Bài giảng Hẹp eo động mạch chủ

Chia sẻ: Than Kha Tu | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:35

Thêm vào BST

Báo xấu

251
lượt xem 74
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Là bệnh tim bẩm sinh (TBS) cũng thờng gặp, chiếm khoảng 8% các bệnh TBS. Cần phát hiện sớm ở trẻ sơ sinh hay ở trẻ nhỏ vì là bệnh nguy hiểm có thể dẫn đến tử vong. Chẩn đoán lâm sàng thờng dựa vào dấu hiệu không có hay yếu của mạch bẹn so với mạch cánh tay, tiếng thổi tâm thu thờng khá điển hình. Hẹp eo ĐMC rất hay đi kèm với các bệnh TBS phức tạp khác mà đặc biệt hay gặp trong hội chứng Turner (20%), hội chứng Noonan...

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Bài giảng Hẹp eo động mạch chủ

HEÏP EO ÑOÄNG MAÏCH CHUÛ BS. Ñaøo Höõu Trung 1
ÑÒNH NGHÓA Heïp vuøng eo ñoäng maïch chuû (Isthme) 5-7,5% caùc beänh TBS. Nam nhieàu hôn nöõ (2 nam / 1 nöõ) Töông quan Hoäi chöùng Turner - Noonan (10-25%) Coù 2 beänh caûnh laâm saøng khaùc nhau - Heïp eo ñoäng maïch chuû ñôn thuaàn - Hoäi chöùng heïp eo ñoäng maïch chuû 2
φ3 40% φ2 50% φ1 60% 3
Type I : hypoplasia of the distal transverse arch Type II : Hypoplasia of both the proximal and distal transverse arches Type III : Absence of the proximal arch and long hypoplastic distal arch 4
Phoâi thai hoïc - Giaûi phaãu beänh Nguyeân nhaân phoâi thai hoïc 1/ Giaû thuyeát huyeát ñoäng hoïc (RUDOLPH): do giaûm doøng maùu 2/ Giaû thuyeát cô hoïc (SKODA): di chuyeån laïc vò moâ oáng ÑM Hình daïng giaûi phaãu beänh lyù * Heïp taïi choã * Teo vuøng eo 5
Phoâi thai hoïc : Hình thaønh cung ÑMC 6
Phoâi thai hoïc : Hình thaønh cung ÑMC (phaùc hoïa) 7
Hình thaønh heïp eo 8
Caùc daïng heïp eo 9
Giaùn ñoaïn cung ÑMC 10
Phoâi thai hoïc - Giaûi phaãu beänh Baát thöôøng do haäu quaû hình thaønh heïp eo ñoäng maïch chuû * Tuaàn hoaøn baøng heä: coù theå sôùm * Hình thaønh tuùi phình: 10% (20 tuoåi), 20% (töø 30 tuoåi). Nhieàu daïng * Thay ñoåi caáu truùc maïch vaønh - cô tim 11
Phoâi thai hoïc - Giaûi phaãu beänh Baát thöôøng phoái hôïp vôùi heïp eo ÑMC * 2/3 tröôøng hôïp heïp eo ÑMC ôû treû sô sinh - Giaûm saûn daïng oáng quai ÑMC - TLT, toàn taïi oáng ÑM - Hoäi chöùng heïp eo * Caùc baát thöôøng khaùc: TLN, CVÑÑM, TP 2 ñöôøng thoaùt heïp van 2 laù * Hoäi chöùng SHONE 12
HEÏP EO ÑOÄNG MAÏCH CHUÛ ÑÔN THUAÀN 13
Sinh lyù beänh Taêng huyeát aùp (THA): φ < 50% - Cô hoïc HH heä RAA - Taêng khaùng löïc ngoaïi bieân Yeáu toá: Ñoä heïp - Thôøi ñieåm ñoùng oáng ÑM -Thaát traùi TT thích öùng hay khoâng thích öùng 14
Laâm saøng * Theå treû lôùn: - Ít hoaëc khoâng coù trieäu chöùng - THA thöôïng chi. Maïch haï chi (0) - AÂTTT ngaén LS 3 - 4. Sau löng - AÂTTT daïng phuït + click phun TT cuûa heïp ÑMC * ECG: daày TT, taêng gaùnh taâm thu TT * Xquang TP: Tim to - Bôø söôøn moøn, Daáu soá 3 ngöôïc # D4. Daõn ÑMC xuoáng. * Sieâu aâm tim : xem phaàn SAÂT 15
Dieãn tieán * Thích öùng toát: tröôûng thaønh sau ñoù xaáu hôn * 25% töû vong quanh 20 tuoåi - 50% töû vong < 32 tuoåi 75% < 45 tuoåi - 90% < 60 tuoåi * Suy tim, VNTM, vôõ hoaëc boùc taùch ÑMC, xuaát huyeát naõo 16
Ñieàu trò (1) * Chæ ñònh PT neáu φ < 50% bình thöôøng, THA > 150 mmHg * Tuoåi töø 2 - 5 tuoåi * PT noái taän taän - Töû vong 1 - 2% * Bieán chöùng sau moå: - Sôùm: Lieät haï chi khoâng hoaøn toaøn 0,4 - 0,6% - Muoän: (ôû beänh nhaân lôùn) lieân quan toån thöông phoái hôïp Nong boùng? Moå laïi? (Hieäu soá HA t/h > 30) 17
Ñieàu trò (2) Noäi - Tính chaát chôø ñôïi (tæ leä taùi phaùt cao neáu phaãu thuaät tröôùc 3 thaùng tuoåi) Ñieàu trò suy tim = PGE 1 - Caûi thieän vaø hoaõn chæ ñònh phaãu thuaät - Thích öùng TT - Treû sô sinh: Lasix Digoxin - Hoâ haáp hoã trôï - Treû nhuõ nhi - Treû lôùn - Khi coù giaûm chöùc naêng TT Ñieàu trò phaãu thuaät - Ñieàu trò THA = Khoâng keát quaû 18
Chæ ñònh phaãu thuaät ÔÛ treû sô sinh khoâng sôø thaáy maïch beïn TD: Sieâu aâm chöùc naêng TT/ 2 ngaøy cho ñeán 15 ngaøy tuoåi HA 1/2 thaùng sau ñoù moãi thaùng TT 1/2 thaùng sau ñoù moãi thaùng Suy TT ôû treû sô sinh ñieàu trò noäi neáu thaát baïi hay taùi phaùt: phaãu thuaät Suy TT ôû treû nhuõ nhi hay treû lôùn: phaãu thuaät HA > 150 mmHg: phaãu thuaät Phaãu thuaät thöôøng quy 6 - 9 thaùng tuoåi 19
Theo doõi sau moå Taùi phaùt hieám TD: HA (5-6 naêm) + NPGS TD: SAÂ - Phì TT Ñieàu trò nong baèng boùng toát hôn 20