Chẩn đoán và chăm sóc bệnh nhân Pemphigus

04/15/2015<br /> <br /> CHẨN ĐOÁN VÀ CHĂM SÓC<br /> BỆNH NHÂN PEMPHIGUS<br /> <br /> TS. Đỗ Thị Thu Hiền<br /> Bệnh Viện Da Liễu Trung Ương<br /> <br /> Khái niệm<br /> Pemphigus thuộc nhóm bệnh da có<br /> <br /> bọng nước mạn tính có cơ chế tự miễn.<br /> Bọng nước ly gai ở thượng bì hình thành<br /> do tự kháng thể kháng lại thành phần<br /> của cầu nối desmosome là cầu nối liên<br /> kết giữa các tế bào gai ở thượng bì.<br /> <br /> 1<br /> <br /> 04/15/2015<br /> <br /> Cấu trúc của Desmosome<br /> keratine intermediate fiber<br /> <br /> desmosome<br /> <br /> Ca2+<br /> <br /> Dsg1<br /> <br /> Dsg1<br /> Ca2+<br /> <br /> Dsg3<br /> DC<br /> <br /> Tế bào sừng và<br /> cầu nối desmosomes<br /> <br /> Mucous<br /> membrane<br /> <br /> Dsg3<br /> Ca2+<br /> <br /> DC<br /> <br /> Attachment plaque<br /> <br /> Dsg: desmoglein<br /> DC: desmocolin cadherin<br /> <br /> Kháng nguyên bị tấn công<br /> (target antigen) trong bệnh pemphigus<br /> - Nhóm pemphigus thông thường (PV) và nhóm<br /> <br /> pemphigus vảy lá (PF):<br /> Desmoglein (Dsg)<br /> - Pemphigus thể á u (PNP):<br /> Desmocollins (Dsc) và desmoplakin (Dsp)<br /> - IgA pemphigus:<br /> Dsc1<br /> <br /> 2<br /> <br /> 04/15/2015<br /> <br /> Sự phân bố của desmoglein 1 và desmoglein 3<br /> ở da và niêm mạc của người bình thường<br /> Dsg1<br /> <br /> Dsg3<br /> <br /> Dsg1<br /> <br /> Dsg3<br /> <br /> Lớp sừng<br /> Lớp tế bào hạt<br /> Lớp tế bào gai<br /> Lớp tế bào đáy<br /> Màng lamina densa<br /> <br /> Da<br /> <br /> Niêm mạc<br /> <br /> Pemphigus vẩy lá<br /> Dsg1<br /> <br /> Dsg3<br /> <br /> Dsg1<br /> <br /> Dsg3<br /> <br /> Lớp sừng<br /> Lớp tế bào hạt<br /> Lớp tế bào gai<br /> Lớp tế bào đáy<br /> Màng lamina densa<br /> <br /> Da<br /> <br /> Niêm mạc<br /> <br /> Khi chỉ có Dsg 1 bị ức chế, bọng nước xuất hiện ở<br /> <br /> da, phần thượng bì nông<br /> <br /> 3<br /> <br /> 04/15/2015<br /> <br /> Pemphigus thông thường<br /> (thể niêm mạc)<br /> Dsg1<br /> <br /> Dsg3<br /> <br /> Dsg1<br /> <br /> Dsg3<br /> <br /> Lớp sừng<br /> Lớp tế bào hạt<br /> Lớp tế bào gai<br /> Lớp tế bào đáy<br /> Màng lamina densa<br /> <br /> Skin<br /> <br /> Mucosa<br /> <br /> Khi chỉ có Dsg 3 bị ức chế, bọng nước xuất hiện ở<br /> niêm mạc. Có thể có cả bọng nước ở da<br /> <br /> Pemphigus thông thường<br /> (thể da và niêm mạc)<br /> Dsg1<br /> <br /> Dsg3<br /> <br /> Dsg1<br /> <br /> Dsg3<br /> <br /> Lớp sừng<br /> Lớp tế bào hạt<br /> Lớp tế bào gai<br /> Lớp tế bào đáy<br /> Màng lamina densa<br /> <br /> Da<br /> <br /> Niêm mạc<br /> <br /> Khi cả Dsg 1 và Dsg 3 bị ức chế, bọng nước xuất hiện ở<br /> <br /> cả da và niêm mạc (bọng nước ở ngay trên màng đáy)<br /> <br /> 4<br /> <br /> 04/15/2015<br /> <br /> Đặc điểm tự KT trong bệnh pemphigus<br /> • Loại globulin MD: IgG<br /> IgA (IgA pemphigus)<br /> • Vị trí: lắng đọng ở khoảng gian bào giữa các TB gai<br /> (anti-ICS antibody): tất cả các thể pemphigus<br /> <br /> và ở khu vực màng đáy (anti-BMZ antibody):<br /> PNP &PE<br /> • 80% IgG kháng Dsg lưu hành trong máu<br /> • Nồng độ IgG kháng Dsg trong máu tương quan với<br /> tiến triển và mức độ nặng nhẹ của bệnh<br /> <br /> Các phương pháp phát hiện tự<br /> <br /> kháng thể trong bệnh pemphigus<br /> <br /> 5<br /> <br />