BỆNH CƠ TIM GIÃN
Bệnh cơ tim giãn không rõ nguyên nhân là bệnh chưa rõ bệnh nguyên gây ra hậu
quả làm mất dần chức năng co bóp của cơ tim.
Chẩn đoán xác định khi có dấu hiệu suy giảm chức năng tâm thu và giãn buồng
thất trái mà không tìm thấy các nguyên nhân thông thường như bệnh động mạch
vành, bệnh tim bẩm sinh, bệnh van tim, tăng huyết áp hoặc bệnh màng ngoài tim.
Trong một vài trường hợp bệnh cơ tim giãn thấy có các yếu tố thuận lợi trên lâm
sàng như nghiện rượu, thai sản hoặc tiền sử gia đình có mắc bệnh cơ tim.
Tuy nhiên người ta chia tìm ra một nguyên nhân có mối liên quan chắc chắn nào
dẫn đến bệnh cơ tim giãn. Giới khoa học vẫn đang tiếp tục nghiên cứu các mối
liên quan đến bệnh cơ tim giãn của hệ thống tạo keo, tự miễn, thần kinh cơ, các
quá trình viêm, hay chuyển hóa nhằm góp phần lý giải bệnh sinh phức tạp của
bệnh này.
I. Giải phẫu bệnh
A. Giải phẫu bệnh của hầu hết các tr*ường hợp bệnh cơ tim giãn sau khi bệnh
nhân tử vong đều cho thấy các buồng tim giãn nhiều. Tăng nhiều trọng l*ượng
toàn bộ, khối cơ, và thể tích tế bào cơ tim trong bệnh cơ tim giãn, tuy nhiên độ dày
của thành thất trái không tăng thậm chí còn mỏng và dẹt xuống.
B. Huyết khối trong buồng tim và huyết khối bám thành nội mạc của tim thường
thấy trong hơn 50% các trường hợp bệnh cơ tim giãn.
C. Tổn thương vi thể trong bệnh cơ tim giãn thường thấy tế bào cơ tim phì đại và
kích thước lớn, có hình bầu dục rất kỳ lạ.
D. Cấu tạo bên trong của tế bào cơ tim cũng rất bất thường, có thể thấy biến đổi
gián phân, ống chữ T giãn, và có các hạt lipid bên trong. Trường hợp những bệnh
tim khác thường không có các dấu hiệu này. Sự tăng sợi hóa thường xuyên thấy
trong bệnh cơ tim giãn, tuy nhiên các tiểu động mạch xuyên thành và các mao
mạch lại có cấu trúc bình thường trong bệnh cơ tim giãn.
II. Sinh lý bệnh
A. Cơ chế sinh bệnh hàng đầu của bệnh cơ tim giãn là giảm khả năng co bóp của
tế bào cơ tim. Hậu quả là làm giảm phân số tống máu và tăng thể tích cuối tâm
trương thất trái, như tất cả các nguyên nhân khác dẫn đến hậu quả cuối cùng là suy
tim. Tuy nhiên do quá trình này diễn ra từ từ làm bệnh nhân thích ứng tốt, vì vậy
có rất nhiều trường hợp tuy chức năng tâm thu thất trái đã giảm nhiều nhưng bệnh
nhân vẫn có rất ít triệu chứng lâm sàng.
B. Thay đổi đáng kể nhất được nhận thấy trong bệnh cơ tim giãn không rõ nguyên
nhân là phức hợp thụ thể adrenergic G protein adenylate của cơ tim. Trong các
bệnh nhân suy tim nặng thấy có giảm 60 đến 70% thụ thể bêta 1 adrenergic và
tăng thụ thể bêta 1 mRNA.
III. Triệu chứng lâm sàng
A. Triệu chứng cơ năng
1. Tất cả các lứa tuổi đều có thể gặp bệnh cơ tim giãn, tuy nhiên lứa tuổi thường
gặp nhất là tuổi trung niên. Các dấu hiệu thường diễn ra rất từ từ và bệnh nhân
thường có một giai đoạn dài từ vài tháng đến vài năm hoàn toàn không có triệu
chứng. Một vài trường hợp bệnh khởi phát đột ngột như ở các bệnh nhân sau một
thời kỳ tăng nhu cầu hoạt động của tim như sau phẫu thuật hay nhiễm trùng. Đối
với các bệnh nhân trẻ tuổi nhiều khi bị chẩn đoán nhầm với các bệnh phổi thông
thường như viêm phổi, viêm phế quản...
2. Dần dần sau đó bệnh nhân thường có các biểu hiện của suy tim trái như khó thở
khi gắng sức, khó thở khi nằm và khó thở về đêm.
3. Giai đoạn nặng lên của bệnh sẽ thấy các dấu hiệu của suy tim phải như phù
ngoại biên, nôn, căng tức bụng do gan to, đi tiểu đêm và cổ chướng. Các dấu hiệu
khác có thể gặp là biểu hiện của hội chứng cung lượng tim thấp như mệt mỏi và
suy nhược cơ thể. Đau ngực cũng có thể gặp mặc dù hệ thống động mạch vành
hoàn toàn bình thường. Các dấu hiệu ngất và xỉu thường có nguồn gốc do rối loạn
nhịp hoặc do dùng thuốc gây hạ huyết áp tư thế đứng.
B. Triệu chứng thực thể
1. Khám lâm sàng thường không có dấu hiệu đặc hiệu và thường chỉ liên quan đến
mức độ suy tim của bệnh nhân. Huyết áp bệnh nhân th*ường bình thường nhưng
nếu tình trạng rối loạn chức năng thất trái tiến triển có thể dẫn đến hạ huyết áp,
mạch nhỏ và yếu.
2. Khám tim thường thấy nhịp tim nhanh, đôi khi có tiếng ngựa phi. Thường nghe
thấy tiếng thổi tâm thu của hở van hai lá và ba lá do giãn các buồng tim. Ngoài ra
còn thấy các dấu hiệu buồng tim giãn với mỏm tim xuống thấp và sang trái (giãn
thất trái) hay giãn về phía mũi ức của thất phải.
3. Khám phổi trong trường hợp ứ trệ tuần hoàn nhiều có thể thấy xuất hiện các ran
ẩm, bệnh nhân khó thở kiểu nhanh nông, thở khò khè và thường có tràn dịch màng
phổi phối hợp.
4. Khám bụng nhằm phát hiện các dấu hiệu của suy tim phải với gan to. Trong các
trường hợp nặng có thể dẫn đến xơ gan tim với bụng cổ chướng trên lâm sàng.
Phản hồi gan tĩnh mạch cổ dương tính, nhưng đa phần các bệnh nhân có tĩnh mạch
phổi nổi tự nhiên.
5. Khám ngoại biên phát hiện phù chi dưới sau đó có thể dẫn đến phù toàn thân.
Hay gặp dấu hiệu giảm tưới máu ngoại biên với chi lạnh, tái hay tím. Đây chính là
những bằng chứng thể hiện mức độ cung lượng tim giảm ở các bệnh nhân bệnh cơ
tim giãn không rõ nguyên nhân.