BỆNH BẠCH CẦU CẤP TÍNH
I. ĐỊNH NGHĨA
Bệnh bạch cầu cấp tính là một bệnh ác tính về máu, có hiện tượng tăng sinh quá
độ của các bạch cầu non chưa phân hóa hoặc là phân hóa kém và diễn tiến tới tử
vong một cách rất nhanh chóng nếu không có điều trị hữu hiệu.
II. PHÂN LOẠI BỆNH HỌC
Người ta chia bệnh bạch cầu cấp tính làm 2 loại chính tùy theo phân bố tuổi và
cách đáp ứng với điều trị.
1. Bạch cầu cấp tính dòng mẫu tân cầu (Leucemie nguyên bào lympho cấp). Loại
này xảy ra nhiều ở trẻ em từ 2-4 tuổi, người lớn ít gặp, có đáp ứng tốt với điều trị.
2. Bạch cầu cấp tính không phải dòng mẫu tân cầu (Leucemie nguyên bào không
phải lympho). Loại này chia ra làm nhiều loại nhỏ khác nhau tùy thuộc vào dạng
tế bào tăng sinh. Thường gặp nhất là bạch cầu cấp tính dạng tế bào tủy, dạng này
thường gặp ở những người trẻ tuổi và càng lớn tuổi tỷ lệ xuất hiện của bệnh càng
tăng.
III. NGUYÊN NHÂN
Bệnh bạch cầu cấp tính thường xảy ra ở phái nam nhiều hơn phái nữ.
Nguyên nhân bệnh đến nay vẫn chưa biết rõ.
Các yếu tố thuận lợi cho sự xuất hiện của bệnh gồm có:
- Nhiễm phóng xạ liều cao (> 100 rads).
- Nhiễm độc hóa chất (Benzen, Phenylbutazone, Chloramphenicol, các thuốc
chống ung thư nhất là các thuốc thuộc nhóm Alkyl, thuốc diệt sâu rầy DDT …).
- Di truyền: ở những người mắc hội chứng Down, tỷ lệ xuất hiện bệnh cao gấp 20
lần so với người bình thường.
- Nhiễm siêu vi loại B hoặc C-RNA virus (nhất là loại C).
IV. TỔN THƯƠNG BỆNH HỌC
Tổn thương chủ yếu xảy ra ở một số ít tế bào máu gốc. Nếu tổn thương xảy ra lúc
tế bào máu gốc chưa chuyên biệt hóa sản xuất thì cả dòng hồng cầu, tiểu cầu đều
có thể bị tổn thương như là trong bệnh bạch cầu cấp dạng hỗn hợp bạch cầu và
hồng cầu (Erythroleukaemia).
Khi tổn thương xảy ra, sự điều hành sản xuất bạch cầu và sự trưởng thành của các
bạch cầu bị rối loạn. Các bạch cầu non tăng sinh, không tuân theo sự điều hành,
tiếp tục tăng sinh quá độ. Vì các bạch cầu này không thể trưởng thành được, đời
sống của chúng kéo dài hơn bạch cầu bình thường, kết quả là chúng sẽ tích tụ lại
và xâm nhập các cơ quan tạo máu.
Các bạch cầu non tăng sinh này không những tràn ngập các cơ quan tạo máu mà
còn ức chế sự tạo máu bình thường. Cơ chế ức chế này hiện nay chưa rõ là do yếu
tố thể dịch (do các bạch cầu non tăng sinh tiết ra) hay là do yếu tố tế bào (do tràn
ngập).
Về phần hồng cầu, nếu có tăng sinh quá độ, các hồng cầu non có thể thấy ngoài
máu ngoại biên nhưng không gây ảnh hưởng gì tai hại để cần phải lưu ý điều trị
như trong trường hợp bạch cầu. Hơn nữa, sự tăng sinh hồng cầu là sự tăng sinh
không hiệu quả và phần lớn các hồng cầu non không trưởng thành được, sẽ bị hủy
hoại ngay trong tủy xương.
Hiện tại người ta chưa biết rõ về tổn thương bệnh học của tiểu cầu.
V. TRIỆU CHỨNG
A. Lâm sàng:
Bệnh khởi phát có thể đột ngột với các triệu chứng như sốt cao, xuất huyết nhiều,
suy nhược nặng hoặc xảy ra từ từ với các triệu chứng như mệt mỏi, xanh xao, sốt
nhẹ, lở loét miệng không lành, chảy máu rỉ rả ở chân răng. Có khi bệnh nhân
không có triệu chứng gì biểu lộ cả, bệnh chỉ phát hiện tình cờ khi bệnh nhân nhổ
răng chảy máu không cầm được hoặc khi bệnh nhân là phụ nữ bị rong kinh.
Trong giai đoạn toàn phát, bệnh nhân có thể có một hay nhiều dấu chứng sau đây:
1. Thiếu máu:
- Dấu hiệu này xuất hiện từ từ, mỗi ngày một nặng dần lên. Bệnh nhân xanh xao,
khó thở khi gắng sức, hồi hộp, tim đập nhanh.
- Thiếu máu không hồi phục và không đáp ứng với các điều trị thiếu máu thông
thường.
2. Sốt:
Sốt là dấu hiệu thường gặp nhất và có đủ tất cả kiểu sốt; sốt không theo một dạng
hình đặc biệt nào cả. Sốt cao thường đi kèm với nhiễm trùng ở các hốc tự nhiên
của cơ thể, nhất là miệng. Niêm mạc miệng, nướu răng dễ bị loét và làm mủ. Cũng
có khi sốt không tìm ra được ổ nhiễm trùng và cũng không có đáp ứng với các loại
kháng sinh.
3. Xuất huyết:
- Thường là xuất huyết da niêm hoặc đôi khi xuất huyết nội tạng như xuất huyết
tiêu hóa, xuất huyết não-màng não, xuất huyết phổi. Xuất huyết da niêm có thể ở
dạng điểm, ban xuất huyết hoặc mảng xuất huyết và có thể xảy ra ở mọi nơi trong
cơ thể.
- Xuất huyết dưới hình thức đông máu nội mạch lan tỏa thường gặp trong thể tiền
tủy bào (promyelocytic leucemie).
4. Biến đổi hệ thống võng nội mô:
- Hạch to, kích thước trung bình, đối xứng, di động, không đau, phần lớn là hạch
ngoại biên. Hạch có thể toàn diện hoặc khu trú ở vùng cổ.
- Gan có thể bình thường hay trung bình.
- Lách to trung bình, không đau; đôi khi nhồi máu lách có thể xảy ra.
5. Đau nhức xương khớp:
- Hay gặp và dễ nhầm lẫn với các trường hợp bệnh lý liên quan đến khớp như thấp
khớp cấp, viêm đa khớp dạng thấp …
- Xương ức, các xương dẹt khác và các khớp xương lớn hay bị đau nhức do các tế
bào ác tính xâm nhập, gây ra hiện tượng hủy xương.
6. Tổn thương ở hệ thần kinh:
Do các tế bào ác tính xâm nhập não, màng não. Các tổn thương hệ thần kinh chỉ
xảy ra sau khi bệnh nhân đã tiến triển nhiều; bệnh nhân có thể có dấu màng não,
tổn thương các thần kinh sọ, các dây thần kinh ngoại biên…
7. U bướu ở da, hốc mắt, xương:
Ít gặp. Nếu có, thường xảy ra trong bạch cầu cấp dạng tế bào tủy.
B. Xét nghiệm cận lâm sàng:
Chủ yếu là công thức máu và tủy đồ.
1. Công thức máu:
- Hồng cầu giảm: Thiếu máu đẳng sắc đẳng bào, do giảm sản xuất và do xuất
huyết. Đôi khi trong công thức máu có thể thấy có sự hiện diện của các hồng cầu
non; khi ấy phết máu ngoại biên cho thấy hình ảnh thiếu máu đại bào.
- Tiểu cầu lúc đầu bình thường, có thể tăng nhưng hiếm, về sau sẽ giảm.