LI CẢM ƠN
Tôi xin bày t lòng biết ơn sâu sc ti các Thầy giáo, giáo Trưng
Đại hc Y ni, Trung tâm tim mch Bnh vin E đã dày ng đào to
tạo điều kin tt nht cho tôi trong quá trình hc tập, công tác cũng nhƣ thc
hin, hoàn thành bn lun án này:
Trƣờng Đại hc Y Hà ni
B môn ngoại Trƣờng Đại hc Y Hà Ni
Phòng quản lí và đào tạo Sau Đại học, Trƣờng Đại hc Y Hà Ni
Trung tâm tim mch Bnh vin E
Thƣ viện Trƣờng Đại hc Y Hà Ni
Tôi xin được bày t lòng biết ơn sâu sc tới PGS.TS. Đoàn Quốc ng
Ngƣời thầy đã trực tiếp hƣớng dn tôi trong quá trình hoàn thành bn lun
án này. Thầy đã tận tình ch dậy cho tôi phƣơng pháp nghiên cu tác
phong làm khoa hc.
Tôi xin bày t lòng biết ơn sâu sắc đến Giáo sư, tiến s Ngc Thành
Một ngƣời Thầy, ngƣời Anh đã tn tình dy d truyền đạt nhng kinh
nghim quí báu v chuyên môn, nghiên cu khoa hc, hoàn thành bn lun án
này đc bit tạo điều kin tối đa đ các hc trò phát trin chuyên môn,
nghiên cu khoa hc.
Tôi xin bày t lòng biết ơn sâu sắc đến Giáo sư Đặng Hanh Đệ - Ngƣời
Thy ca các thế h phu thut viên Tim mch lng ngc Vit Nam. Thy
đã góp ý, sửa chữa và động vin tôi trong quá trình thc hin lun án này.
Tôi xin được bày t lòng biết ơn sâu sắc đến Giáo Shunji Sano
Thầy đã trực tiếp hƣớng dn tôi thc hin phu thuật này cũng nhƣ rất nhiu
nhng kiến thc trong chẩn đoán phẫu thut các bnh tim bẩm sinh, đặc
bit các d tt tim bm sinh phc tp.
Tôi xin được bày t lòng biết ơn đến: PGS.TS Nguyn Lân Hiếu;
PGS.TS. Ngô Xuân Khoa; PGS.TS.Nguyn Hữu Ưc; PGS.TS. Trần Minh Điển;
GS.TS Nguyn Quc Kính Các thầy đã nhiều góp ý quý báu tn tình
giúp đỡ tôi hoàn thành bn lun án này.
Tôi xin cảm ơn toàn bộ cán b, nhân viên Trung tâm tim mch Bnh
viện E, cũng nBệnh vin E đã giúp đỡ đồng hành cùng tôi trong quá
trình làm vic và hoàn thành bn lun án này.
Tôi xin cảm ơn các Anh, các chị cùng bạn bè đồng nghip đã luôn động
viên giúp đ tôi trong cuc sng, công việc cũng nhƣ hoàn thành bn lun
án này.
Con xin đưc bày t lòng biết ơn hạn đến B, M hai bên gia đình.
B m đã sinh thành và dƣng dục, luôn luôn đng viên, to mọi điều kiện để
con hc tp tr thành ngƣời bác ích cho hi. Xin cảm ơn các anh,
chị, em trong gia đình luôn động viên tạo điều kin cho tôi trong cuc
sng. Xin bày t lòng biết ơn tới ngƣời v thƣơng yêu Phạm Th Thu Huyn
cùng con trai Đỗ Tiến Đạt Luôn luôn hậu phƣơng vng chc, tình yêu
và động lc ca tôi trong cuc sng.
Hà nội, ngày 20 tháng 3 năm 2017
ĐỖ ANH TIN
LỜI CAM ĐOAN
Tôi Đ Anh Tiến, Nghn cu sinh khóa 32, chuyên ngành Ngoi lng
ngc, Trƣờng Đại hc Y Hà Nội xin cam đoan:
1. Đây lun án do bn thân tôi trc tiếp thc hiện dƣới s ng
dn ca PGS.TS. Đoàn Quốc Hƣng.
2. Công trình nghiên cu này không trùng lp vi bt k nghiên cu
nào khác đã đƣợc công b ti Vit Nam.
3. c s liu thông tin trong nghiên cu chính xác, trung thc
khách quan, đã đƣợc xác nhn chp nhn của sở nơi
nghiên cu cho phép ly s liu.
Hà Nội, ngày 20 tháng 03 năm 2017
Tác gi lun án
Đ Anh Tiến
DANH MC CÁC T VIT TT
TING VIT
BN Bnh nhân
ĐMC Động mch ch
ĐMP Động mch phi
HL Hai lá
TBS Tim bm sinh
TH Tun hoàn
TLN Thông liên nhĩ
TLT Thông liên tht
TM Tĩnh mch
TING ANH
BSA Body Surface Area (Din tích b mặt cơ thể)
EF Ejection Fraction (Phân sut tng máu)
NYHA New York Heart Association (Hip hi tim New York)
Dng mt tâm tht Single Ventricle (Mt tâm tht)
MC LC
ĐẶT VN ĐỀ .................................................................................................. 1
Chƣơng 1: TNG QUAN ............................................................................... 3
1.1. SƠ LƢỢC LCH S CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TR BNH TIM BM
SINH DNG MT TÂM THT ......................................................... 3
1.1.1. Định nghĩa ....................................................................................... 3
1.1.2. Lch s ............................................................................................. 3
1.2. GII PHU TIM ................................................................................... 4
1.3. CÁC TH TN THƢƠNG TIM BM SINH DNG MT TÂM THT 7
1.3.1. Thiu sn tâm tht phi ................................................................... 7
1.3.2. Thiu sn tâm tht trái ................................................................... 10
1.3.3. Tim mt tht th không xác định .................................................. 14
1.4. CHẨN ĐOÁN BỆNH TIM BM SINH DNG MT TÂM THT . 14
1.4.1. Triu chng lâm sàng .................................................................... 14
1.4.2. Triu chng cn lâm sàng ............................................................. 15
1.5. CÁC PHƢƠNG PHÁP PHẪU THUẬT ĐIỀU TR BNH TIM BM
SINH DNG MT TÂM THT ....................................................... 19
1.5.1. Mục đích của các phƣơng pháp phẫu thut ................................... 19
1.5.2. Các phƣơng pháp phẫu thut ......................................................... 19
1.6. PHU THUT FONTAN ................................................................... 23
1.6.1. Sinh lý bnh tim bm sinh dng mt tâm tht tun hoàn Fontan . 23
1.6.2. Điều kin và ch định phu thut Fontan ...................................... 25
1.6.3. Các phƣơng pháp phẫu thut Fontan ............................................ 26
1.7. K THUT M CA S GIỮA TÂM NHĨ ĐƢNG DN
MÁU T TĨNH MẠCH CH ỚI LÊN ĐỘNG MCH PHI ... 35
1.8. TNG QUAN NGHIÊN CU PHU THUT FONTAN VI NG
NI NGOÀI TIM ............................................................................... 37
1.8.1. Thế gii ......................................................................................... 37