Điện sinh lý thần kinh trong chẩn đoán bệnh xơ cột bên teo cơ

TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC<br /> <br /> <br /> ĐIỆN SINH LÝ THẦN KINH TRONG CHẨN ĐOÁN<br /> BỆNH XƠ CỘT BÊN TEO CƠ<br /> <br /> Bùi Mỹ Hạnh¹, Nguyễn Công Hoan¹, Lê Quốc Việt²<br /> ¹Trường Đại học Y Hà Nội, ²Bệnh viện Đại học Y Hà Nội<br /> <br /> Xơ cột bên teo cơ là bệnh lý thuộc nhóm rối loạn tế bào thần kinh vận động. Mặc dù là một trong những<br /> bệnh nguy hại nhất được biết đến, nhưng có rất ít bằng chứng để chẩn đoán và quản lý người bệnh. Dựa<br /> trên các bộ tiêu chuẩn chẩn đoán của liên đoàn thần kinh thế giới (El Escorial năm 1990, El Escorial sửa<br /> đổi năm 1998 và tiêu chuẩn Awaji-shima năm 2008) và nghiên cứu về giá trị từng thông số trong điện sinh<br /> lý thần kinh, chúng tôi rút ra các dấu hiệu trên điện sinh lý thần kinh giúp chẩn đoán bệnh xơ cột bên teo<br /> cơ: Khảo sát dẫn truyền thần kinh giúp xác định sự thoái hóa của sợi trục thần kinh vận động; Ghi điện cơ<br /> đồ là cần thiết để xác định thoái hóa nơron vận động dưới. Các dấu hiệu này là cần thiết và duy nhất để<br /> chẩn đoán xác định, đánh giá tiến triển bệnh và có thể đánh giá đáp ứng với liệu pháp điều trị trong tương lai<br /> <br /> Từ khóa: Xơ cột bên teo cơ, bệnh Charcot, bệnh tế bào thần kinh vận động, điện sinh lý thần kinh, dẫn<br /> truyền thần kinh, ghi điện cơ<br /> <br /> <br /> <br /> <br /> I. ĐẶT VẤN ĐỀ<br /> <br /> Xơ cột bên teo cơ, thường được gọi là bệnh tiêu chuẩn El Escorial được sửa đổi năm 2008<br /> Charcot, thuộc nhóm các rối loạn kiểu thoái hóa [9]. Tuy nhiên, khái niệm và giá trị chẩn đoán<br /> của tế bào thần kinh vận động. Bệnh tiến triển điện sinh lý thần kinh còn là điều hết sức mới đối<br /> theo thời gian, chưa có thuốc điều trị và dẫn tới với các nhà thực hành lâm sàng tại Việt Nam.<br /> tử vong sau 2 - 5 năm. Nguyên nhân gây bệnh Bài viết nhằm tổng quan tiêu chuẩn chẩn đoán<br /> vẫn chưa được biết đến, tuy nhiên có 5 - 10% bệnh xơ cột bên teo cơ và giá trị kỹ thuật chẩn<br /> trường hợp mắc bệnh có liên quan tới di truyền đoán điện trong chẩn đoán bệnh.<br /> [1]. Trên thế giới, xơ cột bên teo cơ gặp ở đàn<br /> II. NỘI DUNG TỔNG QUAN<br /> ông da trắng ở độ tuổi 60 - 69 nhiều hơn so<br /> với nhóm khác. Khoảng 12.000 người Mỹ mắc 1. Đặc điểm lâm sàng và các tiêu chuẩn<br /> bệnh, tương ứng 3,9 trường hợp mỗi 100.000 chẩn đoán<br /> dân [2]. Ở châu Âu, tỷ lệ mắc trên tất cả lứa tuổi<br /> Về lâm sàng, xơ cột bên teo cơ gây teo cơ<br /> được ước tính là 1,6 người trên 100.000 dân<br /> và yếu cơ. Triệu chứng điển hình nhất bắt đầu<br /> [3-7], và tỷ lệ này tăng lên 5 người trên 100.000<br /> tại một vùng giải phẫu và tiến triển dần sang các<br /> dân trên 60 tuổi [8]. Việc chẩn đoán bệnh dựa<br /> vùng khác đến khi người bệnh mất kiểm soát<br /> chủ yếu vào kết quả chẩn điện thần kinh qua bộ<br /> hoạt động của hệ cơ xương, người bệnh chuyển<br /> Địa chỉ liên hệ: Lê Quốc Việt, Bệnh viện Đại học Y từ hoạt động độc lập sang phụ thuộc hoàn toàn<br /> Hà Nội vào hỗ trợ bên ngoài. Mặc dù biểu hiện của bệnh<br /> Email: : leviet11051989@gmail.com có nhiều khác biệt trong từng trường hợp nhưng<br /> Ngày nhận: 21/02/2017 sự tiến triển của các triệu chứng từ vùng giải<br /> Ngày được chấp nhận: 10/4/2017 phẫu này sang các vùng khác là triệu chứng<br /> <br /> <br /> TCNCYH 107 (2) - 2017 173<br /> TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC<br /> <br /> điển hình của xơ cột bên teo cơ giúp chẩn đoán một cách chắc chắn để khẳng định chẩn đoán<br /> bệnh [10]. Triệu chứng này là do xơ cột bên teo bệnh.<br /> cơ gây thoái hóa nơron vận động dưới (yếu cơ, (3) Các vị trí khu vực của dấu hiệu nơron vận<br /> teo cơ và giật bó cơ trên lâm sàng) và thoái hóa động trên và dưới trong bốn vùng của hệ thần<br /> nơron vận động trên (co cứng, phản xạ bệnh kinh trung ương cùng với sự tiến triển của các<br /> lý…). Chính vì vậy, khai thác bệnh sử, khám dấu hiệu xác định chắc chắn chẩn đoán bệnh.<br /> thực thể và thần kinh phải cẩn thận tìm kiếm các Sự tiến triển các dấu hiệu là thiết yếu nhất của<br /> bằng chứng lâm sàng khác nhau của dấu hiệu chẩn đoán lâm sàng xơ cột bên teo cơ.<br /> nơron vận động trên và dưới ở bốn vùng chi Thăm khám lâm sàng nên được lặp lại ít nhất<br /> phối của thần kinh trung ương. mỗi 6 tháng để đánh giá sự tiến triển [10].<br /> Đặc điểm lâm sàng cần thiết để chẩn đoán: Các triệu chứng nơron vận động trên được<br /> (1) Dấu hiệu của thoái hóa nơron vận động phát hiện dựa hoàn toàn vào khám thực thể lâm<br /> dưới (yếu cơ, teo cơ và giật bó cơ trên lâm sàng) sàng và bệnh sử, trong khi đó, chẩn đoán điện<br /> ở một hoặc nhiều vùng trong 4 vùng giải phẫu sinh lý thần kinh là thăm dò quan trọng và duy<br /> thần kinh (hành tủy, tủy cổ, tủy ngực, và thắt nhất để phát hiện các triệu chứng của nơron<br /> lưng cùng). Các dấu hiệu này xuất hiện ở một vận động dưới. Lambert đưa ra tiêu chuẩn chẩn<br /> bên hay hai bên (ví dụ: chỉ tay trái hay cả hai tay) đoán đầu tiên năm 1969 chỉ bao gồm các dấu<br /> của một vùng giải phẫu thần kinh không đánh hiệu của điện sinh lý thần kinh [11]:<br /> giá được tiến triển của sự thoái hóa nơron mà - Giật sợi và giật bó sợi cơ của cơ vùng chi<br /> chỉ đánh giá mức độ mất chi phối thần kinh vào trên và chi dưới hoặc cả hai chi và đầu<br /> cơ. Do đó, sự lan rộng của các triệu chứng tới - Giảm số lượng, tăng biên độ và thời khoảng<br /> vùng giải phẫu khác là quan trọng hơn sự lan của đơn vị vận động<br /> rộng từ bên trái sang bên phải và ngược lại. - Kích thích điện vẫn còn bình thường ở các<br /> (2) Dấu hiệu của thoái hóa nơron vận động sợi thần kinh vận động còn lại, tốc độ dẫn truyền<br /> trên (phản xạ gân xương tăng hoặc đa động, sợi vận động ở những vùng cơ không bị ảnh<br /> co cứng, triệu chứng giả hành não, phản xạ hưởng là bình thường và không giảm dưới 70%<br /> Hoffmann và đáp ứng duỗi gan chân) ở một giá trị trung bình bình thường ở các dây thần<br /> hoặc nhiều vùng trong bốn vùng giải phẫu thần kinh chi phối cho các vùng teo cơ nặng<br /> kinh. Dấu hiệu nơron vận động trên này được - Kích thích điện bình thường và tốc độ dẫn<br /> đánh giá trên lâm sàng ở vùng hành tủy, tủy cổ truyền cảm giác bình thường ngay cả ở những<br /> và thắt lưng cùng. Dấu hiệu nơron vận động trên chi bị ảnh hưởng nặng.<br /> ở một vùng giải phẫu cũng không phân biệt bên Để chuẩn hóa việc chẩn đoán và đảm bảo sự<br /> trái hay bên phải. đồng nhất cho các quần thể người bệnh trong thử<br /> Một thăm khám lâm sàng và thần kinh cung nghiệm lâm sàng, Liên đoàn Thần kinh Thế giới<br /> cấp thông tin về sự có mặt hay vắng mặt của (World Federation of Neurology) đã đưa ra bộ<br /> dấu hiệu nơron vận động trên và dưới trong bốn tiêu chuẩn El Escorial năm 1990 [10], tiêu chuẩn<br /> vùng giải phẫu (hành tủy, tủy cổ, tủy ngực, và El Escorial sửa đổi năm 1998 (Airlie House) [12]<br /> thắt lưng cùng) và phải được xác định khu vực và tiêu chuẩn Awaji-shima năm 2008 [9].<br /> <br /> <br /> <br /> <br /> 174 TCNCYH 107 (2) - 2017<br />  TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC<br /> <br /> Bảng 1. Hội nghị đồng thuận Awaji-shima về việc áp dụng thăm dò điện sinh lý thần kinh để<br /> chẩn đoán xơ cột bên teo cơ<br /> <br /> 1. Nguyên tắc (từ các tiêu chí Airlie House)<br /> Chẩn đoán xơ cột bên teo cơ yêu cầu:<br /> (A) Sự hiện diện của<br /> <br /> (1) Bằng chứng của thoái hóa nơron vận động dưới bằng khám lâm sàng, điện sinh lý thần<br /> kinh<br /> <br /> (2) Bằng chứng của thoái hóa nơron vận động trên bằng lâm sàng và<br /> <br /> (3) Tiến triển lan dần của các triệu chứng và dấu hiệu trong cùng một vùng hoặc tới các<br /> vùng khác khi được xác định qua bệnh sử, khám lâm sàng và điện sinh lý thần kinh<br /> <br /> (B) Sự vắng mặt của<br /> <br /> (1) Bằng chứng điện sinh lý hoặc bệnh học của các quá trình bệnh lý khác có thể giải thích<br /> các dấu hiệu của thoái hóa nơron vận động trên và/hoặc dưới, và<br /> <br /> (2) Bằng chứng hình ảnh thần kinh của quá trình bệnh khác có thể giải thích các dấu hiệu<br /> lâm sàng và điện sinh lý thần kinh quan sát thấy.<br /> <br /> 2. Chẩn đoán phân loại<br /> <br /> Chẩn đoán xác định xơ cột bên teo cơ trên lâm sàng khi có các chứng cứ lâm sàng hoặc điện<br /> sinh lý thần kinh về sự có mặt của dấu hiệu nơron vận động dưới cũng như nơron vận động trên<br /> ở vùng hành tủy và ít nhất hai vùng tủy sống hoặc sự có mặt của dấu hiệu nơron vận động trên<br /> và nơron vận động dưới ở ba vùng tủy sống. Chẩn đoán có khả năng là xơ cột bên teo cơ trên<br /> lâm sàng khi có các bằng chứng lâm sàng và điện sinh lý về sự có mặt dấu hiệu nơron vận động<br /> trên và nơron vận động dưới ở ít nhất hai vùng trong đó các dấu hiệu nơron vận động trên cần<br /> thiết chiếm ưu thế hơn so với dấu hiệu nơron vận động dưới.<br /> <br /> <br /> Chẩn đoán có thể là xơ cột bên teo cơ trên lâm sàng khi có các dấu hiệu lâm sàng hoặc điện<br /> sinh lý thần kinh về sự có mặt của dấu hiệu nơron vận động trên và nơron vận động dưới ở một<br /> vùng; hoặc dấu hiệu nơron vận động trên được tìm thấy một mình ở trên 2 vùng; hoặc dấu hiệu<br /> nơron vận động dưới được tìm thấy chiếm ưu thế hơn nơron vận động trên. Chẩn đoán hình ảnh<br /> thần kinh và xét nghiệm sẽ được thực hiện để loại trừ các chẩn đoán khác.<br /> <br /> <br /> 2. Đặc điểm điện sinh lý thần kinh<br /> <br /> Mặc dù các tiêu chuẩn để chẩn đoán có Khảo sát dẫn truyền thần kinh<br /> những thay đổi đề đáp ứng các yêu cầu trong Khảo sát dẫn truyền vận động. Giai đoạn<br /> thực hành lâm sàng nhưng các dấu hiệu trên sớm của quá trình phát triển bệnh, khảo sát dẫn<br /> điện sinh lý thần kinh để chẩn đoán thoái hóa truyền vận động là bình thường. Khi bệnh tiến<br /> nơron vận động dưới vẫn bao gồm các tiêu triển, có thể thấy hình ảnh biên độ đáp ứng co<br /> chuẩn dưới đây [9-14]: cơ toàn phần giảm và giảm tốc độ dẫn truyền<br /> <br /> <br /> TCNCYH 107 (2) - 2017 175<br /> TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC<br /> <br /> vận động trung bình. Nguyên nhân chính của sự sống, cơ mặt đặc biệt là cơ lưỡi, cơ vòng môi,<br /> chậm dẫn truyền liên quan tới sự mất các sợi cơ cắn, cơ hô hấp và cơ hoành.<br /> thần kinh vận động lớn, dẫn truyền nhanh. Trong Giật sợi và sóng dương nhọn trong mất chi<br /> các dây thần kinh giảm biên độ đáp ứng, tốc độ phối cấp tính và thường báo trước một giai đoạn<br /> dẫn truyền vận động hiếm khi thấp hơn 70% giới tiến triển nhanh của bệnh. Chúng có thể ít thấy<br /> hạn bình thường và thời gian tiềm ngoại vi và hoặc vắng mặt trong giai đoạn sớm của bệnh và<br /> thời gian tiềm sóng F hiếm khi vượt quá 125% tăng lên khi bệnh tiến triển và cơ không được<br /> [15]. Không có nghẽn dẫn truyền và phát tán tái chi phối. Dấu hiệu này thường được quan<br /> điện thế - đây là đặc trưng giúp chẩn đoán phân sát thấy ở cơ cạnh sống. Theo Lambert, giật sợi<br /> biệt xơ cột bên teo cơ với nhóm bệnh lý thần được quan sát ở ¼ số cơ có sức co bình thường<br /> kinh vận động đơn thuần cũng như các bệnh lý mặc dù trong nghiên cứu của Behnia và Kelly<br /> thần kinh ngoại vi do rối loạn miễn dịch. Điều này [17], 30% người bệnh không có hoạt động này.<br /> có ý nghĩa hết sức quan trọng đối với việc tiên Phóng điện lặp lại kiểu phức hợp không xuất<br /> lượng điều trị, vì nhóm bệnh lý thần kinh do rối hiện thường xuyên ở người bệnh xơ cột bên teo<br /> loạn miễn dịch đáp ứng tốt với liệu pháp miễn cơ. Chúng phổ biến hơn trong tổn thương thần<br /> dịch (>50%). Biên độ đáp ứng vận động giảm kinh mạn tính và đặc biệt là trong trường hợp teo<br /> theo tỷ lệ mất sợi trục. cơ tiến triển trong thời gian dài.<br /> Khảo sát dẫn truyền cảm giác. Ngoài một số Giật bó cơ (biểu hiện trên lâm sàng và điện<br /> trường hợp hiếm gặp, tốc độ dẫn truyền cảm giác sinh lý thần kinh) là không đặc hiệu cho bệnh lý<br /> và biên độ đáp ứng cảm giác là bình thường. Có tế bào thần kinh vận động, nhưng vẫn được cho<br /> thể giảm tối thiểu biên độ đáp ứng cảm giác [16]. là cần thiết để chẩn đoán.<br /> Behnia và Kelly [17] ghi nhận bất thường dẫn Đơn vị vận động khi co cơ. Trong xơ cột bên<br /> truyền cảm giác ở một tỷ lệ nhỏ người bệnh xơ teo cơ có sự mất các tế bào sừng trước trong khi<br /> cột bên teo cơ không điển hình. lâm sàng cũng như đơn vị vận động của nơron<br /> Sóng muộn. Thời gian tiềm sóng F có thể đó bình thường. Có đến 80% số đơn vị vận động<br /> kéo dài nhẹ. Giảm tần số và tăng sự lặp lại chức năng ở cơ do cùng nơron vận động chi<br /> [18]. Sóng F có thể có biên độ lớn: lên tới 30% phối có thể mất trước khi yếu cơ xuất hiện trên<br /> sóng vận động. Những phát hiện này phản ánh lâm sàng. Ghi điện cực kim đồng tâm cho thấy<br /> sự kích thích bất thường của thân nơron vận đơn vị vận động tăng biên độ, thường là đơn vị<br /> động tuỷ sống. Một phản ứng trung gian là sóng khổng lồ, lớn hơn 12 mV, do sự tái chi phối thần<br /> phản xạ sợi trục không quan sát được. Phản xạ kinh từ nơron vận động khác. Tần số xuất hiện<br /> Hoffmann cơ sinh đôi đã được tìm thấy có liên của đơn vị vận động tăng lên. Đơn vị vận động<br /> quan với sự mắc bệnh lâu ngày [19]. cao, rộng và đa pha kết hợp với giảm kết tập<br /> Ghi điện cơ đồ và/hoặc tăng tốc được chấp nhận như là bằng<br /> Thăm khám sử dụng điện cực kim đồng tâm. chứng của sự mất chi phối mạn tính kết hợp với<br /> Các bất thường nên tìm ở những chi không bị sự tái chi phối bù trừ.<br /> ảnh hưởng về mặt lâm sàng để xác nhận quá Các thăm dò điện sinh lý thần kinh khác<br /> trình lan tỏa. Các hoạt động điện bất thường Đánh giá tiến triển bệnh và sự đáp ứng với<br /> quan sát được hiếm khi hoặc không xuất hiện các liệu pháp điều trị đang là vấn đề cấp thiết<br /> trong bệnh lý thần kinh ngoại vi và các cơ có cần giải quyết. Một vài nghiên cứu về các kỹ<br /> hoạt động điện bất thường không đi theo chi thuật điện sinh lý thần kinh mới đã và đang triển<br /> phối của thân hoặc rễ thần kinh. Các cơ được khai nhằm giải quyết vấn đề này.<br /> kiểm tra là cơ ngọn và gốc chi, cơ cổ, cơ cạnh Điện thế gợi cảm giác thân thể. Gregory và<br /> <br /> 176 TCNCYH 107 (2) - 2017<br />  TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC<br /> <br /> cộng sự [20] tìm thấy sự gia tăng đáng kể trong để chẩn đoán bệnh lý xơ cột bên teo cơ. Ngày<br /> thời gian tiềm các đáp ứng thần kinh giữa ở càng có nhiều dấu hiệu trên điện sinh lý thần<br /> người bệnh cùng với sự giảm nhẹ biên độ ở dây kinh (mật độ sợi cơ, độ bồn chồn trên điện cơ<br /> thần kinh giữa, quay và bắp chân. Suy thoái cận kim sợi đơn độc; ước lượng đơn vị vận động<br /> lâm sàng này trong chức năng thần kinh cảm trong kỹ thuật Macro EMG) giúp chẩn đoán<br /> giác song song với tiến triển của suy giảm vận bệnh, theo dõi tiến triển bệnh và đánh giá đáp<br /> động. ứng với các thử nghiệm lâm sàng được nghiên<br /> Đánh giá hệ thần kinh tự động. Đáp ứng giao cứu và thử nghiệm.<br /> cảm da đã được tìm thấy có bất thường trong<br /> Lời cảm ơn<br /> 40% người bệnh [21]. Vắng mặt hay bất thường<br /> thời gian tiềm của thần kinh tự động trong xơ cột Chúng tôi xin chân thành cảm ơn Ban giám<br /> bên teo cơ mà không thấy dấu hiệu lâm sàng đốc Bệnh viện và toàn thể cán bộ Khoa Thăm dò<br /> của giảm chức năng thần kinh tự động gợi ý sự chức năng Bệnh viện Đại học Y Hà Nội đã tạo<br /> tham gia của hệ thống thần kinh tự động. điều kiện, hợp tác nghiên cứu và nhiệt tình giúp<br /> Nghiên cứu dẫn truyền khớp nối thần kinh – đỡ trong suốt thời gian tiến hành nghiên cứu.<br /> cơ. Ở tần số 2 và 3 Hz, sự giảm đáp ứng quan TÀI LIỆU THAM KHẢO<br /> sát được ở người bệnh teo cơ và giật cơ [16].<br /> 1. Mitsumoto H, Chad DA, Pioro<br /> Một bất thường của khớp nối thần kinh - cơ đã<br /> EP (1998). Amyotrophic lateral sclerosis.<br /> được quan sát bởi bản ghi nội bào và có thể<br /> Philadelphia, PA: F.A. Davis Company.<br /> giải thích tình trạng dễ mệt thường gặp ở người<br /> 2. Morbidity and Mortality Weekly<br /> bệnh [22].<br /> Report (2014). Prevalence of Amyotrophy<br /> Điện cơ kim sợi đơn độc cung cấp thông tin<br /> Lateral Sclerosis – United States, 2010 - 2011.<br /> quan trọng về trạng thái của đơn vị vận động<br /> Surveillance Summaries. 63(7).<br /> [23]. Độ bồn chồn bất thường là một dấu hiệu<br /> 3. Chiò A, Cucatto A, Calvo A et al<br /> của mất chi phối thần kinh sớm. Tăng độ bồn<br /> (1999). Amyotrophic lateral sclerosis among the<br /> chồn có thể liên quan với nghẽn xung dẫn truyền<br /> migrant population to Piemonte, northwestern<br /> thần kinh từ dây thần kinh tới sợi cơ. Tăng mật<br /> Italy. J Neurol. 246,175 – 180.<br /> độ sợi cơ cho thấy việc sắp xếp lại các sợi cơ do<br /> 4. Guidetti D, Bondavalli M, Sabadini<br /> hiện tượng đâm chồi tái chi phối của thần kinh.<br /> R, et al (1996). Epidemiological survey of<br /> Ghi điện cơ lớn (Macro EMG) là kỹ thuật phức<br /> amyotrophic lateral sclerosis in the province of<br /> tạp và xâm lấn dùng để khảo sát kích thước của<br /> Reggio Emilia, Italy: influence of environmental<br /> các đơn vị vận động, thông qua đó để tìm hiểu<br /> exposure to lead. Neuroepidemiology. 15, 301 –<br /> sự tái chi phối thần kinh. Kỹ thuật này thực hiện<br /> 312.<br /> sau mỗi 6 tháng nhưng không nhạy trong việc<br /> 5. Huber S, Henn V (1995). Unchanged<br /> phát hiện sự thay đổi [24].<br /> incidence and prevalence of amyotrophic lateral<br /> III. KẾT LUẬN sclerosis in the canton of Zurich. Schweiz Arch<br /> Điện sinh lý thần kinh (với hình ảnh: giật sợi, Neurol Psychiatr (Bucur). 146, 52 – 54.<br /> sóng dương nhọn, giật bó sợi cơ, kết tập không 6. Mandrioli J, Faglioni P, Merelli E et<br /> hoàn toàn và bất thường đơn vị vận động) luôn al (2003). The epidemiology of ALS in Modena,<br /> là dấu hiệu quan trọng và duy nhất trong chẩn Italy. Neurology. 60, 683 – 689.<br /> đoán xác định tình trạng thoái hóa nơron vận 7. Traynor BJ, Codd MB, Corr B et al<br /> động dưới. Một trong những tiêu chí quan trọng (1999). Incidence and prevalence of ALS in<br /> <br /> <br /> TCNCYH 107 (2) - 2017 177<br /> TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC<br /> <br /> Ireland, 1995 – 1997: a population-based study. 16. Mondelli M, Rossi A, Passero<br /> Neurology. 52, 504 – 509. S et al (1993). Involvement of peripheral<br /> 8. Hirtz D, Thurman DJ, Gwinn-Hardy K sensory fibers in amyotrophic lateral sclerosis:<br /> et al (2007). How common are the “common” electrophysiological study of 64 cases. Muscle<br /> neurologic disorders? Neurology. 68, 326 – 337. Nerve. 16,166 – 172.<br /> 9. de Carvalho M, Swash M (2009). Awaji 17. Behnia M, Kelly JJ (1991). Role<br /> diagnostic algorithm increases sensitivity of El of electromyography in amyotrophic lateral<br /> Escorial criteria for ALS diagnosis. Amyotroph sclerosis. Muscle Nerve. 14,1236 – 1241.<br /> Lateral Scler. 10, 53 – 57. 18. Peioglou-Harmoussi S, Fawcett PRW,<br /> 10. Brooks BR (1994). El Escorial World Howel D et alt (1987). F-response frequency in<br /> Federation of Neurology criteria for the diagnosis motor neuron disease and cervical spondylosis.<br /> of amyotrophic lateral sclerosis. Subcommittee J Neurol Neurosurg Psychiatry. 50, 593 – 599.<br /> on Motor Neuron Diseases/ Amyotrophic Lateral 19. Mazzini L, Balzarini C, Gareri F,<br /> Sclerosis of the World Federation of Neurology Brigatti M (1997). H-reflex changes in the<br /> Research Group on Neuromuscular Diseases course of amyotrophic lateral sclerosis.<br /> and the El Escorial “Clinical limits of amyotrophic Electroencephalogr Clin Neurophysiol. 104, 411<br /> lateral sclerosis” workshop contributors. J Neurol – 417.<br /> Sci. 124, 96 – 107. 20. Gregory R, Mills K, Donaghy M<br /> 11. Lambert EH (1969). Electromyography (1993). Progressive sensory nerve dysfunction<br /> in amyotrophic lateral sclerosis. In: Norris FH, in amyotrophic lateral sclerosis a prospective<br /> Kurland LT (eds) Motor Neuron Disease. Grune clinical and neurophysiological study. J Neurol.<br /> & Stratton, New York. 135 – 153. 240, 309 – 314.<br /> 12. Brooks BR, Miller RG, Swash M et al 21. Dettmers C, Fatepour D, Faust H et al<br /> (2000). World Federation of Neurology Research (1993). Sympathetic skin response abnormalities<br /> Group on Motor Neuron Disease. El Escorial in amyotrophic lateral sclerosis. Muscle Nerve.<br /> revisited: revised criteria for the diagnosis of 16, 930 – 934.<br /> amyotrophic lateral sclerosis. Amyotroph Lateral 22. Maselli RA, Wollman RL, Leung C,<br /> Scler Other Motor Neuron Disord. 1, 293 – 299. et al (1993). Neuromuscular transmission in<br /> 13. Ludolph A, Drory V, Hardiman O et al amyotrophic lateral sclerosis. Muscle Nerve. 16,<br /> (2015). A revision of the El Escorial criteria – 1193 – 1203.<br /> 2015. Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal 23. Swash M, Schwartz MS (1984). Staging<br /> Degener. 16(5 - 6), 291 - 292. motor neuron disease: single fiber EMG studies<br /> 14. De Carvalho M., Chio A., Dengler of asymmetry, progression and compensatory<br /> R et al (2005). Neurophysiological measures reinnervation. In: Rose (ed) Research progress<br /> in amyotrophic lateral sclerosis: markers of in motor neuron disease. Pitman, London. 123 –<br /> progression in clinical trials. ALS. 6, 17 - 29. 140.<br /> 15. Pierre Bouche, Nadine Le 24. Bromberg M, Fries T, Forshew D, et al<br /> Forestier, Thierry Maisonobe et al (1999). (2001). Electrophysiological endpoint measures<br /> Electrophysiological diagnosis of motor neuron in a multicentre ALS drug trial. J Neurol Sci. 184,<br /> disease and pure motor neuropathy. J Neurol. 51 – 54.<br /> 246, 520 – 525.<br /> <br /> <br /> <br /> <br /> 178 TCNCYH 107 (2) - 2017<br />  TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC<br /> <br /> Summary<br /> ELECTRONEUROPHYSIOLOGY IN DIAGNOSTIC OF<br /> AMYOTROPHY LATERAL SCLEROSIS<br /> Amyotrophic lateral sclerosis belongs to a group of disorders known as motor neuron diseases.<br /> Despite being one of the most devastating diseases , there is little evidence for diagnosing and managing<br /> patients with amyotrophic lateral sclerosis. Based on the criterias of the World Federation of Neurology<br /> (El Escorial in 1990, revised El Escorial in 1998 and Awaji-shima in 2008) and other study about value<br /> of electroneurophysiology, we are recognized that electroneurophysiology is useful to diagnosis<br /> amyotrophic lateral sclerosis: Nerve conduction study is useful to evaluate axonal degeneration.<br /> Needle electromyography are essential for confirming lower motor neuron degeneration. The signs<br /> of electroneurophysiology are essential and exclusive, not only in relation to diagnosis, but also in the<br /> development of disease progression, and perhaps, in the future, in measuring patients’response to therapy.<br /> <br /> Key words: Amyotrophy lateral sclerosis, Charcot disease, motor neuron disease,<br /> electroneurophysiology, nerve conduction study, electromyography, nerve conduction<br /> study, electromyography.<br /> <br /> <br /> <br /> <br /> TCNCYH 107 (2) - 2017 179<br />