Bạch cầu tủy mãn
I. Đại cương.
Bệnh bạch cầu tủy mãn là bệnh máu ác tính nằm trong nhóm tăng sinh tủy
ác tính do bất thường mắc phải của một Clon tế bào gốc. Bệnh biểu hiện bằng hiện
tượng tăng sinh quá sản dòng bach cầu hạt đã biệt hóa nhiều nhưng chất lượng
bạch cầu hạt không bình thường. Số lượng bạch cầu hạt tăng rất cao ở máu ngoại
vi và tủy xương, đủ các lứa tuổi từ non, trung gian đến trưởng thành. Trên 90%
trường hợp có NST Phi (chuyển đoạn 9 – 22)
Bệnh có thể gặp ở mọi lứa tuổi thường gặp ở 30 – 50 tuổi, rất ít gặp ở trẻ
em và người già trên 70 tuổi.
Chưa tìm được nguyên nhân rõ ràng, có một số yếu tố liên quan đến bệnh
sinh là : phóng xạ, hóa chất .
Tiến triển khá hơn BCC, đời sông trung bình của bệnh từ khi phát bệnh la 4
– 5 năm.
Sự tiến triển của BCTM được chia làm hai giai đoạn rất rõ rệt: giai đoạn
tiến triển mãn tính được kéo dài từ 20 – 40 tháng. Giai đoạn tiến triển cấp tính với
các biểu hiện lâm sàng xét nghiệm giống như BCC dẫn đến tử vong. Một số được
điều trị tích cực có thể vượt qua giai đoạn tiến triển cấp và đạt lui bệnh hoàn toàn.
II. Giai đoạn tiến triển mãn.
1. Lâm sàng.
- Lách to: Là dấu hiệu điển hình bao giờ cũng có, nếu không có lách to thì
cần xem lại chẩn đoán.Thường lách to đến quá rốn, mật độ chắc, mặt nhẵn không
đau, nếu đau có thể có kèm viêm quanh, nếu đau dữ dội có thể có nhồi máu lách.
- Thiếu máu từ nhẹ đến vừa: Da xanh, niêm mạc nhợt, có thể có tiếng thổi
tâm thu ở mỏn tim ( cơ năng), gầy sút cân, rối loạn tiêu hóa.
- Gan có thể to ( 30 – 40 trường hợp )
- Thường không có xuất huyết trong giai đoạn tiến triển mãn tính.
- Sốt : có thể sốt thất thường không rõ nguyên nhân.
- Có thể có một số dấu hiệu khác : đau khớp, cương cứng dương vật. Nói
chung về lâm sàng ngoài lách to các dấu hiệu khác kín đáo, không rõ.
2. Cận lâm sàng.
+ Huyết đồ:
- Số lượng BC thường trên 100 G/L, có trường hợp BC lên tới 400 –
800 G/L.
- Công thức BC có đủ các giai đoạn phát triển của dòng Bchatj từ non
( nguyên bào, tủy bào) đến trung gian ( tủy bào, tiền tủy bào )và trưởng thành,
không có khoảng trống bạch cầu thường tỷ lệ nguyên tủy bào rất ít ( 2 – 5 %)chủ
yếu là BC hạt trung gian và trưởng thành, tỷ lệ Lymphocyt thấp.
- HC, HST giảm nhẹ, thiếu máu đẳng sắc, hình thái HC bình thường,
HC lưới tăng nhẹ.
- Tiểu cầu: số lượng bình thường hoặc tăng cao thời kỳ đầu.
+ Men Photphattaza kiềm BC: giảm hoặc không có ( bt số điểm từ 20 – 80)
+ Tủy đồ: Rất giàu tế bào, tăng sinh mạnh dòng BC hạt, đặc biệt là tủy bào,
hậu tủy bào. Nguyên tủy bào, hậu tủy bào thường chỉ chiếm vài phần trăm.
Không có khoảng trống BC, dòng HC bình thường hoặc tăng sinh nhẹ,
dòng mẫu tiểu cầu tăng sinh rõ rệt. Tủy đò có giá trị khi huyết đồ chua rõ ràng.
+ Nhiễm sắc thể Phi (+) chuyển đoạn cánh dài giữa NST số 9 và số 22. Đây
là yếu tố quan trọng chẩn đoán.
+ Sinh hóa máu: Hàm lượng vitamin B12 huyết thanh gấp 2 – 10 lần ( bt:
4500 – 8000 microgamm/L). A xít Uric huyết thanh tăng.
III. Chẩn đoán.
1. Chẩn đoán:
- Lâm sàng: chủ yếu là lách to.
- Cận lâm sàng:
+ BC trong máu tăng rất cao, có đủ các giai đoạn phát triển của dòng BC
hạt, không có khoảng trống BC.
+ Men Photphattaza kiềm BC giảm rõ.
+ Nhiễm sắc thể Phi (+).
2. Chẩn đoán giai đoạn tiến triển cấp:
Giai đoạn tiến triển cấp là giai đoạn phát triển tất yếu của bệnh dù được
điều trị hay không. Đặc điểm cảu giai đoạn này:
- Mất nhạy cảm với điều trị.
- Mất khả năng biệt hóa tế bào tủy.
- Tình trạng lâm sàng nặng lên: thiếu máu tiến triển nhanh, XH do
giảm TC, nhiễm khuẩn, hạch to ( các triệu chứng giống BC cấp )
- Blast máu ngoại vi máu ngoại vi hay tủy xương >= 30%.
- Vẫn có NST Phi (+).
3. Chẩn đoán phân biệt:
- Tăng BC do phản ứng viêm trong cơ thể: SL BC không cao quá 50x109. Ít
khi xuất hiện nguyên tủy bào, tiền tủy bào trong máu, BC hạt ưa kiềm không tăng,
men Photphattaza kiềm BC tăng rõ, không có NST Philadelphia, lách không to
hoặc to ít, và có kết hợp của bệnh chính.
- Lách to sinh tủy: Thường kèm gan to, số lương BC < 50-60 G/L, thường
có HC non trong máu. Chọc tủy xương thấy cứng, số lượng tế bào tủy giảm, NST
Phi (-), Vit B12 huyết thanh bình thường.
IV. Biến chứng:
- Tắc mạch nhiều nơi, đặc biệt tắc mạch thể hang dương vật, nhồi máu lách.
- Nhiễm khuẩn nặng.
- Xuất huyết ( Khi TC giảm).
- Đau khớp, sỏi thận … do ứ đọng a xít Uric
V. Điều trị:
A. Giai đoạn mãn tính.