1
BÀI GING CHUYÊN Đ:
BNH HC:
HP EO ĐNG MCH CH
Biên son: Nguyn Lân Vit
2
MỤC TIÊU CHUYÊN Đ:
Sau khi học xong chuyên đ Bnh hc: Hp eo đng mch ch,
người hc nắm được nhng kiến thc liên quan đến căn bệnh này,
như: Gii phu bnh, Sinh lý bnh, Triu chng lâm sàng, Các xét
nghim chẩn đoán, Tiến trin t nhiên ca bnh Hẹp eo đng mch ch,
Điu tr bnh Hp eo động mch ch.
3
NI DUNG
I. ĐẠI CƢƠNG
Hẹp eo đng mch ch bnh tim bm sinh cũng thường gp, chiếm
khong 8% c bnh tim bm sinh. Cn phát hin sm tr sinh hay tr
nh vì là bnh nguy him có th dn đến t vong. Chẩn đoán lâm sàng thường
da vào du hiu không có hay yếu ca mch bn so vi mch cánh tay, tiếng
thi tâm thu thường khá điển hình. Hp eo đng mch ch rt hay đi kèm với
các bnh tim bm sinh phc tp khác đc bit hay gp trong hi chng
Turner (20%), hi chng Noonan.
Các biến chng mun ca bnh th gp phình mch ti ch hp,
tách thành đng mch ch lên, giãn phình v các mạch máu não, tăng
huyết áp động mạch. Tăng huyết áp có th còn tn ti ngay c sau khi phu
thut sa cha toàn b đặc bit các bnh nhân can thip mun.
II. GII PHU BNH
- Đại đa số các trường hp hp eo đng mch ch nm ngay trước v
trí xut phát ca ống đng mạch nghĩa gn sát vi ch bắt đu ca đng
mch ch xung. Thường gp s pđại, co tht thành sau ca động
mch ch gây hp lòng mch động mch ch v trí này. Cũng th gp s
thiu sn ca eo đng mch ch vi các mức đ khác nhau. Bnh có th đột
ngt hoc t t dn đến suy tim huyết tr nhỏ. Động mch dưới đòn ti
thường xut phát ngay gn ch hp ca eo động mch ch. Trong mt s
hiếm các trường hp, v trí hp nm động mch ch ngc hay động mch
ch bng.
4
- Tun hoàn bàng h thường gp bnh nhân ln tui. Điển hình nht
xut phát t động mch dưới đòn, động mch vú trong, gian sườn, động
mch giáp trng xuống, động mch ch xung sau ch hẹp eo động mch ch.
- Các tn thương phối hp: đa s các bt thường ca bung tim trái;
van đng mch ch 2 van chiếm khong 50% các trường hp, hp dưới
van đng mch ch, bt thường hình dng van 2 (hi chng Shone), thông
liên tht, ng nhĩ thất chung, tâm tht duy nht, bt thường ch xut phát ca
động mch dưới đòn phi.
III. SINH LÝ BNH
Hp eo đng mch ch dẫn đến tăng huyết áp vi s chênh lch huyết
áp m thu tay chân. Tăng hậu gánh do đó dn đến phì đi tht ti và
cui cùng dn đến gn bung tim trái và suy tim trái dn đến suy tim toàn b
với tăng áp đng mch phi. Hp eo động mch ch mn tính s dẫn đến hin
tượng phát trin tun hoàn bàng h t động mch ch lên sang động mch ch
xung.
IV. TRIU CHNG LÂM SÀNG
1. Du hiệu cơ năng
Hẹp eo động mch ch phát hiện được người ln thường bi du hiu
tăng huyết áp, đau đu hay du hiệu đau cách hồi. Đối vi các bnh nhân
tr tui hay phi nhp viện vì các đợt suy tim huyết.
2. Triu chng thc th
- Mch chi tn ny mạnh hơn nhiều so vi mch chi dưới. Nhng
trường hp hp nng có th không thy mch bn. Tuy nhiên mt s trường
hợp mà động mch dưới đòn trái xuất phát t ngay ch hp ca eo động mch
ch thì mạch quay trái cũng không hoc yếu như động mch bn. Còn
5
trường hợp động mch dưới đòn phải qut ngược thc qun, mch nh tay
phảing nhỏ động mch cnh phải đập rt mnh.
- Huyết áp chi trên thường tăng t l thun vi mức độ hp eo đng
mch ch. Cn phải đo huyết áp tay bên phi, thường thích ng tt khi
huyết áp tâm thu chưa vượt quá 150mmHg.
- Tiếng thi tâm thu thường nghe thy vùng dưới đòn bên trái, thể
lan ra lưng v trí cnh ct sng. Ngoài ra có th nghe thy các tiếng thi liên
tc do tun hoàn bàng h gây ra. Trong các trường hp phi hp với van động
mch ch hai van chúng ta th nghe thy tiếng thi tâm trương, thổi
tâm thu do h, hp van động mch ch gây nên.
V. CÁC XÉT NGHIM CHN ĐOÁN
1. Điện tâm đồ
Thường có du hiu ng gánh thất trái. Nếu du hiệu tăng gánh thất
phi nhng bệnh nhân hơn 2 tuổi thì cn tìm các tn thương phối hp.
2. Xquang ngc
th nh thường hay biến đổi nh vi cung dưới trái giãn. Kinh điển
th thy du hiu 3 cung động mch ch, quan sát thy tư thế thng
mt. Sau vài tui th thy các du hiệu đc hiu n như: du n xương
sườn, ch s tim ngực tăng rệt.
Hình 1. “Du n sườn” trên phim tim phổi thng.