Bài giảng Bệnh học huyết học - Bài 10: Thiếu máu tán huyết miễn dịch

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:5

Thêm vào BST

Báo xấu

39
lượt xem 2
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Thiếu máu tán huyết miễn dịch là bệnh lý được đặc trưng bởi sự hiện diện các kháng thể bám trên bề mặt hồng cầu do chính cơ thể bệnh nhân sản xuất ra, làm cho các hồng cầu này bị phá hủy sớm hơn bình thường. Chẩn đoán xác định dựa trên Coombs’ test trực tiếp dương tính. Mời các bạn cùng tham khảo bài giảng để biết thêm chi tiết.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Bài giảng Bệnh học huyết học - Bài 10: Thiếu máu tán huyết miễn dịch

THIEÁU MAÙU TAÙN HUYEÁT MIEÃN DÒCH I. Ñònh nghóa: Thieáu maùu taùn huyeát mieãn dòch (TMTHMD) laø beänh lyù ñöôïc ñaëc tröng bôûi söï hieän dieän caùc khaùng theå baùm treân beà maët hoàng caàu do chính cô theå beänh nhaân saûn xuaát ra, laøm cho caùc hoàng caàu naøy bò phaù huûy sôùm hôn bình thöôøng. Chaån ñoaùn xaùc ñònh döïa treân Coombs’ test tröïc tieáp döông tính. Nguyeân nhaân cuûa beänh ña soá tröôøng hôïp laø tieân phaùt. Caùc nguyeân nhaân thöù phaùt coù theå gaëp laø lupus ñoû, suy giaûm mieãn dòch maéc phaûi, roái loaïn taêng sinh cuûa doøng teá baøo lympho, sau nhieãm Mycoplasma pneumoniae, EBV, sôûi, quai bò, thuûy ñaäu, vieâm hoâ haáp treân, chích ngöøa hoaëc söû duïng thuoác… Tröôøng hôïp TMTHMD tieân phaùt keøm giaûm tieåu caàu ñöôïc goïi laø hoäi chöùng Evans. II. Chaån ñoaùn: 1. Coâng vieäc chaån ñoaùn a. Hoûi beänh:  Thôøi gian, möùc ñoä, dieãn tieán cuûa caùc trieäu chöùng: - Thieáu maùu: Meät, choùng maët, khoù thô,û chaùn aên - Taùn huyeát: Vaøng da, tieåu saäm maøu, ñau löng, ñau buïng  Trieäu chöùng ñi keøm: Soát, xuaát huyeát, buoàn noân, noân oùi, hieän töôïng Raynauld  Trong voøng 3 tuaàn qua coù: - Vieâm hoâ haáp treân, vieâm phoåi (do Mycoplasma), sôûi, quai bò, thuûy ñaäu, chích ngöøa - Söû duïng thuoác: Penicillin hay Cephalothin lieàu cao, Quinin, Quinidin,  methyldopa  Trong voøng vaøi phuùt hoaëc vaøi giôø tröôùc khi khôûi phaùt beänh: coù tieáp xuùc vôùi laïnh (nhuùng tay, chaân voâ nöôùc laïnh; taém nöôùc laïnh…)  Tieàn caên caù nhaân hoaëc gia ñình coù beänh töï mieãn nhö lupus ñoû… b. Khaùm laâm saøng:  Sinh hieäu: tri giaùc, maïch, huyeát aùp, nhieät ñoä, nhòp thôû, nöôùc tieåu  Tìm daáu hieäu thieáu maùu: - Da xanh, nieâm nhaït, loøng baøn tay, baøn chaân nhôït nhaït - Thôû nhanh, khoù thôû, tim nhanh, coù aâm thoåi thieáu maùu, thieáu oxy naõo (nguû gaø, lô mô, baùn meâ)  Tìm daáu hieäu taùn huyeát: - Vaøng da, vaøng maét, tieåu saäm maøu, tieåu maøu xaù xò - Gan to, laùch to  Caùc daáu hieäu khaùc: Xuaát huyeát da nieâm, hieän töôïng Raynauld, daáu chöùng cuûa maéc sôûi, thuûy ñaäu tröôùc ñoù c. Ñeà nghò caän laâm saøng:
 Xeùt nghieäm ñeå chaån ñoaùn: - Coâng thöùc maùu, tieåu caàu ñeám hay Data cell: MCV bình thöôøng hoaëc taêng - Daïng huyeát caàu – Kyù sinh truøng soát reùt: thöôøng coù hoàng caàu ña saéc, hoàng caàu nhaân, coù theå coù maõnh vôõ hoàng caàu - Hoàng caàu löôùi: thöôøng taêng - Nhoùm maùu - Chöùc naêng gan, thaän: bilirubin toaøn phaàn vaø öu theá laø bilirubin giaùn tieáp thöôøng taêng - Toång phaân tích nöôùc tieåu - Hemoglobin nieäu neáu nghi tieåu huyeát saéc toá - Coombs’ test  Xeùt nghieäm ñeå tìm nguyeân nhaân: - Khaùng theå baát thöôøng + Neáu khaùng theå baát thöôøng laø IgG: laøm ANA, LE cells ñeå taàm soaùt lupus; test nhanh chaån ñoaùn HIV (neáu nghi ngôø suy giaûm mieãn dòch maéc phaûi) + Neáu khaùng theå baát thöôøng laø IgM: laøm X quang phoåi, huyeát thanh chaån ñoaùn Mycoplasma, EBV - Neáu keøm theo tieåu caàu giaûm hoaëc nghi beänh lyù aùc tính: tuûy ñoà 2. Chaån ñoaùn xaùc ñònh: Trieäu chöùng thieáu maùu, vaøng da, vaøng maét, laùch hoaëc gan to, coù theå keøm theo tieåu saäm maøu vaø xeùt nghieäm Coombs’ test tröïc tieáp döông tính 3. Chaån ñoaùn coù theå: Coù trieäu chöùng thieáu maùu taùn huyeát nhöng xeùt nghieäm Coombs’ test tröïc tieáp aâm tính maø khoâng phaûi do soát reùt, Thalassemia, beänh hemoglobin, thieáu G6PD, khoâng ñaùp öùng vôùi ñieàu trò truyeàn maùu, thuoác khaùng soát reùt, chæ caûi thieän sau khi ñöôïc ñieàu trò vôùi steroids 4. Chaån ñoaùn phaân bieät:  Soát reùt: Vuøng dòch teã soát reùt hoaëc lui tôùi vuøng dòch teã soát reùt trong voøng 6 thaùng tröôùc ñoù, KSTSR trong maùu (+).  Nhieãm truøng huyeát: toång traïng keùm, veû maët nhieãm truøng, soát thöôøng keùo daøi, CRP thöôøng taêng raát cao, Bilirubin toaøn phaàn, tröïc tieáp, giaùn tieáp ñeàu taêng, SGOT, SGPT thöôøng taêng, X quang phoåi, caáy maùu hoaëc caáy nöôùc tieåu… cho gôïi yù vò trí nhieãm truøng  Thalassemia, beänh hemoglobin: Beänh di truyeàn, bieán daïng xöông, da xaïm, hoàng caàu nhoû nhöôïc saéc, ñieän di hemoglobin cho chaån ñoaùn xaùc ñònh  Thieáu men G6PD: Giôùi nam, di truyeàn, sau söû duïng thuoác coù tính oxy hoùa, thieáu maùu taùn huyeát caáp coù theå tieåu huyeát saéc toá, töï giôùi haïn, ñònh löôïng men G6PD cho chaån ñoaùn xaùc ñònh III. Ñieàu trò:
1. Nguyeân taéc ñieàu trò:  Ñieàu trò trieäu chöùng  Ñieàu trò ñaëc hieäu 2. Xaùc ñònh kieåu khôûi phaùt vaø möùc ñoä naëng cuûa beänh: a. Khôûi phaùt:  Caáp tính: xuaát hieän ñoät ngoät vaø töø luùc coù trieäu chöùng ñeán khi nhaäp vieän  2 tuaàn.  Töø töø: xuaát hieän töø töø vaø töø luùc coù trieäu chöùng ñeán khi nhaäp vieän > 2 tuaàn. b. Möùc ñoä naëng:  Naëng: Hct < 15% hoaëc Hb < 5g/dl vaø/hoaëc coù bieåu hieän soác, suy tim, suy thaän tieåu huyeát saéc toá, thieáu oxy naõo  Trung bình: Hct 15-25% hoaëc Hb 5-8g/dl vaø khoâng coù caùc bieåu hieän naëng noùi treân  Nheï: Hct > 25% vaø/hoaëc Hb > 8g/dl vaø khoâng coù caùc bieåu hieän naëng noùi treân 3. Ñieàu trò trieäu chöùng a. Truyeàn dòch:  Chæ ñònh trong tröôøng hôïp TMTHMD caáp tính  Loaïi dòch: Dextrose Salin, toác ñoä 3-5ml/kg/giôø trong 24-48 giôø ñaàu  Theo doõi tình traïng tim maïch trong khi truyeàn b. Truyeàn maùu:  Chæ ñònh: - Tröôøng hôïp môùi nhaäp vieän maø thieáu maùu naëng Hct < 15-20%: maùu töôi 10ml/kg, boû phaàn huyeát töông vaø chæ caàn naâng Hct beänh nhaân leân treân 15-20%. Sau khi coù keát quaû Coombs’ test döông tính, beänh nhaân seõ ñöôïc ñieàu trò ñaëc hieäu vaø neáu coøn caàn truyeàn maùu seõ duøng hoàng caàu laéng phuø hôïp ba giai ñoaïn - Tröôøng hôïp ñaõ xaùc ñònh chaån ñoaùn nhöng keùm ñaùp öùng vôùi ñieàu trò Methyl-prednisolone, Hct vaãn < 20%: hoàng caàu laéng phuø hôïp ba giai ñoaïn 5-10ml/kg vaø chæ caàn naâng Hct beänh nhaân leân treân 20%  Toác ñoä truyeàn: truyeàn chaäm 2-3ml/kg/giôø  Neáu do khaùng theå laïnh IgM caàn laøm aám bòch maùu tröôùc khi truyeàn. 4. Ñieàu trò ñaëc hieäu: a. Steroids:  Beänh khôûi phaùt caáp tính vaø naëng: Methyl-prednisolone 10 mg/kg/ngaøy ñöôøng tónh maïch x 3 ngaøy, sau ñoù chuyeån sang Prednisone 2 mg/kg/ngaøy ñöôøng uoáng x 3-4 tuaàn roài giaûm lieàu daàn.  Beänh khôûi phaùt töø töø, nheï-trung bình: Prednisone 1-2 mg/kg/ngaøy x 3-4 tuaàn roài giaûm lieàu daàn.  Giaûm lieàu steroids: Sau khi ñaõ duøng ñuû 3-4 tuaàn, Prednisone seõ ñöôïc giaûm lieàu daàn trong voøng 8-12 tuaàn cho ñeán lieàu 0,25-0,5mg/kg/ngaøy.
Sau ñoù neáu beänh oån coù theå ngöng thuoác. Neáu beänh ñaõ taùi phaùt nhieàu laàn thì caàn duy trì ôû lieàu naøy trong 1 thaùng roài chuyeån sang caùch ngaøy vaø giaûm lieàu daàn moãi thaùng 0,15mg/kg cho ñeán lieàu toái thieåu laø 0,15mg/kg/caùch ngaøy. Lieàu toái thieåu naøy coù theå giöõ trong nhieàu thaùng tröôùc khi ngöng haún thuoác. Neáu coù taùi phaùt trong khi giaûm lieàu thì laáy laïi lieàu ngay tröôùc khi bò taùi phaùt ñoù vaø duy trì trong nhieàu tuaàn tröôùc khi baét ñaàu thöû tieáp tuïc giaûm lieàu trôû laïi.  Tröôøng hôïp thieáu maùu taùn huyeát naëng nghi coù theå do mieãn dòch maø Coombs’ test aâm tính thì cuõng ñöôïc ñieàu trò vôùi steroids nhö treân b. Gamma globulin: khoâng phaûi laø thuoác haøng ñaàu trong ñieàu trò TMTHMD c. Loïc huyeát töông vaø thay maùu: ít duøng, laø bieän phaùp xaâm laán ñoái vôùi beänh nhi d. Caét laùch: chöa ñöôïc khuyeán khích ôû treû em trong ñieàu trò TMTHMD IV. Theo doõi vaø taùi khaùm: 1. Taùi khaùm: Moãi 2-4 tuaàn tuøy laâm saøng, Hct, tieåu caàu (neáu laø hoäi chöùng Evans) 2. Noäi dung theo doõi:  Caân naëng, huyeát aùp, daáu hieäu thieáu maùu taùn huyeát, taùc duïng phuï cuûa steroids, Hct, hoàng caàu löôùi, tieåu caàu ñeám  Kieåm tra Coombs’ test: - Moãi 8 -12 tuaàn - Hoaëc tröôùc khi ngöng steroids - Hoaëc khi coù daáu hieäu thieáu maùu taùi phaùt sau khi ngöng steroids
Löu ñoà chaån ñoaùn TMTHMD Xanh xao Vaøng da, vaøng maét Laùch to, ± gan to CAÁP MAÕN Ñoät ngoät: vaøi phuùt ñeán vaøi ngaøy Töø töø: nhieàu tuaàn, thaùng, naêm Toång traïng suy suïp, thay ñoåi huyeát Bieán daïng xöông, gaõy xöông ñoäng beänh lyù Thieáu Oâxy naõo ++ Ít thay ñoåi huyeát ñoäng Tieåu saäm maøu: ñoû, xaù xò Thieáu Oâxy naõo + Suy thaän ± Da xaïm CN thaän bình thöôøng Nghi ngôø TM huyeát taùn CTM, daïng huyeát caàu, nhoùm Laâm saøng xuaát Laâm saøng ñoät ngoät, maùu. Chöùc naêng gan, thaän. Ion hieän töø töø caáp tính ñoà. HC löôùi. TPTNT SOÁT KSTSR CRP Ñieän di Hb (neáu HC Ñòmh löôïng G6PD SOÁT KSTSR SOÁT nhoû nhöôïc saéc) Test Coomb Caáy maùu, nöôùc tieåu KSTSR Hb nieäu Xquang phoåi Test Coomb Söùc beàn HC Coomb test (+) Coomb test (-) TMTH mieãn dòch ++ Soát reùt, nhieãm Nhieãm truøng Thalassemia Truyeàn laàm nhoùm maùu truøng huyeát Soát reùt Baát ñoàng nhoùm maùu Thieáu G6PD Soát reùt TMTH mieãn meï con: ABO, Rh Ñoäc toá dòch Thuoác HC hình caàu