TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 545 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2024
503
BÁO CÁO CA BỆNH: U TẾ BÀO SCHWANN NGUYÊN PHÁT
TẠI XƯƠNG NGÓN TAY
Lê Phong Thu1, Trần Thị Kim Phượng1,
Đoàn Văn Khương2, Hoàng Ngọc Thạch3
TÓM TẮT64
Đặt vấn đề: U tế bào Schwann là khối u tế bào
vỏ dây thần kinh ngoại biên, hiếm gp xương. V
trthường gp hay gp nhất xương là xương
hàm dưi và xương cng. Tuy nhiên, u tế bào
Schwann nguyên phát tại xương, đc biệt xương
ngón tay thì rất hiếm gp, chưa thấy báo cáo nào.
Vì vậy, chúng tôi báo cáo ca bệnh được chẩn đoán
u tế bào Schwann nguyên phát tại xương ngn tay
là trường hợp hiếm gp. Ca bệnh: Nữ, 34 tuổi,
sưng đau đốt 2 ngón áp út bàn tay phải khoảng 5-6
tháng, đau ngày càng tăng. Chụp phim X-Quang
bàn tay kết quả: Hình ảnh u sụn lành tính. Bệnh
nhn được chỉ đnh phẫu thuật nạo bỏ tổ chc u và
ghép xương cánh chậu tự thân. Kết quả giải phẫu
bệnh sau phẫu thuật tổ chc u, làm hóa mô miễn
dch phù hợp vi U tế bào Schwann lành tính. Các
kết quả xét nghiệm khác trong gii hạn bình
thường. Theo dõi kết quả sau phẫu thuật 1 năm,
bệnh nhân ổn đnh, không đau, không c dấu hiệu
tái phát trên phim chụp X Quang. Kết luận: U tế
bào Schwann nguyên phát hiếm gp xương, đc
biệt là xương ngn tay. Giải phẫu bệnh mô bệnh
1Trường Đại học Y - Dược, Đại học Thái
Nguyên.
2Bệnh viện C Thái Nguyên
3Bệnh viện Nhi Trung ương
Chu trách nhiệm chính: Lê Phong Thu
ĐT: 0976888383
Email: lephongthu@tnmc.edu.vn
Ngày nhận bài: 30/09/2024
Ngày phản biện khoa học: 09/10 và 11/10/2024
Ngày duyệt bài: 15/10/2024
học thường quy kết hợp nhum hóa mô miễn dch
giúp chẩn đoán xác đnh.
Từ khóa: u tế bào Schwann, u xương, ha mô
miễn dch, X quang xương
SUMMARY
CASE REPORT: PRIMARY
SCHWANNOMA IN FINGER BONE
Background: Schwannoma is a peripheral
nerve sheath cell tumor, rare in bone. The most
common locations in bone are the mandible and
sacrum. However, intraosseous schwannoma in
bone, especially in the finger bone, is very rare and
has not been reported. Therefore, we report a case
of primary schwannoma in the finger bone, which
is a rare location reported of schwanoma. Case
presentation: Female, 34 years old, painful
swelling of the 2nd ring finger of the right hand for
about 5-6 months, the pain had been increasing.
Hand X-ray results: Image of benign cartilaginous
tumor. The patient was indicated for surgery to
remove tumor tissue and autologous pelvic bone
grafting. The results of post-surgical pathology of
tumor tissue, immunohistochemistry were
consistent with schwannoma. Follow-up results
after 1 year of surgery, the patient was stable,
painless, no signs of recurrence on X-ray.
Conclusion: Intraosseous schwannoma can occur
in finger bone. Routine histopathology combined
with immunohistochemical staining helps to
confirm the diagnosis.
Keywords: Schwannoma, bone tumor,
immunohistochemistry, bone X-ray
I. ĐẶT VẤN ĐỀ
U tế bào Schwann nguyên phát xương rất
HỘI THẢO KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH GIẢI PHẪU BỆNH CÁC TỈNH PHÍA NAM LẦN THỨ 14
504
hiếm gp. Ưc tính khoảng 0,2% trong số các
khối u xương nguyên phát [6]. Khối u này có
thể gp bất kỳ xương nào. Xương hàm dưi,
xương cng được cho là hay gp nhất rồi đến
xương hàm trên, xương thái dương. Các khối u
này được cho là xuất phát từ các dây thần kinh
nằm trong các ống tủy và lỗ liên hợp. Chúng
không thực sự phát triển từ bản chất của các tế
bào cấu tạo mô xương. Trong số 17 ca lâm
sàng được tổng hợp và báo cáo của Ida CM
không c trường hợp nào là khối u tế bào
Schwann nguyên phát v tr xương ngn tay
[2]. Mt số bài báo cáo ca bệnh khác gp U tế
bào Schwann xương dài như xương đi
[4,7], xương cánh tay [5]. Do vậy, chúng tôi
báo cáo ca bệnh này nhằm cung cấp thêm cho
y văn về ca bệnh hiếm gp được chẩn đoán xác
đnh bằng giải phẫu bệnh.
II. BÁO CÁO CA
Bệnh nhân Bùi Th H., 34 tuổi. Đa chỉ:
Minh Đc- Phổ Yên- Thái Nguyên. Vào viện
ngày 01/08/2023 vi lý do sưng đau ngn tay
5-6 tháng.
Tiền s bản thn và gia đình không cgì
đc biệt.
Bệnh s: Bệnh nhân thấy sưng đau đốt 2
ngón áp út bàn tay phải khoảng 5-6 tháng nay,
đau ngày càng tăng nên nhập viện khám và
điều tr.
Kết quả xét nghiệm công thc máu, sinh
hóa máu: Trong gii hạn bình thường.
Kết quả chụp X-Quang đốt 2 ngón IV tay
phải: Ổ khuyết xương phát triển từ ống tủy, bờ
đều rõ, dày, làm mỏng vỏ xương, vng chuyển
tiếp hẹp, không có phản ng màng xương,
không xâm lấn phần mềm xung quanh, vôi hóa
bên trong. Có hình ảnh mất liên tục vỏ xương
và sưng nề phần mềm quanh xương. Kết luận:
U ni sụn đốt 2 ngón IV (Hình 1A).
Chẩn đoán lm sàng: U xương đốt 2 ngón
IV bàn tay phải.
Chỉ đnh mổ cắt u xương kết hợp xương
cánh chậu tự thân.
Hình 1. Hình ảnh XQ xương bàn ngón tay
A: Trưc mổ. B: Sau mổ 12 tháng
Giải phẫu bệnh bệnh phẩm mổ (Số B21-
685) kết quả như sau:
Đại thể: Bệnh phẩm gồm nhiều mảnh nhỏ,
mật đ mềm, trắng đục.
Vi thể: Trên tiêu bản nhum Hematoxylin
–Eosin thấy các tế bào u hình thoi, sắp xếp
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 545 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2024
505
song song tạo thành thể Verocay. Mật đ tế
bào u nhiều. Không thấy hình ảnh nhân chia.
Mt số thành mạch máu kính hóa. Kết quả
nhum hóa mô miễn dch vi mt số dấu ấn
(Hình 2):
S100: Dương tnh (+++) CD34: Âm tnh
EMA: Âm tính. Desmin: Âm tính.
Kết quả mô bệnh học và hóa mô miễn dch
phù hợp vi U tế bào Schwann lành tính.
Hình 2: Hình ảnh vi thể mô bệnh học HE và Hóa mô miễn dịch
A,B: Hematoxylin -Eosin. C: CD34 âm
tnh. D: Desmin m tnh. E: S100 dương
tính. F: EMA âm tính
Sau phẫu thuật 12 tháng, hiện tại bệnh
nhn không sưng đau, chụp Xquang kết quả
bình thường, không có dấu hiệu tái phát.
III. BÀN LUẬN
U tế bào Schwann là khối u phát triển từ
vỏ dây thần kinh ngoại biên, được cấu tạo từ
các tế bào Schwann, tế bào hình thành và
duy trì vỏ myelin dây thần kinh ngoại biên.
B
C
D
E
F
A
HỘI THẢO KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH GIẢI PHẪU BỆNH CÁC TỈNH PHÍA NAM LẦN THỨ 14
506
Các dây thần kinh cảm giác c ưu thế phát
triển u bao sợi thần kinh bi chúng có tỷ lệ tế
bào Schwann trên sợi trục cao nhất. Phần ln
u bao sợi thần kinh gp mô mềm, đc biệt
vng đầu cổ và rất hiếm khi phát triển
trong xương [1,3]. V tr thường gp nhất là
xương hàm dưi, xương cng [6], vì dy
thần kinh hàm dưi là mt dây thần kinh cảm
giác khá ln, chủ yếu đi qua mt ống tủy dài
và vì có nhiều rễ dây thần kinh cảm giác, vận
đng đi qua vô số lỗ xương cng.
La tuổi thường gp trong khoảng 20-50.
Tuy nhiên, có thể gp bất kỳ la tuổi nào,
bao gồm cả trẻ em. Theo nghiên cu của
tác giả Ida CM năm 2011, tìm hiểu 17 ca u tế
bào Schwann nguyên phát xương, tuổi
trung bình nhóm bệnh nhân nghiên cu là 35,
ưu thế nữ [2]. Ca bệnh chúng tôi gp cũng
là mt bệnh nhân nữ, 34 tuổi.
Nhiều ca bệnh báo cáo thường gp
xương dài như xương đi [4,7] , xương cánh
tay [5], chưa thấy ca bệnh nào báo cáo gp
xương ngn tay như ca bệnh chúng tôi chẩn
đoán.
Về mt lâm sàng, khối u tiến triển chậm,
triệu chng đau phổ biến hơn cả [2]. Ca bệnh
chúng tôi báo cáo đi khám và điều tr cũng vì
lý do sưng đau ngn tay, thời gian khoảng 5-
6 tháng. Không giống các khối u phần mềm
khác, u tế bào Schwann xương thường
không có vỏ.
U tế bào Schwann nguyên phát xương
được xác đnh phát triển trong khoang tủy.
Đc điểm kết quả chụp X quang xương giống
vi u xương nguyên phát khác. Hầu hết các
khối u Schwann nguyên phát xương đều có
đc điểm trên X quang hay CT là có v trí
trung tâm của khoang tủy, mt số hình thành
màng xương hoc xương mi. Mt số xâm
lấn ra mô mềm, nhưng không c trường hợp
nào gy gy xương bệnh lý. Trên hình ảnh
Xquang c đc điểm của khối u xương lành
tính [2]. C trường hợp được báo cáo giống u
xương ác tnh [5]. Báo cáo ca bệnh của
McAleese T trường hợp bệnh nhân nữ, 55
tuổi được chẩn đoán u tế bào Schwann
nguyên phát xương đi, trên hình ảnh phim
chụp X quang có hình ảnh tiêu xương, ranh
gii xơ cng, đường viền dạng lưi, không
có hình ảnh canxi hóa vùng trung tâm. Trong
ca này tác giả khó phân biệt trên phim chụp
X quang mt số bệnh lý khác như nang
xương đơn đc, u sụn lành tính, u tế bào
khổng lồ và u xơ dạng sụn. Trên hình ảnh
chụp MRI, u tế bào Schwann trong xương c
hình ảnh tương tự như mô mềm vi cường
đ đồng đều vi cơ xương trên hình ảnh
chụp có trọng số T1 và cường đ cao trên
ảnh chụp có trọng số T2. Ca bệnh chúng tôi
chẩn đoán trên hình ảnh phim chụp X quang
cũng c đc điểm tương tự. Tuy nhiên, khối
u xuất hiện xương đốt ngn tay nên được
hưng đến u ni sụn (Hình 1A). Bệnh nhân
của chúng tôi không chụp MRI.
U tế bào Schwann nguyên phát xương
không thể phân biệt được về mt lâm sàng và
hình ảnh trong chẩn đoán hình ảnh như chụp
X quang hay cng hưng từ và tỷ lệ mắc rất
thấp nên thường được chẩn đoán xác đnh
dựa vào kết quả mô bệnh học. Hầu hết các
tổn thương bao gồm các tế bào Schwann vi
mật đ khác nhau. Thể Antoni A có mật đ
tế bào nhiều, thể antoni B có mật đ tế bào ít.
Nhân tế bào sắp xếp thành hình dậu (Thể
Verocay). Thể Antoni B thường c đc điểm
mạch máu giãn và kính hóa thành mạch, có
liên quan đến sự xuất hiện của các đại thực
bào bọt, đôi khi c thể thấy hình ảnh vi nang.
Nghiên cu của Ida CM cho thấy 88% các ca
nghiên cu có biểu hiện viêm mạn tính
quanh mạch. Sự m rng khối u vào xương
xốp gp 8/17 khối u (47%), trong khi tỷ lệ
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 545 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2024
507
nhân chia thấp hoc không thấy [2]. Trong
nghiên cu của chúng tôi, mật đ tế bào
Schwann tương đối nhiều, nhân sắp xếp hình
dậu tạo thể Verocay, không thấy hình ảnh
nhân chia (Hình 2A,B) cũng tương tự như
phần ln các ca được báo cáo. Đc điểm hóa
mô miễn dch đối vi các khối u tế bào
Schwann, 100% tế bào u dương tnh vi
S100, collagen IV [2,4]. Ca bệnh trên cũng
cho kết quả dương tnh vi S100, âm tính vi
Desmin, CD34 và EMA (Hình 2C,D,E,F).
Kết quả mô bệnh học và hoá mô miễn dch
phù hợp vi U tế bào Schwann lành tính. Có
trường hợp được báo cáo bi Monte SM,
biến thể của thể Antoni A nhưng không c
hình ảnh thể Verocay. Mật đ tế bào từ trung
bình đến cao, có thể thấy hoạt đng tăng sinh
tế bào vi 4 hình ảnh nhân chia trên 10 vi
trường đ phng đại ln. Đôi khi c thể
thấy các ổ hoại t nhỏ trên hình ảnh vi thể
[1].
Mc dù, có thể gp u tế bào Schwann ác
tính mô mềm, nhưng các trường hợp u tế
bào Schwann nguyên phát xương được báo
cáo đều là u lành tính [2,5].
IV. KẾT LUẬN
U tế bào Schwann nguyên phát xương
đc biệt v tr xương ngn tay là khối u
hiếm gp. Trên hình ảnh chụp X Quang
xương ngn tay c thể nhầm vi u ni sụn. U
tế bào Schwann nguyên phát xương là khối
u lành tính. Chẩn đoán xác đnh dựa vào kết
quả mô bệnh học và hóa mô miễn dch vi
S100 dương tnh mạnh. Điều tr bằng phẫu
thuật và hiếm khi tái phát.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. De la Monte SM. Intraosseous schwannoma:
histologic features, ultrastructure, and review
of the literature. Hum Pathol.
1984;15(6):551-8.
2. Ida CM, et al. Primary schwannoma of the
bone: a clinicopathologic and radiologic
study of 17 cases. Am J Surg Pathol. 2011;
35:989-97.
3. Knight DM, Birch R and Pringle J. Benign
solitary schwannomas: a review of 234 cases.
J Bone Joint Surg Br. 2007;89(3):382-7.
4. McAleese T, et al. Intraosseous
schwannoma of the femur in a patient with
monoclonal gammopathy of undetermined
significance. Int J Surg Case Rep,
2020;72:494-498.
5. Sun N, et al. Successful management of a
rare radius schwannoma mimicking
malignant bone tumors: A case report and
literature review. Front Surg. 2023;10:
1108942.
6. Unni KK, Inwards CY , Bridge JA, et al.
Miscellaneous tumors. In: Silverberg SG,
Sobin LH, eds. Tumors of the Bones and
Joints. American Registry of Pathology and
Armed Forces Institute of Pathology.
Washington DC, pp.309–319. 2005.
7. Wahyudi M, Clevfirstarachma RP and
Djailani M. Intraosseous schwannoma of
distal femur: A case report. Int J Surg Case
Rep. 2022;99:107643.