Triệu chứng học bệnh của hệ
thống thân-tiết niệu
(Kỳ 4)
TS. Hà Hoàng Kiệm (Bệnh học nội khoa HVQY)
+ Muốn xác định chính xác vị trí chảy máu, có thể soi bàng quang trong
thời gian bệnh nhân
đái ra máu. Khi soi bàng quang có thể thấy máu đang chảy từ thành
bàng quang, hoặc thấy dòng nước tiểu có màu đỏ phụt từng đợt từ lỗ niệu
quản xuống bàng quang theo nhịp co bóp của niệu quản.
+ Nguyên nhân đái ra máu có thể do các bệnh của thân (như viêm cầu
thân cấp, bệnh thân IgA, ung thư thân, chấn thương thân); có thể do bệnh của
đường niệu (như sỏi đài bể thân, sỏi niệu quản, sỏi bàng quang, viêm bàng
quang, ung thư bàng quang...); có thể do các bệnh toàn thân (như bệnh của hệ
thống tạo máu, do rối loạn quá trình đông máu). Có thể gặp (khoảng 1% số bệnh
nhân) đái ra máu không xác định được nguyên nhân.
* Cần phải chẩn đoán phân biệt đái ra máu với đái ra hemoglobin, đái
ra myoglobin và đái ra porphyrin.
+ Đái ra hemoglobin:
- Đái ra hemoglobin còn gọi là đái ra huyết cầu tố. Nước tiểu có màu đỏ
hoặc xẫm đen, khi để lâu hoặc ly tâm không có lắng cặn hồng cầu. Soi dưới
kính hiển vi không có hồng cầu trong nước tiểu.
- Đái ra hemoglobin không phải do bệnh lý tại thân mà do tan máu. Bình
thường chỉ có 1-4mg
hemoglobin/100ml huyết thanh, trong nước tiểu không có
hemoglobin. Khi có tan máu cấp, hemoglobin từ hồng cầu giải phóng vào
huyết tương với số lượng lớn, gan không chuyển hoá kịp thành bilirubin, nó
được đào thải nguyên dạng ra nước tiểu.
- Nguyên nhân đái ra hemoglobin:
. Sốt rét ác tính đái ra huyết cầu tố (thường do Plasmodium falciparum).
. Nhiễm khuẩn (thường do Clostridium perfringens).
. Nhiễm độc hoá chất (như asenic), nọc độc các loại rắn, một số thuốc
(như amphotericin...).
. Truyền nhầm nhóm máu gây tan máu cấp.
. Đái ra hemoglobin kịch phát do lạnh (hiếm gặp): sau nhiễm lạnh, bệnh
nhân thấy rét run,
đau bụng, đau vùng thắt lưng, đau các bắp cơ và đái ra hemoglobin.
. Đái ra hemoglobin kịch phát ban đêm: gặp ở bệnh nhân có hội chứng
Marchiafara-Micheli với biểu hiện từng đợt đái ra hemoglobin kịch phát ban
đêm, thường gặp ở tuổi 30-40.
. Đái ra hemoglobin do vận động: vận động bất thường kéo dài như
chạy xa ở người chưa quen luyện tập. Sau luyện tập thấy đái ra hemoglobin;
hồng cầu trong máu có hình thể bình thường.
. Đái ra hemoglobin do thuốc có thể gặp ở người thiếu men G6PD.
+ Đái ra myoglobin:
Giống như đái ra hemoglobin, nước tiểu có màu đỏ hoặc xẫm đen, khi để
lâu hoặc ly tâm không có lắng cặn hồng cầu. Soi dưới kính hiển vi không có
hồng cầu trong nước tiểu.
Myoglobin là sản phẩm thoái biến của cơ. Đái ra myoglobin xảy ra khi
dập nát cơ nhiều (như trong hội chứng vùi lấp). Đái ra myoglobin nguyên phát,
bẩm sinh đôi khi có tính chất gia đình. Bệnh nhân thấy đau cơ, có protein niệu
ít, có hồng cầu niệu, có myoglobin niệu, có thể có vô niệu.
+ Đái ra porphyrin:
- Lúc đầu nước tiểu có màu đỏ xẫm giống như đái ra máu, nhưng sau vài
giờ nước tiểu xẫm lại do bị oxy hoá. Khi để lâu hoặc quay ly tâm, không thấy có
lắng cặn hồng cầu. Xét nghiệm nước tiểu có porphyrin.
- Porphyrin được tạo ra trong cơ thể chủ yếu do tổng hợp từ glucocol và
axít sucinic, một phần
được tạo ra do phân huỷ hemoglobin và myoglobin. Porphyrin được
đào thải qua nước tiểu dưới dạng porphyrinogen, sau đó bị ôxy hoá để tạo
thành porphyrin. Bình thường ở người lớn mỗi ngày
đào thải khoảng 75 mg porphyrin, với số lượng này không đủ làm thay
đổi màu sắc nước tiểu.
- Chứng porphyrin niệu có những đợt cấp tính trở thành một cấp cứu, vì
có thể gây tử vong do liệt hô hấp. Biểu hiện lâm sàng là có cơn đau bụng cấp,
liệt vận động, đôi khi có cả liệt hô hấp xuất hiện sau cơn đau bụng vài ba
ngày. Chứng porphyrin niệu là biểu hiện của một số bệnh gia truyền về rối loạn
chuyển hoá làm sản xuất ra nhiều porphyrin và các chất tiền thân của porphyrin
trong cơ
thể.
- Cơ chế bệnh là do thiếu một trong các enzym (có khoảng 8 enzym)
tham gia vào tổng hợp Hem trong quá trình tạo hồng cầu. Thiếu một trong các
enzym này sẽ gây ra một trong 3 chứng porphyrin sau: chứng porphyrin gan,
chứng porphyrin do rối loạn tạo hồng cầu, chứng porphyrin phối hợp.