NMOSD: RỐI LOẠN PHỔ VIÊM TỦY THỊ THẦN KINH
TS LÊ VĂN TUẤN BỘ MÔN THẦN KINH-ĐHYD TP.HCM
Giới thiệu • •
Là bệnh qua trung gian kháng thể Tổn thương đích chọn lọc: tủy sống, thần kinh thị
Eugene Devic
NMOSD Neuromyelitis optica spectrum disorders
Bệnh sinh • NMO-IgG: kháng thể kháng AQP4
Bệnh sinh • NMO-IgG: kháng thể kháng AQP4
Bệnh sinh • NMO-IgG: kháng thể kháng AQP4
Bệnh sinh • MOG: kháng thể kháng myelin oligodendrocyte
glycoprotein
• Khoảng 42% âm tính với AQP4 thì dương tính
với MOG
Dịch tễ học • Châu Á và gốc Phi có nguy cơ cao
Lâm sàng • Viêm thần kinh thị: thường nặng, 1 bên mắt, đau
Lâm sàng • Các hội chứng ở thân não: nấc cục, nôn
Lâm sàng • Viêm tủy cắt ngang: thường diễn tiến trong vài
giờ đến vài ngày
• Tổn thương kéo dài từ 3 khoanh tủy trở lên
Bệnh nhân nào nên được xét nghiệm kháng thể NMO • Sang thương từ 3 khoanh tủy trở lên • Viêm tủy cắt ngang cấp vô căn nhưng không có bằng chứng xơ
cứng nhiều nơi
quan đến đường thần kinh thị phía sau như giao thoa thị
• Viêm thần kinh thị một bên nặng nhưng hồi phục kém và/hay liên
• Viêm thần kinh thị 2 bên • Buồn nôn, nôn, nấc cục kháng trị mà không có nguyên nhân rõ ràng • Sang thương phần lưng hành não trên MRI
Bệnh nhân nào nên được xét nghiệm kháng thể NMO • Hội chứng gian não trên lâm sàng • Bệnh não chất trắng không rõ nguyên nhân • Xơ cứng nhiều nơi đã được chẩn đoán nhưng không đáp ứng hay
• Viêm hệ thần kinh trung ương không điển hình với xơ cứng nhiều
nặng hơn sau khi điều trị thay đổi bệnh
nơi và không có chuỗi oligoclone trong dịch não tủy
Nếu xét nghiệm âm tính Có thể lập lại sau 3-6 tháng
Chẩn đoán Chẩn đoán với kháng thể AQP4 dương tính • Ít nhất một đặc điểm lâm sàng chính • Loại trừ các chẩn đoán khác
đặc điểm sau:
1.
Ít nhất một cơn viêm thần kinh thị, viêm tủy chiều dọc kéo dài, hội chứng vùng postrema
2. Lan theo không gian (ít nhất 2 đặc điểm lâm sàng chính khác nhau) 3. Cần áp dụng thêm đặc điểm MRI thêm trong một số trường hợp • Xét nghiệm tốt nhất cho thấy kháng thể AQP4 âm tính hay không thể làm xét
nghiệm
• Loại trừ chẩn đoán khác
Chẩn đoán Chẩn đoán với kháng thể AQP4 âm tính hay tình trạng không rõ • Ít nhất hai đặc điểm lâm sàng chính từ ít nhất 1 cơn lâm sàng và thỏa mãn các
Các đặc điểm lâm sàng chính • Viêm thần kinh thị • Viêm tủy cấp • Hội chứng vùng postrema • Hội chứng thân não • Chứng ngủ rủ triệu chứng hay hội chứng gian não cấp tính với các
sang thương gian não điển hình của NMOSD trên MRI
hình của NMOSD
• Hội chứng thân não triệu chứng với các sang thương não điển
MRI • Viêm thần kinh thị cấp • Viêm tủy cấp • Hội chứng vùng postrema • Hội chứng thân não cấp
Điều trị cơn cấp • 1g methylprednisolone mỗi ngày trong 3-5 ngày • Duy trì bằng prednisone 1mg/kg mỗi ngày trong vài tuần, sau đó
giảm liều trong vài tháng
Điều trị cơn cấp • Thay huyết tương nếu không đáp ứng
Điều trị lâu dài • Eculizumab, inebilizumab, satralizumab • Mycophenolate mofetil, azathioprine Prednisone uống 1mg/kg thường cho kèm theo • Rituximab • Thuốc khác
Diễn tiến và tiên lượng • Tái phát hàng năm 1,3+-1,2 • 17,6% chỉ có 1 pha • Khoảng cách giữa các cơn đầu tiên ngắn thì tỉ lệ tàn phế
càng cao
