ÑOÂNG MAÙU NOÄI MAÏCH LAN TOÛA
I. ÑINH NGHÓA:
Ñoâng maùu noäi maïch lan toûa khoâng phaûi laø moät beänh maø laø moät hoäi chöùng
ñi keøm vôùi moät soá beänh. Cô sôû cuûa ñoâng maùu noäi maïch lan toûa laø söï kích hoaït
heä thoáng ñoâng maùu khu truù hay toaøn dieän thay ñoåi töø nhöõng roái loaïn ñoâng maùu
khoâng coù daáu hieäu laâm saøng ñeán chaûy maùu oà aït vaø thuyeân taéc maïch maùu.
ÑMNMLT laø haäu quaû vaø thöôøng laø tieán trình cuoái cuøng chung cho moät soá
beänh.
Söï kích hoaït heä thoáng ñoâng maùu cuoái cuøng ñöa ñeán hình thaønh
Thrombin
.
Taát caû nhöõng tình huoáng ñöa ñeán phoùng thích nhieàu Thrombin ñeàu coù khaû
naêng gaây ra ÑMNMLT. Tình traïng naøy thöôøng ñöôïc ghi nhaän trong:
Nhieãm truøng
Shock
Chaán thöông
Beänh aùc tính, Baïch huyeát caáp (tieàn tuûy baøo)
Raén caén
Sanh ngaït
Böôùu maùu lôùn (Kasabach - Merrit)
Phoûng
Baát ñoàng nhoùm maùu trong truyeàn maùu
II. CHAÅN ÑOAÙN:
A. Laâm saøng:
Xuaát huyeát thöôøng ñöôïc ghi nhaän ôû nhöõng choã chích laáy maùu tónh maïch hay
ñöôøng raïch phaãu thuaät ñi keøm vôùi ñoám xuaát huyeát (petechia) vaø maûng xuaát
huyeát da (ecchymosis). Trieäu chöùng hoïc laâm saøng ÑMNMLT lieân heä tröïc tieáp
vôùi:
(1) Söï hình thaønh cuïc maùu ñoâng trong tuaàn hoaøn vi tieåu maïch,
(2) Hieän töôïng tan sôïi huyeát.
(3) Taùc ñoäng cuûa nhöõng chaát thoaùi hoùa töø fibrin vaø fibrinogen
B. Bieåu hieän caän laâm saøng vaø bieän luaän:
Tröôùc moät beänh nhaân coù bieåu hieän laâm saøng naëng vôùi beänh caûnh chaûy
maùu ñi keøm vaø/hoaëc hình thaønh cuïc huyeát khoái, xeùt nghieäm caän laâm saøng ñeå
xaùc ñònh moät tröôøng hôïp ÑMNMLT chæ caàn:
-
tieåu caàu
-
Fibrinogen
-
PT, aPTT
-
FDP vaø/hoaëc D-Dimer (+)
Tình huoáng
laøm chaûy maùu
Tình huoáng taïo
cuïc maùu ñoâng
Kích hoaït ñoâng maùu
Cuïc maùu ñoâng di ñoäng
caùc tieåu maïch cuûa caùc
cô quan
Tan sôïi
huyeát trong
caùc mao maïch
Tieâu thuï
caùc yeáu toá
ñoâng maùu
Saûn phaåm
thoùai hoùa
Trieäu chöùng huyeát khoái trong vi maïch:
Thaàn kinh: khu truù nhieàu nôi, saûng,
hoân meâ
Da: vuøng da thieáu maùu nuoâi, hoaïi töû
beà maët
Thaän: thieåu nieäu, azotemie, hoaïi töû
vuøng voû thaän
Phoåi: hoäi chöùng ARDS.
Tieâu hoùa: oå loeùt caáp.
Trieäu chöùng xuaát huyeát:
Thaàn kinh: xuaát huyeát naõo.
Da: töû ban ñieåm, veát baàm, chaûy
maùu choã chích.
Thaän: tieåu maùu.
Nieâm maïc: chaûy maùu cam, ræ
maùu nöôùu raêng.
Tieâu hoùa: xuaát huyeát oà aït.
Hình 1:
Trình töï dieãn bieán laâm saøng trong hoäi chöùng ÑMNMLT vôùi nhöõng
trieäu chöùng hình thaønh huyeát khoái vaø xuaát huyeát.
PT = Prothrombin time coøn goïi laø thôøi gian Quick
aPTT=activated partial thromboplastin time
Xeùt nghieäm PT phuï thuoäc raát nhieàu vaøo nguoàn thromboplastin söû duïng (do
nhieàu haõng saûn xuaát khaùc nhau). Vì vaäy caàn thieát laäp moät tyû soá bình thöôøng hoùa
quoác teá (International normalized ratio= INR). Trò soá PT cuûa cuøng moät beänh
nhaân coù theå thay ñoåi giöõa caùc phoøng xeùt nghieäm nhöng tyû soá bình thöøông hoùa
quoác teá phaûi gioáng nhau cho moïi phoøng xeùt nghieäm:
INR = (PTbeänh nhaân/ PT chöùng)
ISI
ISI = International Sensitivity Index= chæ soá nhaäy caûm quoác teá
Trò soá naøy do caùc nhaø saûn xuaát thromboplastin cung caáp
1.
Giaûm tieåu caàu: do tieâu thuï tieåu caàu, laø daáu hieäu chính cuûa ÑMNMLT. Treân
50% caùc tröôøng hôïp coù soá löôïng tieåu caàu < 50.000/mm
3
.
2.
Fibrinogen giaûm (<1g) laø do taùc ñoäng phoái hôïp cuûa thrombin treân hieän
töôïng ñoâng maùu (fibrin formation) vaø cuûa Plasmin treân fibrinogen
(fibrinogenolysis). Trong moät soá tröôøng hôïp beänh lyù chaúng haïn nhö hieän töôïng
vieâm, fibrinogen khaù cao (3-4g), chæ caàn ghi nhaän giaûm fibrinogen töông ñoái
so vôùi trò soá ban ñaàu.
- PT keùo daøi chuû yeáu do giaûm yeáu toá V.
- aPTT ít ñöôïc söû duïng hôn (ngoaïi tröø nhöõng tröôøng hôïp naëng) vì ôû treû em coù
theå coù hieän töôïng aPTT keùo daøi sinh lyù, ngoaøi ra coøn coù nhöõng kích hoaït
baát thöôøng yeáu toá VIII cuõng thu ngaén aPTT.
Trong caùc tröôøng hôïp ÑMNMLT naëng, moïi yeáu toá ñoâng maùu ñeàu giaûm.
Nhieàu coâng trình nghieân cöùu veà söï thay ñoåi caùc yeáu toá phuï trong ÑMNMLT
nhaèm coù theâm caùc döõ kieän ñeå laøm chaån ñoaùn, thöïc chaát nhöõng coâng trình naøy
mang yù nghóa nghieân cöùu nhieàu hôn laø nhöõng lôïi ích thieát thöïc.
3.
Caùc saûn phaåm thoùai hoùa töø fibrinogen vaø fibrin:
Khi noùi tôùi ÑMNMLT, moät ñieàu khoâng theå boû qua ñöôïc laø khaûo saùt caùc chaát
thoùai hoùa töø fibrinogen vaø fibrin (goïi chung laø FDP) maø ngöôøi ta ñaõ ghi nhaän ôû
gaàn nhö haàu heát nhöõng beänh nhaân bò ÑMNMLT (95%). Nhöõng xeùt nghieäm coù
theå söû duïng laø:
- Protamin sulfate: phaùt hieän fibrin monomer, ñaëc hieäu nhöng keùm nhaäy caûm.
- Ethanol: Phaùt hieän fibrin monomers, nhaäy caûm nhöng khoâng ñaëc hieäu.
- D-Dimers: phaùt hieän caùc saûn phaåm thoaùi hoùa töø fibrin. Xeùt nghieäm naøy deã söû
duïng, phaûn öùng (+) mang yù nghóa: (1) Thrombin ñaõ taùc duïng treân fibrinogen ñeå
taïo ra fibrin monomers vaø caùc fibrin monomers lieân keát vôùi nhau (2) Cuïc maùu
ñoâng ñaõ ñöôïc tan ra döôùi taùc duïng cuûa Plasmin.
Caùc xeùt nghieäm khaùc nhö thôøi gian thrombin (TT), Reptilase times ñoâi khi
ñöôïc söû duïng ñeå bieän luaän trong moät soá tröôøng hôïp phöùc taïp.
III. ÑIEÀU TRÒ:
Phöông phaùp ñieàu trò thích hôïp nhaát vaãn laø ñieàu trò tröïc tieáp caên beânh ñi
keøm. Tuy nhieân, cuõng caàn phaûi boå xung ngay caùc yeáu toá ñoâng maùu bò thieáu huït
naëng ñöa ñeán chaûy maùu. Nguyeân taéc chung cuûa ñieàu trò thay theá caùc yeáu toá bò
thieáu huït:
- Prothrombin time >INR2.0 vaø PTT keùo daøi
Truyeàn huyeát töông ñoâng
laïnh.
- Tieåu caàu < 50.000/mm
3
Truyeàn tieåu caàu.
- Fibrinogen <125mg/dl
Truyeàn keát tuûa laïnh (cryoprecipitate)
- Coù theå söû duïng maùu töôi khi chaûy maùu ñi keøm thieáu maùu.
Ñoù laø nhöõng ñieåm nhaát quaùn trong ñieàu trò ÑMNMLT. Tuy nhieân cuõng ñaõ coù
nhieàu phaûn bieän cho raèng ñieàu trò boå xung chaúng qua laø bieän phaùp “ñoå daàu vaøo
löûa” moät khi thrombin tieáp tuïc ñöôïc saûn sinh. Treân thöïc teá, khoâng ai ghi nhaän
ñieàu trò thay theá ñaõ laøm tình traïng xaáu ñi maëc daàu lyù thuyeát coù theå ñuùng nhö
vaäy. Ngöôøi ta khuyeán caùo neân ñieàu chænh aPTT veà gaàn 1.5 laàn trò soá bình
thöôøng vaø duy trì fibrinogen ôû möùc >100mg/dl. Do hieän töôïng tieâu thuï tieåu caàu,
soá löôïng tieåu caàu cuõng caàn ñöôïc duy trì >70.000/mm3 ( cao hôn yeâu caàu veà soá
löôïng tieåu caàu trong nhöõng bieán chöùng chaûy maùu do thieáu tieåu caàu ñôn thuaàn ).
Vaán ñeà söû duïng Heparine chæ ñaët ra khi coù baèng chöùng ñích xaùc thuyeân taéc
maïch maùu (thrombosis), xuaát huyeát da kòch phaùt (purpura fulminant) vaø trong
tröôøng hôïp baïch huyeát caáp daïng tieàn tuûy baøo (acute promyelocytic leukemia).
Heparin coù theå söû duïng truyeàn tónh maïch caùch khoaûng (75-100 ñôn vò /4
giôø) hoaëc lieân tuïc (15-20 ñôn vò/kg/ giôø) sau khi bôm tröïc tieáp (bolus) moät lieàu
ban ñaàu 50-70 ñôn vò/kg.
Trong ñieàu trò baïch huyeát caáp theå tieàn tuûy baøo, coù theå söû duïng heparin lieàu
thaáp 10-15 ñôn vò/kg/giôø khoâng caàn lieàu tröïc tieáp khôûi ñaàu.
Heparin khoâng giuùp ích gì trong nhöõng tröôøng hôïp khaùc (shock nhieãm truøng,
raén caén, phoûng, chaán thöông soï naõo, tai bieán truyeàn maùu do baát ñoàng nhoùm
maùu).