"People only see what they are prepared to see." Ralph Waldo Emerson
Web tham khảo về siêu âm SPK (free): Hỏi ý kiến chuyên môn hoặc hội chẩn qua email:
http://www.thefetus.net
http://www.jultrasoundmed.org
docteurtrong@yahoo.com, trong1.nguyen@fvhospital.com cell phone: 0983 450 565.
SIÊU ÂM HỆ NIỆU-DỤC THAI NHI
BS. NGUYỄN QUANG TRỌNG
(Last update 26/11/2009)
KHOA CHẨN ĐOÁN HÌNH ẢNH
BỆNH VIỆN AN BÌNH - TP.HCM
• Đại cương. • Bất sản thận hai bên. • Bất sản thận một bên. • U thận. • Thận lạc chỗ. • Thận móng ngựa. • Bệnh lý nang thận. • Thận hồi âm dày. • Tắc nghẽn hệ niệu-dục. • Lộn bàng quang. • Tồn tại xoang niệu-dục. • Nang buồng trứng. • Giới tính thai nhi. • Giới tính mơ hồ. • Bất thường khác ở cơ quan sinh dục. • U thượng thận. • Các thông tin bạn đem về.
ĐẠI CƯƠNG
• Dị dạng hệ niệu-dục chiếm 30% tất cả các dị dạng
của thai nhi.
• Đánh giá hệ niệu-dục thai nhi là một phần không thể
thiếu trong khảo sát siêu âm thai nhi.
• Về hình thái học, siêu âm xác định được nhiều dị
dạng niệu-dục thai nhi.
• Thêm vào đó, dựa vào thể tích nước ối ta có thể đánh
giá được chức năng thận thai nhi.
- Hậu thận (metanephros) là phần thứ 3 của hệ bài tiết của bào thai, được hình thành sau tiền thận (pronephros) và trung thận (mesonephros).
- Vào tuần thứ 7 của thai kỳ, hậu thận (metanephros) bắt đầu phát triển từ mầm niệu quản (ureteric bud). Mầm niệu quản phát triển từ ống trung thận (mesonephric duct).
- Mầm niệu quản phát triển dài ra hình thành niệu quản, bể thận, đài thận, hệ thống ống thu thập (collecting tubules). Qua tương tác (interaction) với lá phôi giữa hậu thận (metanephric mesoderm), mầm niệu quản hình thành ống sinh niệu (nephron).
- Ở giai đoạn sớm của bào thai, thận nằm trong khung chậu, rồi “đi” dần lên vị trí như ở người lớn vào tuần thứ 11 của thai kỳ. Chúng bắt đầu bài tiết nước tiểu vào cuối tam cá nguyệt I.
Vào tuần thứ 9 của thai kỳ, ổ nhớp (cloaca) (phần đuôi của đoạn cuối ruột phôi- hindgut) được chia ra bởi vách niệu-trực tràng (urorectal septum), hình thành trực tràng (rectum) phía sau và xoang niệu-dục (urogenital sinus) phía trước.
- Bàng quang được tạo thành từ xoang niệu-dục. Niệu đạo nữ và phần lớn niệu đạo nam cũng được hình thành tương tự.
- Thoạt đầu bàng quang thông thương với niệu nang (allantois), nhưng sau đó niệu nang trở thành dải xơ gọi là thừng niệu rốn (urachus), trải dài từ đỉnh bàng quang đến rốn.
- Củ sinh dục (genital tubercle) hình thành âm vật (clitoris) ở nữ, dương vật (penis) ở nam.
- Ụ sinh dục hình thành buồng trứng (ovary) ở nữ, tinh hoàn (testis) ở nam.
- Ở nữ, trung thận và ống trung thận sẽ thoái hóa. Ống cận trung thận (paramesonephric duct-ở phía ngoài ống trung thận) sẽ phát triển thành vòi trứng, tử cung và âm đạo.
- Ở nam, trung thận và ống trung thận trở thành mào tinh (epididymis) và ống dẫn tinh (ductus deferens). Ống cận trung thận teo đi để lại di tích là mẩu phụ tinh hoàn (appendix testis).
- Mẩu phụ tinh hoàn (appendix testis)(1) là di tích bào thai của ống cận trung thận (paramesonephric duct – mullerian duct), là một cấu trúc bầu dục nhỏ thường nằm ở cực trên tinh hoàn, hoặc nằm ở rãnh giữa tinh hoàn và đầu mào tinh. Hiện diện trong 90% trẻ em trai, dễ thấy hơn khi có tràn dịch tinh mạc (hydrocele). - Mẩu phụ mào tinh (2,3)thấy trong 25% trẻ trai, chia làm 2 loại:
+ Mẩu phụ đầu mào tinh (appendix epididymis)(2) là di tích bào thai của ống trung thận (mesonephric duct – wolffian duct), là một cấu trúc cuống nhỏ lồi ra ở đầu mào tinh. Nó thấy được trên siêu âm khi có tràn dịch tinh mạc (hydrocele).
+ Mẩu phụ của đuôi mào tinh (appendix of the epididymal tail)(3) cũng là di
tích bào thai của ống trung thận, nằm ở vị trí giữa thân và đuôi mào tinh.
- Hai ống Muller (ống cận trung thận - màu đỏ) hợp nhất với nhau tại đường giữa để hình thành tử cung. Đoạn gần (proximal) trở thành vòi trứng.
-Hai ống Wolff (ống trung thận - màu xanh) thoái hóa. Phần xa (distal) của ống Wolff hình thành ống Gartner.
Laurent Garel, MD et al. US of the Pediatric Female Pelvis: A Clinical Perspective. Radiographics. 2001;21:1393-1407.
-Kênh tử cung-âm đạo (vùng đỏ) vươn tới xoang niệu-dục (vùng hồng) (1).
-Quá trình hình thành âm đạo được minh họa từ hình 2 (cid:198)hình 5. Như vậy âm đạo được tạo thành từ ống Muller (3/4 trên) và xoang niệu-dục (1/4 dưới).
Laurent Garel, MD et al. US of the Pediatric Female Pelvis: A Clinical Perspective. Radiographics. 2001;21:1393-1407.
Đôi khi ta thấy được ống Gartner trên phim chụp tử cung-vòi trứng (hysterosalpingography) nếu nó thông thương với tử cung-âm đạo.
Srinivasa R. Prasad, MD et al. Cross-sectional Imaging of the Female Urethra: Technique and Results. RadioGraphics 2005;25:749-761
• Cuối tam cá nguyệt I, 99% thận thai nhi có thể thấy nếu khảo
sát qua ngã âm đạo.
C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
• Chúng có hình bầu dục, hồi âm dày với trung tâm hồi âm trống (do có ít dịch trong bể thận), nằm hai bên cột sống.
• Ở tam cá nguyệt II và III ta khảo sát bình thường qua ngã
bụng.
• Ở tam cá nguyệt II, chúng có hồi âm bằng (isoechoic) hoặc
C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
hồi âm kém so với các cấu trúc xung quanh.
• Ở tam cá nguyệt III, chúng có hồi âm kém so với các cấu
trúc xung quanh.
• Từ lát cắt ngang, ta xoay vuông góc đầu dò để lấy lát cắt dọc. Từ thận bên này ta dịch chuyển đầu dò ngang qua cột sống để khảo sát thận đối bên.
• Ở lát cắt vành, ta dùng Doppler màu để xác định sự hiện diện
C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
của thận thai nhi, nhờ hình ảnh ĐM thận hai bên.
C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
n thai nhi ThThậận thai nhi
ThThậận ngư
n ngườời li lớớnn
• Ở tam cá nguyệt III, khoang mỡ quanh thận và mỡ ở xoang thận có hồi âm dày giúp ta thấy rõ thận, bể thận. Tháp thận (renal pyramids) có hồi âm kém so với vỏ thận (các đầu mũi tên). Thận thai nhi có bờ đa cung chứ không trơn nhẵn như nguời lớn.
C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
• Bàng quang thai nhi thấy rõ từ cuối tam cá nguyệt I. • Chu kỳ đầy-rỗng bàng quang trung bình là 25 phút. • Hai ĐM rốn chạy hai bên ôm lấy bàng quang.
ĐM rốn chạy bao quanh bàng quang, thấy rõ khi bàng quang đầy
• Chỉ số ối (AFI-amniotic fluid index) cung cấp thông
tin về chức năng thận và bánh nhau.
• Sau 16 tuần, nước tiểu là nguồn cung cấp chính
cho nước ối.
• Do đó, chỉ số ối bình thường chứng tỏ có ít nhất một
thận có chức năng.
C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
• Nếu thai thiểu ối (không có tiền sử vỡ ối hoặc bằng chứng cho thấy thai chậm phát triển trong tử cung), thì cần phải khảo sát kỹ lưỡng hệ niệu-dục.
• Thiểu ối ở đầu tam cá nguyệt II có tiên lượng rất
xấu, vì nó sẽ kết hợp với thiểu sản phổi (pulmonary hypoplasia).
• Thai nhi có bất thường ở hệ niệu-dục, nhưng chỉ số ối
bình thường sẽ có tiên lượng tốt.
C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
NĂM CÂU HỎI CẦN PHẢI TRẢ LỜI KHI KHẢO SÁT HỆ NIỆU
1. Có thấy bàng quang thai nhi không?
2. Có thấy thận không?, vị trí, hồi âm, kích thước?, nang thận?.
3. Có dãn hệ niệu không?, độ nặng?, nguyên nhân?.
4. Tổn thương một bên, hai bên hoặc không đối xứng?
C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
5. Giới tính thai nhi?
Thumb rule: Ở tam cá nguyệt II và III, chiều dài thận thai nhi tính bằng mm tương đương với tuổi thai tính bằng tuần.
• Bất thường ở thận có thể là một phần trong hội chứng
VATER (Vertebral anomalies, Anal atresia, TrachoEsophageal fistula, Radial defects and Renal anomalies) hoặc mở rộng hơn là hội chứng VACTERL (kết hợp thêm Cardiac and non-radial Limb defects).
C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
- Bất thường NST tăng gấp 3 lần ở thai có bất thường ở thận (đơn độc). - Bất thường NST tăng gấp 30 lần ở thai có bất thường ở thận kết hợp thêm với các bất thường khác.
BẤT SẢN THẬN HAI BÊN (BILATERAL RENAL AGENESIS)
• Bất sản thận hai bên là bất thường gây chết thai, gặp
ở tần suất 2/10.000. • Tỷ lệ Nam/Nữ = 2,5/1. • Do mầm niệu quản hai bên ngưng phát triển vào giai
đoạn sớm của bào thai.
• Sự thiểu ối nặng sẽ gây nhiều dị dạng ở thai: thiểu sản phổi, bất thường ở mặt và chi (clubfeet). Sự kết hợp của bất sản thận hai bên với các dị dạng này được gọi là hội chứng Potter (Potter syndrome).
C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
ng Potter HHộội chi chứứng Potter
(BILATERAL RENAL AGENESIS)
BẤT SẢN THẬN HAI BÊN
- Lát cắt ngang: Không thấy thận trong hố thận ở hai bên cột sống. - Lát cắt dọc: Dấu hiệu tuyến thượng thận nằm (“lying down” adrenal sign). - Lát cắt vành: Không thấy động mạch thận hai bên (Doppler màu). - Dấu hiệu gián tiếp: + Thiểu ối nặng hoặc vô ối. + Không thấy bàng quang (> 1 giờ).
* Dấu hiệu gián tiếp rất có giá trị, bởi vì nếu không thấy hai thận ở hai bên hố thận mà không thấy thiểu ối thì phải nghĩ đến thận lạc chỗ, thận móng ngựa…chứ không phải là bất sản thận hai bên.
Cắt ngang bụng thai nhi: hiện diện thận hai bên cột sống.
Cắt ngang bụng thai nhi: không thấy thận hai bên cột sống.
Mặt cắt dọc bên qua hố thận (P), thượng thận như chiếc nón đội trên đầu trên thận.
Tuyến thượng thận bình thường có hình nón nằm ở cực trên trong của hai thận. Thượng thận có hồi âm kém (vỏ thượng thận) với lõi (tủy thượng thận) hồi âm dày.
Bất sản thận hai bên (các mũi tên). Thường thận hai bên nằm trải dài ra, có hình đĩa (discoid adrenals) nếu nhìn từ trước ra sau.
Enid Gilbert-Barness et al. Embryo and Fetal Pathology - Color Atlas With Ultrasound Correlation. Cambridge. 2004
Dấu hiệu tuyến thượng thận nằm chứng tỏ thận không nằm trong hố thận (hoặc do bất sản thận hoặc do thận lạc chỗ).
Mặt dọc bên qua hố thận (P), không thấy thận, thấy thượng thận “nằm” trải dài ra.
Mặt cắt dọc bên qua hố thận (T), không thấy thận, thấy thượng thận “nằm” trải dài ra.
Dấu hiệu tuyến thượng thận nằm hai bên
Dấu hiệu tuyến thượng thận nằm
Hiện diện ĐM thận 2 bên
Không thấy ĐM thận 2 bên, các mũi tên chỉ tuyến thượng thận 2 bên.
Vô ối, thượng thận nằm hai bên (các mũi tên), không thấy thận ở hố thận.
Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
Cắt ngang: không thấy 2 thận, vô ối. Đầu thai nhi bị biến dạng do vô ối.
Francoise Deschamps et al. Atlas Echographique des Malformations Congenitales du Foetus. 1998
Cắt ngang bụng: không thấy 2 thận, vô ối. Cắt dọc: không thấy bàng quang, vô ối.
BẤT SẢN THẬN MỘT BÊN (UNILATERAL RENAL AGENESIS)
• Bất sản thận một bên gặp với tần suất gấp 4 lần so với bất sản thận 2 bên. • Chức năng thận bình thường, thể tích nước ối bình thường. Điều này khiến cho dị tật này khó chẩn đoán tiền sản nếu không chú ý.
• Ngược với bất sản thận hai bên, bất sản
thận một bên có tiên lượng rất tốt. • Tuyến thượng thận bên thận bất sản
“nằm” trải dài ra.
• Bất sản thận thường kết hợp với bất
thường ở hệ sinh dục (tử cung hai sừng hoặc các di tật đôi khác của tử cung).
(UNILATERAL RENAL AGENESIS)
BẤT SẢN THẬN MỘT BÊN
+ Lượng ối bình thường. + Bàng quang có nước tiểu. + Không tìm thấy thận lạc chỗ.
- Lát cắt ngang: Không thấy thận một bên hố thận. - Lát cắt dọc: Dấu hiệu tuyến thượng thận nằm (“lying down” adrenal sign) bên thận bất sản. - Lát cắt vành: Không thấy động mạch thận bên bất sản (Doppler màu). - Dấu hiệu gián tiếp:
* Cần phải tìm kiếm cẩn thận xem thai nhi bị bất sản thận một bên thực sự hay là thai nhi có hai thận nhưng một thận bị lạc chỗ không nằm trong hố thận. * Thận đơn độc (unique kidney) chỉ phì đại bù trừ sau khi đứa trẻ ra đời, do vậy không thể đi tìm dấu hiệu này ở thai nhi để chẩn đoán bất sản thận một bên.
Cắt ngang bụng thai nhi: hiện diện thận hai bên cột sống.
Cắt ngang bụng thai nhi: không thấy thận một bên cột sống.
Chỉ thấy ĐM thận một bên
Chỉ thấy ĐM thận một bên
Chỉ thấy ĐM thận một bên
Cắt ngang: không thấy thận (P) ở hố thận (P)
Bất sản thận một bên
Thận lạc chỗ ở vùng chậu
U THẬN (RENAL TUMORS)
• U thận hiếm gặp, phần lớn là mesoblastic nephroma- đó là một loại u lành tính. Thứ đến ta có thể gặp u Wilm (Wilm’s tumor) trong thời kỳ bào thai-đó là một loại u ác tính.
• Về phương diện siêu âm, ta không thể phân biệt
được hai loại u này.
Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
U THẬN (RENAL TUMORS)
- U chiếm một phần hoặc toàn bộ một thận. - U đồng nhất hoặc không đồng nhất với những
Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
vùng xuất huyết. - U giàu tưới máu. - Thường gây đa ối.
Paula J. Woodward, MD et al. A Comprehensive Review of Fetal Tumors with Pathologic Correlation. RadioGraphics 2005;25:215-242.
U không đồng nhất, chiếm một phần thận- mesoblastic nephroma
Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
U không đồng nhất, chiếm gần hết thận- mesoblastic nephroma
U không đồng nhất, chiếm một phần thận (P)- mesoblastic nephroma
Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
U không đồng nhất, chiếm toàn bộ thận, giàu tưới máu-mesoblastic nephroma
THẬN LẠC CHỖ (RENAL ECTOPIA)
• Thận lạc chỗ xảy ra với tần suất 1/1.000 trẻ sinh ra. • Một hoặc cả hai thận đều có thể bị lạc chỗ. • Thận lạc chỗ làm tăng nguy cơ tắc nghẽn đường niệu.
THẬN LẠC CHỖ (RENAL ECTOPIA) - Vị trí lạc chỗ thường gặp nhất là ở khung chậu (pelvic kidney). - Lạc chỗ có thể cùng bên hay bắt chéo qua bên đối diện. Lạc chỗ bắt chéo qua bên đối diện có thể không hoặc có dính nhau (thận lạc chỗ dính với cực dưới của thận đối bên: ta thấy một hố thận trống, còn thận bên đối diện rất dài với hình dáng bất thường ở cực dưới). - Lạc chỗ có thể lên trên lồng ngực.
Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
Cắt ngang: chỉ thấy thận một bên (mũi tên) Cắt dọc: thận còn lại nằm ngay trên bàng quang (pelvic kidney)
Dấu hiệu thượng thận nằm / thận lạc chỗ vùng chậu.
Mặt cắt vành: pelvic kidney
RKRK
PKPK
Thận (P) ở vị trí bình thường, thận (T) nằm ở vùng chậu (pelvic kidney-PK), ĐM thận (T) (LRA) xuất phát từ ĐM chậu chung (P) (common iliac-CI).
PKPK
BB
LKLK
Lát cắt vành: dấu hiệu tuyến thượng thận nằm bên (P) (mũi tên)
Lát cắt vành phía trước: thận (P) (PK) nằm trên bàng quang (B).
LLáát ct cắắt ngang th
t ngang thấấpp
t ngang cao LLáát ct cắắt ngang cao
PKPK
PKPK
BB
LKLK
LLáát ct cắắt dt dọọcc
Hai thận lạc chỗ trong lồng ngực: hai thận nằm ngang tim, Dopper cho thấy ĐM thận 2 bên chạy hướng về phía đầu thai nhi.
THẬN MÓNG NGỰA (HORSESHOE KIDNEY)
• Hai thận nằm thấp hơn bình thường, cực dưới hai thận dính vào nhau, nằm vắt ngang qua cột sống.
• Thận móng ngựa thường kết hợp các bất thường khác ở hệ sinh dục, hệ thần kinh, và các bất thường NST (Monosomy X, Trisomy 18).
• Dị tật này cần được theo dõi sau sinh vì nguy cơ cao trào ngược bàng quang-niệu quản, nhiễm trùng niệu, sỏi thận.
C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
THẬN MÓNG NGỰA
(HORSESHOE KIDNEY)
- Hai thận nằm thấp hơn bình thường.
- Trục thận hướng vào trong (không ra ngoài như bình thường).
- Dùng mặt cắt ngang và mặt cắt vành thấy được cực dưới hai
C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
thận dính vào nhau, vắt qua cột sống.
Enid Gilbert-Barness et al. Embryo and Fetal Pathology - Color Atlas With Ultrasound Correlation. Cambridge. 2004
Tuyến thượng thận P nằm trải dài
Enid Gilbert-Barness et al. Embryo and Fetal Pathology - Color Atlas With Ultrasound Correlation. Cambridge. 2004
Thai 17 tuần, thận móng ngựa hình chữ S.
Cắt ngang: thận móng ngựa vắt ngang cột sống
Mặt cắt ngang: thận vắt ngang cột sống (các mũi tên).
Mặt cắt vành: RK: thận (P), LK: thận (T), Ao: ĐMC, các mũi tên chỉ chỗ dính nhau ở cực dưới 2 thận.
BỆNH LÝ NANG THẬN (RENAL CYSTIC DISEASE)
• Nang thận đơn thuần (simple renal cysts). • Bệnh nang thận do tắc nghẽn:
– Tắc nghẽn trước 10 tuần tuổi: Thận loạn sản đa nang
(multicystic dysplastic kidney – MCDK).
– Tắc nghẽn sau 10 tuần tuổi: Thận loạn sản nang do tắc
nghẽn (obstructive cystic renal dysplasia).
• Bệnh thận di truyền:
– Bệnh thận đa nang di truyền theo gene lặn (autosomal
recessive polycystic kidney disease-ARPKD).
– Bệnh thận đa nang di truyền theo gene trội (autosomal
dominant polycystic kidney disease-ARPKD).
Cấu trúc nang đơn thuần, thường đơn độc, tiên lượng tốt.
Cấu trúc nang đơn thuần, thường đơn độc, tiên lượng tốt.
THẬN LOẠN SẢN ĐA NANG (MULTICYSTIC DYSPLASTIC KIDNEY-MCDK)
• Thận loạn sản đa nang là thận không chức năng, bao gồm các nang có kích thước thay đổi, không thông thương với nhau. Chúng thay thế hoàn toàn nhu mô thận bình thường.
• Bệnh lý này thường bị một bên (80%), tiên lượng phụ
thuộc hoàn toàn vào chức năng thận đối bên.
• Ở thận đối bên có đến 40% trường hợp bị tắc nghẽn khớp
nối bể thận-niệu quản (ureteropelvic junction obstruction).
Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
• Bệnh lý được cho là gây nên bởi sự tắc nghẽn hoàn toàn ngang mức bể thận hoặc đoạn đầu niệu quản trước 10 tuần tuổi thai. • Sự tắc nghẽn xảy ra trong quá
trình phát triển của thận khiến cho chúng loạn sản, thay thế nhu mô thận bằng những cấu trúc nang dịch.
Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
(MULTICYSTIC DYSPLASTIC KIDNEY - MCDK)
THẬN LOẠN SẢN ĐA NANG
- Tắc nghẽn niệu quản trước 10 tuần tuổi.
- Thận loạn sản đa nang có kích thước rất lớn so với thận bình thường đối bên. Thận được thay thế hoàn toàn bởi các cấu trúc nang không thông thương với nhau, kích thước thay đổi.
- Thai nhi thường có chỉ số ối bình thường. Nếu thấy thai thiểu ối hoặc vô ối cần phải khảo sát kỹ lưỡng, tìm kiếm các bất thường của thận đối bên.
C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
- Theo thời gian, các nang loạn sản ngày càng lớn.
Thai 14 tuần, thận to ra, có nhiều nang
Thai 18 tuần, bệnh tiến triển nặng hơn
Katherine W. Fong, MB et al. Detection of Fetal Structural Abnormalities with US during Early Pregnancy. Radiographics.2004;24:157-174.
Thai 19 tuần, thận loạn sản nang 1 bên, bên đối diện bình thường
Siêu âm lại lúc 33 tuần, các nang tăng kích thước, thận loạn sản nang chiếm phần lớn ổ bụng
Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
Thai 20 tuần, thận có nhiều nang nhỏ, tăng nhẹ kích thước
SA lại lúc 28 tuần, thấy nang tăng kích thước, chiếm phần lớn ổ bụng.
C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
Mặt cắt vành: loạn sản nang hai bên, vô ối.
Francoise Deschamps et al. Atlas Echographique des Malformations Congenitales du Foetus. 1998
Cắt ngang bụng: loạn sản nang hai bên, vô ối. Tiên lượng rất xấu, tương tự bất sản thận hai bên
C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
Loạn sản nang hai bên, vô ối.
Cắt ngang: loạn sản nang một bên, bất sản thận bên đối diện, vô ối.
Francoise Deschamps et al. Atlas Echographique des Malformations Congenitales du Foetus. 1998
Bất sản thận bên phải, thận trái lạc chỗ ở vùng chậu, loạn sản đa nang.
Loạn sản nang ở thận móng ngựa
Francoise Deschamps et al. Atlas Echographique des Malformations Congenitales du Foetus. 1998
THẬN LOẠN SẢN NANG DO TẮC NGHẼN (OBSTRUCTIVE CYSTIC RENAL DYSPLASIA)
• Thận loạn sản nang do tắc nghẽn gây nên bởi sự tắc
nghẽn không hoàn toàn hoặc tắc nghẽn sau 10 tuần tuổi thai (nhưng trong nửa đầu thai kỳ).
• Trong những trường hợp này, với sự tắc nghẽn lâu dài tại nhiều tầng khác nhau (tắc nghẽn khớp nối bể thận-niệu quản, tắc nghẽn niệu quản-bàng quang hoặc van niệu đạo sau, teo niệu đạo), khởi đầu một hoặc hai thận trướng nước, rồi đưa đến loạn sản nang (vi nang-microscopic cysts), vỏ thận mỏng.
Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
(OBSTRUCTIVE CYSTIC RENAL DYSPLASIA)
THẬN LOẠN SẢN NANG DO TẮC NGHẼN
- Tắc nghẽn niệu quản sau 10 tuần tuổi.
- Thận loạn sản nang do tắc nghẽn có kích thước thay đổi: nhỏ,
bình thường hoặc to so với thận bình thường đối bên.
- Khởi đầu là hình ảnh thận trướng nước với vỏ thận mỏng và có
hồi âm dày kèm theo một số nang nhỏ.
- Theo thời gian, thận loạn sản giảm chức năng bài tiết, thận
C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
hết trướng nước, nhỏ lại, hồi âm dày.
16 tuần: trướng nước thận, vỏ thận mỏng, tăng hồi âm (tắc nghẽn khớp nối bể thận-niệu quản)
C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
Cắt vành: dãn bể thận hai bên, vỏ thận hồi âm dày do loạn sản, urinoma (*) quanh thận (P).
C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
Trướng nước thận, vỏ thận mỏng, tăng hồi âm.
Thận trướng nước, vỏ thận mỏng
2 tháng sau: thận teo nhỏ, hết trướng nước.
18 tuần: trướng nước thận (T), dãn đài thận (mũi tên dài)
29 tuần: thận (T) teo nhỏ, tăng hồi âm, có nang ở cực trên
LOẠN SẢN NANG SAU TẮC NGHẼN KHỚP NỐI BỂ THẬN-NiỆU QUẢN
33 tuần: thận (T) teo hoàn toàn, chỉ còn cấu trúc nang. Thận (P) đối bên bình thường
• Bệnh thận đa nang di truyền theo gene lặn trên NST thường (autosomal
recessive polycystic kidney disease-ARPKD) đặc trưng bởi sự dãn dạng nang của tiểu quản thận (renal tubules) các nang có kích thước rất nhỏ 1-2mm, chính vì vậy cả hai thận có hình ảnh hồi âm dày (do nhiều mặt ngăn cách).
BỆNH THẬN ĐA NANG DI TRUYỀN THEO GENE LẶN (AUTOSOMAL RECESSIVE POLYCYSTIC KIDNEY DISEASE-ARPKD)
• Gan cũng bị tổn thương gây xơ hóa gan (hepatic fibrosis). • Tiên lượng xấu vì suy thận, thời gian biểu hiện thận suy thay đổi, một số trường hợp biểu hiện ngay trong thai kỳ đưa đến thiểu ối nặng, thiểu sản phổi.
• Một số trường hợp khác, suy thận chỉ biểu hiện trong vài năm
đầu của cuộc sống.
• Bệnh có thể thấy trong hội chứng Meckel-Gruber.
BỆNH THẬN ĐA NANG DI TRUYỀN THEO GENE LẶN (có suy thận)
(AUTOSOMAL RECESSIVE POLYCYSTIC KIDNEY DISEASE-ARPKD)
- Hai thận tăng kích thước, hồi âm dày với tăng âm phía sau.
- Không thấy bàng quang hoặc bàng quang rất nhỏ.
Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
- Thiểu ối.
Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
Cắt dọc (trên) và ngang 2 thận: thận tăng kích thước và hồi âm với tăng âm phía sau (thai 18 tuần), thiểu ối.
Mặt cắt vành, chiều dài thận 90mm, tăng hồi âm
Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
Hai thận hồi âm có hồi âm dày, chiếm toàn bộ ổ bụng.
Hai thận hồi âm có hồi âm dày, chiếm toàn bộ ổ bụng.
Hai thận tăng hồi âm, tăng kích thước.
Tiền căn: thai phụ có một người con chết 4 giờ sau sinh vì ARPKD.
• Bệnh thận đa nang di truyền theo gene trội trên NST
thường (autosomal dominant polycystic kidney disease-ARPKD) đặc trưng bởi các cấu trúc nang thận và gan. Nang cũng có thể có ở tụy, lách, hệ TKTW.
• Bệnh xuất hiện trong thai kỳ hoặc trong thời kỳ sơ
sinh.
Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
BỆNH THẬN ĐA NANG DI TRUYỀN THEO GENE TRỘI (AUTOSOMAL DOMINANT POLYCYSTIC KIDNEY DISEASE-ADPKD)
BỆNH THẬN ĐA NANG DI TRUYỀN THEO GENE TRỘI
(AUTOSOMAL DOMINANT POLYCYSTIC KIDNEY DISEASE-ADPKD)
- Hai thận tăng kích thước, hồi âm dày với tăng âm phía sau.
- Những nang nhỏ có thể thấy trong vùng hồi âm dày.
- Bàng quang thường thấy.
CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT GIỮA ADPKD VÀ ARPKD
- Ối thường bình thường.
- Nếu chỉ siêu âm thai nhi thì ta không thể phân biệt được bệnh thận đa nang di truyền theo gene trội (ADPKD) và bệnh thận đa nang di truyền theo gene lặn (ARPKD). - Ta cần phải siêu âm cha mẹ thai nhi để tìm kiếm bệnh lý nang thận, nếu thấy cha hoặc mẹ thai nhi có bệnh lý nang thận thì ta chẩn đoán thai nhi bị bệnh thận đa nang di truyền theo gene trội (ADPKD).
ARPKD hoặc ADPKD
ARPKD hoặc ADPKD
C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
ARPKD hoặc ADPKD
SA tổng quát mẹ: bệnh thận đa nang
Bệnh thận đa nang di truyền theo gene trội (ADPKD)
THẬN HỒI ÂM DÀY (ECHOGENIC KIDNEYS)
• Thận hồi âm dày thường thấy trong tình trạng bệnh lý, tuy vậy người ta đã thấy một số trường hợp thận hồi âm dày nhưng không biểu hiện bệnh lý sau khi sinh.
• Những trường hợp này tiên lượng rất tốt.
C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
THẬN HỒI ÂM DÀY (ECHOGENIC KIDNEYS)
Hai thận tăng hồi âm nhưng:
C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
- Tháp thận có hồi âm bình thường. - Kích thước hai thận bình thường. - Bàng quang và thể tích nước ối bình thường.
TẮC NGHẼN HỆ NIỆU-DỤC
• Tắc nghẽn hệ niệu-dục. • Tắc nghẽn khớp nối bể thận-niệu quản. • Tắc nghẽn khớp nối niệu quản-bàng quang. • Hệ niệu đôi với nang niệu quản. • Van niệu đạo sau. • Tật niệu đạo to. • Màng ngăn ngang âm đạo. • Tật dính môi bé hoặc môi lớn.
TẮC NGHẼN HỆ NIỆU-DỤC
• Tắc nghẽn hệ niệu dù cao hay thấp đều gây ra dãn đài
bể thận (thận trướng nước).
• Có nhiều bàn cãi về tiêu chuẩn chẩn đoán dãn bể thận. Được chấp nhận nhiều nhất là ở đường cắt ngang ta thấy đường kính trước-sau của bể thận: – ≥ 5mm: ở tam cá nguyệt II. – ≥ 7mm: ở tam cá nguyệt III.
• Ngoài ra ở lát cắt dọc, ta còn thấy dãn các đài thận (bình thường không thấy dịch trong các đài thận).
Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
DÃN BỂ THẬN Gọi là dãn bể thận khi đường kính trước-sau của bể thận: + ≥ 5mm: ở tam cá nguyệt II. + ≥ 7mm: ở tam cá nguyệt III.
• Ta cần phải xác định tiếp xem:
– Dãn bể thận một bên hay hai bên? – Nhu mô thận có bị loạn sản nang? – Niệu quản có dãn? – Có thấy bàng quang? – Có bị thiểu ối? – Có bất thường về NST (Trisomy 21, 18, 13)?
Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
TẮC NGHẼN KHỚP NỐI BỂ THẬN-NIỆU QUẢN (UTEROPELVIC JUNCTION OBSTRUCTION)
• Tắc nghẽn khớp nối bể thận-niệu quản là nguyên nhân thường gặp nhất của thận trướng nước ở trẻ sơ sinh. Phần lớn là tắc chức năng (functional obstruction) do bất thường về cơ của niệu quản (muscular abnormalitiy).
• Bệnh xảy ra hai bên trong 30%
trường hợp. • Nam > Nữ. • Hiếm khi gây loạn sản nang thận.
Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
TẮC NGHẼN KHỚP NỐI BỂ THẬN-NIỆU QUẢN (UTEROPELVIC JUNCTION OBSTRUCTION)
Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
- Thận trướng nước một hoặc hai bên. - Niệu quản hai bên không dãn. - Thường thấy bàng quang và không thiểu ối.
Dãn đài-bể thận, không dãn niệu quản, không thiểu ối
C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
Dãn đài-bể thận một bên, không dãn niệu quản.
Dãn đài-bể thận (P), không dãn niệu quản, không thiểu ối
Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
TẮC NGHẼN KHỚP NỐI NIỆU QUẢN-BÀNG QUANG (UTEROVESICAL JUNCTION OBSTRUCTION)
• Tắc nghẽn khớp nối niệu quản-bàng quang còn gọi là tật niệu quản to (megaureter). Bệnh gây ra do phần niệu quản xa không có nhu động làm cho niệu quản bị tắc chức năng (functional obstruction).
• Bệnh xảy ra hai bên trong 25% trường
hợp.
Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
• Nam > Nữ. • Có thể gây loạn sản nang thận.
TẮC NGHẼN KHỚP NỐI NIỆU QUẢN-BÀNG QUANG
(UTEROVESICAL JUNCTION OBSTRUCTION)
- Thận trướng nước một hoặc hai bên. - Niệu quản bên thận trướng nước bị dãn lớn,
ngoằn ngoèo.
Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
- Thường thấy bàng quang và không thiểu ối.
Dãn bể thận, dãn niệu quản, bàng quang bình thường
Dãn bể thận (T), dãn niệu quản (T), bàng quang bình thường
Dãn bể thận, dãn niệu quản, nang niệu quản-ureterocele trong lòng bàng quang
Dãn bể thận (mũi tên), dãn niệu quản(đầu mũi tên). Loạn sản nang thận bên đối diện (mũi tên dài).
Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
• Hệ niệu đôi là một dị tật hệ niệu thường gặp. • Bệnh thường một bên, nữ nhiều hơn nam. • Hệ niệu đôi gồm có hai bể thận và hai niệu quản, có
thể hoàn toàn hoặc không hoàn toàn: – Hệ niệu đôi không hoàn toàn: hai niệu quản hợp
nhất ở phía trên bàng quang.
– Hệ niệu đôi hoàn toàn: hai niệu quản đổ vào bàng
quang bằng hai lỗ riêng biệt.
Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
HỆ NIỆU ĐÔI VÀ NANG NIỆU QUẢN (DUPLICATED COLLECTING SYSTEM AND URETEROCELE)
HỆ NIỆU ĐÔI KHÔNG HOÀN TOÀN
HỆ NIỆU BÌNH THƯỜNG
HỆ NIỆU ĐÔI HOÀN TOÀN
(DUPLICATED COLLECTING SYSTEM AND URETEROCELE)
HỆ NIỆU ĐÔI VÀ NANG NIỆU QUẢN
- Với hệ niệu đôi hoàn toàn, niệu quản dưới thường cắm vào bàng quang ở vị trí bình thường nhưng theo chiều vuông góc với thành bàng quang. Điều này làm cho niệu quản dưới hay bị trào ngược (reflux).
- Niệu quản trên cắm vào bàng quang ở vị trí
thấp hơn (caudal) và ở trong (medial) so với vị trí bình thường. Đầu tận của niệu quản thường phồng lên trong lòng bàng quang tạo thành nang niệu quản (ureterocele) với một miệng hẹp đổ vào lòng bàng quang. Do vậy, bể thận trên thường bị trướng nước.
Bình thường niệu quản cắm chếch vào thành BQ, điều này làm cho đoạn NQ nội thành dài ra, không bị hiện tượng trào ngược (reflux)
P. Devred et al. Radiopediatrie. 2004
Hệ niệu đôi với hai bể thận ở một bên (bể thận trên không trướng nước).
Hệ niệu đôi với hai bể thận ở một bên (bể thận trên bị trướng nước).
Trướng nước bể thận trên (mũi tên)
Dãn niệu quản trên (các đầu mũi tên)
Nang niệu quản của niệu quản trên (mũi tên)
Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
Nang niệu quản của niệu quản trên (mũi tên) (BL: bàng quang)
Cắt dọc: dãn bể thận trên (mũi tên dài) nhiều hơn bể thận dưới (mũi tên ngắn).
Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
Dãn bể thận trên
Hai nhánh ĐM thận
Nang niệu quản
Cắt dọc vùng chậu: nang niệu quản (Ur) nằm trong lòng bàng quang (B).
Cắt dọc: dãn bể thận trên (U), niệu quản trên dãn (mũi tên). Bể thận dưới (L) dãn ít hơn do trào ngược (reflux)
C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
VAN NIỆU ĐẠO SAU (POSTERIOR URETHRAL VALVES)
• Nguyên nhân chính gây tắc niệu đạo là van niệu đạo sau, mà xảy ra hầu
như chỉ ở nam giới.
• Tắc nghẽn có thể hoàn toàn, không hoàn toàn hoặc từng lúc với tiên
lượng thay đổi.
• Phần lớn xảy ra tiên phát với tần suất 1/5.000 trẻ trai.
VAN NIỆU ĐẠO SAU
(POSTERIOR URETHRAL VALVES)
- Bàng quang to (megacystis), vách bàng quang dày > 2mm cho
hình ảnh lỗ khóa (keyhole sign).
KEYHOLE SIGN
- Dãn niệu quản hai bên. - Thận trướng nước hai bên và/hoặc loạn sản nang do tắc nghẽn. - Thiểu ối. - Thiểu sản phổi.
Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
Cắt vành: dãn bể thận hai bên (các mũi tên). Thiểu ối nặng. Cắt dọc: keyhole sign tạo nên do dãn đoạn gần niệu đạo sau.
C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
Cắt ngang: dãn bể thận hai bên (các mũi tên), bàng quang to (B) Cắt dọc: keyhole sign tạo nên do dãn đoạn gần niệu đạo sau (*)
Loạn sản hai thận do tắc nghẽn
Bàng quang rất to (BL). Thiểu ối nặng.
Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
Bàng quang vỡ gây tràn dịch ổ bụng (urinary ascites)
HỘI CHỨNG BỤNG QUẢ MẬN (PRUNE-BELLY SYNDROME)
1. Van niệu đạo sau. 2. Thiếu vắng cơ bụng. 3. Tinh hoàn không xuống.
Hội chứng này được xem là hậu quả của tình trạng tắc nghẽn nặng hệ niệu do van niệu đạo sau.
Hội chứng bụng quả mận / thai 32 tuần: hai thận loạn sản nang do tắc nghẽn.
Hội chứng bụng quả mận / thai 11 tuần.
Bề dày nhu mô thận cải thiện sau khi thực hiện vesicoamniotic shunt vào tuần thứ 17.
TẬT NIỆU ĐẠO TO (MEGALOURETHRA)
• Dị tật hiếm gặp: thể hang bình thường, thiếu vắng thể xốp, tắc
nghẽn đoạn tận của niệu đạo.
• Có 2 thể: thể hình thuyền (scaphoid type) và thể hình thoi
Fusiform type
Scaphoid type
(fusiform type).
BB
Cắt dọc: niệu đạo dãn to
Cắt ngang: thể hang (mũi tên)
Mặt cắt vành: thận móng ngựa
20 weeks
29 weeks
Thai 21 tuần, cắt dọc vùng hạ vị
SA lại lúc 24 tuần !
MÀNG NGĂN NGANG ÂM ĐẠO (TRANSVERSE VAGINAL SEPTUM)
• Ứ dịch trong lòng âm đạo (hydrocolpos) hoặc trong lòng tử cung-âm đạo (hydrometrocolpos) hoặc trong lòng tử cung-âm đạo-vòi trứng (hydrometrocolpos and hydrosalpinx) do màng ngăn ngang âm đạo (transverse vaginal septum) mà thường gặp nhất là do màng trinh không có lỗ thủng (imperforate hymen, intact hymen). • Nếu bệnh lý này chỉ được phát hiện vào tuổi dậy thì,
kinh nguyệt bị ứ đọng không thoát ra ngoài được thì ta gọi là hematocolpos, hematometrocolpos, hematometrocolpos and hematosalpinx.
C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
ng ngăn MMààng ngăn n cao. ngang phầần cao. ngang ph MMààng ngăn ng ngăn ngang phầần gin giữữa.a. ngang ph MMààng ngăn ngang ng ngăn ngang phphầần thn thấấp.p.
MMààng trinh không ng trinh không ccóó llỗỗ ththủủng.ng.
ANNULAR HYMEN
SEPTATE HYMEN
CRIBRIFORM HYMEN
Frank Netter. Interactive Atlas of Clinical Anatomy. 1998.
IMPERFORATE HYMEN
MÀNG NGĂN NGANG ÂM ĐẠO (TRANSVERSE VAGINAL SEPTUM)
- Cấu trúc nang dịch nằm sau bàng quang, đôi khi rất to, dễ lầm với u nang buồng trứng.
- Niệu quản hai bên có thể bị chèn ép gây dãn niệu quản và thận trướng nước.
- Nếu dịch ứ đọng cả trong vòi trứng thì thông thường thai nhi sẽ có dịch ổ bụng (từ vòi trứng đi vào), lúc này ta sẽ có hình ảnh tai thỏ (rabbit ear pattern).
- Dị tật này có thể kết hợp với dị dạng tử cung (ví dụ như tử cung hai sừng-uterus didelphys).
HYDROMETROCOLPOS with Ascites
RABBIT EAR PATTERN
Ascites with UTERUS DIDELPHYS and HYDROMETROCOLPOS
LABIAL FUSION (TẬT DÍNH MÔI BÉ HOẶC MÔI LỚN)
• Labial fusion = labial adhesion = female phimosis =
urocolpos.
• Dính một phần hoặc toàn bộ môi bé hoặc môi lớn. Nước tiểu bị ứ đọng ở tiền đình âm đạo, phía trước màng trinh, tạo thành urinoma ở vùng hội âm thông thương với bàng quang.
• Thông thường sự dính này không hoàn toàn, nước tiểu vẫn có thể thoát ra ngoài, do vậy thai thường không bị thiểu ối.
LỘN BÀNG QUANG (BLADDER EXSTROPHY)
• Dị tật nghiêm trọng này xảy ra với tần suất
1/300.000 trẻ sinh sống.
• Gặp ưu thế ở Nam (Nam/Nữ = 5/1). • Nguyên nhân: do màng ổ nhớp (cloacal membrane) vỡ sớm, khiến cho sự đóng đường giữa không hoàn toàn ở phần dưới rốn của thành bụng trước và thành trước bàng quang, làm cho niêm mạc bàng quang lộn ra ngoài.
C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
BÌNH THƯỜNG
Nếu màng ổ nhớp vỡ sớm
BLADDER EXSTROPHY
BLADDER EXSTROPHY
NamNam
NNữữ
LỘN BÀNG QUANG (BLADDER EXSTROPHY) - Niêm mạc bàng quang bị lộn ra ngoài, tạo thành một khối mô
mềm không đều ở thành bụng trước, dưới rốn.
- Không thấy bàng quang căng nước tiểu mà không thấy thiểu
C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
ối. *Nếu bàng quang chỉ bị nứt, không lộn niêm mạc ra ngoài, trên siêu âm chỉ thấy dấu hiệu duy nhất là thường xuyên không thấy nước tiểu trong bàng quang/hai thận bình thường, nước ối bình thường.
C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
Cắt dọc giữa, thai 14 tuần, thấy một khối không đều ở thành bụng dưới, không thấy bàng quang. H: thận trướng nước.
U: rốn, cá mũi tên chỉ bàng quang bị lộn ra ngoài.
PHỨC HỢP OEIS (OEIS COMPLEX) - Phức hợp OEIS bao gồm: Omphalocele,
Extrophy of the bladder, Imperforate anus and Spinal defects. Còn gọi là lộn ổ nhớp (cloacal extrophy).
- Không thấy bàng quang căng nước tiểu. - Khối thoát vị rốn kết hợp. - Gai đôi cột sống, thoát vị màng não-tuỷ.
t ngang CCắắt ngang
CCắắt dt dọọcc
TỒN TẠI XOANG NIỆU DỤC (PERSISTENT UROGENITAL SINUS)
• Persistent urogenital sinus = persistent cloaca = cloacal malformation = cloacal dysgenesis sequence = anorectal anomalies.
• Dị tật này xảy ra với tần suất 1/50.000 trẻ sinh sống. • Do xoang niệu dục không ngăn ra để hình thành trực tràng,
âm đạo, bàng quang (tuần thứ 5 của thời kỳ bào thai).
• Chính vì vậy dị tật này còn được gọi là dị dạng ổ nhớp (cloacal malformation), cần phân biệt với lộn ổ nhớp (cloacal exstrophy = OEIS complex) và lộn bàng quang (bladder exstrophy).
• Bệnh lý này chỉ gặp ở thai nhi Nữ. • Có hai dạng tuỳ thuộc hình dạng ổ nhớp
– Dạng niệu đạo: lỗ thoát ở sàn chậu liên tục với NĐ – Dạng âm đạo: lỗ thoát ở sàn chậu liên tục với AĐ.
TỒN TẠI XOANG NIỆU DỤC (PERSISTENT UROGENITAL SINUS)
- Lỗ thoát chung thường nhỏ, do vậy thai nhi thường bị ứ dịch lòng âm đạo và tử cung (hydrometrocolpos).
- Hình ảnh điển hình là ba cấu trúc nang ở vùng hạ vị (đôi khi thấy được sự thông thương với nhau). Ba nang dịch này chính là bàng quang, âm đạo và trực tràng.
- Sự trộn lẫn giữa nước tiểu và phân xu thường đưa đến vôi hóa, đây cũng chính là một dấu hiệu để nhận biết có sự thông thương giữa bàng quang và trực tràng.
-Thận thai nhi thường trướng nước, nhưng hiếm khi bị thiểu ối.
Dysplastic kidneys
Bàng quang
Trực tràng
Ứ dịch lòng AĐ-TC (hydrometrocolpos)
Ứ dịch lòng AĐ-TC (hydrometrocolpos)
Thai phụ 20 tuổi, thai 20 tuần, 2 cấu trúc nang ở vùng chậu.
Có nốt hồi âm dày trong bể thận (T).
Hình ảnh vôi hóa trong 2 cấu trúc nang này
NANG BUỒNG TRỨNG (OVARIAN CYSTS)
• Nang noãn (follicular cyst) đôi khi thấy ở buồng trứng thai nhi nữ, khả năng do ảnh hưởng của hormone người mẹ và bánh nhau. Các nang hiếm gặp hơn là teratoma và cystadenoma.
• Phần lớn các trường hợp, nang biến mất sau khi
sinh.
• Các biến chứng của nang bao gồm: xuất huyết, xoắn,
chèn ép các cơ quan lân cận.
Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
Nang buồng trứng
Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
Nang buồng trứng xuất huyết
Nang buồng trứng xuất huyết
Thai nhi Nữ, 34 tuần, cấu trúc dạng nang (mũi tên) (có tăng âm phía sau), cạnh bàng quang (b). S: dạ dày.
Mổ sau sinh 3 tháng: u nang buồng trứng xoắn.
Isabelle Trop et al. Hemorrhage During Pregnancy-Sonography and MR Imaging. AJR 2001; 176:607-615
GIỚI TÍNH THAI NHI (FETAL GENDER)
• Bộ phận sinh dục của thai nhi hình thành do tác
động của nội tiết tố lên xoang niệu dục.
• Bộ phận sinh dục ngoài chỉ hình thành ở thai sau 11
tuần tuổi.
• Do vậy giới tính chỉ thấy được sớm nhất vào cuối
tam cá nguyệt I.
C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
Ở thai nhi Nam, tinh hoàn tiết ra hormone anti-mullerian và testosterol, những hormone này gắn với các thụ thể ở xoang niệu dục để hình thành bộ phận sinh dục Nam.
Ở thai nhi Nữ, ống Wolff teo đi do không có hormone testosterol. Ống Muller phát triển hình thành bộ phận sinh dục Nữ.
> 30> 3000
< 30< 3000
Hướng đứng dọc về phía đầu (cid:198) Nam
Hướng ngang xuống phía chân (cid:198) Nữ
XÁC ĐỊNH GIỚI TÍNH CUỐI TAM CÁ NGUYỆT I Mặt cắt hữu ích để xác định giới tính trong giai đoạn này là mặt cắt dọc giữa (midsagittal plane): - Dương vật (penis) hướng đứng dọc về phía đầu (vertical/cranially), tạo một góc > 300 với phần thấp của cột sống. - Âm vật (clitoris) hướng ngang xuống phía chân (horizonal/caudally), tạo một góc < 300 với phần thấp của cột sống. * Độ chính xác 80% khi thai 12-14 tuần.
Hướng đứng dọc về phía đầu (cid:198) Nam
Hướng ngang xuống phía chân (cid:198) Nữ
Giới tính Nam: hình ảnh lúc bàng quang đầy và bàng quang không có nước tiểu
Giới tính Nữ: hình ảnh lúc bàng quang đầy và bàng quang không có nước tiểu
• Ở tam cá nguyệt II giới tính thai nhi có thể xác định trong 80-90% trường hợp với độ chính xác 90-99%. • Mặt cắt hữu ích để chẩn đoán là cắt ngang qua vùng
hội âm (transverse scan of the perineum): – Thai nhi nam được nhận biết dựa vào dương vật
(penis) và bìu (scrotum).
– Thai nhi nữ được nhận biết dựa vào hai môi lớn
(labia majora).
C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
• Xem xét giới tính khó khăn hơn khi thai nằm ở tư
thế không thuận lợi, thiểu ối, thai phụ béo phì, và BS siêu âm thiếu kinh nghiệm.
• Sai sót xảy ra khi môi lớn phồng tròn, khiến cho ta lầm với bìu hoặc khi cuống rốn bị chẩn đoán lầm là dương vật.
C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
• Tinh hoàn xuống bìu giữa tuần thứ 25-32 của thai kỳ
ở 97% thai nhi.
• Tràn dịch tinh mạc lượng ít (small hydrocele) thấy ở 15% thai nhi nam trong tam cá nguyệt III và thường biến mất sau khi trẻ ra đời.
• Tuy nhiên, tràn dịch tinh mạc nhiều, đặc biệt nếu tăng theo thời gian gợi ý có sự thông thương của mỏm bao (processus vaginalis) và khoang màng bụng (peritoneal cavity) (mỏm bao đóng không hoàn toàn).
C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
• Tràn dịch tinh mạc xảy ra ở 6% nhũ nhi nam,
nhưng khi trưởng thành chỉ còn < 1%. Phần lớn tràn dịch tinh mạc biến mất sau 18 tháng tuổi.
• Bệnh nhân với mỏm bao đóng không hoàn toàn có
nguy cơ cao thoát vị bẹn.
Paula J. Woodward, MD et al. Extratesticular Scrotal Masses: Radiologic-Pathologic Correlation. Radiographics.2003;23:215-240
Paula J. Woodward, MD et al. Extratesticular Scrotal Masses: Radiologic-Pathologic Correlation. Radiographics. 2003;23:215-240
THOÁT VỊ BẸN
THOÁT VỊ BẸN-BÌU
TRÀN DỊCH TINH MẠC
TRÀN DỊCH TINH MẠC
C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
Tràn dịch tinh mạc hai bên, tinh hoàn không xuống một bên Tràn dịch tinh mạc hai bên, tinh hoàn không xuống hai bên
GIỚI TÍNH MƠ HỒ (AMBIGUOUS GENITALIA)
46XX
46XY
Ambiguous Genitalia = Ambiguous Sex = Intersex Condition
• Gặp với tần suất 1/50.000 – 1/70.000 trẻ sinh sống. • Định nghĩa: gọi là giới tính mơ hồ khi ta khó mà phân biệt giữa một dương vật nhỏ (micropenis) với phì đại âm vật (clitoromegaly), giữa hai môi lớn bình thường (normal labial) với bìu chẻ đôi (scrotum bifidum). Ở thai nhi Nam có giới tính mơ hồ, biểu hiện nhẹ nhất là tật lỗ tiểu thấp (hypospadias). • Về nguyên nhân và phân loại khá phức tạp, đến nay vẫn chưa
có sự thống nhất.
• Trong phạm vi bài này, chúng ta sẽ khảo sát hai bệnh lý chính
chiếm hầu hết các trường hợp giới tính mơ hồ: – Giả lưỡng tính Nam (Male pseudohermaphrodism). – Giả lưỡng tính Nữ (Female pseudohermaphrodism).
GIẢ LƯỠNG TÍNH NAM (MALE PSEUDOHERMAPHRODISM)
• Xảy ra ở thai nhi Nam (46XY). • Còn gọi là hội chứng không nhạy cảm với androgen
(androgen insentivity syndrome), hội chứng tinh hoàn nữ hóa (testicular feminization syndrome).
• Nguyên nhân: thiếu hụt các gene mang thụ thể (receptor) androgen đưa đến phát triển bất thường hoặc không phát triển các bộ phận trong và ngoài của thai nhi mang NST giới tính Nam (46XY).
• Trong khi đó, ta biết rằng androgen là hormone steroid
quan trọng chi phối kiểu hình giới tính Nam.
Androgen Insentivity Syndrome = Testicular Feminization Syndrome = Hypoandrogenized Male = Male Pseudohermaphroditism (46XY).
• Hai androgens quan trọng nhất là testosterol và 5-α- dihydrotestosterone, mỗi androgen này có những chức năng riêng biệt:
dihydrotestosterone T: testosterol, DHT: 55--αα--dihydrotestosterone
Tùy mức độ thiếu hụt thụ thể androgen từ nhẹ đến nặng mà ta có các kiểu hình từ ưu thế Nam đến ưu thế Nữ.
BÌNH THƯỜNG
KIỂU HÌNH TỪ ƯU THẾ NAM ĐẾN ƯU THẾ
NỮ
LỖ TIỂU THẤP
DƯƠNG VẬT NHỎ
BÌU CHẺ ĐÔI
KIỂU HÌNH NGOÀI GIỐNG NỮ
Tulip sign
Glandular: 60%
Penile: 15%
Scrotal: 20%
Perineal: 20%
TẬT LỖ TIỂU THẤP - HYPOSPADIAS
TẬT LỖ TIỂU THẤP - HYPOSPADIAS
Micropenis Micropenis
Micropenis Micropenis
Tulip sign Tulip sign
Tulip sign Tulip sign
Tulip sign Tulip sign
Tulip sign ?
Tinh hoàn xuống 2 bên
Lỗ tiểu ở vị trí bình thường
Sau sinh: sinh dục bình thường!
KiKiểểu hu hìình ưu th nh ưu thếế NNữữ
GIẢ LƯỠNG TÍNH NỮ (FEMALE PSEUDOHERMAPHRODISM)
• Xảy ra ở thai nhi Nữ (46XX). • Bệnh di truyền theo gene lặn. • Còn gọi là tăng sản tuyến thượng thận bẩm sinh (congenital
adrenal hyperplasia).
• Nguyên nhân: do thiếu hụt các enzyme (21-hydroxylase, 11 b- hydroxylase, hoặc 3 b-hydroxysteroid dehydrogenase) để tổng hợp steroid ở tuyến thượng thận.
• Do thiếu hụt các enzyme để tổng hợp steroid ở tuyến thượng
thận (cid:198) kích thích tuyến yên tăng tiết ACTH (cơ chế feedback) (cid:198) gia tăng tổng hợp androgen (cid:198) làm cho bộ phận sinh dục có kiểu hình Nam.
Congenital Adrenal Hyperplasia = Hyperandrogenized Female = Female Pseudohermaphroditism (46XX).
GIẢ LƯỠNG TÍNH NỮ (FEMALE PSEUDOHERMAPHRODISM)
C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
- Bộ phận sinh dục có kiểu hình mơ hồ (tulip sign). - Vỏ thượng thận có hồi âm kém bị phì đại, không còn thấy đường hồi âm dày của tủy thượng thận. - Lưu ý rằng, khác với u tuyến thượng thận có hình cầu hoặc oval, tăng sản tuyến thượng thận vẫn còn giữ được hình dáng của tuyến thượng thận. - Một hình ảnh rất có giá trị chẩn đoán: tuyến thượng thận có hình ảnh giống như các cuộn não (cerebriform pattern).
Tăng sản tuyến thượng thận bẩm sinh
Tăng sản tuyến thượng thận bẩm sinh
Tăng sản tuyến thượng thận bẩm sinh
Cerebriform pattern: Tăng sản tuyến thượng thận bẩm sinh
Cerebriform pattern: Tăng sản tuyến thượng thận bẩm sinh
Khi khảo sát giới tính thai nhi thấy có kiểu hình giới tính mơ hồ (tulip sign), thì ta phải khảo sát kỹ tuyến thượng thận, nếu phát hiện có phì đại tuyến thượng thận thì hướng đến chẩn đoán Giả lưỡng tính Nữ, còn nếu không thì hướng đến giả lưỡng tính Nam.
C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
Khi người mẹ dùng corticoide kéo dài (điều trị hen suyễn, bệnh tự miễn)…sẽ gây suy tuyến thượng thận của thai nhi, điều này sẽ làm cho bộ phận sinh dục ngoài của thai nhi Nam có thể lầm là Nữ khi siêu âm sớm ở cuối tam cá nguyệt I.
BẤT THƯỜNG KHÁC Ở CƠ QUAN SINH DỤC
• Bất thường còn bao gồm tinh hoàn không xuống bìu
(undescended testes) trong tam cá nguyệt III.
• Các bất thường giới tính khác bao gồm: bộ sinh dục
đôi (hai dương vật, hai bìu – accessory pseudophallus with accessory scrotum), chuyển vị dương vật-bìu (penoscrotal transposition)…
C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
ChuyChuyểển vn vịị dương v
dương vậật bt bììu vu vớới li lỗỗ titiểểu thu thấấpp
Accessory pseudophallus with accessory Accessory
pseudoscrotum pseudophallus with accessory pseudoscrotum
U THƯỢNG THẬN (ADRENAL TUMOR)
• U thượng thận thường là neuroblastoma. • Neuroblastoma là u ác tính thường gặp nhất trong thời kỳ bào thai. Nó chiếm khoảng 30% các khối u của thai nhi.
• Neuroblastoma có thể thấy dọc theo đường
đi của hạch giao cảm (sympathetic ganglion).
• Riêng ở thai nhi, >90% neuroblastoma
Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
thấy ở tuyến thượng thận.
U THƯỢNG THẬN (ADRENAL TUMOR-NEUROBLASTOMA)
- U thường được chẩn đoán ở tam cá nguyệt III. - U thường thấy ở thượng thận phải. - U đồng nhất hoặc không đồng nhất với 50% có nang hóa
do xuất huyết.
Paula J. Woodward, MD et al. A Comprehensive Review of Fetal Tumors with Pathologic Correlation. RadioGraphics 2005;25:215-242.
- Điểm đáng lưu ý là u hình tròn hoặc bầu dục, không còn hình dạng của tuyến thượng thận như trong bệnh lý tăng sản tuyến thượng thận bẩm sinh.
C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420
Thượng thận bình thường Neuroblastoma thượng thận
Paula J. Woodward, MD et al. A Comprehensive Review of Fetal Tumors with Pathologic Correlation. RadioGraphics 2005;25:215-242.
Neuroblastoma thượng thận (P)
Paula J. Woodward, MD et al. A Comprehensive Review of Fetal Tumors with Pathologic Correlation. RadioGraphics 2005;25:215-242.
Cystic neuroblastoma thượng thận (P)
Neuroblastoma thượng thận (T)
Thai 34 tuần, cấu trúc dạng nang vùng thượng thận (P).
MRI: Neuroblastoma thượng thận (P) xuất huyết.
Isabelle Trop et al. Hemorrhage During Pregnancy-Sonography and MR Imaging. AJR 2001; 176:607-615
TÀI LIỆU THAM KHẢO
Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003
• C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1185-1212 • • Marilyn J. Siegel et al. Pediatric Sonography. 3rd edition. 2002 • Y. Robert et al. Echographie en practique Obstetricale. 2003 •
Francoise Deschamps et al. Atlas Echographique des Malformations Congenitales du Foetus. 1998 J. Conte et al. Les Examens Radiologiques en Nephrologie. 1973
• • Katherine W. Fong, MB et al. Detection of Fetal Structural Abnormalities with US
• •
during Early Pregnancy. Radiographics. 2004;24:157-174. P. Devred et al. Radiopediatrie. 2004 Paula J. Woodward, MD et al. A Comprehensive Review of Fetal Tumors with Pathologic Correlation. RadioGraphics 2005;25:215-242.
• Laurent Garel, MD et al. US of the Pediatric Female Pelvis: A Clinical Perspective.
•
Radiographics. 2001;21:1393-1407. Isabelle Trop et al. Hemorrhage During Pregnancy-Sonography and MR Imaging. AJR 2001; 176:607-615
