Bài giảng Hẹp eo động mạch chủ

HEÏP EO ÑOÄNG MAÏCH CHUÛ

BS. Ñaøo Höõu Trung

ÑÒNH NGHÓA

(cid:131) Heïp vuøng eo ñoäng maïch chuû (Isthme)

(cid:131) 5-7,5% caùc beänh TBS. Nam nhieàu hôn nöõ (2 nam / 1 nöõ)

(cid:131) Töông quan Hoäi chöùng Turner - Noonan (10-25%)

(cid:131) Coù 2 beänh caûnh laâm saøng khaùc nhau

- Heïp eo ñoäng maïch chuû ñôn thuaàn - Hoäi chöùng heïp eo ñoäng maïch chuû

φ3 40%

φ2 50%

φ1 60%

Type I : hypoplasia of the distal transverse arch

Type II : Hypoplasia of both the proximal and distal transverse arches

Type III : Absence of the proximal arch and long hypoplastic distal arch

Phoâi thai hoïc - Giaûi phaãu beänh

(cid:131) Nguyeân nhaân phoâi thai hoïc

1/ Giaû thuyeát huyeát ñoäng hoïc (RUDOLPH): do giaûm doøng

maùu

2/ Giaû thuyeát cô hoïc (SKODA): di chuyeån laïc vò moâ oáng ÑM

(cid:131) Hình daïng giaûi phaãu beänh lyù

* Heïp taïi choã * Teo vuøng eo

Phoâi thai hoïc : Hình thaønh cung ÑMC

(phaùc hoïa)

Hình thaønh heïp eo

Caùc daïng heïp eo

Giaùn ñoaïn cung ÑMC

Phoâi thai hoïc - Giaûi phaãu beänh

(cid:131) Baát thöôøng do haäu quaû hình thaønh heïp eo ñoäng

maïch chuû

* Tuaàn hoaøn baøng heä: coù theå sôùm * Hình thaønh tuùi phình: 10% (20 tuoåi), 20% (töø 30

tuoåi). Nhieàu daïng

* Thay ñoåi caáu truùc maïch vaønh - cô tim

Phoâi thai hoïc - Giaûi phaãu beänh

(cid:131) Baát thöôøng phoái hôïp vôùi heïp eo ÑMC

* 2/3 tröôøng hôïp heïp eo ÑMC ôû treû sô sinh

- Giaûm saûn daïng oáng quai ÑMC - TLT, toàn taïi oáng ÑM - Hoäi chöùng heïp eo

* Caùc baát thöôøng khaùc: TLN, CVÑÑM, TP 2 ñöôøng thoaùt

heïp van 2 laù

* Hoäi chöùng SHONE

HEÏP EO ÑOÄNG MAÏCH CHUÛ ÑÔN THUAÀN

Sinh lyù beänh

(cid:131) Taêng huyeát aùp (THA): φ < 50% - Cô hoïc HH heä RAA - Taêng khaùng löïc ngoaïi bieân

(cid:131) Yeáu toá: Ñoä heïp - Thôøi ñieåm ñoùng oáng ÑM -Thaát traùi

(cid:131) TT thích öùng hay khoâng thích öùng

Laâm saøng

* Theå treû lôùn:

- Ít hoaëc khoâng coù trieäu chöùng - THA thöôïng chi. Maïch haï chi (0) - AÂTTT ngaén LS 3 - 4. Sau löng - AÂTTT daïng phuït + click phun TT cuûa heïp ÑMC

* ECG: daày TT, taêng gaùnh taâm thu TT * Xquang TP: Tim to - Bôø söôøn moøn, Daáu soá 3 ngöôïc # D4.

Daõn ÑMC xuoáng.

* Sieâu aâm tim : xem phaàn SAÂT

Dieãn tieán

* Thích öùng toát: tröôûng thaønh sau ñoù xaáu hôn

* 25% töû vong quanh 20 tuoåi - 50% töû vong < 32 tuoåi

75% < 45 tuoåi - 90% < 60 tuoåi

* Suy tim, VNTM, vôõ hoaëc boùc taùch ÑMC, xuaát huyeát

naõo

Ñieàu trò (1)

* Chæ ñònh PT neáu φ < 50% bình thöôøng, THA > 150 mmHg * Tuoåi töø 2 - 5 tuoåi * PT noái taän taän - Töû vong 1 - 2% * Bieán chöùng sau moå:

- Sôùm: Lieät haï chi khoâng hoaøn toaøn 0,4 - 0,6% - Muoän: (ôû beänh nhaân lôùn) lieân quan toån thöông phoái hôïp Nong boùng? Moå laïi? (Hieäu soá HA t/h > 30)

Ñieàu trò (2)

(cid:131) Noäi - Tính chaát chôø ñôïi (tæ leä taùi phaùt cao neáu phaãu thuaät

tröôùc 3 thaùng tuoåi)

(cid:131) Ñieàu trò suy tim = PGE 1 - Caûi thieän vaø hoaõn chæ ñònh

phaãu thuaät - Thích öùng TT

- Treû sô sinh:

Lasix Digoxin - Hoâ haáp hoã trôï

- Treû nhuõ nhi - Treû lôùn - Khi coù giaûm chöùc naêng TT

Ñieàu trò phaãu thuaät

- Ñieàu trò THA = Khoâng keát quaû

Chæ ñònh phaãu thuaät

(cid:131) ÔÛ treû sô sinh khoâng sôø thaáy maïch beïn

TD: Sieâu aâm chöùc naêng TT/ 2 ngaøy cho ñeán 15 ngaøy tuoåi

HA 1/2 thaùng sau ñoù moãi thaùng TT 1/2 thaùng sau ñoù moãi thaùng

(cid:131) Suy TT ôû treû sô sinh ñieàu trò noäi neáu thaát baïi hay taùi

phaùt: phaãu thuaät

(cid:131) Suy TT ôû treû nhuõ nhi hay treû lôùn: phaãu thuaät

(cid:131) HA > 150 mmHg: phaãu thuaät

(cid:131) Phaãu thuaät thöôøng quy 6 - 9 thaùng tuoåi

Theo doõi sau moå

(cid:131) Taùi phaùt hieám

(cid:131) TD: HA (5-6 naêm) + NPGS

(cid:131) TD: SAÂ - Phì TT

(cid:131) Ñieàu trò nong baèng boùng toát hôn

Sieâu aâm trong heïp eo ÑMC

° MUÏC ÑÍCH

- Xaùc ñònh baát thöôøng toån thöông giaûi phaãu hoïc - Xaùc ñònh möùc ñoä chöùc naêng toån thöông - Toån thöông phoái hôïp

1/ XAÙC ÑÒNH TOÅN THÖÔNG

- Maët caét treân öùc: Quai ÑMC, ÑMC leân, ÑMC xuoáng

(ñoaïn gaàn)

- Maët caét caïnh öùc döôùi söôøn: ÑMC leân (coù theå söû duïng

Doppler maøu ño φ heïp)

Sieâu aâm trong heïp eo ÑMC

2/ ÑAÙNH GIAÙ TOÅN THÖÔNG

- Phoå heïp eo ÑMC: Phöông trình Bernouilli

Δ P = 4 V2

- Caùc daáu hieäu giaùn tieáp: 2D - TM - Tình traïng TT - Ñoä daøi thaønh sau TT - Vaùch lieân thaát

3/ TOÅN THÖÔNG PHOÁI HÔÏP

- ÑMC - Van 2 laù - TLT - TLN

4/ THEO DOÕI SAU MOÅ

B A

Maët caét treân hoõm öùc theo truïc doïc : choã heïp eo ÑM (muõi teân) raát nhoû so vôùi cung ÑMC, keøm hình aûnh cuûa coøn oáng ñoäng maïch (A-B-C). Khaûo saùt Doppler lieân tuïc doøng maùu qua choã heïp. Ñoä cheânh aùp löïc = 65mmHg. Phoå Doppler doøng maùu coù daïng ñieån hình cuûa heïp eo (Ao arch : cung ÑMC ; LSCA : ÑM chi döôùi ñoøn traùi ; LCA : ÑM caûnh chung traùi; LPA : ÑMP traùi ; Desc Ao : ÑMC xuoáng)

C D

Two-dimensional echocardiogram obtained in the suprasternal long-axis view demonstrating a discrete coarctation of the oarta. The posterior shelf is well visualized

Typical continuos-wave Doppler display across a severe coarctation. The peak velocity is 3.5 meters/second. Note the diastolic runoff pattern consistent with a pressure gradient throughout diastole.

Hình aûnh sieâu aâm 2D + Doppler maët caét treân hoõm öùc beänh nhi 10 thaùng tuoåi

A. Heïp taïi eo ÑMC (Coarc) nhö moät caùi gôø laøm heïp loøng ÑMC xuoáng (muõi teân

lôùn) döôùi ÑM döôùi ñoøn traùi (LSA)

B. Phoå Doppler ghi nhaän ñöôïc (arch : cung ÑMC)

Maët caét treân hoõm öùc truïc ñöùng (SPS-SAG) cho thaáy cung ÑMC heïp ôû vuøng ÑMC ngang (AAo : ÑMC ngang)

Nhôø Sieâu aâm Doppler maøu môùi thaáy vuøng bò heïp roõ hôn (Coarc)

DAO : ÑMC xuoáng

Ao : ÑMC

LA : Nhó traùi

PA : ÑMP

RCA : ÑMV phaûi

HOÄI CHÖÙNG HEÏP EO (SYNDROME DE COARCTATION) (hay heïp eo ÑMC ôû treû sô sinh – nhuõ nhi)

BS. ÑAØO HÖÕU TRUNG

(cid:131) Theå heïp eo ÑMC khoâng thích öùng - Suy tim sôùm

(cid:131) Töû vong 15% < 1 tuoåi, 75% < 3 thaùng tuoåi

Ñaëc ñieåm sinh lyù beänh

(cid:131) Khoâng coù söï khaùc bieät roõ raøng giöõa HA thöôïng/haï

chi (vì toån thöông phoái hôïp)

(cid:131) Vai troø TLT - taêng gaùnh caû 2 thaát -> suy tim + taêng

aùp

(cid:131) Toån thöông lieân quan töôùi maùu caùc cô quan.

Laâm saøng

(cid:131) Beänh caûnh suy tim öù huyeát -> truïy maïch (cid:131) Tím - Tím khoâng ñoàng boä (cid:131) ATTT (+) cuûa TLT (khoâng coù daáu hieäu thính chaån cuûa

heïp eo)