Bài giảng Tim bẩm sinh trẻ em: Kinh nghiệm và kiến thức chuẩn nhất

Ẩ

Ẻ

TIM B M SINH TR EM

Ị Ả

Ặ

TS. Đ NG TH H I VÂN

ụ

M c tiêu

ạ ượ ệ

ủ ừ ể ượ ặ ẩ c các b nh tim b m sinh c đ c đi m LS và CLS c a t ng

1. Phân lo i đ 2. Trình bày đ nhóm TBS

ệ ệ 3. Bi t cách phát hi n và chăm sóc 1 b nh nhân

ị ủ ừ ệ

ế TBS 4. Nêu đ ườ th ượ ướ c h ặ ở ẻ ng g p ề ng đi u tr c a t ng b nh TBS tr em

Nguyên nhân

ễ ể

ấ ấ

ả ắ ệ ấ ng m c ph i xu t hi n trong 1. B t th 2. B t th ữ 3. Nh ng b t th

ế ệ

ự ẹ ắ ườ ng nhi m s c th ; down. ề ườ ng v gen ườ ấ ạ giai đo n bào thai: ẩ ễ Do nhi m khu n Rubeole ố ượ ộ ễ u, thu c Do nhi m đ c: r ườ ẹ ủ ệ ng B nh c a m : đái đ ộ ố ị ậ ơ t c quan khác liên quan đ n b nh 4. M t s d t ả ứ TBS: s t môi, h p th c qu n

ạ

Phân lo i TBS theo shunt

ạ

ề

Phân lo i theo chi u shunt.

ườ

ạ

ộ

1. 1.1. Shunt trái ph i:ả ặ ng g p: Th Thông liên th tấ ố Còn ng đ ng m ch Thông liên nhĩ Thông sàn nhĩ th tấ

ế

ặ

Hi m g p:

ộ

ủ

ỡ

ạ

ấ

ả

ộ

ổ ạ Dò đ ng m ch ch ph i ả ấ Thông th t trái vào nhĩ ph i V xoang Valsava Dò đ ng m ch vành th t ph i.

ả

ạ

ộ

ố ộ ả

ườ

1.2. Shunt ph i – trái: Fallot 3, 4, 5 Ebstein Teo van 3 lá 1.3. Shunt 2 chi u:ề ạ T i thân đ ng m ch: Thân chung đ ng m ch ạ ả Đ o g c đ ng m ch ấ Th t ph i 2 đ ng ra

ạ

ồ ố ộ

ạ

ấ ấ T i tâm th t: 1 th t ấ Đ o bu ng th t Đ o g c đ ng m ch

ạ

ả ả ộ

T i tâm nhĩ: M t nhĩ ạ

ổ ổ ạ

ỗ

Tĩnh m ch ph i đ l c ch

ở ả 1.4. C n tr máu và không có shunt ấ T i th t trái:

ặ ướ ộ ạ i van ho c d i van

ạ ủ ạ ủ

ẹ ẹ ẹ

ẹ ạ

ạ T i th t ph i: h p đ ng m ch ph i. 1.5. B t th ổ ng tim và m ch máu:

ấ ấ ệ

ộ

ấ ạ ạ ổ

ườ ổ ạ ừ ộ đ ng m ch ph i ạ ặ i ph i ho c ngo i vi ở ẩ ng van tim: h 2 lá b m sinh, sa van 2

ạ H p đ ng m ch ch t ộ H p eo đ ng m ch ch ẩ H p 2 lá b m sinh ộ ả ạ ườ ị Sai l ch v trí tim ạ Đ ng m ch vành xu t phát t ộ Rò đ ng tĩnh m ch t ấ B t th lá.

ạ

Phân lo i TBS lâm sàng

1. TBS tím mu n:ộ

ồ

ấ ả TBS có lu ng shunt trái ph i ẹ ườ TBS không có shunt và h p đ ng ra th t trái

2. TBS tím s m:ớ

ớ

ả ệ ạ ẹ ộ ổ

ầ

ề ệ ổ

ề ẩ ổ TBS tím s m, máu lên ph i ít: Các b nh tim b m sinh shunt Ph i – Trái và h p đ ng m ch ph i ơ đ n thu n. ớ TBS tím s m, máu lên ph i nhi u: các b nh tim ẩ b m sinh shunt 2 chi u.

TBS shunt trái – ph iả

ồ

ệ Thông liên th tấ Thông liên nhĩ ạ ộ Ố Ố ng đ ng m ch ấ ng nhĩ th t chung

ả ặ

ử ổ ủ G m các b nh Dò ĐMV vào th t ph i ho c nhĩ ph i ả ấ ế C a s ch ph

Hình nh ả

tâm th t ấ

bình

th ngườ

Thông liên th tấ

ố

ạ

ộ Còn ng đ ng m ch

ố

ạ

ộ Còn ng đ ng m ch

ố

ạ

ộ Còn ng đ ng m ch

Thông liên nhĩ

Thông sàn nhĩ th tấ

ệ

Sinh lý b nh TBS Shunt T – P

ng máu lên ph i ổ  d viêm ph i. ổ

ổ ễ ạ

Tăng l u l Tăng t

ch c x làm co các mao m ch ph i gây ạ ứ ả ở ộ ổ  tăng áp đ ng m ch ph i

ư ượ ổ ứ ơ nên tăng s c c n ổ ố ị ph i c đ nh.

ươ Suy tim trái tăng gánh tâm tr ng trong TLT,

ả ÔĐM. Suy tim ph i trong TLN

Lâm sàng TBS shunt T P

ậ

ấ ướ i

ng hô h p d ộ ặ

)

ễ ớ Ch m l n, lên cân kém. ẩ ườ ễ Hay nhi m khu n đ ặ Không tím ho c tím mu n sau vài năm ho c ụ hàng ch c năm. Suy tim ((cid:0) ẩ (cid:0) ạ ộ Viêm n i tâm m c nhi m khu n ( ).

Lâm sàng TBS shunt T P

ạ ệ Tri u ch ng t

ứ ồ ệ ế ậ ộ

ở ỏ ư ượ ỏ m m, rung l u l ng m m

ÔĐM→

ạ ứ ng đ âm s c cao KLS 3 – 4 c nh c

i tim: ạ ự L ng ng c bi n d ng Di n tim đ p r ng T2 đáy m nhạ ạ T1 m nh TLT ở ạ ứ KLS II c nh c trái TTT c ắ ộ ườ → ấ Thông liên th t trái

ạ ứ ẹ TTT nh KLS 2 – 3 c nh c trái TLN→

ổ

ẳ

XQ tim ph i th ng

ự ỉ ố

ộ

ổ ứ Ch s tim ng c tăng Cung th t trái r ng trong TLT và ÔĐM ấ Cung ĐMP ph ngồ Ph i ế huy t

ả

ổ Hình nh XQ tim ph i

Thông liên th tấ

ả

ổ Hình nh XQ tim ph i

Thông liên nhĩ

ồ ủ

ệ

Đi n tâm đ c a TBS shunt T P

ấ

ụ ả ả • TLT và ÔĐM: tr c trái, dày th t trái ụ • TLN: Tr c ph i, dày th t ph i, block nhánh ph i ả ấ

ồ ủ

ệ

Đi n tâm đ c a TBS shunt T P

Thông liên th tấ

Thông liên nhĩ

Siêu âm TBS shunt T P

Siêu âm tim PDA

ề

ị

Đi u tr TLT

ợ ể i ti u

ạ

ớ ộ * N i khoa: Dùng l Thu c giãn m ch ố Thu c Digoxin (±) ố ự ị ỗ ả b t l * Kh năng t ỗ ạ * Ngo i khoa: Vá l

ụ ậ ặ ớ

TLT ế TLT n u shunt l n, suy tim dai ẳ d ng, ch m l n, bóng tim to trên phim ch p ho c SA

ẻ TLT 4

ị ỗ ể ặ * Có th đ t dù b t l ầ ở ị ỗ ữ ớ TLT v i nh ng tr có l ặ v trí ph n màng, cân n ng >10kg – 5mm,

ộ ạ * Phòng viêm n i tâm m c

ề

ị Đi u tr PDA

ố đóng ng ĐM

ự ờ ỳ ơ ế ớ

ằ ặ

N i khoa ộ Kh năng t ả Trong th i k s sinh (<10 ngày) n u OĐM l n, ể có th đóng ÔĐM b ng Indomethacin ho c Ibuprofen M n i soi: clift ÔĐM ổ ộ M h : c t ÔĐM ổ ở ắ Đ t dù ÔĐM ặ

ề

ị Đi u tr TLN

ộ

ỗ ứ

ằ ớ * N i khoa ể * Có th đóng l * N u kích th

ườ ẫ ế ấ b t th TLN th phát b ng dù ặ ướ ỗ c l thông quá l n ho c có kèm → ậ Ph u thu t vá TLN ng tmp

ẫ

ậ Ph u thu t vá TLN

ẫ

ậ Ph u thu t vá TLN

ặ

Đ t dù TLN

ủ

ấ Lâm sàng c a Thông sàn nhĩ th t

ộ ể

ụ TLN TLT

• Bi u hi n LS ph thu c vào: ướ ỗ c l ướ ỗ c l ứ ộ ở ng th

ệ – Kích th – Kích th – M c đ h van hai lá và ba lá • T n th ớ ườ ươ ổ ng liên quan v i – H p đ ẹ ườ – Kích th ướ ấ ng ra các th t ấ c hai th t

ề

ị Đi u tr TSNT

ươ ứ ộ ổ ng

ề ẫ ạ

– Tùy theo m c đ t n th – Đi u tr n i khoa – Ph u thu t vá TLT, TLN và t o hình van hai ổ ớ ể ị ộ ậ ướ lá, ba lá tr

ộ ậ ẻ ể ẫ ầ c 1 tu i v i th toàn b – V i th bán ph n, có th ph u thu t lúc tr 1 ể

ớ 2 tu iổ

ả

TBS Shunt ph i trái

ồ ệ

ứ ạ ẹ ẩ G m các b nh: Fallot 4 Ebstein Các b nh tim b m sinh ph c t p kèm h p ệ

ườ ẹ ả ấ Đ ng ra th t ph i, h p van ĐMP, teo van ĐMP

Fallot 4

ệ Sinh lý b nh Fallot 4

ừ Máu nghèo oxy t bên tim ph i ả  trái  đi nuôi

ơ ể  b nh nhân tím. ệ c th ổ ả ơ ể Máu lên ph i gi m do đó c th luôn trong tình

ế tr ng thi u 0xy mãn ạ ả ứ C th ph n ng l i hi n t ổ

ạ ơ ể ứ ằ ng h ng c u và

ễ ặ

ệ ượ ế ng thi u oxy t ầ ầ ố ượ ồ ch c b ng cách tăng d n s l  t c ắ tăng sinh mao m ch ạ  d gây cô đ c máu m ch.ạ

Lâm sàng Fallot 4

ậ ị

ạ ẫ Ch m phát tri n th ch t. ể ấ ể Ít b viêm ph i. ổ Tím toàn thân, niêm m c s m, tím không thay

ở

ấ ậ ấ ồ Đ u ngón tay khum. C n thi u oxy não: ng t, co gi ế ệ t, d u hi u ng i

ứ ế ổ ứ Bi n ch ng do cô đ c máu và thi u oxy t ặ ch c

ổ đ i khi th oxy. Tím thích nghi ầ ơ x m.ổ ế ư ắ ạ nh t c m ch, áp xe não.

Lâm sàng Fallot 4

ạ

ứ ự

ườ ườ ả i tim: ạ ế ng không to ng gi m

ườ ẹ n III trái do h p ĐRTP

ể ệ ệ *Tri u ch ng t L ng ng c ít bi n d ng ồ Di n tim th ệ T2 ở đáy th TTT liên s * Bi u hi n suy tim ( )

ổ XQ tim ph i Fallot 4

ổ XQ Tim ph i FALLOT 4

ồ

ệ

Đi n tâm đ Fallot 4

ụ ấ ả ả Tr c ph i, dày th t ph i

Siêu âm tim Fallot 4

ề

ị Đi u tr Fallot 4

ơ ặ

ố

ệ ề ể ấ ị • N i khoa. ộ D phòng c n thi u oxy và cô đ c máu ế ự + Dùng Propranolol ề ướ + U ng thêm nhi u n c ẻ ớ + Truy n d ch s m khi tr có bi u hi n m t

cướ ố ệ ầ ồ

ệ

ể ị ế ứ ế ề ạ

ễ ộ U ng thêm viên s t đ t o h ng c u hi u qu ả ắ ể ạ ế ắ khi có bi u hi n thi u s t Đi u tr bi n ch ng t c m ch, áp xe não n u có ắ Phòng viêm n i tâm m c nhi m khu n ẩ ạ

ề

ị Đi u tr Fallot 4

ở

ầ ị ề

ố

ố • Đi u tr c n thi u oxy ề ị ơ ế T th đ u g i g p ng c ự ố ậ ư ế ầ Th oxy, hô h p h tr n u c n ỗ ợ ế ầ ấ Cho an th n morphin 0,1 mg/kg tmc Truy n d ch pha loãng máu: Ringerlactat 30 – 50 ml/h Ch ng toan máu: NaHCO3 2 – 3 mmol/kg tmc Dùng Propranolol Làm c u n i ch ph i c p c u ổ ấ ứ ủ ầ