1
BÀI GIẢNG CHUYÊN ĐỀ:
BỆNH HỌC:
HẸP EO ĐỘNG MẠCH CHỦ
Biên soạn: Nguyễn Lân Việt
2
MỤC TIÊU CHUYÊN ĐỀ:
Sau khi học xong chuyên đề “Bệnh học: Hẹp eo động mạch chủ”,
người học nắm được những kiến thức có liên quan đến căn bệnh này,
như: Giải phẫu bệnh, Sinh lý bệnh, Triệu chứng lâm sàng, Các xét
nghiệm chẩn đoán, Tiến triển tự nhiên của bệnh Hẹp eo động mạch chủ,
Điều trị bệnh Hẹp eo động mạch chủ.
3
NỘI DUNG
I. ĐẠI CƢƠNG
Hẹp eo động mạch chủ là bệnh tim bẩm sinh cũng thường gặp, chiếm
khoảng 8% các bệnh tim bẩm sinh. Cần phát hiện sớm ở trẻ sơ sinh hay ở trẻ
nhỏ vì là bệnh nguy hiểm có thể dẫn đến tử vong. Chẩn đoán lâm sàng thường
dựa vào dấu hiệu không có hay yếu của mạch bẹn so với mạch cánh tay, tiếng
thổi tâm thu thường khá điển hình. Hẹp eo động mạch chủ rất hay đi kèm với
các bệnh tim bẩm sinh phức tạp khác mà đặc biệt hay gặp trong hội chứng
Turner (20%), hội chứng Noonan.
Các biến chứng muộn của bệnh có thể gặp là phình mạch tại chỗ hẹp,
tách thành động mạch chủ lên, giãn phình và vỡ các mạch máu não, tăng
huyết áp động mạch. Tăng huyết áp có thể còn tồn tại ngay cả sau khi phẫu
thuật sửa chữa toàn bộ đặc biệt ở các bệnh nhân can thiệp muộn.
II. GIẢI PHẪU BỆNH
- Đại đa số các trường hợp hẹp eo động mạch chủ nằm ở ngay trước vị
trí xuất phát của ống động mạch nghĩa là ở gần sát với chỗ bắt đầu của động
mạch chủ xuống. Thường gặp có sự phì đại, co thắt ở thành sau của động
mạch chủ gây hẹp lòng mạch động mạch chủ ở vị trí này. Cũng có thể gặp sự
thiểu sản của eo động mạch chủ với các mức độ khác nhau. Bệnh có thể đột
ngột hoặc từ từ dẫn đến suy tim ứ huyết ở trẻ nhỏ. Động mạch dưới đòn trái
thường xuất phát ngay gần chỗ hẹp của eo động mạch chủ. Trong một số
hiếm các trường hợp, vị trí hẹp nằm ở động mạch chủ ngực hay động mạch
chủ bụng.
4
- Tuần hoàn bàng hệ thường gặp ở bệnh nhân lớn tuổi. Điển hình nhất
là xuất phát từ động mạch dưới đòn, động mạch vú trong, gian sườn, động
mạch giáp trạng xuống, động mạch chủ xuống sau chỗ hẹp eo động mạch chủ.
- Các tổn thương phối hợp: đa số là các bất thường của buồng tim trái;
van động mạch chủ có 2 lá van chiếm khoảng 50% các trường hợp, hẹp dưới
van động mạch chủ, bất thường hình dạng van 2 lá (hội chứng Shone), thông
liên thất, ống nhĩ thất chung, tâm thất duy nhất, bất thường chỗ xuất phát của
động mạch dưới đòn phải.
III. SINH LÝ BỆNH
Hẹp eo động mạch chủ dẫn đến tăng huyết áp với sự chênh lệch huyết
áp tâm thu ở tay và chân. Tăng hậu gánh do đó dẫn đến phì đại thất trái và
cuối cùng dẫn đến giãn buồng tim trái và suy tim trái dẫn đến suy tim toàn bộ
với tăng áp động mạch phổi. Hẹp eo động mạch chủ mạn tính sẽ dẫn đến hiện
tượng phát triển tuần hoàn bàng hệ từ động mạch chủ lên sang động mạch chủ
xuống.
IV. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
1. Dấu hiệu cơ năng
Hẹp eo động mạch chủ phát hiện được ở người lớn thường bởi dấu hiệu
tăng huyết áp, đau đầu hay là dấu hiệu đau cách hồi. Đối với các bệnh nhân
trẻ tuổi hay phải nhập viện vì các đợt suy tim ứ huyết.
2. Triệu chứng thực thể
- Mạch chi trên nảy mạnh hơn nhiều so với mạch chi dưới. Những
trường hợp hẹp nặng có thể không thấy mạch bẹn. Tuy nhiên ở một số trường
hợp mà động mạch dưới đòn trái xuất phát từ ngay chỗ hẹp của eo động mạch
chủ thì mạch quay trái cũng không có hoặc yếu như động mạch bẹn. Còn
5
trường hợp động mạch dưới đòn phải quặt ngược thực quản, mạch cánh tay
phải cũng nhỏ và động mạch cảnh phải đập rất mạnh.
- Huyết áp chi trên thường tăng tỷ lệ thuận với mức độ hẹp eo động
mạch chủ. Cần phải đo huyết áp ở tay bên phải, thường thích ứng tốt khi
huyết áp tâm thu chưa vượt quá 150mmHg.
- Tiếng thổi tâm thu thường nghe thấy ở vùng dưới đòn bên trái, có thể
lan ra lưng ở vị trí cạnh cột sống. Ngoài ra có thể nghe thấy các tiếng thổi liên
tục do tuần hoàn bàng hệ gây ra. Trong các trường hợp phối hợp với van động
mạch chủ có hai lá van chúng ta có thể nghe thấy tiếng thổi tâm trương, thổi
tâm thu do hở, hẹp van động mạch chủ gây nên.
V. CÁC XÉT NGHIỆM CHẨN ĐOÁN
1. Điện tâm đồ
Thường có dấu hiệu tăng gánh thất trái. Nếu có dấu hiệu tăng gánh thất
phải ở những bệnh nhân hơn 2 tuổi thì cần tìm các tổn thương phối hợp.
2. Xquang ngực
Có thể bình thường hay biến đổi nhẹ với cung dưới trái giãn. Kinh điển
có thể thấy dấu hiệu 3 cung ở động mạch chủ, quan sát thấy ở tư thế thẳng
mặt. Sau vài tuổi có thể thấy các dấu hiệu đặc hiệu hơn như: dấu ấn xương
sườn, chỉ số tim ngực tăng rõ rệt.
Hình 1. “Dấu ấn sườn” trên phim tim phổi thẳng.