SUY TỦY XƯƠNG
I - ĐẠI CƯƠNG :
1/ Định nghĩa:
Suy tủy là tủy xương giảm hoặc không còn chức năng sinh máu do bất thường của
tb gốc tạo máu ở tủy xương. Bệnh thể hiện bằng sự giảm hoặc không có mặt các tb
máu dòng BC hạt, dòng HC , dòng MTC tại tủy xương dẫn đến giảm BC trung
tính, HC và TC ở máu ngoại vi và gây ra các hậu quả trên lâm sàng.
2/ Nguyên nhân :
+ Mắc phải :
- Thuốc : thuốc chống chuyển hóa , chống phân bào, muối vàng, chloramphenicol,
sulfamit.
- Phóng xạ: Hóa chất, Benzen, thuốc bảo vệ thực vật..
- Virus : VRVG , EBV, MCV..
- HST niệu kịch phát ban đêm.
+ Bẩm sinh : Bệnh Fanconi, dày sừng bẩm sinh, H/C Shwachman.
+ Không có nguyên nhân: 50-65% trường hợp.
3/ Bệnh sinh:phức tạp.
Do bất thường mắc phải ở tb gốc tạo máu hoặc do RL miễn dịch( Tự miễn).
II - CHẨN ĐOÁN :
1/ Biện luận chẩn đoán:
1.1/ Căn cứ chẩn đoán suy tủy:
* Lâm sàng :
- Tiền sử : Tiếp xúc hóa chất, dùng thuốc?
- H/C XH do giảm tiểu cầu: XH đa vị trí (XH dưới da, chảy máu niêm mạc miệng
, mũi, chân răng, chảy máu tiêu hoá: nôn ra máu , đi ngoài phân đen. đái ra máu).
Đa hình thái( nốt, chấm, mảng), bờ mảng XH đều ( bờ mảng XH do RLĐM không
đều , hình bản đồ). Ngiệm pháp dây thắt(+). XN : TC < 100 G/l ; khi TC< 20 G/l
có nguy cơ chảy máu lớn đe dọa tử vong .
- H/C TM: TM đẳng sắc( Gai lưỡi còn , các chỉ số HC trong giới hạn bt), diễn biến
nhanh: da xanh , niêm mạc nhợt , hồi hộp đánh trống ngực, hoa mắt chóng mặt, có
tiếng thổi tâm thu cơ năng ở mỏm và nền tim.
- H/C NK: BC giảm , BC hạt giảm(N) -> vi khuẩn cộng sinh hội sinh gây bệnh:
sốt, viêm loét miệng, họng, amidal, mụn nhọt, viêm phổi, viêm đường tiết niệu,
nhiễm khuẩn huyết.
- Không có H/C xâm lấn: gan, lách , hạch không to, xương khớp không đau.
* Cận lâm sàng:
+ XN máu ngoại vi:
- BC giảm< 3 G/l,
- CTBC đảo ngược: BC hạt giảm{N giảm(bt N>2,5 G/l)}; tỷ lệ %L tăng(bt 25-
30%) thực chất số lượng L không tăng(bt số lượng L 6-7 G/l)-> L có thể chiếm tới
70%, N giảm có thể còn 30%.
- HC giảm, Hematocrit giảm, các chỉ số HC bt-> TM đẳng sắc.
Nếu chảy máu nhiều -> thiếu máu nhược sắc.
- HC lưới giảm(< 2) đây là XN có giá trị đánh giá CN sinh HC của tủy xương.
- TC giảm < 100G/l , Thời gian MC kéo dài, Giảm khả năng co cục máu đông.
- Fe huyết thanh tăng > 150mcgam%.( bt nam: 15-27mcmol/l
Nữ: 11-22mcmol/l)
+ Tủy đồ:
- Chất tủy loãng, nhiều váng mỡ, tb tủy nghèo nàn , số lượng tủy giảm< 30G/l.
- Dòng BC hạt giảm(bt: 65-70%), Dòng HC giảm( bt: 16% ), BC đơn nhân tăng(
chủ yếu là Lymphocyt: bt 16%), HC non giảm, mẫu TC hiếm gặp.
-> Các XN trên chỉ mới nói lên CN tủy ( Suy tủy H/C)
+ Sinh thiết tủy: Xác định bệnh suy tủy
Các hốc tủy ít tb , tổ chức mỡ phát triển thay thế tuỷ đỏ.
2/ Chẩn đoán thể và mức độ:
+ Thể bệnh :
- Thể cấp tính : Thường không có căn nguyên , gặp ở người trẻ, bệnh tiến triển
nặng, diễn biến nhanh.
- Thể mạn tính : Thường có căn nguyên, diễn biến từ từ,
+ Mức độ:
Chỉ xác định mức độ ở thể mạn tính( XN máu ngoại vi)
- Mức độ rất nặng: BC ĐNTT< 0,2 G/l( bt N> 2,5 G/l)
- Mức độ nặng: BC ĐNTT< 0,5 G/l
TC< 20G/l
HC lưới < 20 G/l
- Mức độ trung bình, nhẹ: BC ĐNTT = 0,5-1,5 G/l
TC = 20-100 G/l
HC lưới= 20-50 G/l
3/ Chẩn đoán phân biệt :
- BCC thể giảm BC: ngoài 3 H/C : thiếu máu, xuất huyết, NK, còn có H/C xâm
lấn gan, lách, hạch to, đau xương khớp.
+ XN có Blaste ác tính ở máu ngoại vi; tủy đồ tăng sinh nhiều tb non( Blaste ác
tính > 30%: NTB,TTB), giảm dòng trung gian tạo khoảng trống BC.
- Cường lách: lách to, XN: giảm tối thiểu 1 hoặc 2 hoặc cả 3 dòng tb máu ngoại
vi, tủy xương có tăng sinh lành tính tb bù đắp (HC lưới); điều trị cắt lách thì khỏi
về T/C và huyết học.
- Bệnh Colagen: tổn thương đa cơ quan , giảm 3 dòng
- Bệnh Biermer: giảm 3 dòng trong máu ngoại vi và tủy xương.; hình thái tb thay
đổi: có megalocyt và megaloblast(khổng lồ) cả BC hạt và TC; định lượng B12 ht
giảm.
- H/C RL sinh tủy thể giảm sản tủy.
- NK huyết:
III - ĐIỀU TRỊ :
1/ Điều trị nâng đỡ, thay thế:
1.1/ Truyền máu:
* Truyền máu tươi cùng nhóm:
+ TD: - Bù lượng máu mất, tăng nuôi dưỡng , giải quyết tình trạnh thiếu O2 tổ
chức
- Kích thích tủy tạo máu
- Chống chảy máu
+ CD: Truyền nhiều hay ít tùy mức độ thiếu máu.( nếu truyền nhiều lần với liều
lớn dễ dẫn tới bệnh nhiễn sắt: Hemochromatose)
vì trong 1 đơn vị máu chứa khoảng 200-250mg sắt .
* Truyền khối HC:
- TD: bổ sung HC, HST giải quyết tình trạng thiếu O2 tổ chức, Kích thích tủy
xương tạo HC.
- CD: Truyền nhiều hay ít tùy mức độ thiếu máu.( nếu truyền nhiều lần với liều
lớn dễ dẫn tới bệnh nhiễn sắt: Hemochromatose)
* Truyền khối TC khi TC< 50 G/l)
-TD : Chống chảy máu.
-CD: Nên lấy của 1 người cho.
1.2/ Thuốc ức chế miển dịch:
+ Corticoid:
TD: +Chống chảy máu nhờ t/d: tăng sức bền thành mạch,
+Tăng biệt hóa tb
+ Depersolon ống 30mg
-LL&CD: 30mg x 1ô/ 24h Tiêm TM
+ Solu-Medrol: lọ 40mg
- TP: Methylpernisolon Natri succinate
- LD: 40mg x 2-3 lọ/ 24h Truyền TM.
+Prednisolon: viên nén: 5mg
-LL&CD: 1-1,5mg /kg/24h
5mg x 8-10v/24h g/24h
+ Anti thymocyt globulin(ATG):lấy từ huyết thanh Ngựa.
+ Cyclosporin( Sandimum): dự phòng thải ghép
+ Cyclophosphamide( Edoxan, cytoxan):
100mg x 8 lọ /24h tiêm 1liều duy nhất / 1đợt đt
1.3/ Kháng sinh :
Dùng khi có nhiễm khuẩn(có sốt) và dự phòng nhiễm khuẩn khi BC giảm , N
giảm-> nguy cơ nhiễm khuẩn
+Cefotaxim: Lọ 1g
- LL&CD: 1g x 2lọ/ 24h Tiêm TM s,c
1.4/ Thuốc KT tạo tb máu:
+Testosteron:Agoverin 10mg x 5-6 viên/24h u x 3-6 tháng.
Andriol 40mg x 1viên /24h uống
Testosteron 25mg x 1ô/ 24h tiêm bắp
TD: kt tb cạnh tiểu cầu thận tăng tiết Erythropoietin,tác động lên TB gốc sinh máu
hoặc tạo các CSF
+G.CSF:yếu tố kt tạo BC hạt .
+CM.CSF , IL-1, IL-3, IL-6…
+KT tạo HC: Epokin(Erythropoietin)1000-2000UI/24h IV,IM , dd
Eprex1000-2000UI/24h x 5 ngày
+KT tạo BC:
+ VTM B4 ( Leuco4; Leucogen)
+ Neupogen, Leucomax, Leucokin.
+KT tạo TC :Thrompoietin
1.5/ Ghép tủy :
Ghép tủy đồng loại là phương pháp tốt nhất hiện nay. Tuy nhiên người cho tủy
phải có HLA phù hợp.
1.6/ Cắt lách: Có thể kéo dài được đời sống HC, TC được truyền vào.
1.8 Hộ lý. Dinh dưỡng:
- Vô khuẩn trong điều trị
- Vệ sinh răng miệng ,thân thể, thức ăn.
- ăn tăng đạm, sinh tố, đủ calo, giảm mỡ.
- Động viên tư tưởng, kiên trì điều trị.
Chú ý: Hiện nay mô hình điều trị tốt nhất là:liều cao Cyclophosphamid + ATG
trước ghép tủy
Cyclosporin dự phòng thải ghép sau ghép tủy
Đơn tham khảo:
1.Solu- Medrol 40mg x 3 lọ/ 24h truyền TM.
2.Vitamin C 0,5g x 2 Ô/ 24h truyền TM.
3.Cefotaxim 1g x 2lọ /24h tiêm TM s,c.
4.Epokin 2000UI x 1ô /24h tiêm TM s,c.
5.Leucokin
6.Sarganin 0,2g x 2 v/24h uống s,c.( giải độc tb gan)
7.Methionin 0,25g x 4v/24h.uống s,c( Bù Albumin).
8.VTM 3B x2v/24h.
9.VTM E 0,4g x 1v/24h.
10.Truyền máu, Truyền khối
BS. Nguyễn Văn Thanh
