BỆNH BẠCH CẦU CẤP TRẺ EM
Mục tiêu
1 Nêu được đặc điểm dịch tễ học lâm sàng, nguyên nhân và phân loại bệnh bạch
cầu cấp ở trẻ em.
2 Trình bày về đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng, tiến triển và biến chứng của
bệnh bạch cầu cấp
3 Nêu được nguyên tắc và phác đồ điều trị bệnh Bạch cầu cấp.
1. Dịch tễ học
Bạch cầu cấp ( Leucemi cấp : LA ) là bệnh ung thư thường gặp ở trẻ em ,
chiếm khoãng 33% của bệnh lý ác tính trẻ em . Leucemi cấp dòng lymphô (
Acute lymphoblastic leukemia : ALL) chiếm 77 % trường hợp với tuổi hay gặp
là 4 tuổi. Leucemi cấp dòng tủy (Acute myeloid leukemia :AML ) chiếm 20 %
của leucemi , tần xuất không thay đổi từ khi sinh đến 10 tuổi, gia tăng một ít
trong thời kỳ trẻ lớn hơn 10 tuổi . Leucemi mãn hầu hết là dòng tủy, còn
leucemi mãn dòng lymphô rất hiếm gặp ở trẻ em. Tần xuất hằng năm của
leucemi ở Mỹ là 42,1/ 1 triệu trẻ da trắng và 24,3/ 1 triệu trẻ da đen . Tại khoa
Nhi Bệnh viện TW Huế hằng năm có khoãng 20 đến 30 trường hợp mới được
chẩn đoán.
2. Sinh lý học của sinh sản tế bào
Bệnh Leucemi cấp là một bệnh "khối u nước" vì tế bào ác tính nằm rải rác
khắp cơ thể: trong máu, tủy xương, hạch, lách, gan, thận (tẩm nhuận bạch cầu).
Sự lan tràn tế bào ác tính leucoblats dẫn đến 2 hậu quả :
- Chúng ta phát hiện dễ dàng bằng xét nghiệm máu và tủy.
- Chẩn đoán thường muộn : quá nhiều tế bào leucoblast : 109 tế bào # 1gr
(1012 tế bào = 1 kg).
3. Động học tế bào
3.1 Bằng đồng vị phóng xạ, mỗi tế bào khi phân chia đều qua 4 giai đoạn
- Giai đoạn G1 (1er grap) : kỳ nghỉ hậu phân chia.
- Giai đoạn S (synthèse) : từ 2 NST ( 4 NST.
- Giai đoạn G2 (2er grap) : kỳ nghỉ trước phân chia nhân.
- Giai đoạn M (mitose) : phân bào .
3.2 Thời gian một chu kỳ phân chia thay đổi tùy loại tế bào và loại tổ chức
-Tế bào máu : tế bào rất hoạt động có chu kỳ phân chia 24 - 48 giờ. Trong cơ thể,
ở một thời điểm nhất định, các tế bào không ở trong cùng một giai đoạn của chu
kỳ : G1, S, G2, M
- Các tế bào Leucoblats có chu kỳ hoạt động mạnh hơn và tỷ lệ tế bào giai đoạn
G1 nhiều. Trong các bệnh ác tính, người ta thường tính thời gian tăng đôi của khối
u : thời gian này phụ thuộc vào hoạt động chu kỳ tế bào. Tuy vậy còn nhiều yếu tố
ảnh hưởng đến sự phát triển khối u : thiếu oxy (thắt động mạch gan) làm keó dài
thời gian tăng đôi, phản ứng của cơ thể .
3.3 Như vậy Leucemi cấp là bệnh khối u lan tràn nhanh, thời gian tăng đôi
ngắn, do đó
- Chỉ có hóa học điều trị mới có khả năng làm giảm tế bào ác tính.
- Phải dùng đa hóa học điều trị để cho một loại thuốc tác dụng vào mỗi giai đoạn
tế bào ác tính.
- Bệnh nhân dễ bị biến chứng suy tủy khi điều trị tấn công.
4. Phân loại bệnh Leucemi cấp
Dựa vào tính chất hình thái học và hóa học tế bào, nhóm hợp tác Pháp, Anh, Mỹ
(FAB) chia ra 2 thể chính đó là : Leucemi cấp dòng tủy và Leucemi cấp dòng
lympho
4.1 Leucemi cấp dòng tủy
L.A dòng
tủy
Hình thái học Hóa học tế bào
M1 Nguyên tủy bào không có sự trưởng thành POX
(Peroxidase)
M2 Nguyên tủy bào cùng với sự trưởng thành POX
M3 Tiền tủy bào POX
M3T
(thay đổi)
Tiền tủy bào trong tủy, bạch cầu đơn nhân
không điển hình trong máu
POX
M4
Tủy bào + bạch cầu đơn nhân
POX, NASDA
(ester aphthol
ASD)
M4Eo Với tăng BC eosine POX, NASDA
M5a Nguyên bạch cầu NASDA (POX)
M5b Tiền bạch cầu đơn nhân NASDA (POX)
M6 Nguyên hồng cầu trong tủy xương > 30% của
tế bào non
PAS (Acid
periodic Schiff)
M7 Nguyên tế bào khổng lổ > 30%. NASDA
4.2 Leucemi cấp dòng lympho : FAB 1976
- L1 : kích thước nhỏ, nhân đều đặn, hạt nhân không rõ, nguyên sinh chất ít. Trẻ
em hay gặp nhất .
- L2 : kích thước to, phân bố không đồng đều, gặp nhiều hạt nhân lớn. Tỷ lệ nhân /
nguyên sinh chất không đồng đều. Thể đa dạng gặp ở người lớn.
- L3 : Tế bào kích thước to và đồng đều. Nhân đều đặn. Nguyên sinh chất ưa base
mạnh. Thể tế bào kiểu Burkitt.
5. Nguyên nhân của Leucemi cấp
Nguyên nhân hiện nay vẫn còn chưa rỏ , có những giả thiết :
5.1. Do siêu vi trùng
- Phân lập được siêu vi trùng gây K ở súc vật.
- Các tổn thương tế bào giống như tổn thương do siêu vi trùng gây ra.
- Cùng một thời điểm có nhiều bệnh nhân vào.
Thấy các tháng Đông - Xuân nhiều.
5.2. Do phóng xạ
- Hai thành phố Hiroshima và Nagasaki gấp 10 lần thế giới.
- Ngư dân vùng Thái Bình Dương vùng thử bom nguyên tử .
5.3.Các hóa chất
Công nhân nhà máy hóa chất như nhà máy Benzen có tỷ lệ ung thư máu cao .
5.4.Cơ địa