Bệnh luput ban đỏ hệ thống
( Systemic luput erythematosus)
(Kỳ 2)
Th.S. Nguyễn Hữu Xoan (Bệnh học nội khoa HVQY)
+ Thận:
- Tổn thương thận trong luput thường hay gặp, xảy ra sớm là một yếu tố
tiên lượng bệnh.
- Tổn thương ở cầu thận, ống kẽ thận, mạch thận, nhưng tổn thương cầu
thận là chính.
- Biểu hiện lâm sàng có: phù, huyết áp cao, đôi khi có đái máu vi thể.
Một số trường hợp không có biểu hiện lâm sàng chỉ có protein niệu đơn thuần
kéo dài cho tới khi suy thận mạn tính hoặc hội chứng thận hư. Tổn thương cầu
thận trong luput có 3 loại:
. Viêm cầu thận tăng sinh khu trú do luput, chưa có hội chứng thận hư và
suy thận tiên lượng tốt hơn.
. Viêm cầu thận tăng sinh lan toả.
. Viêm cầu thận màng do luput.
- Có biểu hiện hội chứng thận hư và suy thận thì tiên lượng xấu. Bệnh
nhân thường không sống quá 3 năm.
- Có 5 hình thái tổn thương cầu thận được mô tả khi sinh thiết thận theo
phân loại của
WHO:
. Týp I: trên kính hiển vi cầu thận bình thường.
. Týp II: cầu thận có lắng đọng IgG.
. Týp III: viêm cầu thận từng đoạn từng vùng.
. Týp IV: viêm cầu thận tăng sinh lan toả.
. Týp V: viêm cầu thận ngoài màng.
+ Tim mạch:
- Viêm màng ngoài tim thường gặp nhất chiếm tỷ lệ 50% trường hợp.
Viêm khô hoặc tràn dịch, ít biểu hiện đau ngực trái, nghe tiếng cọ màng tim,
phát hiện bằng điện tim, siêu
âm, X quang, khỏi nhanh khi dùng corticoid.
- Viêm nội tâm mạc thể trai xơ (của Libmaun Sachs) khu trú thất trái,
phát hiện qua mổ tử thi.
Có thể gây hẹp hoặc hở van 2 lá trên lâm sàng nghe được tiếng thổi tâm
thu hay rùng tâm trương, yếu tố thuận lợi cho viêm nội tâm mạc (Osler).
- Viêm cơ tim: thường viêm khu trú, tiến triển tiềm tàng, biểu hiện lâm
sàng: đau vùng trước tim, hay hồi hộp đánh trống ngực, nghe có tiếng thổi tâm
thu tại mỏm, rối loạn nhịp, nhịp ngựa phi dẫn đến suy tim toàn bộ.
- Viêm động mạch vành, suy vành xảy ra chậm nhưng nguy hiểm, dễ tử
vong do nhồi máu cơ tim.
- Viêm tắc động mạch lớn, động mạch nhỏ gây hoại tử đầu chi.
- Viêm tắc tĩnh mạch hay gặp ở chi dưới.
- Hiện tượng Raynaud thường gặp.
+ Phổi, màng phổi:
Thường gặp tràn dịch màng phổi thanh tơ, hoặc viêm phổi nặng, xơ hoá
phổi. Bệnh nhân thường ho, khó thở, nghe phổi ran ẩm hoặc ran nổ hai đáy
và nền phổi. Tràn dịch màng phổi thường kèm theo tràn dịch màng tim. Dịch
màng phổi thường màu vàng chanh, nhiều albumin, phản ứng Rivalta (+). Có
thể tìm thấy tế bào L, E hoặc kháng thể kháng nhân trong dịch màng phổi. Có
thể gặp xơ phổi, tăng áp lực động mạch phổi.
+ Tâm thần kinh:
- Động kinh cơn lớn hay cơn nhỏ toàn thể hoặc cục bộ, bệnh nhân có
thể rối loạn ý thức, liệt, câm.
- Viêm màng não nước trong: tăng protein, lympho bào, có thể tìm thấy
tế bào L, E
trong dịch não tủy.
- Viêm đa dây thần kinh ngoại biên.
- Rối loạn tâm thần: rối loạn nhân cách, hội chứng trầm cảm.
+ Biểu hiện về máu, cơ quan tạo máu:
- Hạch to nhiều nơi, lách to (ít).
- Thiếu máu, tan máu tự miễn.
- Xuất huyết do giảm tiểu cầu (do kháng thể kháng tiểu cầu).
- Thiếu hồng cầu, thiếu bạch cầu, tiểu cầu.
- Rối loạn đông máu: tăng đông gây huyết khối động mạch, tĩnh mạch.
+ Tiêu hoá:
- Gan to.
- Viêm tụy cấp.
- Xuất huyết tiêu hoá, thủng tạng rỗng.
- Hội chứng kém hấp thu.
+ Mắt: viêm võng mạc, teo tuyến lệ, viêm kết mạc mắt.