạn chế thấp nhất bệnh nhân đến với chúng ta trong tình trạng nguy kịch mà chưa được chẩn đoán bệnh trước đó có vai trò rất lớn trong việc giảm tỷ lệ tử vong sau phẫu thuật.

4.3.2. Liên quan giữa các yếu tố trong và sau mổ với tử vong sớm

100% bệnh nhân phải sử dụng tuần hoàn ngoài cơ thể trong phẫu thuật, thời gian chạy máy tim phổi trung bình là 110 phút. Trong đó thời gian chạy máy trung bình của nhóm bệnh nhân tử vong là 174 phút, nhóm sống sót 109 phút. Phân tích hồi quy Cox đơn biến và đa biến đều cho kết quả có sự khác biệt có ý nghĩa thống kê về thời gian chạy máy tim phổi ngoài cơ thể giữa nhóm bệnh nhân sống và tử vong sớm với p < 0,05. Điều này là phù hợp vì như chúng ta đều biết việc chạy máy tim phổi kéo dài dễ gây ra nhiều biến động về nội môi cho bệnh nhân, làm tăng nguy cơ tử vong và thở máy kéo dài, vì vậy việc rút ngắn thời gian chạy máy tim phổi là rất có ý nghĩa để giảm bớt tỷ lệ tử vong sau mổ, tuy nhiên đây luôn là thách thức rất lớn cho tất cả phẫu thuật viên. Thời gian phẫu thuật cũng là yếu tố ảnh hưởng đến tử vong với sự khác biệt có ý nghĩa thống kê giữa hai nhóm sống và tử vong với p < 0,05. Điều này cũng hoàn toàn phù hợp vì thời gian phẫu thuật kéo dài cũng có nguy cơ gây rối loạn nội môi, mất máu, nhiễm trùng sau mổ… làm tăng nguy cơ tử vong và nằm hồi sức kéo dài. Thời gian thở máy trung bình trong nghiên cứu của chúng tôi là 96 giờ, trong đó nhóm tử vong có thời gian dài hơn đáng kể (288 giờ) so với nhóm sống sót (84,5 giờ), sự khác biệt là có ý nghĩa thống kê với p < 0,05. Phân tích hồi qui Cox đơn biến và đa biến đều cho thấy khác biệt có ý nghĩa thống kê giữa thời gian thở máy và tỷ lệ tử vong sớm với p < 0,05.

10 bệnh nhân tạo hình phế quản gốc do hẹp chạc ba phế quản, trong đó 4 trường hợp tạo hình phế quản gốc trái, 6 trường hợp tạo hình bên phải. Khi so sánh tỷ lệ tử vong liên quan đến tạo hình phế quản gốc chúng tôi thấy có sự khác biệt có ý nghĩa thống kê với p <

0,05. Kể cả khi phân tích hồi quy đa biến cũng cho ra kết quả có sự khác biệt có ý nghĩa thống kê với p < 0,05. Như vậy, với bệnh nhân có tổn thương hẹp khí quản kèm phế quản 1 hoặc 2 bên cần phải tạo hình thì đều có tỷ lệ tử vong sau phẫu thuật cao hơn so với những trường hợp không cần tạo hình, và đây có thể xem như một yếu tố tiên lượng bệnh nhân sau mổ.

28 trường hợp cấy ra kết quả vi sinh vật (máu, dịch phế quản, đờm), trong đó 6/8 trường hợp tử vong sớm có kết quả vi sinh vật dương tính. Nhiễm khuẩn vẫn luôn là vấn đề lớn với tất cả bệnh nhân phải nằm viện đặc biệt là bệnh nhân thở máy sau mổ, không chỉ ở Việt Nam mà trên toàn thế giới. Khi so sánh tỷ lệ nhiễm khuẩn ở nhóm tử vong sớm và nhóm sống đã cho thấy sự khác biệt có ý nghĩa thống kê với p < 0,05, kể cả khi so sánh hồi qui đơn biến, đa biến hay sử dụng Log-rank test, điều này càng khẳng định mạnh mẽ sự ảnh hưởng của tình trạng nhiễm khuẩn đến kết quả điều trị, tuy nhiên đó cũng là kết quả hợp lý, không chỉ trong nghiên cứu của chúng tôi mà trong hẫu hết các nghiên cứu có sự hiện diện của tình trạng nhiễm khuẩn đặc biệt là nhiễm trùng bệnh viện.

4.4. Các yếu tố ảnh hưởng đến tỷ lệ tử vong chung

Khi phân tích sự khác biệt về tỷ lệ tử vong giữa nhóm tuổi dưới 2 tháng và trên 2 tháng, thấy có sự khác biệt có ý nghĩa thống kê với p < 0,05 kể cả khi phân tích đơn biến và đa biến. Điều này có thể giải thích do bệnh nhân biểu hiện triệu chứng nặng cần phẫu thuật sớm (< 2 tháng) thường có tổn thương hẹp nặng và kèm theo các tổn thương tim bẩm sinh do đó làm tăng nguy cơ tử vong cho bệnh nhân sau mổ. Trong 8 bệnh nhân dưới 2 tháng, có 6 trẻ kèm dị tật tim bẩm sinh (75%), 3 trẻ tử vong (2 trường hợp tử vong trong sớm, 1 trường hợp tử vong sau khi ra viện).

Khi phân tích hồi qui đơn biến thấy các yếu tố: tình trạng nặng trước phẫu thuật, nhóm tuổi dưới 2 tháng, thời gian chạy máy tim phổi ngoài cơ thể, thời gian thở máy, thời gian nằm hồi sức, tạo hình phế quản và viêm niêm mạc đường thở có ảnh hưởng tới tỷ lệ tử vong chung với p < 0,05. Tuy nhiên khi phân tích đa biến chỉ thấy sự khác biệt có ý nghĩa thống kê của các yếu tố với tỷ lệ tử vong chung

bao gồm: tình trạng nguy kịch trước mổ, thời gian chạy máy tim phổi ngoài cơ thể, thời gian thở máy, tạo hình phế quản gốc, viêm niêm mạc đường thở và nhóm tuổi < 2 tháng.

Để khẳng định mạnh mẽ hơn sự liên quan chặt chẽ giữa tình trạng nguy kịch phải thở máy trước mổ với tỷ lệ tử vong chung, chúng tôi thực hiện phân tích nguy cơ cạnh tranh với các trường hợp tử vong mà không cần phẫu thuật lại, sống sót và không cần phẫu thuật lại, và cần phẫu thuật lại do hẹp khí quản tồn lưu hoặc rò miệng nối. Sử dụng mô hình của Fine và Gray về tỷ lệ mắc tích lũy giữa các nhóm cho thấy rằng việc thuộc nhóm thở máy trước mổ là yếu tố nguy cơ có ý nghĩa cao đối với các trường hợp tử vong nói chung (P = 0,023; SHR 4,5; 95% CI 1,23–16,4) so với bệnh nhân không phải thở máy trước mổ. Kết quả phân tích này cho thấy sự liên quan chặt chẽ giữa tình trạng thở máy trước phẫu thuật với tỷ lệ tử vong chung, nhóm bệnh nhân phải thở máy trước mổ có tỷ lệ tử vong cao hơn rõ rệt so với nhóm không phải thở máy trước mổ. KẾT LUẬN

Nghiên cứu trên 103 trẻ bị hẹp khí quản bẩm sinh do vòng sụn khép kín được phẫu thuật tại bệnh viện Nhi Trung Ương từ tháng 1/2016 đến tháng 12/2022 chúng tôi rút ra kết luận sau: 1. Các đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng

- Biểu hiện khò khè là dấu hiệu thường gặp nhất với 86,4% trường hợp.

- Đa số các trường hợp có triệu chứng hô hấp nặng (độ 3 theo Anton-Pacheco) với tỷ lệ 59,2%. Trong đó 41,7% bệnh nhân có tình trạng nguy kịch cần thở máy trước phẫu thuật.

- Tỷ lệ dị tật tim bẩm sinh kèm theo 70%, trong đó hay gặp nhất là Sling động mạch phổi với 53,4%.

- Đa số trường hợp có tổn thương hẹp đoạn dài với 84,4% số

bệnh nhân có chiều dài đoạn hẹp/chiều dài khí quản > 50% 2. Kết quả điều trị và các yếu tố liên quan

- Tỷ lệ tử vong trong thời gian nằm viện là 7,77%. Tỷ lệ tử vong sau thời gian theo dõi là 14,56%.

- Tỷ lệ bệnh nhân phẫu thuật lại là 5,83%.

- Các yếu tố ảnh hưởng đến tỷ lệ tử vong: tình trạng nguy kịch phải thở máy trước phẫu thuật, thời gian phẫu thuật, thời gian chạy máy tim phổi ngoài cơ thể, thời gian thở máy, kết quả cấy vi sinh vật dương tính, tạo hình phế quản gốc, viêm niêm mạc đường thở.

KHUYẾN NGHỊ

Sau khi tiến hành nghiên cứu và phân tích kết quả chúng tôi xin đưa ra một số kiến nghị

- Với các bệnh nhân có biểu hiện khò khè, đặc biệt ở lứa tuổi sơ sinh và trẻ nhỏ cần được thăm khám kỹ và chỉ định thăm dò cận lâm sàng sớm nếu cần, tránh bỏ sót chẩn đoán dẫn đến bệnh nhân đến viện muộn trong tình trạng nguy kịch sẽ làm tăng nguy cơ tử vong.

- Với những trường hợp được chẩn đoán vòng sling động mạch cần được chụp đường thở tuyệt đối để tránh bỏ sót do sự liên quan chặt chẽ giữa hai tổn thương này.

- Tiếp tục có nghiên cứu dài hơn với cỡ mẫu lớn hơn để đánh giá chính xác hơn nữa những yếu tố liên quan nhằm cải thiện tỷ lệ sống sót.

DANH MỤC CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC

ĐÃ CÔNG BỐ LIÊN QUAN ĐẾN LUẬN ÁN

European Jun 3;65(6):ezae227. 2024 1. Kien Trung Nguyen, Anh Thi Van Nguyen, Vinh Quang Tran, Yen Thi Nguyen, Chuong Thanh Le, Thuc Van Dang, Tae-Gook Jun, Truong Ly Thinh Nguyen. Impact of preoperative respiratory distress on outcome of slide journal of Cardio-Thoracic tracheoplasty. Surgery. doi: 10.1093/ejcts/ezae227

2. Nguyễn Trung Kiên, Đặng Văn Thức, Nguyễn Lý Thịnh Trường. Kết quả điều trị bệnh hẹp khí quản bẩm sinh đối với các bệnh nhân suy hô hấp nguy kịch cần thở máy tại Bệnh viện Nhi Trung ương. Tạp chí Y học Việt Nam. Tập 524, tháng 3 số 1A năm 2023.