HOÄI CHÖÙNG THÖÏC BAØO MAÙU
I. KHAÙI NIEÄM:
Hoäi chöùng thöïc baøo maùu (HCTBM) maùu laø moät nhoùm caùc roái loaïn coù
bieåu hieän chung laøsöï taêng sinh baát thöôøng vaø gia taêng hoaït tính tieâu huûy caùc teá
baøo maùu cuûa caùc ñaïi thöïc baøo histiocytes. Bieåu hieän laâm saøng bao goàm soát keùo
daøi, laùch to hoaëc /vaø gan to vaø giaûm caùc doøng maùu ngoaïi vi.
HCTBM coù hai theå tieân phaùt vaø thöù phaùt. Theå tieân phaùt (hay HCTBM theå gia
ñình) di truyeàn theo tính traïng laën vôùi gene gaây beänh naèm treân nhieãm saéc theå
soá 9 vaø 10. Theå thöù phaùt hay phaûn öùng, xaûy ra sau hay phoái hôïp cuøng vôùi moät
soá beänh lyù nhö sieâu vi (EBV, CMV, Parvovirus B19, Adenovirus, HBV…), vi
truøng (Salmonella typhi, E. Coli, Staph. Aureus, Streptococcus, Acinetobacter,
Chlamidia, Mycoplasma peumonia, M. tuberculosis…), kyù sinh truøng
(Leishmania spp., Plasmodium falciparum, P. Vivax…), naám (Aspergillus,
Candida albicans), beänh aùc tính (leucemie, lymphoma), beänh heä thoáng (Lupus,
vieâm khôùp thieáu nieân). Trong soá caùc taùc nhaân gaây HCTBM thöù phaùt thì nhieãm
sieâu vi truøng, ñaët bieät laø EBV, chieám vò trí haøng ñaàu.
Hai theå naøy khoù phaân bieät treân laâm saøng. Phaân vieát sau ñaây chæ ñeà caäp ñeán theå
thöù phaùt.
II. CHAÅN ÑOAÙN:
1.
Coâng vieäc chaån ñoaùn:
a)
Hoûi beänh:
Thôøi gian soát, daáu hieäu thieáu maùu (xanh xao, meät moûi, keùm aên), daáu hieäu xuaát
huyeát, thuoác ñaõ ñieàu trò.
Tieàn söû: baûn thaân ñaõ coù nhöõng ñôït beänh töông töï.
b)
Khaùm laâm saøng:
Ñaùnh giaù caùc daáu hieäu sinh toàn: trí giaùc, nhieät ñoä, maïch, huyeát aùp, nhòp thôû.
Tìm daáu hieäu thieáu maùu: Da nieâm nhôït nhaït, nhòp tim nhanh, suy tim.
Tìm caùc daáu hieäu xuaát huyeát da, nieâm, muõi hoïng, tieâu hoaù.
Tìm caùc daáu hieäu nhieãm truøng: nhieãm truøng da, phoåi, nhieãm truøng huyeát.
Tìm gan laùch to, vaøng da, rash.
Daáu hieäu thaàn kinh: kinh: lieät daây thaàn kinh soá 6, 7, thaát ñieàu, lieät nöûa ngöôøi,
roái loaïn tri giaùc.
Caùc daáu hieäu khaùc: vieâm tuyeán mang tai, phuø chaân, traøn dòch maøng phoåi, traøn
dòch oå buïng.
c)
Xeùt nghieäm ñeà nghò:
XN luùc nhaäp vieän: coâng thöùc maùu, tieåu caàu ñeám, daïng huyeát caàu
XN giuùp chaån ñoaùn: tuûy ñoà, sinh thieát haïch, laùch, triglycerides, chöùc naêng
ñoâng maùu toaøn boä, ferritin.
XN xaùc ñònh möùc ñoä toån thöông: chöùc naêng gan thaän, chöùc naêng ñoâng maùu,
ion ñoà, TPTNT, X-q tim phoåi, EHO buïng, ngöïc.
XN xaùc ñònh nguyeân nhaân vaø nhieãm truøng keøm theo:
Taùc nhaân nghi ngôø Xeùt nghieäm
Vi truøng:
Nhieãm truøng huyeát Caáy maùu, caáy nöôùc tieåu, choïc doø tuûy soáng, caáy
DNT, CRP…
Soát reùt KSTSR
Thöông haøn Caáy maùu, Widal
Giang mai VDRL
Lao IDR, VS, tìm BK trong dòch daï daøy, dòch huùt muõi haàu
Sieâu vi:
EBV EBV IgG, IgM
CMV CMV IgG, IgM
HBV HbsAg, Anti Hbs
HIV Test nhanh HIV, P24
Naám Caáy maùu, tuûy xöông treân moâi tröôøng naám
Beänh heä thoáng Ñaïm maùu, ñieän di ñaïm, ANA, LE cells, RF
Beänh aùc tính Sinh thieát haïch, hoaù moâ mieãn dòch
2.
Chaån ñoaùn xaùc ñònh
a. Tieâu chuaån chaån ñoaùn
Laâm saøng:
Soát
7 ngaøy
Laùch vaø/ hoaëc gan to
Xeùt nghieäm:
Giaûm
2 trong 3 doøng maùu ngoaïi vi
(Hb < 90g/L; Tieåu caàu < 100
10
9
/L;Neutrophils < 1,0
10
9
/L)
Taêng triglyceride maùu khi ñoùi
3 mmol/L (
265 mg/dL) vaø/ hoaëc giaûm
fibrinogen (<1,5 g/L)
Ferritin
500
g/L
Tieâu chuaån moâ hoïc: coù hieän töôïng thöïc baøo maùu trong tuûy xöông, laùch,
haïch. Khoâng coù baèng chöùng aùc tính.
b) Chaån ñoaùn coù theå:
Beänh nhaân coù caùc trieäu chöùng laâm saøng vaø giaûm caùc doøng maùu ngoaïi vi,
tuy nhieân tuûy ñoà vaø caùc xeùt nghieäm moâ hoïc chöa coù hình aûnh roõ raøng cuûa thöïc
baøo maùu. Caàn theo doõi vaø laøm laïi tuûy ñoà sau vaøi ngaøy. Beänh nhaân coù theå khoâng
coù ñaày ñuû caùc tieâu chuaån xeùt nghieäm.
III. ÑIEÀU TRÒ
Ñieàu trò HCTBM thöù phaùt tuøy thuoäc vaøo nguyeân nhaân. Neáu khoâng xaùc ñònh
ñöôïc nguyeân nhaân thì ñieàu trò nhö sau:
1.
Söû duïng khaùng sinh:
Vieäc söû duïng khaùng sinh töông töï nhö ôû beänh nhaân bò nhieãm truøng huyeát
treân cô ñòa giaûm baïch caàu haït.
Khi HCTBM môùi chaån ñoaùn, chöa xaùc ñònh ñöôïc taùc nhaân nhieãm truøng, khaùng
sinh cho nhö sau:
-
Cefotaxime / Ceftriaxone hoaëc
-
Ceftazidime / Ciprofloxacin / Pefloxacin ± Amikacin
-
Neáu nghi ngôø coù nhieãm tuï caàu: Cefotaxime + Oxacillin ± Gentamicin
-
Theâm Vancomycin neáu coù soác.
Sau 2 –3 ngaøy ñaùnh giaù laïi:
Neáu caûi thieän thì tieáp tuïc khaùng sinh ñang söû duïng.
Neáu khoâng caûi thieän thì ñieàu chænh khaùng sinh theo khaùng sinh ñoà neáu coù.
Neáu khoâng coù khaùng sinh ñoà thì coù theå thay ñoåi khaùng sinh nhö sau:
-
Ciprofloxacin/ Pefloxacin (neáu chöa duøng)
-
Cefepim / Imipenem + Amikacin
-
Nghi tuï caàu khaùng Methicillin theâm Vancomycin; nghi naám theâm
Fluconazole hoaëc Amphotericin B.
Thôøi gian ñieàu trò thöôøng laø 14 ngaøy
2.
Ñieàu trò öùc cheá mieãn dòch:
Khi beänh khoâng ñaùp öùng vôùi ñieàu trò khaùng sinh trong 2- 3 ngaøy vaø chöa xaùc
ñònh ñöôïc taùc nhaân nhieãm truøng cuõng nhö khoâng coù baèng chöùng aùc tính thì
coù theå xem xeùt ñieàu trò öùc cheá mieãn dòch vôùi steroids vaø Cyclosporin A:
Dexamethasone 0,3 mg/kg/ngaøy (TM, khi tình traïng caûi thieän coù theå chuyeån
sang ñöôøng uoáng) trong 2 tuaàn; sau ñoù 0,15 mg/kg/ngaøy trong 2 tuaàn keá tieáp
(tuaàn 3-4); 0,075mg/kg/ngaøy cho 2 tuaàn 5-6; 0,0375 mg/kg/ngaøy cho tuaàn 7;
sau ñoù tieáp tuïc giaûm lieàu vaø ngöng ôû cuoái tuaàn thöù 8.
Baûo veä daï daøy vôùi Ranitidine hay loaïi khaùc coù taùc duïng töông töï.
Cyclosporin A: 6 mg/kg/ngaøy, chia laøm 2 cöû uoáng. Neáu coù xuaát huyeát tieâu hoaù
thì duøng ñöôøng TM.
Ñieàu trò öùc cheá mieãn dòch 8 tuaàn leã vaø ñaùnh giaù laïi: neáu laø theå phaûn öùng vaø ñaït
ñöôïc lui beänh thì ngöng thuoác. Neáu beänh vaãn coøn dieãn tieán thì tieáp tuïc ñieàu trò.
3.
Ñieàu trò hoã trôï:
Truyeàn maùu, hoàng caàu laéng (xem baøi suy tuûy)
Truyeàn huyeát töông ñoâng laïnh khi coù roái loaïn ñoâng maùu: laâm saøng coù xuaát
huyeát vaø xeùt nghieäm ñoâng maùu coù TQ, TCK keùo daøi, Fibrinogen giaûm.
Lieàu 10 – 15ml huyeát töông ñoâng laïnh/ kg caân naëng
IV THEO DOÕI VAØ ÑAÙNH GIAÙ
Moãi tuaàn kieåm tra: CTM, Hb, tieåu caàu
Moãi 2 tuaàn kieåm tra: chöùc naêng gan, thaän, Ferritin, Triglycerides, chöùc naêng
ñoâng maùu toaøn boä.
Caùc xeùt nghieäm kieåm tra caàn laøm laïi baát cöù khi naøo thaáy caàn thieát cho coâng taùc
ñieàu trò.
LÖU ÑOÀ XÖÛ TRÍ HOÄI CHÖÙNG THÖÏC BAØO MAÙU
Soát
7 ngaøy, VAØ
Gan vaø/ hoaëc laùch to, VAØ
Giaûm
2 doøng maùu ngoaïi vi.
Tuûy ñoà
Sinh thieát haïch, laùch
Duøng khaùng sinh:
nhieãm truøng huyeát ôû beänh
nhaân giaûm baïch caàu haït
Hình aûnh thöïc baøo maùu
Corticoides + Cyclospo
rin A
(Neáu laâm saøng khoâng ñaùp
öùng vôùi khaùng sinh. Khoâng
phaân laäp ñöôïc taùc nhaân gaây
beänh vaø khoâng coù baèng
chöùng aùc tính)
Neáu xaùc ñònh ñöôïc taùc
nhaân thì ñieàu trò ñaëc
hieäu theo taùc nhaân
Laøm laïi tuûy ñoà
sau 5-7 ngaøy
Neáu chöa
loaïi HCTBM
(+)
(
-
)