TÀI LIỆU SUY TỦY XƯƠNG

Chia sẻ: Nguyen Phong | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:11

Thêm vào BST

Báo xấu

85
lượt xem 12
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Suy tủy là tủy xương giảm hoặc không còn chức năng sinh máu do bất thường của tb gốc tạo máu ở tủy xương. Bệnh thể hiện bằng sự giảm hoặc không có mặt các tb máu dòng BC hạt, dòng HC , dòng MTC tại tủy xương dẫn đến giảm BC trung tính, HC và TC ở máu ngoại vi và gây ra các hậu quả trên lâm sàng.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: TÀI LIỆU SUY TỦY XƯƠNG

SUY TỦY XƯƠNG I - ĐẠI CƯƠNG : 1/ Định nghĩa: Suy tủy là tủy xương giảm hoặc không còn chức năng sinh máu do bất th ường của tb gốc tạo máu ở tủy xương. Bệnh thể hiện bằng sự giảm hoặc không có mặt các tb máu dòng BC hạt, dòng HC , dòng MTC t ại tủy xương dẫn đến giảm BC trung tính, HC và TC ở máu ngoại vi và gây ra các hậu quả trên lâm sàng. 2/ Nguyên nhân : + Mắc phải : - Thuốc : thuốc chống chuyển hóa , chống phân bào, muối vàng, chloramphenicol, sulfamit. - Phóng xạ: Hóa chất, Benzen, thuốc bảo vệ thực vật.. - Virus : VRVG , EBV, MCV.. - HST niệu kịch phát ban đêm.
+ Bẩm sinh : Bệnh Fanconi, dày sừng bẩm sinh, H/C Shwachman. + Không có nguyên nhân: 50-65% trường hợp. 3/ Bệnh sinh:phức tạp. Do bất thường mắc phải ở tb gốc tạo máu hoặc do RL miễn dịch( Tự miễn). II - CHẨN ĐOÁN : 1/ Biện luận chẩn đoán: 1.1/ Căn cứ chẩn đoán suy tủy: * Lâm sàng : - Tiền sử : Tiếp xúc hóa chất, dùng thuốc? - H/C XH do giảm tiểu cầu: XH đa vị trí (XH dưới da, chảy máu niêm mạc miệng , mũi, chân răng, chảy máu tiêu hoá: nôn ra máu , đi ngoài phân đen. đái ra máu). Đa hình thái( nốt, chấm, mảng), bờ mảng XH đều ( bờ mảng XH do RLĐM không đều , hình bản đồ). Ngiệm pháp dây thắt(+). XN : TC < 100 G/l ; khi TC< 20 G/l có nguy cơ chảy máu lớn đe dọa tử vong .
- H/C TM: TM đẳng sắc( Gai lưỡi còn , các chỉ số HC trong giới hạn bt), diễn biến nhanh: da xanh , niêm mạc nhợt , hồi hộp đánh trống ngực, hoa mắt chóng mặt, có tiếng thổi tâm thu cơ năng ở mỏm và nền tim. - H/C NK: BC giảm , BC hạt giảm(N) -> vi khuẩn cộng sinh hội sinh gây bệnh: sốt, viêm loét miệng, họng, amidal, mụn nhọt, viêm phổi, viêm đường tiết niệu, nhiễm khuẩn huyết. - Không có H/C xâm lấn: gan, lách , hạch không to, xương khớp không đau. * Cận lâm sàng: + XN máu ngoại vi: - BC giảm< 3 G/l, - CTBC đảo ngược: BC hạt giảm{N giảm(bt N>2,5 G/l)}; tỷ lệ %L tăng(bt 25- 30%) thực chất số lượng L không tăng(bt số lượng L 6-7 G/l)-> L có thể chiếm tới 70%, N giảm có thể còn 30%. - HC giảm, Hematocrit giảm, các chỉ số HC bt-> TM đẳng sắc. Nếu chảy máu nhiều -> thiếu máu nhược sắc. - HC lưới giảm(< 2) đây là XN có giá trị đánh giá CN sinh HC của tủy xương. - TC giảm < 100G/l , Thời gian MC kéo dài, Giảm khả năng co cục máu đông.
- Fe huyết thanh tăng > 150mcgam%.( bt nam: 15-27mcmol/l Nữ: 11-22mcmol/l) + Tủy đồ: - Chất tủy loãng, nhiều váng mỡ, tb tủy nghèo nàn , số lượng tủy giảm< 30G/l. - Dòng BC hạt giảm(bt: 65-70%), Dòng HC giảm( bt: 16% ), BC đơn nhân tăng( chủ yếu là Lymphocyt: bt 16%), HC non giảm, mẫu TC hiếm gặp. -> Các XN trên chỉ mới nói lên CN tủy ( Suy tủy H/C) + Sinh thiết tủy: Xác định bệnh suy tủy Các hốc tủy ít tb , tổ chức mỡ phát triển thay thế tuỷ đỏ. 2/ Chẩn đoán thể và mức độ: + Thể bệnh : - Thể cấp tính : Thường không có căn nguyên , gặp ở người trẻ, bệnh tiến triển nặng, diễn biến nhanh. - Thể mạn tính : Thường có căn nguyên, diễn biến từ từ, + Mức độ:
Chỉ xác định mức độ ở thể mạn tính( XN máu ngoại vi) - Mức độ rất nặng: BC ĐNTT< 0,2 G/l( bt N> 2,5 G/l) - Mức độ nặng: BC ĐNTT< 0,5 G/l TC< 20G/l HC lưới < 20 G/l - Mức độ trung bình, nhẹ: BC ĐNTT = 0,5-1,5 G/l TC = 20-100 G/l HC lưới= 20-50 G/l 3/ Chẩn đoán phân biệt : - BCC thể giảm BC: ngoài 3 H/C : thiếu máu, xuất huyết, NK, còn có H/C xâm lấn gan, lách, hạch to, đau xương khớp. + XN có Blaste ác tính ở máu ngoại vi; tủy đồ tăng sinh nhiều tb non( Bla ste ác tính > 30%: NTB,TTB), giảm dòng trung gian tạo khoảng trống BC. - Cường lách: lách to, XN: giảm tối thiểu 1 hoặc 2 hoặc cả 3 dòng tb máu ngoại vi, tủy xương có tăng sinh lành tính tb bù đắp (HC lưới); điều trị cắt lách thì khỏi về T/C và huyết học.
- Bệnh Colagen: tổn thương đa cơ quan , giảm 3 dòng - Bệnh Biermer: giảm 3 dòng trong máu ngoại vi và tủy xương.; hình thái tb thay đổi: có megalocyt và megaloblast(khổng lồ) cả BC hạt và TC; định lượng B12 ht giảm. - H/C RL sinh tủy thể giảm sản tủy. - NK huyết: III - ĐIỀU TRỊ : 1/ Điều trị nâng đỡ, thay thế: 1.1/ Truyền máu: * Truyền máu tươi cùng nhóm: + TD: - Bù lượng máu mất, tăng nuôi dưỡng , giải quyết tình trạnh thiếu O2 tổ chức - Kích thích tủy tạo máu - Chống chảy máu
+ CD: Truyền nhiều hay ít t ùy mức độ thiếu máu.( nếu truyền nhiều lần với liều lớn dễ dẫn tới bệnh nhiễn sắt: Hemochromatose) vì trong 1 đơn vị máu chứa khoảng 200-250mg sắt . * Truyền khối HC: - TD: bổ sung HC, HST giải quyết tình trạng thiếu O2 tổ chức, Kích thích tủy xương tạo HC. - CD: Truyền nhiều hay ít tùy mức độ thiếu máu.( nếu truyền nhiều lần với liều lớn dễ dẫn tới bệnh nhiễn sắt: Hemochromatose) * Truyền khối TC khi TC< 50 G/l) -TD : Chống chảy máu. -CD: Nên lấy của 1 người cho. 1.2/ Thuốc ức chế miển dịch: + Corticoid: TD: +Chống chảy máu nhờ t/d: tăng sức bền th ành mạch, +Tăng biệt hóa tb
+ Depersolon ống 30mg -LL&CD: 30mg x 1ô/ 24h Tiêm TM + Solu-Medrol: lọ 40mg - TP: Methylpernisolon Natri succinate - LD: 40mg x 2-3 lọ/ 24h Truyền TM. +Prednisolon: viên nén: 5mg -LL&CD: 1-1,5mg /kg/24h 5mg x 8-10v/24h g/24h + Anti thymocyt globulin(ATG): lấy từ huyết thanh Ngựa. + Cyclosporin( Sandimum): dự phòng thải ghép + Cyclophosphamide( Edoxan, cytoxan): 100mg x 8 lọ /24h tiêm 1liều duy nhất / 1đợt đt 1.3/ Kháng sinh : Dùng khi có nhiễm khuẩn(có sốt) và dự phòng nhiễm khuẩn khi BC giảm , N giảm-> nguy cơ nhiễm khuẩn
+Cefotaxim: Lọ 1g - LL&CD: 1g x 2lọ/ 24h Tiêm TM s,c 1.4/ Thuốc KT tạo tb máu: +Testosteron:Agoverin 10mg x 5-6 viên/24h u x 3-6 tháng. Andriol 40mg x 1viên /24h uống Testosteron 25mg x 1ô/ 24h tiêm bắp TD: kt tb cạnh tiểu cầu thận tăng tiết Erythropoietin,tác động l ên TB gốc sinh máu hoặc tạo các CSF +G.CSF:yếu tố kt tạo BC hạt . +CM.CSF , IL-1, IL-3, IL-6… +KT tạo HC: Epokin(Erythropoietin)1000-2000UI/24h IV,IM , dd Eprex1000-2000UI/24h x 5 ngày +KT tạo BC: + VTM B4 ( Leuco4; Leucogen) + Neupogen, Leucomax, Leucokin.
+KT tạo TC :Thrompoietin 1.5/ Ghép tủy : Ghép tủy đồng loại là phương pháp tốt nhất hiện nay. Tuy nhiên người cho tủy phải có HLA phù hợp. 1.6/ Cắt lách: Có thể kéo dài được đời sống HC, TC được truyền vào. 1.8 Hộ lý. Dinh dưỡng: - Vô khuẩn trong điều trị - Vệ sinh răng miệng ,thân thể, thức ăn. - ăn tăng đạm, sinh tố, đủ calo, giảm mỡ. - Động viên tư tưởng, kiên trì điều trị. Chú ý: Hiện nay mô hình điều trị tốt nhất là:liều cao Cyclophosphamid + ATG trước ghép tủy Cyclosporin dự phòng thải ghép sau ghép tủy Đơn tham khảo: 1.Solu- Medrol 40mg x 3 lọ/ 24h truyền TM.
2.Vitamin C 0,5g x 2 Ô/ 24h truyền TM. 3.Cefotaxim 1g x 2lọ /24h tiêm TM s,c. 4.Epokin 2000UI x 1ô /24h tiêm TM s,c. 5.Leucokin 6.Sarganin 0,2g x 2 v/24h uống s,c.( giải độc tb gan) 7.Methionin 0,25g x 4v/24h.uống s,c( Bù Albumin). 8.VTM 3B x2v/24h. 9.VTM E 0,4g x 1v/24h. 10.Truyền máu, Truyền khối BS. Nguyễn Văn Thanh