Bài giảng chuyên đề "Bệnh học: Hẹp eo động mạch chủ" cung cấp cho người học các kiến thức về giải phẫu bệnh, sinh lý bệnh, triệu chứng lâm sàng bệnh, các xét nghiệm chuẩn đoán, tiến triển tự nhiên của bệnh hẹp eo động mạch, điều trị bệnh hẹp eo động mạch chủ. Mời các bạn cùng tham khảo nội dung chi tiết.
AMBIENT/
Chủ đề:
Nội dung Text: Bài giảng chuyên đề Bệnh học: Hẹp eo động mạch chủ - Nguyễn Lân Việt
- BÀI GIẢNG CHUYÊN ĐỀ:
BỆNH HỌC:
HẸP EO ĐỘNG MẠCH CHỦ
Biên soạn: Nguyễn Lân Việt
1
- MỤC TIÊU CHUYÊN ĐỀ:
Sau khi học xong chuyên đề “Bệnh học: Hẹp eo động mạch chủ”,
người học nắm được những kiến thức có liên quan đến căn bệnh này,
như: Giải phẫu bệnh, Sinh lý bệnh, Triệu chứng lâm sàng, Các xét
nghiệm chẩn đoán, Tiến triển tự nhiên của bệnh Hẹp eo động mạch chủ,
Điều trị bệnh Hẹp eo động mạch chủ.
2
- NỘI DUNG
I. ĐẠI CƢƠNG
Hẹp eo động mạch chủ là bệnh tim bẩm sinh cũng thường gặp, chiếm
khoảng 8% các bệnh tim bẩm sinh. Cần phát hiện sớm ở trẻ sơ sinh hay ở trẻ
nhỏ vì là bệnh nguy hiểm có thể dẫn đến tử vong. Chẩn đoán lâm sàng thường
dựa vào dấu hiệu không có hay yếu của mạch bẹn so với mạch cánh tay, tiếng
thổi tâm thu thường khá điển hình. Hẹp eo động mạch chủ rất hay đi kèm với
các bệnh tim bẩm sinh phức tạp khác mà đặc biệt hay gặp trong hội chứng
Turner (20%), hội chứng Noonan.
Các biến chứng muộn của bệnh có thể gặp là phình mạch tại chỗ hẹp,
tách thành động mạch chủ lên, giãn phình và vỡ các mạch máu não, tăng
huyết áp động mạch. Tăng huyết áp có thể còn tồn tại ngay cả sau khi phẫu
thuật sửa chữa toàn bộ đặc biệt ở các bệnh nhân can thiệp muộn.
II. GIẢI PHẪU BỆNH
- Đại đa số các trường hợp hẹp eo động mạch chủ nằm ở ngay trước vị
trí xuất phát của ống động mạch nghĩa là ở gần sát với chỗ bắt đầu của động
mạch chủ xuống. Thường gặp có sự phì đại, co thắt ở thành sau của động
mạch chủ gây hẹp lòng mạch động mạch chủ ở vị trí này. Cũng có thể gặp sự
thiểu sản của eo động mạch chủ với các mức độ khác nhau. Bệnh có thể đột
ngột hoặc từ từ dẫn đến suy tim ứ huyết ở trẻ nhỏ. Động mạch dưới đòn trái
thường xuất phát ngay gần chỗ hẹp của eo động mạch chủ. Trong một số
hiếm các trường hợp, vị trí hẹp nằm ở động mạch chủ ngực hay động mạch
chủ bụng.
3
- - Tuần hoàn bàng hệ thường gặp ở bệnh nhân lớn tuổi. Điển hình nhất
là xuất phát từ động mạch dưới đòn, động mạch vú trong, gian sườn, động
mạch giáp trạng xuống, động mạch chủ xuống sau chỗ hẹp eo động mạch chủ.
- Các tổn thương phối hợp: đa số là các bất thường của buồng tim trái;
van động mạch chủ có 2 lá van chiếm khoảng 50% các trường hợp, hẹp dưới
van động mạch chủ, bất thường hình dạng van 2 lá (hội chứng Shone), thông
liên thất, ống nhĩ thất chung, tâm thất duy nhất, bất thường chỗ xuất phát của
động mạch dưới đòn phải.
III. SINH LÝ BỆNH
Hẹp eo động mạch chủ dẫn đến tăng huyết áp với sự chênh lệch huyết
áp tâm thu ở tay và chân. Tăng hậu gánh do đó dẫn đến phì đại thất trái và
cuối cùng dẫn đến giãn buồng tim trái và suy tim trái dẫn đến suy tim toàn bộ
với tăng áp động mạch phổi. Hẹp eo động mạch chủ mạn tính sẽ dẫn đến hiện
tượng phát triển tuần hoàn bàng hệ từ động mạch chủ lên sang động mạch chủ
xuống.
IV. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
1. Dấu hiệu cơ năng
Hẹp eo động mạch chủ phát hiện được ở người lớn thường bởi dấu hiệu
tăng huyết áp, đau đầu hay là dấu hiệu đau cách hồi. Đối với các bệnh nhân
trẻ tuổi hay phải nhập viện vì các đợt suy tim ứ huyết.
2. Triệu chứng thực thể
- Mạch chi trên nảy mạnh hơn nhiều so với mạch chi dưới. Những
trường hợp hẹp nặng có thể không thấy mạch bẹn. Tuy nhiên ở một số trường
hợp mà động mạch dưới đòn trái xuất phát từ ngay chỗ hẹp của eo động mạch
chủ thì mạch quay trái cũng không có hoặc yếu như động mạch bẹn. Còn
4
- trường hợp động mạch dưới đòn phải quặt ngược thực quản, mạch cánh tay
phải cũng nhỏ và động mạch cảnh phải đập rất mạnh.
- Huyết áp chi trên thường tăng tỷ lệ thuận với mức độ hẹp eo động
mạch chủ. Cần phải đo huyết áp ở tay bên phải, thường thích ứng tốt khi
huyết áp tâm thu chưa vượt quá 150mmHg.
- Tiếng thổi tâm thu thường nghe thấy ở vùng dưới đòn bên trái, có thể
lan ra lưng ở vị trí cạnh cột sống. Ngoài ra có thể nghe thấy các tiếng thổi liên
tục do tuần hoàn bàng hệ gây ra. Trong các trường hợp phối hợp với van động
mạch chủ có hai lá van chúng ta có thể nghe thấy tiếng thổi tâm trương, thổi
tâm thu do hở, hẹp van động mạch chủ gây nên.
V. CÁC XÉT NGHIỆM CHẨN ĐOÁN
1. Điện tâm đồ
Thường có dấu hiệu tăng gánh thất trái. Nếu có dấu hiệu tăng gánh thất
phải ở những bệnh nhân hơn 2 tuổi thì cần tìm các tổn thương phối hợp.
2. Xquang ngực
Có thể bình thường hay biến đổi nhẹ với cung dưới trái giãn. Kinh điển
có thể thấy dấu hiệu 3 cung ở động mạch chủ, quan sát thấy ở tư thế thẳng
mặt. Sau vài tuổi có thể thấy các dấu hiệu đặc hiệu hơn như: dấu ấn xương
sườn, chỉ số tim ngực tăng rõ rệt.
Hình 1. “Dấu ấn sườn” trên phim tim phổi thẳng.
5
- 3. Nghiệm pháp gắng sức
Có thể thấy dấu hiệu tăng huyết áp tâm thu ở các bệnh nhân hẹp eo
động mạch chủ.
4. Siêu âm Doppler tim
Là xét nghiệm quyết định chẩn đoán ở trẻ nhỏ, tuy nhiên có thể gặp khó
khăn ở các bệnh nhân lớn tuổi.
- Siêu âm TM xác định độ dày của các vách tim, sức co bóp của tâm
thất trái.
- Siêu âm Doppler mầu và siêu âm 2D cho phép xác định vị trí và hình
thái của chỗ hẹp eo động mạch chủ, đặc biệt là ở trẻ nhỏ. Siêu âm Doppler
khẳng định chẩn đoán và đo mức độ chênh áp qua eo động mạch chủ.
- Siêu âm còn giúp loại trừ hay phát hiện ra các tổn thương phối hợp.
Đặc biệt cần phát hiện một số bất thường như van động mạch chủ có hai lá
van, hẹp van hai lá, tắc nghẽn đường ra thất trái và thông liên thất phối hợp.
- Cần chú ý quan sát trên siêu âm để phát hiện các tổn thương của động
mạch chủ bụng, cung động mạch chủ và các mạch máu ở vùng đầu và cổ.
Siêu âm cũng có thể phát hiện sự tồn tại của ống động mạch cũng như các
tuần hoàn bàng hệ nếu có.
5. CT Scanner xoắn ốc, 3 chiều và cộng hƣởng từ trƣờng hạt nhân
(MRI)
Là những thăm dò rất hữu ích cho việc xác định hình thái của chỗ hẹp
eo động mạch chủ, các tổn thương phối hợp, dạng hẹp eo động mạch chủ với
các nhánh của động mạch dưới đòn, có hay không có tuần hoàn bàng hệ. Với
các thế hệ máy mới chúng ta còn có thể quan sát hình ảnh quay phim trên
cộng hưởng từ, đây là các hình ảnh rất hữu ích cho việc chẩn đoán và đề ra
phương pháp điều trị.
6
- Hình 2. Hẹp eo động mạch chủ trên phim MRI và chụp mạch.
6. Thông tim và các bƣớc tiến hành thông tim
6.1. Thông tim và chụp buồng tim được chỉ định khi:
- Nghi ngờ có tổn thương phối hợp.
- Các thăm dò không chảy máu chưa xác định rõ ràng hoặc không thống
nhất về kết quả.
- Xác định mức độ tuần hoàn bàng hệ để chuẩn bị phẫu thuật.
- Can thiệp bằng bóng và Stent qua da.
6.2. Kỹ thuật thông tim
- Thông tim phải nếu có tổn thương phối hợp tại tim.
- Thông tim trái qua đường động mạch đùi có thể gặp khó khăn khi qua
chỗ hẹp eo nhưng với dây dẫn mềm thường vẫn có thể thực hiện được ở đại
đa số các trường hợp. Cần đo chênh áp qua eo động mạch chủ và chụp động
mạch chủ.
- Nếu không thể qua chỗ hẹp của eo động mạch chủ theo đường động
mạch đùi thì có thể thông tim theo đường động mạch cánh tay để chụp chỗ
hẹp eo động mạch chủ và tuần hoàn bàng hệ.
- Độ bão hoà ôxy và cung lượng tim cần được đo trước khi phẫu thuật.
7
- 6.3. Các thông số huyết động
- Hẹp eo động mạch chủ được chẩn đoán khi có chênh áp lớn hơn hay
bằng 10mmHg giữa động mạch chủ lên và động mạch chủ xuống.
- Chênh áp qua eo động mạch chủ không phải luôn luôn có mối tương
quan trực tiếp với mức độ hẹp eo động mạch chủ, do có rất nhiều tuần hoàn
bàng hệ phát triển làm thay đổi thông số này.
6.4. Chụp động mạch
- Ống thông ''đuôi lợn'' được đưa đến gần sát chỗ hẹp (phía trên). Chụp
ở tư thế nghiêng phải và nghiêng trái.
- Tuần hoàn bàng hệ cũng hay thấy được ở các tư thế này.
- Các phim chụp buồng tim có thể thực hiện nếu nghi ngờ có bất thường
bẩm sinh khác phối hợp.
VI. TIẾN TRIỂN TỰ NHIÊN CỦA BỆNH
1. Suy thất trái đặc biệt ở những trường hợp hẹp nhiều có thể dẫn đến
diễn biến lâm sàng nặng nề ngay ở những tuần đầu tiên của trẻ (sau khi ống
động mạch đóng). Trên lâm sàng thấy dấu hiệu suy tim trái với tiếng ngựa phi
trái, ran ở phổi; điện tâm đồ, Xquang và siêu âm tim khẳng định dấu hiệu quá
tải buồng tim trái. Diễn biến lâm sàng tiếp theo thường rất nặng nề với tỷ lệ tử
vong cao. Việc điều trị tích cực suy tim có thể giúp trẻ thoát khỏi suy tim cấp
nhưng thường để lại hậu quả trên thất trái và tăng huyết áp động mạch (cánh
tay) nặng nề. Đối với các tr-ờng hợp nhiều tuổi hơn, suy tim trái thường diễn
biến thầm lặng với khả năng thích ứng tốt, do đó việc bỏ sót chẩn đoán có thể
gặp và bệnh nhân thường nhập viện khi đã có thất trái giãn nhiều.
2. Tăng huyết áp động mạch: Thường xuất hiện sau 15 ngày tuổi.
Thông thường huyết áp tâm thu vẫn dưới 150mmHg. Nếu huyết áp tâm thu từ
150 đến 200mmHg thì sẽ có dày thất trái nhiều trên Điện tâm đồ, Xquang và
8
- siêu âm tim. Nếu huyết áp tâm thu trên 200mmHg, có thể thấy dấu hiệu mờ
mắt. Khi từ tuổi 15 trở lên, tăng huyết áp động mạch thường sẽ trở nên cố
định, không giảm xuống được sau khi đã điều trị nguyên nhân.
3. Biến chứng khác có thể gặp là Osler. Phình động mạch chủ chỉ xuất
hiện sau một thời gian dài tiến triển bệnh.
VII. ĐIỀU TRỊ
1. Điều trị nội khoa
Là điều trị triệu chứng nhằm bảo tồn bệnh nhân để chuẩn bị can thiệp.
Điều trị suy tim trái là vấn đề quan trọng nhất. Đối với trẻ sơ sinh,
Prostaglandine E1 giúp mở ống động mạch sẽ cải thiện nhanh chóng triệu
chứng lâm sàng. Thuốc lợi tiểu, Digoxin và thông khí nhân tạo là các biện
pháp phối hợp khác khi thực sự cần thiết. Cần hết sức chú ý đến chức năng
thận khi dùng các thuốc điều trị suy tim ở trẻ sơ sinh. Điều trị tăng huyết áp
bằng thuốc ở những bệnh nhân hẹp eo động mạch chủ thường không có hoặc
ít hiệu quả.
2. Chỉ định phẫu thuật trong các trường hợp:
- Trẻ sơ sinh mà điều trị nội khoa ít kết quả.
- Trẻ nhũ nhi và trẻ nhỏ: có dấu hiệu suy tim trái trên lâm sàng và cận
lâm sàng.
- Trẻ có huyết áp động mạch tâm thu lớn hơn 150mmHg.
- Đối với các trường hợp hẹp eo động mạch chủ khác thì phẫu thuật một
cách hệ thống khi trẻ từ 6 đến 9 tháng tuổi.
- Với người lớn thì chỉ định can thiệp kinh điển khi chênh áp qua eo
động mạch chủ lớn hơn 20 đến 30mmHg. Tuy nhiên cần phối hợp với các dấu
hiệu khác như suy tim xung huyết, phì đại thất trái, tăng huyết áp khó khống
chế...
9
- - Trường hợp tái hẹp eo động mạch chủ sau khi đã can thiệp thì có
nhiều trung tâm chỉ định nong bằng bóng qua da có hay không kèm việc đặt
giá đỡ (Stent). Các nghiên cứu ngắn hạn chỉ ra kết quả khá tốt, ít biến chứng,
tuy nhiên vẫn cần phải có các nghiên cứu lâu dài hơn để khẳng định vấn đề
này.
3. Theo dõi
Tất cả các bệnh nhân hẹp eo động mạch chủ cần được theo dõi lâu dài.
Theo dõi bằng lâm sàng (tình trạng suy tim trái, tăng huyết áp, mạch bẹn) và
cận lâm sàng (siêu âm, điện tâm đồ) mỗi năm một lần.
10
- TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Breelver SJD. Coarctation of the aorta. In: Redingion A, Shore D,
Oldershaw P, eds. Congenital heart disease in adults: a practical guide.
London: WB Saunders, 1994:119-125.
2. Connelly MS, Webb GD, Sommerville J, et al. Canadian Consensus
Conference on Adult Congenital Heart Disease 1996. Can J Cardiol
1998;14:395-452.
3. Ebeid MR, Prieto LR, Latson LA. Use of balloon expandable stents
for coarctation of the aorta: initial results and intermediate-term follow-up. J
Am Coll Cardiol 1997; 80:1847-1852.
4. Kaplan S. Natural history and postoperative history across age
groups. Cardiol Clin 1993;11:543-556.
5. Mathew P, Moodie D, Blechman C, Gill CC. Long-term follow-up of
aortic coarctation in infants, children and adults. Cardiol Young 1993;3:20-
26.
6. Mendelsoha AM. Balloon angioplasty for native coarctation of the
aorta. J Intervent Cardiol 1995;8:487-508.
7. Moore JD, Moodie DS. Coarctation of the aorta. In: Marso SP,
Griffin BP, Topol EJ, eds. Manual of Cardiovascular Medicine. Philadelphia:
Lippincott-Raven, 2000.
8. Morriss MJH, McNamara DG. Coarctation of the aorta and
interrupted aortic arch. In: Carson A, Bricker JT, Fisher DJ, Neish SR, eds.
The science and practice ofpedi-atric cardiology, 2nd ed. Baltimore: Williams
& Wilkins, 1998:1317-1346.
11
- 9. Ovaett C, Benson LN, Nykanen, Freedom RM. Transcatheter
treatment of coarctation of the aorta: overview. Pediatr Cardiol 1998;19:27-
44.
====HẾT====
12
Thêm vào BST
Báo xấu
Download
Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ
