TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC<br />
<br />
<br />
ĐIỆN SINH LÝ THẦN KINH TRONG CHẨN ĐOÁN<br />
BỆNH XƠ CỘT BÊN TEO CƠ<br />
<br />
Bùi Mỹ Hạnh¹, Nguyễn Công Hoan¹, Lê Quốc Việt²<br />
¹Trường Đại học Y Hà Nội, ²Bệnh viện Đại học Y Hà Nội<br />
<br />
Xơ cột bên teo cơ là bệnh lý thuộc nhóm rối loạn tế bào thần kinh vận động. Mặc dù là một trong những<br />
bệnh nguy hại nhất được biết đến, nhưng có rất ít bằng chứng để chẩn đoán và quản lý người bệnh. Dựa<br />
trên các bộ tiêu chuẩn chẩn đoán của liên đoàn thần kinh thế giới (El Escorial năm 1990, El Escorial sửa<br />
đổi năm 1998 và tiêu chuẩn Awaji-shima năm 2008) và nghiên cứu về giá trị từng thông số trong điện sinh<br />
lý thần kinh, chúng tôi rút ra các dấu hiệu trên điện sinh lý thần kinh giúp chẩn đoán bệnh xơ cột bên teo<br />
cơ: Khảo sát dẫn truyền thần kinh giúp xác định sự thoái hóa của sợi trục thần kinh vận động; Ghi điện cơ<br />
đồ là cần thiết để xác định thoái hóa nơron vận động dưới. Các dấu hiệu này là cần thiết và duy nhất để<br />
chẩn đoán xác định, đánh giá tiến triển bệnh và có thể đánh giá đáp ứng với liệu pháp điều trị trong tương lai<br />
<br />
Từ khóa: Xơ cột bên teo cơ, bệnh Charcot, bệnh tế bào thần kinh vận động, điện sinh lý thần kinh, dẫn<br />
truyền thần kinh, ghi điện cơ<br />
<br />
<br />
<br />
<br />
I. ĐẶT VẤN ĐỀ<br />
<br />
Xơ cột bên teo cơ, thường được gọi là bệnh tiêu chuẩn El Escorial được sửa đổi năm 2008<br />
Charcot, thuộc nhóm các rối loạn kiểu thoái hóa [9]. Tuy nhiên, khái niệm và giá trị chẩn đoán<br />
của tế bào thần kinh vận động. Bệnh tiến triển điện sinh lý thần kinh còn là điều hết sức mới đối<br />
theo thời gian, chưa có thuốc điều trị và dẫn tới với các nhà thực hành lâm sàng tại Việt Nam.<br />
tử vong sau 2 - 5 năm. Nguyên nhân gây bệnh Bài viết nhằm tổng quan tiêu chuẩn chẩn đoán<br />
vẫn chưa được biết đến, tuy nhiên có 5 - 10% bệnh xơ cột bên teo cơ và giá trị kỹ thuật chẩn<br />
trường hợp mắc bệnh có liên quan tới di truyền đoán điện trong chẩn đoán bệnh.<br />
[1]. Trên thế giới, xơ cột bên teo cơ gặp ở đàn<br />
II. NỘI DUNG TỔNG QUAN<br />
ông da trắng ở độ tuổi 60 - 69 nhiều hơn so<br />
với nhóm khác. Khoảng 12.000 người Mỹ mắc 1. Đặc điểm lâm sàng và các tiêu chuẩn<br />
bệnh, tương ứng 3,9 trường hợp mỗi 100.000 chẩn đoán<br />
dân [2]. Ở châu Âu, tỷ lệ mắc trên tất cả lứa tuổi<br />
Về lâm sàng, xơ cột bên teo cơ gây teo cơ<br />
được ước tính là 1,6 người trên 100.000 dân<br />
và yếu cơ. Triệu chứng điển hình nhất bắt đầu<br />
[3-7], và tỷ lệ này tăng lên 5 người trên 100.000<br />
tại một vùng giải phẫu và tiến triển dần sang các<br />
dân trên 60 tuổi [8]. Việc chẩn đoán bệnh dựa<br />
vùng khác đến khi người bệnh mất kiểm soát<br />
chủ yếu vào kết quả chẩn điện thần kinh qua bộ<br />
hoạt động của hệ cơ xương, người bệnh chuyển<br />
Địa chỉ liên hệ: Lê Quốc Việt, Bệnh viện Đại học Y từ hoạt động độc lập sang phụ thuộc hoàn toàn<br />
Hà Nội vào hỗ trợ bên ngoài. Mặc dù biểu hiện của bệnh<br />
Email: : leviet11051989@gmail.com có nhiều khác biệt trong từng trường hợp nhưng<br />
Ngày nhận: 21/02/2017 sự tiến triển của các triệu chứng từ vùng giải<br />
Ngày được chấp nhận: 10/4/2017 phẫu này sang các vùng khác là triệu chứng<br />
<br />
<br />
TCNCYH 107 (2) - 2017 173<br />
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC<br />
<br />
điển hình của xơ cột bên teo cơ giúp chẩn đoán một cách chắc chắn để khẳng định chẩn đoán<br />
bệnh [10]. Triệu chứng này là do xơ cột bên teo bệnh.<br />
cơ gây thoái hóa nơron vận động dưới (yếu cơ, (3) Các vị trí khu vực của dấu hiệu nơron vận<br />
teo cơ và giật bó cơ trên lâm sàng) và thoái hóa động trên và dưới trong bốn vùng của hệ thần<br />
nơron vận động trên (co cứng, phản xạ bệnh kinh trung ương cùng với sự tiến triển của các<br />
lý…). Chính vì vậy, khai thác bệnh sử, khám dấu hiệu xác định chắc chắn chẩn đoán bệnh.<br />
thực thể và thần kinh phải cẩn thận tìm kiếm các Sự tiến triển các dấu hiệu là thiết yếu nhất của<br />
bằng chứng lâm sàng khác nhau của dấu hiệu chẩn đoán lâm sàng xơ cột bên teo cơ.<br />
nơron vận động trên và dưới ở bốn vùng chi Thăm khám lâm sàng nên được lặp lại ít nhất<br />
phối của thần kinh trung ương. mỗi 6 tháng để đánh giá sự tiến triển [10].<br />
Đặc điểm lâm sàng cần thiết để chẩn đoán: Các triệu chứng nơron vận động trên được<br />
(1) Dấu hiệu của thoái hóa nơron vận động phát hiện dựa hoàn toàn vào khám thực thể lâm<br />
dưới (yếu cơ, teo cơ và giật bó cơ trên lâm sàng) sàng và bệnh sử, trong khi đó, chẩn đoán điện<br />
ở một hoặc nhiều vùng trong 4 vùng giải phẫu sinh lý thần kinh là thăm dò quan trọng và duy<br />
thần kinh (hành tủy, tủy cổ, tủy ngực, và thắt nhất để phát hiện các triệu chứng của nơron<br />
lưng cùng). Các dấu hiệu này xuất hiện ở một vận động dưới. Lambert đưa ra tiêu chuẩn chẩn<br />
bên hay hai bên (ví dụ: chỉ tay trái hay cả hai tay) đoán đầu tiên năm 1969 chỉ bao gồm các dấu<br />
của một vùng giải phẫu thần kinh không đánh hiệu của điện sinh lý thần kinh [11]:<br />
giá được tiến triển của sự thoái hóa nơron mà - Giật sợi và giật bó sợi cơ của cơ vùng chi<br />
chỉ đánh giá mức độ mất chi phối thần kinh vào trên và chi dưới hoặc cả hai chi và đầu<br />
cơ. Do đó, sự lan rộng của các triệu chứng tới - Giảm số lượng, tăng biên độ và thời khoảng<br />
vùng giải phẫu khác là quan trọng hơn sự lan của đơn vị vận động<br />
rộng từ bên trái sang bên phải và ngược lại. - Kích thích điện vẫn còn bình thường ở các<br />
(2) Dấu hiệu của thoái hóa nơron vận động sợi thần kinh vận động còn lại, tốc độ dẫn truyền<br />
trên (phản xạ gân xương tăng hoặc đa động, sợi vận động ở những vùng cơ không bị ảnh<br />
co cứng, triệu chứng giả hành não, phản xạ hưởng là bình thường và không giảm dưới 70%<br />
Hoffmann và đáp ứng duỗi gan chân) ở một giá trị trung bình bình thường ở các dây thần<br />
hoặc nhiều vùng trong bốn vùng giải phẫu thần kinh chi phối cho các vùng teo cơ nặng<br />
kinh. Dấu hiệu nơron vận động trên này được - Kích thích điện bình thường và tốc độ dẫn<br />
đánh giá trên lâm sàng ở vùng hành tủy, tủy cổ truyền cảm giác bình thường ngay cả ở những<br />
và thắt lưng cùng. Dấu hiệu nơron vận động trên chi bị ảnh hưởng nặng.<br />
ở một vùng giải phẫu cũng không phân biệt bên Để chuẩn hóa việc chẩn đoán và đảm bảo sự<br />
trái hay bên phải. đồng nhất cho các quần thể người bệnh trong thử<br />
Một thăm khám lâm sàng và thần kinh cung nghiệm lâm sàng, Liên đoàn Thần kinh Thế giới<br />
cấp thông tin về sự có mặt hay vắng mặt của (World Federation of Neurology) đã đưa ra bộ<br />
dấu hiệu nơron vận động trên và dưới trong bốn tiêu chuẩn El Escorial năm 1990 [10], tiêu chuẩn<br />
vùng giải phẫu (hành tủy, tủy cổ, tủy ngực, và El Escorial sửa đổi năm 1998 (Airlie House) [12]<br />
thắt lưng cùng) và phải được xác định khu vực và tiêu chuẩn Awaji-shima năm 2008 [9].<br />
<br />
<br />
<br />
<br />
174 TCNCYH 107 (2) - 2017<br />
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC<br />
<br />
Bảng 1. Hội nghị đồng thuận Awaji-shima về việc áp dụng thăm dò điện sinh lý thần kinh để<br />
chẩn đoán xơ cột bên teo cơ<br />
<br />
1. Nguyên tắc (từ các tiêu chí Airlie House)<br />
Chẩn đoán xơ cột bên teo cơ yêu cầu:<br />
(A) Sự hiện diện của<br />
<br />
(1) Bằng chứng của thoái hóa nơron vận động dưới bằng khám lâm sàng, điện sinh lý thần<br />
kinh<br />
<br />
(2) Bằng chứng của thoái hóa nơron vận động trên bằng lâm sàng và<br />
<br />
(3) Tiến triển lan dần của các triệu chứng và dấu hiệu trong cùng một vùng hoặc tới các<br />
vùng khác khi được xác định qua bệnh sử, khám lâm sàng và điện sinh lý thần kinh<br />
<br />
(B) Sự vắng mặt của<br />
<br />
(1) Bằng chứng điện sinh lý hoặc bệnh học của các quá trình bệnh lý khác có thể giải thích<br />
các dấu hiệu của thoái hóa nơron vận động trên và/hoặc dưới, và<br />
<br />
(2) Bằng chứng hình ảnh thần kinh của quá trình bệnh khác có thể giải thích các dấu hiệu<br />
lâm sàng và điện sinh lý thần kinh quan sát thấy.<br />
<br />
2. Chẩn đoán phân loại<br />
<br />
Chẩn đoán xác định xơ cột bên teo cơ trên lâm sàng khi có các chứng cứ lâm sàng hoặc điện<br />
sinh lý thần kinh về sự có mặt của dấu hiệu nơron vận động dưới cũng như nơron vận động trên<br />
ở vùng hành tủy và ít nhất hai vùng tủy sống hoặc sự có mặt của dấu hiệu nơron vận động trên<br />
và nơron vận động dưới ở ba vùng tủy sống. Chẩn đoán có khả năng là xơ cột bên teo cơ trên<br />
lâm sàng khi có các bằng chứng lâm sàng và điện sinh lý về sự có mặt dấu hiệu nơron vận động<br />
trên và nơron vận động dưới ở ít nhất hai vùng trong đó các dấu hiệu nơron vận động trên cần<br />
thiết chiếm ưu thế hơn so với dấu hiệu nơron vận động dưới.<br />
<br />
<br />
Chẩn đoán có thể là xơ cột bên teo cơ trên lâm sàng khi có các dấu hiệu lâm sàng hoặc điện<br />
sinh lý thần kinh về sự có mặt của dấu hiệu nơron vận động trên và nơron vận động dưới ở một<br />
vùng; hoặc dấu hiệu nơron vận động trên được tìm thấy một mình ở trên 2 vùng; hoặc dấu hiệu<br />
nơron vận động dưới được tìm thấy chiếm ưu thế hơn nơron vận động trên. Chẩn đoán hình ảnh<br />
thần kinh và xét nghiệm sẽ được thực hiện để loại trừ các chẩn đoán khác.<br />
<br />
<br />
2. Đặc điểm điện sinh lý thần kinh<br />
<br />
Mặc dù các tiêu chuẩn để chẩn đoán có Khảo sát dẫn truyền thần kinh<br />
những thay đổi đề đáp ứng các yêu cầu trong Khảo sát dẫn truyền vận động. Giai đoạn<br />
thực hành lâm sàng nhưng các dấu hiệu trên sớm của quá trình phát triển bệnh, khảo sát dẫn<br />
điện sinh lý thần kinh để chẩn đoán thoái hóa truyền vận động là bình thường. Khi bệnh tiến<br />
nơron vận động dưới vẫn bao gồm các tiêu triển, có thể thấy hình ảnh biên độ đáp ứng co<br />
chuẩn dưới đây [9-14]: cơ toàn phần giảm và giảm tốc độ dẫn truyền<br />
<br />
<br />
TCNCYH 107 (2) - 2017 175<br />
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC<br />
<br />
vận động trung bình. Nguyên nhân chính của sự sống, cơ mặt đặc biệt là cơ lưỡi, cơ vòng môi,<br />
chậm dẫn truyền liên quan tới sự mất các sợi cơ cắn, cơ hô hấp và cơ hoành.<br />
thần kinh vận động lớn, dẫn truyền nhanh. Trong Giật sợi và sóng dương nhọn trong mất chi<br />
các dây thần kinh giảm biên độ đáp ứng, tốc độ phối cấp tính và thường báo trước một giai đoạn<br />
dẫn truyền vận động hiếm khi thấp hơn 70% giới tiến triển nhanh của bệnh. Chúng có thể ít thấy<br />
hạn bình thường và thời gian tiềm ngoại vi và hoặc vắng mặt trong giai đoạn sớm của bệnh và<br />
thời gian tiềm sóng F hiếm khi vượt quá 125% tăng lên khi bệnh tiến triển và cơ không được<br />
[15]. Không có nghẽn dẫn truyền và phát tán tái chi phối. Dấu hiệu này thường được quan<br />
điện thế - đây là đặc trưng giúp chẩn đoán phân sát thấy ở cơ cạnh sống. Theo Lambert, giật sợi<br />
biệt xơ cột bên teo cơ với nhóm bệnh lý thần được quan sát ở ¼ số cơ có sức co bình thường<br />
kinh vận động đơn thuần cũng như các bệnh lý mặc dù trong nghiên cứu của Behnia và Kelly<br />
thần kinh ngoại vi do rối loạn miễn dịch. Điều này [17], 30% người bệnh không có hoạt động này.<br />
có ý nghĩa hết sức quan trọng đối với việc tiên Phóng điện lặp lại kiểu phức hợp không xuất<br />
lượng điều trị, vì nhóm bệnh lý thần kinh do rối hiện thường xuyên ở người bệnh xơ cột bên teo<br />
loạn miễn dịch đáp ứng tốt với liệu pháp miễn cơ. Chúng phổ biến hơn trong tổn thương thần<br />
dịch (>50%). Biên độ đáp ứng vận động giảm kinh mạn tính và đặc biệt là trong trường hợp teo<br />
theo tỷ lệ mất sợi trục. cơ tiến triển trong thời gian dài.<br />
Khảo sát dẫn truyền cảm giác. Ngoài một số Giật bó cơ (biểu hiện trên lâm sàng và điện<br />
trường hợp hiếm gặp, tốc độ dẫn truyền cảm giác sinh lý thần kinh) là không đặc hiệu cho bệnh lý<br />
và biên độ đáp ứng cảm giác là bình thường. Có tế bào thần kinh vận động, nhưng vẫn được cho<br />
thể giảm tối thiểu biên độ đáp ứng cảm giác [16]. là cần thiết để chẩn đoán.<br />
Behnia và Kelly [17] ghi nhận bất thường dẫn Đơn vị vận động khi co cơ. Trong xơ cột bên<br />
truyền cảm giác ở một tỷ lệ nhỏ người bệnh xơ teo cơ có sự mất các tế bào sừng trước trong khi<br />
cột bên teo cơ không điển hình. lâm sàng cũng như đơn vị vận động của nơron<br />
Sóng muộn. Thời gian tiềm sóng F có thể đó bình thường. Có đến 80% số đơn vị vận động<br />
kéo dài nhẹ. Giảm tần số và tăng sự lặp lại chức năng ở cơ do cùng nơron vận động chi<br />
[18]. Sóng F có thể có biên độ lớn: lên tới 30% phối có thể mất trước khi yếu cơ xuất hiện trên<br />
sóng vận động. Những phát hiện này phản ánh lâm sàng. Ghi điện cực kim đồng tâm cho thấy<br />
sự kích thích bất thường của thân nơron vận đơn vị vận động tăng biên độ, thường là đơn vị<br />
động tuỷ sống. Một phản ứng trung gian là sóng khổng lồ, lớn hơn 12 mV, do sự tái chi phối thần<br />
phản xạ sợi trục không quan sát được. Phản xạ kinh từ nơron vận động khác. Tần số xuất hiện<br />
Hoffmann cơ sinh đôi đã được tìm thấy có liên của đơn vị vận động tăng lên. Đơn vị vận động<br />
quan với sự mắc bệnh lâu ngày [19]. cao, rộng và đa pha kết hợp với giảm kết tập<br />
Ghi điện cơ đồ và/hoặc tăng tốc được chấp nhận như là bằng<br />
Thăm khám sử dụng điện cực kim đồng tâm. chứng của sự mất chi phối mạn tính kết hợp với<br />
Các bất thường nên tìm ở những chi không bị sự tái chi phối bù trừ.<br />
ảnh hưởng về mặt lâm sàng để xác nhận quá Các thăm dò điện sinh lý thần kinh khác<br />
trình lan tỏa. Các hoạt động điện bất thường Đánh giá tiến triển bệnh và sự đáp ứng với<br />
quan sát được hiếm khi hoặc không xuất hiện các liệu pháp điều trị đang là vấn đề cấp thiết<br />
trong bệnh lý thần kinh ngoại vi và các cơ có cần giải quyết. Một vài nghiên cứu về các kỹ<br />
hoạt động điện bất thường không đi theo chi thuật điện sinh lý thần kinh mới đã và đang triển<br />
phối của thân hoặc rễ thần kinh. Các cơ được khai nhằm giải quyết vấn đề này.<br />
kiểm tra là cơ ngọn và gốc chi, cơ cổ, cơ cạnh Điện thế gợi cảm giác thân thể. Gregory và<br />
<br />
176 TCNCYH 107 (2) - 2017<br />
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC<br />
<br />
cộng sự [20] tìm thấy sự gia tăng đáng kể trong để chẩn đoán bệnh lý xơ cột bên teo cơ. Ngày<br />
thời gian tiềm các đáp ứng thần kinh giữa ở càng có nhiều dấu hiệu trên điện sinh lý thần<br />
người bệnh cùng với sự giảm nhẹ biên độ ở dây kinh (mật độ sợi cơ, độ bồn chồn trên điện cơ<br />
thần kinh giữa, quay và bắp chân. Suy thoái cận kim sợi đơn độc; ước lượng đơn vị vận động<br />
lâm sàng này trong chức năng thần kinh cảm trong kỹ thuật Macro EMG) giúp chẩn đoán<br />
giác song song với tiến triển của suy giảm vận bệnh, theo dõi tiến triển bệnh và đánh giá đáp<br />
động. ứng với các thử nghiệm lâm sàng được nghiên<br />
Đánh giá hệ thần kinh tự động. Đáp ứng giao cứu và thử nghiệm.<br />
cảm da đã được tìm thấy có bất thường trong<br />
Lời cảm ơn<br />
40% người bệnh [21]. Vắng mặt hay bất thường<br />
thời gian tiềm của thần kinh tự động trong xơ cột Chúng tôi xin chân thành cảm ơn Ban giám<br />
bên teo cơ mà không thấy dấu hiệu lâm sàng đốc Bệnh viện và toàn thể cán bộ Khoa Thăm dò<br />
của giảm chức năng thần kinh tự động gợi ý sự chức năng Bệnh viện Đại học Y Hà Nội đã tạo<br />
tham gia của hệ thống thần kinh tự động. điều kiện, hợp tác nghiên cứu và nhiệt tình giúp<br />
Nghiên cứu dẫn truyền khớp nối thần kinh – đỡ trong suốt thời gian tiến hành nghiên cứu.<br />
cơ. Ở tần số 2 và 3 Hz, sự giảm đáp ứng quan TÀI LIỆU THAM KHẢO<br />
sát được ở người bệnh teo cơ và giật cơ [16].<br />
1. Mitsumoto H, Chad DA, Pioro<br />
Một bất thường của khớp nối thần kinh - cơ đã<br />
EP (1998). Amyotrophic lateral sclerosis.<br />
được quan sát bởi bản ghi nội bào và có thể<br />
Philadelphia, PA: F.A. Davis Company.<br />
giải thích tình trạng dễ mệt thường gặp ở người<br />
2. Morbidity and Mortality Weekly<br />
bệnh [22].<br />
Report (2014). Prevalence of Amyotrophy<br />
Điện cơ kim sợi đơn độc cung cấp thông tin<br />
Lateral Sclerosis – United States, 2010 - 2011.<br />
quan trọng về trạng thái của đơn vị vận động<br />
Surveillance Summaries. 63(7).<br />
[23]. Độ bồn chồn bất thường là một dấu hiệu<br />
3. Chiò A, Cucatto A, Calvo A et al<br />
của mất chi phối thần kinh sớm. Tăng độ bồn<br />
(1999). Amyotrophic lateral sclerosis among the<br />
chồn có thể liên quan với nghẽn xung dẫn truyền<br />
migrant population to Piemonte, northwestern<br />
thần kinh từ dây thần kinh tới sợi cơ. Tăng mật<br />
Italy. J Neurol. 246,175 – 180.<br />
độ sợi cơ cho thấy việc sắp xếp lại các sợi cơ do<br />
4. Guidetti D, Bondavalli M, Sabadini<br />
hiện tượng đâm chồi tái chi phối của thần kinh.<br />
R, et al (1996). Epidemiological survey of<br />
Ghi điện cơ lớn (Macro EMG) là kỹ thuật phức<br />
amyotrophic lateral sclerosis in the province of<br />
tạp và xâm lấn dùng để khảo sát kích thước của<br />
Reggio Emilia, Italy: influence of environmental<br />
các đơn vị vận động, thông qua đó để tìm hiểu<br />
exposure to lead. Neuroepidemiology. 15, 301 –<br />
sự tái chi phối thần kinh. Kỹ thuật này thực hiện<br />
312.<br />
sau mỗi 6 tháng nhưng không nhạy trong việc<br />
5. Huber S, Henn V (1995). Unchanged<br />
phát hiện sự thay đổi [24].<br />
incidence and prevalence of amyotrophic lateral<br />
III. KẾT LUẬN sclerosis in the canton of Zurich. Schweiz Arch<br />
Điện sinh lý thần kinh (với hình ảnh: giật sợi, Neurol Psychiatr (Bucur). 146, 52 – 54.<br />
sóng dương nhọn, giật bó sợi cơ, kết tập không 6. Mandrioli J, Faglioni P, Merelli E et<br />
hoàn toàn và bất thường đơn vị vận động) luôn al (2003). The epidemiology of ALS in Modena,<br />
là dấu hiệu quan trọng và duy nhất trong chẩn Italy. Neurology. 60, 683 – 689.<br />
đoán xác định tình trạng thoái hóa nơron vận 7. Traynor BJ, Codd MB, Corr B et al<br />
động dưới. Một trong những tiêu chí quan trọng (1999). Incidence and prevalence of ALS in<br />
<br />
<br />
TCNCYH 107 (2) - 2017 177<br />
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC<br />
<br />
Ireland, 1995 – 1997: a population-based study. 16. Mondelli M, Rossi A, Passero<br />
Neurology. 52, 504 – 509. S et al (1993). Involvement of peripheral<br />
8. Hirtz D, Thurman DJ, Gwinn-Hardy K sensory fibers in amyotrophic lateral sclerosis:<br />
et al (2007). How common are the “common” electrophysiological study of 64 cases. Muscle<br />
neurologic disorders? Neurology. 68, 326 – 337. Nerve. 16,166 – 172.<br />
9. de Carvalho M, Swash M (2009). Awaji 17. Behnia M, Kelly JJ (1991). Role<br />
diagnostic algorithm increases sensitivity of El of electromyography in amyotrophic lateral<br />
Escorial criteria for ALS diagnosis. Amyotroph sclerosis. Muscle Nerve. 14,1236 – 1241.<br />
Lateral Scler. 10, 53 – 57. 18. Peioglou-Harmoussi S, Fawcett PRW,<br />
10. Brooks BR (1994). El Escorial World Howel D et alt (1987). F-response frequency in<br />
Federation of Neurology criteria for the diagnosis motor neuron disease and cervical spondylosis.<br />
of amyotrophic lateral sclerosis. Subcommittee J Neurol Neurosurg Psychiatry. 50, 593 – 599.<br />
on Motor Neuron Diseases/ Amyotrophic Lateral 19. Mazzini L, Balzarini C, Gareri F,<br />
Sclerosis of the World Federation of Neurology Brigatti M (1997). H-reflex changes in the<br />
Research Group on Neuromuscular Diseases course of amyotrophic lateral sclerosis.<br />
and the El Escorial “Clinical limits of amyotrophic Electroencephalogr Clin Neurophysiol. 104, 411<br />
lateral sclerosis” workshop contributors. J Neurol – 417.<br />
Sci. 124, 96 – 107. 20. Gregory R, Mills K, Donaghy M<br />
11. Lambert EH (1969). Electromyography (1993). Progressive sensory nerve dysfunction<br />
in amyotrophic lateral sclerosis. In: Norris FH, in amyotrophic lateral sclerosis a prospective<br />
Kurland LT (eds) Motor Neuron Disease. Grune clinical and neurophysiological study. J Neurol.<br />
& Stratton, New York. 135 – 153. 240, 309 – 314.<br />
12. Brooks BR, Miller RG, Swash M et al 21. Dettmers C, Fatepour D, Faust H et al<br />
(2000). World Federation of Neurology Research (1993). Sympathetic skin response abnormalities<br />
Group on Motor Neuron Disease. El Escorial in amyotrophic lateral sclerosis. Muscle Nerve.<br />
revisited: revised criteria for the diagnosis of 16, 930 – 934.<br />
amyotrophic lateral sclerosis. Amyotroph Lateral 22. Maselli RA, Wollman RL, Leung C,<br />
Scler Other Motor Neuron Disord. 1, 293 – 299. et al (1993). Neuromuscular transmission in<br />
13. Ludolph A, Drory V, Hardiman O et al amyotrophic lateral sclerosis. Muscle Nerve. 16,<br />
(2015). A revision of the El Escorial criteria – 1193 – 1203.<br />
2015. Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal 23. Swash M, Schwartz MS (1984). Staging<br />
Degener. 16(5 - 6), 291 - 292. motor neuron disease: single fiber EMG studies<br />
14. De Carvalho M., Chio A., Dengler of asymmetry, progression and compensatory<br />
R et al (2005). Neurophysiological measures reinnervation. In: Rose (ed) Research progress<br />
in amyotrophic lateral sclerosis: markers of in motor neuron disease. Pitman, London. 123 –<br />
progression in clinical trials. ALS. 6, 17 - 29. 140.<br />
15. Pierre Bouche, Nadine Le 24. Bromberg M, Fries T, Forshew D, et al<br />
Forestier, Thierry Maisonobe et al (1999). (2001). Electrophysiological endpoint measures<br />
Electrophysiological diagnosis of motor neuron in a multicentre ALS drug trial. J Neurol Sci. 184,<br />
disease and pure motor neuropathy. J Neurol. 51 – 54.<br />
246, 520 – 525.<br />
<br />
<br />
<br />
<br />
178 TCNCYH 107 (2) - 2017<br />
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC<br />
<br />
Summary<br />
ELECTRONEUROPHYSIOLOGY IN DIAGNOSTIC OF<br />
AMYOTROPHY LATERAL SCLEROSIS<br />
Amyotrophic lateral sclerosis belongs to a group of disorders known as motor neuron diseases.<br />
Despite being one of the most devastating diseases , there is little evidence for diagnosing and managing<br />
patients with amyotrophic lateral sclerosis. Based on the criterias of the World Federation of Neurology<br />
(El Escorial in 1990, revised El Escorial in 1998 and Awaji-shima in 2008) and other study about value<br />
of electroneurophysiology, we are recognized that electroneurophysiology is useful to diagnosis<br />
amyotrophic lateral sclerosis: Nerve conduction study is useful to evaluate axonal degeneration.<br />
Needle electromyography are essential for confirming lower motor neuron degeneration. The signs<br />
of electroneurophysiology are essential and exclusive, not only in relation to diagnosis, but also in the<br />
development of disease progression, and perhaps, in the future, in measuring patients’response to therapy.<br />
<br />
Key words: Amyotrophy lateral sclerosis, Charcot disease, motor neuron disease,<br />
electroneurophysiology, nerve conduction study, electromyography, nerve conduction<br />
study, electromyography.<br />
<br />
<br />
<br />
<br />
TCNCYH 107 (2) - 2017 179<br />