ƯƠ

Ế

Ạ

Ữ Ứ Ắ Ở  S T

NG QUAN GI A FERRITIN HUY T  ĐÁNH GIÁ T  GAN, LÁCH VÀ  THANH VÀ TÌNH TR NG  Β Ể Ệ TIM TRÊN B NH NHÂN  ETA­THALASSEMIA TH

Ậ Ộ

Ằ

Ặ

ƯỞ

Ừ T2*

Ỹ N NG B NG K  THU T C NG H

NG T

ễ

ị

ẩ

ồ Nguy n H  Th  Nga

*, Lê Văn Ph

cướ **, Bùi Văn Ph m***

Nguyễn Hồ Thị Nga, BSCKI, Bác sĩ Khoa Chẩn Đoán Hình Ảnh, Bệnh viện Chợ Rẫy, Email: bs_thinga@yahoo.com, ĐT: 0988188658 Lê Văn Phước, TS, BS. Trưởng khoa Chẩn Đoán Hình Ảnh, Bệnh viện Chợ Rẫy, Email: phuocbvcr@yahoo.com ĐT: 0913644467 Bùi Văn Phẩm, KTV Khoa Chẩn Đoán Hình Ảnh, Bệnh viện Chợ Rẫy, Email: buivanpham@yahoo.com, ĐT:

Bệnh β-Thalassemia

Truyền máu

Thải sắt

Ferritin huyết thanh

CHT-T2*

Đánh giá chung Fe trong máu

Chẩn đoán sớm ứ sắt trong từng cơ quan (gan, lách, tim)

Ề Ặ Ấ Đ T V N Đ

ữ ộ ồ ng  quan  gi a  n ng  đ   ferritin  ứ ọ ắ ở  gan, lách   đ ng s t  ể ặ ­Thalassemia  th   n ng

ạ ệ   các  b nh  nhân  *

ở ỹ

ậ

ố ươ Đánh  giá  m i  t ớ ế huy t thanh v i tình tr ng  β và  tim  ằ b ng k  thu t CHT­T2

Ứ Ụ M C TIÊU NGHIÊN C U

ƯƠ Ứ PH NG PHÁP NGHIÊN C U

ả ắ , c t ngang. ế ế NC: mô t

ợ ẫ

CĐHA ­ Bv Ch  R y.  ế

ệ ng β­Thalassemia

• Thi t k   • Đ a đi m: Khoa  ể ị • Th i gian: tháng 10/2013 đ n tháng 1/2014. ờ • Đ i t ố ượ NC: Các b nh nhân  ể ặ th  n ng kh o sát CHT­T2* đánh giá  i ạ Bv Ch  R y.  t

ứ ắ s t

ậ

ố ệ

ằ

• Thu th p, x  lý s  li u: kh o sát b ng máy 1.5T

ả ợ ẫ ử ử ụ

ử ụ

ử

ả ộ ơ ể (Siemens), s  d ng cu n c  th . ề ầ ố ệ S  d ng ph n m m SPSS 16.0

• X  lý s  li u:

Cách đo T2* gan, lách, tim

Ả Ậ đặc điểm chung mẫu

β

ệ

 Trong th i gian

ể NC có 24 b nh nhân  ­Thalssemia th

ặ

ụ

ờ ượ

n ng đ

c đo ferritin máu và ch p CHT.

Ế K T QU  ­ BÀN LU N: NC

Ế

Ả

Ậ giá trị nồng độ sắt ở

K T QU  ­ BÀN LU N:  gan LIC, ở lách MIC và ở tim HIC

LIC

MIC

SIC

ị

Giá tr  trung bình

17,5 ± 8,7 mg/g

0,6 ± 2,7 mg/g

4 ± 2,6 mg/g

ỏ

ị

ấ Giá tr  nh  nh t

0,2 mg/g

0,36 mg/g

0,5 mg/g

39,4 mg/g 8,3%

2,92 mg/g 91,7%

9,2 mg/g 25%

ả ắ

i s t:

ấ ị ớ Giá tr  l n nh t ngườ Bình th ứ ộ M c đ  quá t Nhẹ Trung bình N ngặ

0% (2­7mg/g) 25% (7­15mg/g) 66,7% (>15mg/g)

0%(1,16­1,65mg/g) 4,2% (1,66­2,71mg/g) 4,2% (>2,71mg/g)

60% (2­7mg/g) 15% (7­15mg/g) 0% (>15mg/g)

4 trường hợp cắt lách, trong đó có 1 trường hợp ứ sắt ở cơ tim

ệ

gan 91,7%  ­ lách 75% ­ tim 8,4% ề

ả ắ ở i s t   Quá t ả ườ

ọ ệ ư ừ ắ

ắ

 Ph n ánh đúng b nh h c b nh lý Thalassemia: truy n máu   l ng đ ng trong  ọ

 viêm gan, x  ganơ

ọ

ớ

d  th a s t trong máu  ng xuyên  th ộ ạ ơ các c  quan n i t ng ấ ở ề ấ ướ  Tr  gan   c nh t và nhi u nh t là  ở ơ  suy tim ứ ọ  Quan tr ng nh t là khi   đ ng   CHT­T2* r t c n thi ế t trong ch n đoán s m chính xác và

ướ

ị

ấ ấ ầ ề

c  tim  ẩ ả ắ (14). i s t

ị đ nh h

ng đi u tr  quá t

Ậ giá trị LIC, MIC, HIC Ả Ế K T QU  ­ BÀN LU N:

TE = 1

TE = 3.7

TE = 7.3

TE = 10.9

180

160

y = 170.36e-0.0413x R2 = 0.9812

140

120

100

LIC = 0,7 mg/g (Bình thường)

80

60

40

20

0

0

2

4

6

8

10

12

TE = 1

TE = 3,7

TE = 7,3

TE = 10,9

180

160

140

120

100

LIC = 18,5 mg/g (Nặng)

y = 224.2e-0.4231x R2 = 0.9978

80

60

40

20

0

0

2

4

6

8

10

12

Ậ

Ả

Ế

K T QU  ­ BÀN LU N:

tương quan ferritin huyết thanh với LIC

Phương pháp NC

r

Azarkeivan

CHT-T2*

0,535

Hankins

Sinh thiết gan , CHT-T2*

0,41

NC chúng tôi

CHT-T2*

0,57

Nồng độ ferritin huyết thanh không phản ánh thực sự độ tập trung sắt trong gan ở nhóm bệnh nhân nghiên cứu ferritin huyết thanh không thể thay thế LIC trong đánh giá ứ đọng sắt ở gan(13,9).

Ế

Ậ

Ả

K T QU  ­ BÀN LU N:

tương quan ferritin huyết thanh với MIC

 Tương quan yếu giữa nồng độ ferritin huyết thanh với MIC (r = 0,303) tương tự với kết quả của Azarkeivan(5). ferritin huyết thanh không phản ánh đúng tình trạng ứ đọng sắt trong cơ tim.

(cid:0)

CHT-T2* giữ vai trò quan trọng trong đánh giá quá tải sắt ở tim.

(cid:0)

Ế

Ậ

Ả

K T QU  ­ BÀN LU N:

tương quan giữa MIC và LIC

 Tương quan yếu giữa MIC và LIC với r = 0,28 rất

phù hợp với nghiên cứu của Azarkeivan(5).  Cơ chế thu thập, tích trữ và đào thải sắt của các cơ quan

rất khác nhau

 Sắt lắng đọng và được đào thải ở gan nhanh chóng hơn ở

tim.

 Tình trạng quá tải sắt kéo dài thì việc tích tụ sắt ở tim không phụ thuộc vào sự có hay không quá tải sắt ở gan. T2* ở gan không thể phản ánh tình trạng quá tải sắt ở tim  thật sự cần thiết đo lường CHT-T2* tim để đánh giá trị số MIC(17)..

 Thalassemia  truyền máu thường xuyên  quá tải sắt gan, tim, cơ quan nội tiết  tăng tỉ lệ bệnh tật và tử vong (10).

 Triệu chứng suy tim tiên lượng tử vong càng cao  HIC cao áp dụng liệu pháp thải sắt(17).  Đánh giá tình trạng ứ đọng sắt trong cơ tim cần thực hiện mỗi 6 tháng(17)  CHT-T2* (không xâm lấn, đánh giá chính xác, chẩn đoán sớm)(20).

Ả Ậ Ế K T QU  ­ BÀN LU N:

 Tuơng quan trung bình giữa ferritin huyết thanh và

LIC, SIC

 Tương quan yếu giữa ferritin huyết thanh và HIC  Tương quan yếu giữa HIC và LIC

 Đề nghị chụp CHT-T2* thường qui ở những bệnh nhân Thalassemia để xác định mức độ ứ sắt trong các cơ quan(gan, lách, tim)

Ứng dụng đề tài vào điều trị tại bv Chợ Rẫy: đã đưa vào ứng dụng điều trị tại bv Chợ Rẫy.

Ậ Ế K T LU N

 Hạn chế: cỡ mẫu chưa đủ lớn để thấy mối tương quan giữa tình trạng phẫu thuật lách với quá tải sắt trong cơ tim.

 Hướng phát triển: định lượng nồng độ sắt trong nhu mô gan ở nhóm bệnh nhân xơ gan vì lắng đọng sắt làm tăng nguy cơ ung thư biểu mô tế bào gan(3).

Ậ Ế K T LU N

1.

Anderson LJ . Assessment of iron overload with T2* magnetic resonace imaging. Progre s s  in cardiovas cular Dis e as e s , 2011, 54:287-294

2.

Anderson LJ et al. Cardiovascular T2* magnetic resonance for early diagnosis of myocardial iron overload. Europe an He art Journal, 2001, 22:2171-2179

3.

Andrew T2*: an ROC study. The  Inte rne t Journal of Gas troe nte rology, 2009, 8 (2): 1528-1532

4.

Argyropoulou MI, Astrakas L. MRI evalution of tissue iron burden in patients with β - Thalassaemiamajor. Pe diatric R adiology, 2007, 37:183-190

5.

Azarkeivan A et al. Relation between serum ferritin and liver and heart MRI T2* in β thalassaemia major patients. Eas te rn Me dite rrane an He alth Journal, 2012, 19: 727-380

6.

Casey J . Brewer et al. Spleen R2 and R2* in iron-overload patients with sickle cell disease and thalassemia major. J Magn Re s on Imaging, 2009, 29 (2): 357-364

7.

Cohen AR et al. Thalassemia. He m atology (American society of Hematology Education Program). Washington DC, American Society of Hematology, 2004: 14-34

8.

Hamed EA, El Melegy NT. Renal functions in pediatric patients with β - thalassemia major: relation to chelation therapy: original prospective study. Italian  Journal of Pe diatrics , 2010, 6:39

9.

J ane S Hankins, et al. R2* magnetic resonace imaging of the liver in patients with iron overload. Blood, 2009, 113 : 4853-4857

10.

J onh-Paul Carpenter, et al. On T2* magnetic resonance and cardia ciron. Circulation, 2011, 1519-1528

11.

Kirk P et al. International reproducibility of single breathhold T2* MR for cardiac and liver iron assessment among five thalassemia centers. Journal  of  Magne tic R e s onace  Im aging, 2010, 32:315-319

12.

Kirk P et al. Cardiac T2* magnetic resonance for the prediction of cardiac complications in thalassemia major. Circulation, 2009, 120:1961-1968

13.

Leung AW et al. Magnetic resonace imaging assessment of cardiac and liver iron load in transfusion depent patients. Pe diatric blood and cance r, 2009, 53: 1054-1059

14.

Ping Hou et al. A practical approach for a wide range of liver iron quantitation using a magnetic resonace imaging technique. Radiology research and practice, 2012, 2012: 2073-2082

15.

St pierre TG et al. Noninvasive measurement and imaging of lievr iron concentrations using proton magnetic resonace. Blood, 2005, 105:855-861

16.

Tanner MA et al. Thalassemia International Ffederation Heart T2* Investigators. Multi-center validation of the transferability of the magnetic resonance T2* technique for the quantification of tissue iron. Hae m atologica, 2006, 91:1388-1391

17.

Wood J C. Diagnosis and magnagement of transfusion iron overload: the role of imaging. PMC, 2010, 82: 1132-1135

18.

Wood J C. Magnetic resonace imaging measurement of iron overload. Curre nt Opinion He m atology, 2007, 14:183-190

19.

Worwood M et al. Bingding of serum ferritin to concavalin A: patients with homozygous β thalassaemia and transfusional iron overload. Britis h Joural of  Hae m atology, 1980, 46:409-416

20.

Yesilipek MA. Stem cell transplantation in hemoglobinopathies. He m oglobin, 2007, 31: 251-256

Ả Ệ TÀI LI U THAM KH O