CHUYỂN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH
1
TS. LÊ KIM TUYẾN VIỆN TIM TP HCM
Giới Thiệu
– 5% – 7% BTBS
– Tử Vong: 30% trong tuần đầu
50% trong tháng đầu
70% trong 6 tháng đầu
90% trong năm đầu
– Tỉ lệ: 20.1 – 30.5/ 100,000 trẻ sinh sống
– Nam > Nữ
Giải Phẫu và sinh lý bệnh
- NP TP ĐMC
- NT TT ĐMP
D-TGA
Mặt cắt 4 buồng – Thường bình thường
Đơn độc – không bất thường ngoài tim kèm
NST đồ - hầu hết bình thường
Có thể sữa chữa hoàn toàn – kết quả tốt
5
Tiếp cận phân tích theo tầng
Định vị phủ tạng
Kết nối nhĩ – thất
Chuyển vị đại động mạch
ĐMC ra từ TP ĐMP ta từ TT
Tìm các bất thường khác kết hợp
6
Tiếp cận theo tầng
• Tầng nhĩ: bình thường
• Lỗ bầu dục • TLN (5%) • Vị trí nút xoang và nút NT bình thường
Thất trái
•
Phụ thuộc lứa tuổi, bề dày thành sau
thất trái
Các tổn thương khác (VSD 40-50%,
Tầng thất: – Thất phải
LVOTO)
• Vị trí bình thường • Từ từ dãn lớn và phì đại
Liên tục van 2 lá – ĐMP
• Tầng động mạch:
• Các dạng phân bố khác nhau của ĐMV. • ĐMP ra từ thất trái, ĐMC ra từ thất phải
SINH LÝ BỆNH
TUẦN HOÀN HỆ THỐNG VÀ TUẦN HOÀN PHỔI SONG SONG
Sống sót
Máu nghèo oxy-> cơ thể
Máu giàu oxy-> tuần hoàn phổi
TLN TLT ỐĐM
8
Liberman RF, Pediatrics 2014;134:e373–e38
10
Tỉ lệ phát hiện BTBS nặng theo năm - Massachusetts
Paris Registry of Congenital Malformations, 1983-2000
Prenatal diagnosis, pregnancy termination, perinatal and early neonatal mortality for selected (isolated) congenital heart anomalies
1983 - 1988
1989 - 1994
1995 - 2000
p
TGA
Prenatal Diagnosis Pregnancy Termination First Week Mortality Perinatal Mortality
% 12.5 0 18.8 23.5
% 48.1 7.4 8.3 12.0
% 72.5 0 2.6 5.0
0.001 0.62 0.04 0.02
HLHS Prenatal Diagnosis Pregnancy Termination First Week Mortality Perinatal Mortality
31.8 13.6 83.3 84.2
82.8 72.4 75.0 75.0
88.9 63.0 50.0 50.0
< 0.001 < 0.001 0.12 0.10
12
CHẨN ĐOÁN TRƯỚC SINH
Mặt cắt 5 buồng bất thường
- ĐM chia nhánh ra từ thất trái Cung ĐMC và ỐĐM song song - Không thấy dấu bắt chéo ĐM
Mặt cắt 3 mạch máu
- Cung ĐMC ở phía trước so cung ĐMP - Thấy 2 mạch máu (cung ĐMC và TMCT)
CHẨN ĐOÁN TRƯỚC SINH
NC Vinales 2006 trong chẩn đoán
CVĐĐM trước sinh
Thai được làm siêu âm: 13-32 tuần Sử dụng các mặt cắt tầm soát: - Mặt cắt 4 buồng : 12% bất thường - Mặt cắt 5 buồng : 100% bất thường - Mặt cắt 3 VT: 100% bất thường
Viñales, 2006
15
Dr Lê Kim Tuyến
www.sieuamtimthai.com
Các dấu hiệu siêu âm cần kiểm tra trước sinh
119/130 thai nhi được kiểm tra lúc 36 + 2.7 tuần 23/119 có bất thường lỗ bầu dục
- Ống động mạch chỉ khảo sát được ở 22/23
5/104 có co thắt ống động mạch 95/119 có lỗ bầu dục và ống động mạch bình thường
24 trường hợp có ít nhất 1 bất thường các lỗ thông
23 Lỗ bầu dục 5 Ống động mạch
và 4 bất thường cả hai
17
Jouannic, Circulation. 2004;110:1743-1746
Donofrio et al 2014
20
Chẩn đoán phân biệt Thất phải 2 đường ra (DORV) và chuyển vị ĐĐM có sữa chữa BS (ccTGA) là 2 BTBS thường chẩn đoán phân biệt với D-TGA vì đều không có dấu bắt chéo đại động mạch
21
Sinh ở nơi có thể làm thủ thuật Raskind bất cứ lúc nào
Lập kế hoạch sinh
BS tim mạch on call
Siêu âm lúc sinh
Chuyển đến ICU
Quyết định làm Raskind và/hoặc PGE1
KẾT LUẬN
Trong CVĐĐM: có tương hợp nhĩ thất và bất
tương hợp thất đại động mạch.
Trong CVĐĐM: hai đại động mạch song song,
với ĐMC ở phía trước và bên phải ĐMP.
Trong CVĐĐM: mặt cắt 4 buồng thường bình
thường, ngoại trừ có TLT kèm.
Trong CVĐĐM: ở mặt cắt 5 buồng thấy ĐMP ra từ thất trái và chia nhánh, 1 đoạn ngắn sau xuất phát, chia 2 nhánh: ĐMP phải và trái Trong CVĐĐM: Trong đa số các trường hợp, mặt cắt 3 mạch máu và khí quản thấy 1 đại động mạc (ĐMC) phía trước và bên phải TMCT.
25
Trong CVĐĐM: mặt cắt trục ngắn ở tầng đại ĐM cho thấy cả 2 ĐMC và ĐMP là 2 vòng tròn nằm cạnh nhau.
26
TGV-Trains à grande vitesse
XIN CẢM ƠN
