XUAÁT HUYEÁT GIAÛM TIEÅU CAÀU MIEÃN DÒCH
I.ÑÒNH NGHÓA: laø beänh do khaùng theå töï sinh choáng laïi tieåu caàu cô theå gaây
giaûm tieåu caàu ôû maùu ngoaïi bieân coøn döôùi 100.000/mm3.Beänh coù trieäu chöùng
laâm saøng laø xuaát huyeát da nieâm,tuyû ñoà bình thöôøng .Beänh naøy phoå bieán ôû treû
em, thöôøng töï giôùi haïn trong 3-6 thaùng (90%),ít khi keùo daøi treân 6 thaùng (10%)
II .CHAÅN ÑOAÙN
1.Coâng vieäc chaån ñoaùn
a. Hoûi beänh:
Trieäu chöùng xuaát huyeát: thôøi gian, vò trí, bieåu hieän .
Trieäu chöùng ñi keøm: soát, oùi, nhöùc ñaàu.
Trong voøng 6 tuaàn trôû laïi:
-Treû coù bò soát, ho, soå muó, hay phaùt ban .
- Chuûng ngöøa.
- Duøng thuoác: Quinine, Sulfonamide,Aspirine
-Treû < 6 thaùng: meï coù tieàn caên xuaát huyeát, duøng thuoác, dò öùng,beänh töï mieãn.
b. Khaùm laâm saøng:
Ghi nhaän: toång traïng, tri giaùc, maïch,huyeát aùp, nhòp thôû,nhieät ñoä.
Tìm daáu hieäu xuaát huyeát:
-Xuaát huyeát da: daïng ñieåm,ñoám hay msaûng baàm.
-Xuaát huyeát nieâm maïc:maét,muõi,mieäng,
-Xuaát huyeát noäi taïng:tieâu hoùa,tieát nieäu,naõo maøng naõo,xuaát huyeát voõng maïc (qua
soi ñaùy maét)
Ñaùnh giaù ñoä naëng xuaát huyeát
-Naëng: xuaát huyeát naõo, voõng maïc, tieâu hoùa, tieát nieäu, rong kinh, thieáu maùu
naëng.
-Trung bình: xuaát huyeát nieâm maïc maét, muõi,hoïng, xuaát huyeát da nhieàu toaøn
thaân.
-Nheï: xuaát huyeát da raûi raùc, khoâng xuaát huyeát nieâm maïc .
Khaùm tìm gan,laùch haïch (thöôøng khoâng to)
Tìm dò daïng baåm sinh: baát thöôøng ôû da, tai, xöông ñeå loaïi giaûm tieåu caàu baåm
sinh .
Soi ñaùy maét: khi coù nhöùc ñaàu,oùi, lô mô hay boû aên ñeå tìm daáu phuø gai hay xuaát
huyeát voõng maïc.
c. Ñeà nghò xeùt nghieäm:
Coâng thöùc maùu
Daïng huyeát caàu
Sieâu aâm naõo: neáu coù daáu hieäu thaàn kinh baát thöôøng,lô mô, oùi..
Test nhanh HIV,Coombs test,ANA.
Tuyû ñoà: chæ ñònh khi
- Giaûm tieåu caàu keøm gan, laùch to hay haïch.
- Sau 3 tuaàn ñieàu trò Steroide taán coâng,laâm saøng khoâng caûi thieän vaø tieåu caàu
<20.000/mm3
- Taùi phaùt sau giaûm lieàu.
- Beänh keùo daøi sau 3 thaùng
Neáu beänh treân 3 thaùng: caàn laøm:Test HIV,test Coombs,ANA, LE cell, sieâu aâm
buïng .
Neáu XHGTC maõn:kieåm tra tuyû ñoà,HIV,ANA,LE cell,Coombs test,chöùc naêng
tuyeán giaùp,ñònh löôïng khaùng theå …Coù theå kieåm tra coâng thöùc maùu vaø pheát maùu
cha meï ñeå loaïi tröø yeáu toá gia ñình.
2.Chaån ñoaùn xaùc ñònh: xuaát huyeát da nieâm,gan laùch khoâng to vaø khoâng soát; tieåu
caàu <100.000/mm
3
,hoàng caàu vaø baïch caàu bình thöôøng, tuyû ñoà doøng maãu tieåu
caàu taêng sinh hay bình thöôøng.
3.Chaån ñoaùn coù theå: xuaát huyeát da nieâm,gan laùch khoâng to vaø khoâng soát;tieåu
caàu <100.000/mm3,pheát maùu thaáy hoàng caàu vaø baïch caàu bình thöôøng .
4.Chaån ñoaùn phaân bieät
Soát xuaát huyeát:soát cao lieân tuïc 2-7 ngaøy, xuaát huyeát da nieâm gan to ñau, soác
vaøo ngaøy thöù 4 –5. Hct taêng, tieåu caàu giaûm.
Nhieãm truøng huyeát naõo moâ caàu: soát,töû ban hoaïi töû ôû trung taâm, lan nhanh, soác
vaøo ngaøy 2-3 cuûa beänh, pheát töû ban hay caáy maùu döông tính.
Hemophilie: beänh nhaân nam, xuaát huyeát da daïng maûng lôùn, tuï maùu, xuaát
huyeát khôùp.Tieåu caàu bình thöôøng,TQ bình thöôøng,TCK daøi,ñònh löôïng VIII, IX.
III. ÑIEÀU TRÒ
1.Xuaát huyeát giaûm tieåu caàu caáp
Nguyeân taéc ñieàu trò:
Duøng thuoác öùc cheá mieãn dòch.
Ñieàu trò trieäu chöùng giaûm tieåu caàu.
Phoøng ngöøa tai bieán xuaát huyeát.
1.1.Ñieàu trò ñaëc hieäu
Xuaát huyeát nheï, tieåu caàu >20.000/mm
3
khoâng caàn duøng corticoides,nhöng caàn
theo doõi saùt dieãn tieán laâm saøng neáu môùi phaùt beänh .
Xuaát huyeát nheï + tieåu caàu < 20.000/mm
3
hay xuaát huyeát trung bình + tieåu caàu
<50.000 mm
3
coù chæ ñònh corticoides uoáng: lieàu Prednisone 2mg/kg/ngaøy (toái
ña 60-80mg/ngaøy) trong 21 ngaøy hay ñeán khi tieåu caàu >150.000/mm
3
sau ñoù
giaûm 1mkg/ngaøy trong 1-2 tuaàn keá tieáp 0,5mg/kg/ngaøy trong 1-2 tuaàn. Hay
Prednisone 4mg/kg/ngaøy trong 7 ngaøy, sau ñoù giaûm daàn lieàu sau moãi 7 ngaøy
vaø ngöng haún trong 21 ngaøy.
Xuaát huyeát naëng vaø tieåu caàu <20.000/mm
3
: Methylprednisolone 30mg/kg/ TM
chaäm moät laàn hoaëc 10mg/kg/24 giôø chia 2 laàn tieâm tónh maïch trong 3 ngaøy.
Hoaëc Immunoglobuline 0,25g/kg/ngaøy/TTM trong hai ngaøy hoaëc 0,8g/kg/TTM
moät laàn.
Xuaát huyeát nguy kòch traàm troïng: phoái hôïp Immunoglobuline, vaø
Methylprednisolone 30mg/kg/ngaøy trong 1 -3 ngaøy cho tôùi khi tieåu caàu treân
20.000-30.000/mm
3
, ñoàng thôøi truyeàn tieåu caàu ñaäm ñaëc.
Hieän nay theo y vaên thuoác haøng ñaàu trong ñieàu trò XHGTCMD caáp tính vaãn laø
corticosteroids, Immnoglobulin vaø Anti-D.Taïi BVNÑ1 ñang duøng chuû yeáu laø
corticosteroids vaø immunoglobulin.
1. 2.Ñieàu trò trieäu chöùng
a)Truyeàn tieåu caàu: caàn haïn cheá do bò khaùng theå phaù huûy raát nhanh vaø ñôøi soáng
tieåu caàu ngaén, chæ ñònh khi:
Tieåu caàu <10.000/mm
3
Tieåu caàu <50.000/mm
3
keøm xuaát huyeát naëng ñe doïa tính maïng hay caàn phaãu
thuaät hoaëc thuû thuaät xaâm laán.
Tieåu caàu <20.000/mm
3
+ xuaát huyeát möùc ñoä trung bình khoâng caûi thieän vôùi
duøng corticoides.
Lieàu löôïng: 1 ñôn vò/5-7 kg caân naëng. Kieåm tra laïi tieåu caàu 1 giôø sau truyeàn,
24 giôø, 3ngaøy sau.
b)Truyeàn maùu töôi:khi coù thieáu maùu caáp, Hct < 25%. Löôïng 10ml-15ml/kg
1.3.Ñieàu trò hoã trôï:
Beänh nhaân caàn ñöôc nghæ ngôi, haïn cheá hoaït ñoäng coù theå gaây teù, chaán thöông
ñöa ñeán xuaát huyeá naõo, buïng trong giai ñoaïn caáp tính cuûa beänh.Traùnh tieâm
baép, laáy maùu tónh maïch ñuøi, tónh maïch coå. Khoâng duøng caùc thuoác choáng keát
taäp tieåu caàu nhö Aspirin…
2.Ñieàu trò XHGTC taùi phaùt sau ñieàu trò laàn ñaàu
Taán coâng laïi laàn thöù hai thuoác ñaõ ñieàu trò laàn ñaàu sau ñoù giaûm lieàu daàn
(lieàu Prednisone 2mg/kg/ngaøy x 1-2 tuaàn, keá tieáp 1mg/kg/ngaøy x 1-2 tuaàn vaø
0,5mg/kg/ngaøy).
Neáu khoâng ñaùp öùng coù theå duøng thay theá corticoid baèng Immunoglobuline
hay ngöôïc laïi.
3.Ñieàu trò XHGTC maõn tính
3.1.Ñònh nghóa:Tieåu caàu giaûm < 150.000/mm
3
treân 6 thaùng sau phaùt beänh.
3.2 Muïc tieâu ñieàu trò: ngöøa xuaát huyeát nieâm maïc vaø giöõ tieåu caàu
>20.000/mm
3
3.3.Caùc bieän phaùp ñieàu trò:
a. Xuaát huyeát nheï vaø tieåu caàu < 20.000mm
3
HOAËC xuaát huyeát trung bình vaø tieåu
caàu < 30.000/mm
3.
Prednisone: 4mg/kg/ngaøy trong 4ngaøy, hay prednisone 2mg/kg/ngaøy trong 7
ngaøy. Sau ñoù, neáu tieåu caàu coøn giao ñoäng thaáp < 20.000/mm
3
vaø xuaát huyeát
nheï coù theå duy trì prednisone 0,2mg/kg/ngaøy. Hoaëc:
Immunoglobulin TM (IVIgG) 0,8 g/kg/laàn, moãi 4–8 tuaàn. Thôøi gian ñieàu trò
khoaûng 12 thaùng.
Öu ñieåm cuûa IVIgG: khoâng ñoäc, coù hieäu quûa cao vaø nhanh.
Khuyeát ñieåm cuûa IVIgG: caàn truyeàn tónh maïch nhieàu giôø, hay gaây
nhöùc ñaàu, sôï aùnh saùng, vieâm maøng naõo voâ truøng, soác phaûn veä vaø gía
thaønh cao.
Phoái hôïp Immunoglobuline, prednisone: sau truyeàn Immunoglobuline seõ cho
duy trì prednisone lieàu thaáp 0,2-/kg/ngaøy hay caùch ngaøy vì caû hai coù taùc
duïng coäng löïc.
Caét laùch:
Chæ ñònh:
-
XHGTCMD >1 naêm + ñang xuaát huyeát + tieåu caàu < 10.000/mm
3
ôû
beänh nhaân treân 5 tuoåi.HAY:
-
XHGTCMD >1 naêm + ñang xuaát huyeát +tieåu caàu 10.000-
30.000/mm
3
ôû beänh nhaân > 8 tuoåi.
Chuaån bò tröôùc caét laùch
-
Chuûng ngöøa: Pneimococcus, Hemophilus enfluenzae type b vaø naõo
moâ caàu ít nhaát 2 tuaàn tröôùc caét laùch.
-
Corticosteroid tröôùc khi caét laùch ñeå naâng tieåu caàu vaø öùc cheá truïc
adenocortical (ñoái vôùi beänh nhaân ñaõ duøng corticosteroid).
-
Truyeàn tieåu caàu ngay tröôùc moå ñeå naâng tieåu caàu leân 50.000-
100.000/mm
3.
Kyõ thuaät moå: caét laùch qua noäi soi buïng (laparoscopic splenectomy )vì: ít
ñau, chöùc naêng tieâu hoùa phuïc hoài sôùm, veát moå nhoû, xuaát vieän sôùm.
Theo doõi sau caét laùch:
-
Tieåu caàu taêng sau 1-2 tuaàn .Neáu tieåu caàu giaûm coi chöøng coù laùch
phuï.ï
-
Nguy cô nhieãm truøng
Thuoác khaùc: coù theå duøng khi XHGTCMD taùi phaùt sau caét laùch vaø sau ñaõ
duøng thuoác Corticosteroid, Immunoglobuline
-
Danazol:50-300mg/m
2
/uoáng x 2 thaùng.Hieäu quûa 40%,ôû treû lôùn.Taùc
duïng phuï; noåi muïn, giöõ nöôùc, raäm loâng, khaøn gioïng, nhöùc ñaàu, oùi, roái
loaïn kinh nguyeät. Hay:
-
Vincristine 1,5mg/m
2
/TM /tuaàn / x 1 thaùng. Hieäu quûa hoaøn toaøn 12%
vaø hieäu quûa moät phaàn 35%.Taùc duïng phuï: giaûm baïch caàu haït, taùo
boùn vaø ruïng toùc. Hay:
-
Azahioprine: 50-200mg/m
2
/ngaøy/uoáng x 4-6 thaùng. Hieäu quûa hoaøn
toaøn 20%, hieäu quûa moät phaàn 45%. Ñoäc tính:giaûm baïch caàu, nhieãm
truøng cô hoäi vaø u aùc tính. Hay:
-
Cyclophosphamide: coù hieäu quûa töông töï Azathioprine.Ñoäc tính: öùc
cheá tuyû, ruïng toùc, oùi, böôùc aùc, vieâm nieäu quûan xuaát huyeát, u aùc tính.
-
Cyclopsporine 5mg/kg/ngaøy chia 2 x 4 tuaàn.Taùc duïng phuï: cao huyeát
aùp, suy thaän, roái loaïn chöùc naêng gan, lymphoma.
b. XHGTCMD maõn coù xuaát huyeát traàm troïng cô ñe doaï tính maïng:
Immunogloulin (1g/kg) + Anti D (50-75
g/kg)+ Methylprednisolone
(30mg/kg)+ truyeàn tieåu caàu.
3.4.Ñieàu trò hoã trôï:
Khi treû coù tieåu caàu <30.000/mm
3
caàn haïn cheá caùc troø theå thao coù tranh chaáp
nhö ñaù banh, boùng roã, hockey. Treû coù theå bôi loäi hay ñi xe ñaïp .
VI. TAÙI KHAÙM
Thôøi gian taùi khaùm: 2 tuaàn sau xuaát vieän vaø moãi thaùng trong 6 thaùng lieân
tieáp.
Noäi dung taùi khaùm: caân, huyeát aùp, daáu xuaát huyeát, ñeám tieåu caàu.
Vaán ñeà Möùc ñoä chöùng côù
Beänh nhaân coù tieåu caàu >30.000 vaø khoâng coù trieäu
chöùng hay chæ coù ít chaám xuyeát huyeát thì khoâng
caàn ñieàu trò
II
Blood 1996
Caét laùch chæ daønh cho tröôøng hôïp maõn tính thaát
baïi vôùi corticoides vaø IVIg
II
Blood 1996