Luận án Tiến sĩ Y học: Đánh giá các yếu tố ảnh hưởng đến kết quả của phẫu thuật fontan theo phương pháp làm đường dẫn máu ngoài tim bằng ống ghép nhân tạo

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:195

Thêm vào BST

Báo xấu

31
lượt xem 5
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Luận án Tiến sĩ Y học "Đánh giá các yếu tố ảnh hưởng đến kết quả của phẫu thuật fontan theo phương pháp làm đường dẫn máu ngoài tim bằng ống ghép nhân tạo" trình bày các nội dung chính sau: Phân tích và đánh giá đặc điểm dân số, cấu trúc tim và phẫu thuật của nhóm bệnh nhân được phẫu thuật Fontan theo phương pháp làm đường dẫn máu ngoài tim bằng ống ghép nhân tạo tại Viện Tim Thành phố Hồ Chí Minh.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Luận án Tiến sĩ Y học: Đánh giá các yếu tố ảnh hưởng đến kết quả của phẫu thuật fontan theo phương pháp làm đường dẫn máu ngoài tim bằng ống ghép nhân tạo

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH PHẠM HỮU MINH NHỰT ĐÁNH GIÁ CÁC YẾU TỐ ẢNH HƯỞNG ĐẾN KẾT QUẢ CỦA PHẪU THUẬT FONTAN THEO PHƯƠNG PHÁP LÀM ĐƯỜNG DẪN MÁU NGOÀI TIM BẰNG ỐNG GHÉP NHÂN TẠO LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC TP. HỒ CHÍ MINH - 2022
BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH PHẠM HỮU MINH NHỰT ĐÁNH GIÁ CÁC YẾU TỐ ẢNH HƯỞNG ĐẾN KẾT QUẢ CỦA PHẪU THUẬT FONTAN THEO PHƯƠNG PHÁP LÀM ĐƯỜNG DẪN MÁU NGOÀI TIM BẰNG ỐNG GHÉP NHÂN TẠO NGÀNH: NGOẠI LỒNG NGỰC MÃ SỐ: 62.72.01.24 LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC NGƯỜI HƯỚNG DẪN KHOA HỌC: 1. PGS.TS.BS.TRẦN QUYẾT TIẾN 2. PGS.TS.BS.ĐỖ QUANG HUÂN TP. HỒ CHÍ MINH - 2022
Lời cam đoan Tôi xin cam đoan đây là công trình nghiên cứu của riêng tôi, các kết quả nghiên cứu được trình bày trong luận án là trung thực, khách quan và chưa từng được công bố ở bất kỳ nơi nào. Tác giả luận án Phạm Hữu Minh Nhựt
MỤC LỤC Lời cam đoan Danh mục các từ viết tắt và thuật ngữ Anh - Việt Danh mục bảng Danh mục hình Danh mục lược đồ và biểu đồ ĐẶT VẤN ĐỀ ................................................................................................... 1 Chương 1: TỔNG QUAN ................................................................................. 3 1.1. Tim một tâm thất chức năng (Functional Single Ventricles)..................... 3 1.2. Phẫu thuật Fontan ..................................................................................... 19 1.3. Tuần hoàn Fontan ..................................................................................... 29 1.4. Các biến chứng của tuần hoàn Fontan ..................................................... 32 1.5. Các yếu tố liên quan đến tỉ lệ tử vong bệnh viện của phẫu thuật Fontan 37 1.6. Tình hình nghiên cứu trong nước và thế giới về các yếu tố ảnh hưởng đến tỉ lệ tử vong bệnh viện của phẫu thuật Fontan .......................................... 42 Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU .................. 44 2.1. Thiết kế nghiên cứu .................................................................................. 44 2.2. Đối tượng nghiên cứu............................................................................... 44 2.3. Thời gian và địa điểm nghiên cứu............................................................ 45 2.4. Cỡ mẫu của nghiên cứu ............................................................................ 45 2.5. Xác định các biến số độc lập và phụ thuộc .............................................. 45 2.6. Phương pháp và công cụ đo lường, thu thập số liệu ................................ 58 2.7. Phân tích và xử lý số liệu ......................................................................... 65 2.8. Đạo đức trong nghiên cứu ........................................................................ 66 Chương 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU ........................................................... 67 3.1. Đặc điểm của dân số nghiên cứu ............................................................. 67
3.2. Đặc điểm lâm sàng, huyết động, cấu trúc tim và phẫu thuật ................... 68 3.3. Kết quả sớm và trung hạn của phẫu thuật Fontan theo phương pháp làm đường dẫn máu ngoài tim bằng ống ghép nhân tạo .................................. 77 3.4. Các yếu tố liên quan đến tử vong bệnh viện của phẫu thuật Fontan theo phương pháp làm đường dẫn máu ngoài tim bằng ống ghép nhân tạo ..... 88 Chương 4: BÀN LUẬN .................................................................................. 95 4.1. Đặc điểm dân số, cấu trúc tim và phẫu thuật của nhóm bệnh nhân được phẫu thuật Fontan theo phương pháp làm đường dẫn máu ngoài tim bằng ống ghép nhân tạo tại Viện Tim Thành phố Hồ Chí Minh ....................... 95 4.2. Kết quả sớm và trung hạn của của phẫu thuật Fontan theo phương pháp làm đường dẫn máu ngoài tim bằng ống ghép nhân tạo tại Viện Tim Thành phố Hồ Chí Minh ......................................................................... 115 4.3. Các yếu tố liên quan đến tỉ lệ tử vong của phẫu thuật Fontan với đường dẫn máu ngoài tim bằng ống ghép nhân tạo tại Viện Tim Thành phố Hồ Chí Minh ................................................................................................. 119 KẾT LUẬN ................................................................................................... 140 KIẾN NGHỊ .................................................................................................. 142 DANH MỤC CÁC CÔNG TRÌNH ĐÃ CÔNG BỐ TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC
Danh mục các từ viết tắt và thuật ngữ Anh - Việt Tiếng Việt BN Bệnh nhân CLT Cung lượng tim ĐM Động mạch ĐMC Động mạch chủ ĐMDĐ Động mạch dưới đòn ĐMNT Động mạch ngực trong ĐMP Động mạch phổi HA Huyết áp HCCLTT Hội chứng cung lượng tim thấp KTC Khoảng tin cậy NC Nhĩ chung NP Nhĩ phải NT Nhĩ trái PT Phẫu thuật TCBCT Tăng co bóp cơ tim TC Thất chung THBH Tuần hoàn bàng hệ THNCT Tuần hoàn ngoài cơ thể TMC Tĩnh mạch chủ TP Thất phải TT Thất trái
Tiếng Anh Thuật ngữ Anh - Việt ACT Activated clotting time Thời gian đông máu được kích hoạt Antegrade Flow Dòng máu từ tâm thất lên động mạch phổi AP Atrio-pulmonary Nối nhĩ với động mạch phổi connection AVMs Arterio-venous Dị dạng động tĩnh mạch malformations phổi AVSD Atrioventricular septal Kênh nhĩ thất defects Bidirectional Glenn Glenn hai hướng BSA Body surface area Diện tích bề mặt cơ thể Common atrioventricular Van nhĩ thất chung valve CTR Cardio-thoracic ratio Chỉ số tim/lồng ngực ECC Extra-cardiac conduit Ống ghép/đường dẫn máu /connection ngoài tim EF Ejection Fraction Phân suất tống máu ePTFE Expanded Chất PTFE co dãn được polytetrafluoroethylene Functional single ventricle Tim một tâm thất chức năng HLHS Hypoplastic left heart Hội chứng thiểu sản tim trái syndrome Heterotaxy syndrome Hội chứng sai biệt vị trí tạng IVC Inferior vena cava Tĩnh mạch chủ dưới INR International normalized ratio LT Lateral tunnel Đường hầm bên MAPCAs Major aorto-pulmonary Tuần hoàn bàng hệ chủ phổi collateral arteries lớn Mitral valve Van hai lá
NO Nitric oxide NYHA NewYork Heart Association PGE Prostaglandin PLE Protein losing enteropathy Bệnh ruột mất đạm Qp Pulmonary flow Lưu lượng máu phổi Qs Systemic flow Lưu lượng máu hệ thống RA Right atrium Nhĩ phải RPA Right Pulmonary Artery Động mạch phổi phải SaO2 Arterial oxygen saturation Độ bão hòa Oxy máu động mạch SpO2 Saturation of peripheral Độ bão hòa Oxy máu ngoại oxygen biên SVC Superior vena cava Tĩnh mạch chủ trên Situs Vị trí tạng Situs solitus Vị trí tạng bình thường Situs inversus Vị trí tạng đảo ngược Situs isomerism Vị trí tạng đồng dạng Systemic flow Lưu lượng máu hệ thống Tricuspid valve Van ba lá
Danh mục bảng Bảng 1.1: 10 điều răn cho phẫu thuật Fontan theo Choussat ........................................................... 23 Bảng 2.1: Các biến số trước phẫu thuật ........................................................................................... 45 Bảng 2.2: Độ suy tim theo NYHA ................................................................................................... 49 Bảng 2.3: Phân loại mức độ hở van hai lá........................................................................................ 50 Bảng 2.4: Phân loại mức độ hở van động mạch chủ ........................................................................ 51 Bảng 2.5: Các biến số trong phẫu thuật ........................................................................................... 52 Bảng 2.6: Các biến số sau phẫu thuật .............................................................................................. 53 Bảng 3.1: Đặc điểm dân số nghiên cứu (n = 122) ............................................................................ 67 Bảng 3.2: Tiền sử điều trị phẫu thuật ............................................................................................... 68 Bảng 3.3: Đặc điểm lâm sàng - cận lâm sàng (n = 122) .................................................................. 69 Bảng 3.4: Đặc điểm thông tim chẩn đoán (các biến định lượng, n = 122)....................................... 69 Bảng 3.5: Đặc điểm thông tim chẩn đoán (các biến định tính) ........................................................ 70 Bảng 3.6: Các bệnh tim một tâm thất chức năng của nghiên cứu .................................................... 71 Bảng 3.7: Các cấu trúc giải phẫu của tim có một thất chức năng .................................................... 72 Bảng 3.8: Mức độ hở van nhĩ thất theo cấu trúc van nhĩ thất trước phẫu thuật ............................... 73 Bảng 3.9: Các kỹ thuật phối hợp phẫu thuật. ................................................................................... 74 Bảng 3.10: Vật liệu làm ống ghép. ................................................................................................... 74 Bảng 3.11: Phẫu thuật sửa van nhĩ thất trong phẫu thuật Fontan..................................................... 75 Bảng 3.12: Thời gian phẫu thuật và các chỉ số áp lực sau ngưng THNCT ...................................... 76 Bảng 3.13: Kết quả hậu phẫu (các trường hợp còn sống n =110). ................................................... 78 Bảng 3.14: Biến chứng sau phẫu thuật............................................................................................. 79 Bảng 3.15: Phân độ suy tim theo NYHA trước và sau phẫu thuật .................................................. 81 Bảng 3.16: Kết quả siêu âm trước và sau phẫu thuật ....................................................................... 83 Bảng 3.17: Tình trạng cửa sổ giữa đường dẫn máu và nhĩ chung .................................................... 84 Bảng 3.18: Thay đổi độ hở trước và sau phẫu thuật ở nhóm hở van nhĩ-thất nặng. ........................ 86 Bảng 3.19: Thay đổi độ hở trước và sau phẫu thuật ở nhóm hở van nhĩ-thất nhẹ - trung bình. ...... 87 Bảng 3.20: Liên quan của đặc điểm dân số và tử vong bệnh viện. .................................................. 88 Bảng 3.21: Liên quan của đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng với tử vong bệnh viện. .................. 88 Bảng 3.22: Liên quan của các cấu trúc giải phẫu với tử vong bệnh viện. ........................................ 90 Bảng 3.23: Liên quan của đặc điểm phẫu thuật và tử vong bệnh viện. ............................................ 91 Bảng 3.24: Phân tích hồi qui đa biến ............................................................................................... 93 Bảng 3.25: Tìm điểm cắt của Chênh áp qua phổi trong tiên lượng tử vong bệnh viện .................... 94 Bảng 4.1: Tuổi phẫu thuật của các nghiên cứu trên thế giới ............................................................ 96 Bảng 4.2: Kết quả tử vong bệnh viện ở nhóm bệnh nhân được phẫu thuật sửa van nhĩ-thất đồng thời với phẫu thuật Fontan..................................................................................................................... 108
Danh mục hình Hình 1.1: Bệnh không có lỗ van ba lá ................................................................................................ 4 Hình 1.2: Bệnh không có lỗ van Động mạch phổi với vách liên thất nguyên vẹn và thiểu sản thất phải ..................................................................................................................................................... 5 Hình 1.3: Bệnh Ebstein ...................................................................................................................... 6 Hình 1.4: Thất trái hai đường vào ...................................................................................................... 7 Hình 1.5: Hội chứng thiểu sản tim trái ............................................................................................... 8 Hình 1.6: Hội chứng sai biệt vị trí tạng ............................................................................................ 10 Hình 1.7: Các cấu trúc của tâm thất chính ....................................................................................... 12 Hình 1.8: Phẫu thuật Glenn cổ điển ................................................................................................. 19 Hình 1.9: Phẫu thuật Fontan ban đầu ............................................................................................... 20 Hình 1.10: Phẫu thuật Fontan-Kreutzer ........................................................................................... 21 Hình 1.11: Phẫu thuật Fontan cổ điển .............................................................................................. 22 Hình 1.12: Đường dẫn máu bằng đường hầm bên trong tim ........................................................... 25 Hình 1.13: Đường dẫn máu ngoài tim bằng ống ghép nhân tạo....................................................... 28 Hình 4.1: Van hai hoặc ba lá bình thường ..................................................................................... 103 Hình 4.2: Khâu theo kỹ thuật Alfieri để chia thành hai lỗ van. ..................................................... 106 Hình 4.3: Các phương pháp kèm theo trong sửa van nhĩ thất chung. ............................................ 106 Hình 4.4: Mở rộng nhánh động mạch phổi .................................................................................... 111 Hình 4.5: Tạo cửa sổ tròn với kỹ thuật nối Kissing ....................................................................... 114
Danh mục lược đồ và biểu đồ Lược đồ 1.1: Các giai đoạn phẫu thuật cho tim một tâm thất chức năng. ........................................ 18 Lược đồ 1.2: Tuần hoàn của tim có hai thất bình thường ................................................................ 30 Lược đồ 1.3: Tuần hoàn của tim có một tâm thất chức năng ........................................................... 30 Lược đồ 1.4: Tuần hoàn Fontan ....................................................................................................... 31 Biểu đồ 3.1: Tỉ lệ nam/nữ. ............................................................................................................... 67 Biểu đồ 3.2: Phân độ suy tim theo NYHA. ...................................................................................... 68 Biểu đồ 3.3: Kết quả điện tim sau phẫu thuật. ................................................................................. 77 Biểu đồ 3.4: Thay đổi SpO2 ............................................................................................................. 80 Biểu đồ 3.5 : Thay đổi về phân suất tống máu ................................................................................. 82 Biểu đồ 3.6: Tỉ lệ sống còn theo Kaplan Meier. .............................................................................. 85 Biểu đồ 3.7: Đường cong ROC của Chênh áp qua phổi sau ngưng THNCT trong tiên lượng tử vong bệnh viện .......................................................................................................................................... 94
1 ĐẶT VẤN ĐỀ Phẫu thuật cho các bệnh tim bẩm sinh đã có lịch sử phát triển trong nhiều thập niên qua nhất là phẫu thuật cho các trẻ sơ sinh và nhũ nhi. Tuy nhiên cho đến hiện nay, bệnh tim bẩm sinh phức tạp vẫn là một thách thức lớn đối với phẫu thuật viên tim mạch. Đặc biệt là nhóm bệnh tim một tâm thất chức năng (functional single ventricles). Bệnh tim một tâm thất chức năng hiếm gặp nhưng thường rất phức tạp và có tỉ lệ là 4-8/10000 bé sơ sinh và chiếm khoảng 7,7% các bệnh tim bẩm sinh, thường được chẩn đoán rất sớm sau sanh do tím hoặc suy tim sơ sinh. Diễn tiến tự nhiên của tim một tâm thất chức năng rất xấu với hơn 75% các trường hợp sẽ tử vong trong vòng 3 năm đầu [29],[114]. Đã hơn năm mươi năm, phẫu thuật Fontan với mục tiêu dẫn toàn bộ máu tĩnh mạch hệ thống (các tĩnh mạch chủ trên và tĩnh mạch chủ dưới) lên phổi một cách thụ động vẫn là một phẫu thuật được chọn lựa để sửa chữa một cách gần bình thường về mặt sinh lý cho các bệnh tim một tâm thất chức năng [71]. Phẫu thuật Fontan theo phương pháp cổ điển hiện tại không còn được áp dụng nữa do biến chứng không thể tránh khỏi là dãn lớn các buồng nhĩ sau đó là tạo huyết khối trong nhĩ và gây loạn nhịp, dẫn đến suy tuần hoàn Fontan và cuối cùng làm giảm khả năng sống còn của các bệnh nhân tim một tâm thất chức năng. Các phương pháp còn lại là các phẫu thuật Fontan cải tiến để khắc phục biến chứng của phương pháp cổ điển và cải thiện kết quả sớm và lâu dài cho phẫu thuật Fontan [100]. Hiện nay phẫu thuật Fontan với phương pháp làm đường dẫn máu ngoài tim bằng ống ghép nhân tạo được đa số các trung tâm trên thế giới và ở Việt Nam áp dụng [2],[5]. Việc xác định các yếu tố ảnh hưởng đến tỉ lệ tử vong bệnh viện của phẫu thuật Fontan với phương pháp làm đường dẫn máu ngoài tim
2 bằng ống ghép nhân tạo cho các bệnh nhân tim một tâm thất chức năng đã được nhiều tác giả trên thế giới thực hiện để giúp cải thiện kết quả điều trị của phẫu thuật này [30],[88]. Tại Việt Nam, hiện chưa có nhiều các nghiên cứu về phẫu thuật Fontan với đường dẫn máu ngoài tim với ống ghép nhân tạo. Tác giả Đỗ Anh Tiến (2017) với đề tài “nghiên cứu ứng dụng phẫu thuật Fontan với ống nối ngoài tim điều trị tim bẩm sinh dạng một tâm thất tại trung tâm tim mạch – Bệnh viện E” đã cho thấy rõ hiệu quả và ứng dụng điều trị của phẫu thuật này. Tác giả Trần Đắc Đại (2020) với bài báo về “ Yếu tố tiên lượng của thất bại với tuần hoàn Fontan giai đoạn sớm: kết quả sau 8 năm triển khai phẫu thuật Fontan” cho thấy một số các yếu tố nguy cơ cho thất bại của tuần hoàn Fontan (bao gồm tử vong và chấm dứt tuần hoàn Fontan) [1]. Do đó để phân tích rõ hơn các yếu tố ảnh hưởng đến tỉ lệ tử vong bệnh viện của phẫu thuật Fontan, chúng tôi thực hiện nghiên cứu “Đánh giá các yếu tố ảnh hưởng đến kết quả của phẫu thuật Fontan theo phương pháp làm đường dẫn máu ngoài tim bằng ống ghép nhân tạo” với các mục tiêu sau đây: 1. Phân tích đặc điểm dân số, cấu trúc tim và phẫu thuật của nhóm bệnh nhân được phẫu thuật Fontan theo phương pháp làm đường dẫn máu ngoài tim bằng ống ghép nhân tạo tại Viện Tim Thành phố Hồ Chí Minh. 2. Đánh giá kết quả sớm và trung hạn của phẫu thuật Fontan theo phương pháp làm đường dẫn máu ngoài tim bằng ống ghép nhân tạo tại Viện Tim Thành phố Hồ Chí Minh. 3. Xác định các yếu tố liên quan đến tỉ lệ tử vong bệnh viện của phẫu thuật Fontan theo phương pháp làm đường dẫn máu ngoài tim bằng ống ghép nhân tạo tại Viện Tim Thành phố Hồ Chí Minh.
3 Chương 1: TỔNG QUAN 1.1. Tim một tâm thất chức năng (Functional Single Ventricles) 1.1.1. Định nghĩa tim một tâm thất chức năng Việc định danh và phân loại tim một tâm thất chức năng là chủ đề được đưa ra bàn luận nhiều từ trước đến nay, với các thuật ngữ phân loại về mặt giải phẫu học như “tâm thất độc nhất”, “tim một tâm thất”, “kết nối nhĩ thất với một tâm thất” và “tâm thất với hai đường vào” đã được sử dụng từ lâu. Tuy nhiên với định nghĩa về giải phẫu học không thể bao trùm hết toàn bộ các tổn thương vì thương tổn giải phẫu một thất duy nhất rất ít mà đa số các trường hợp có sự hiện diện của một tâm thất bình thường và một tâm thất thiểu sản và một số các trường hợp có cả hai tâm thất có kích thước bình thường[3]. Jacobs and Anderson đưa ra khái niệm đơn giản định nghĩa về sinh lý chức năng của tim: “tim một tâm thất chức năng”, trong đó tổn thương giải phẫu là có một tâm thất hoặc hai thất nhưng chỉ có một tâm thất có chức năng bình thường và tâm thất còn lại không tồn tại hoặc thiểu sản không đảm nhiệm được chức năng của tuần hoàn phổi hoặc hệ thống [70]. 1.1.2. Giải phẫu học Các bệnh tim có cấu trúc giải phẫu của tim một tâm thất chức năng Tim một tâm thất chức năng bao gồm các bệnh tim sau đây [51],[72]:  Không có lỗ van ba lá (Tricuspid atresia): Tổn thương giải phẫu bao gồm cấu trúc thất chính là thất trái bình thường được nối trực tiếp với động mạch chủ là một ưu thế so với cấu trúc thất phải. Van ba lá trong thể tim này không phát triển thay vào đó là mô cơ, mô sợi hay một màng ngăn nhỏ. Thất phải thiểu sản. Luôn phải có lỗ bầu dục để máu từ các tĩnh mạch chủ trên và dưới qua nhĩ trái
4 để duy trì sự sống. Máu lên phổi từ thất trái qua lỗ thông liên thất vào khoang phễu của thất phải thiểu sản. 1Hình 1.1: Bệnh không có lỗ van ba lá TT: Thất trái; TP: Thất phải; NT: Nhĩ trái; NP: Nhĩ phải ĐMC: Động mạch chủ; ĐMP: Động mạch phổi Nguồn: The Royal Children’s Hospital, 2021 [158]  Không có lỗ van động mạch phổi với vách liên thất nguyên vẹn và thiểu sản thất phải (Pulmonary Atresia with Intact ventricular septum): Tổn thương nặng đối với thất phải, thất phải thiểu sản không đủ các thành phần và không còn chức năng. Đặc biệt ở những thể có thông nối động mạch vành vào thất phải, tuần hoàn tưới máu cho tim phụ thuộc áp lực cao trong thất phải không còn chỉ định sửa chữa theo hướng hai thất. Van ba lá thiểu sản. Máu lên phổi phải dựa hoàn toàn vào các thông nối chủ-phổi như ống động mạch, cửa sổ phế chủ hay các tuần hoàn bàng hệ khác. Thất chính là thất trái với chức năng tốt.
5 2Hình 1.2: Bệnh không có lỗ van Động mạch phổi với vách liên thất nguyên vẹn và thiểu sản thất phải TT: Thất trái; TP: Thất phải; NT: Nhĩ trái; NP: Nhĩ phải ĐMC: Động mạch chủ; ĐMP: Động mạch phổi Nguồn: The Royal Children’s Hospital, 2021 [158]  Bệnh Ebstein thể nặng (dạng D): Thường găp ở bệnh Ebstein dạng D, van ba lá bị bất thường toàn bộ đến tận lá trước của van. Buồng nhĩ hóa của thất phải rất lớn và không còn vùng thất phải còn chức năng. Trong thể này con đường phẫu thuật thường theo hướng một thất. Tuy nhiên việc khâu nhỏ buồng nhĩ hóa luôn nên được thực hiện để giảm hiện tượng chuyển động nghịch thường giúp thất trái co bóp tốt hơn.
6 3Hình 1.3: Bệnh Ebstein Nguồn: Mayo Clinic, 2021 [102]  Thất trái/phải hai đường vào (Double inlet left/right ventricle): Thất trái hai đường vào với thất phải thiểu sản, động mạch chủ nối trực tiếp với thất trái hoăc với thất phải thiểu sản. Trong trường hợp ĐMC nối với thất phải thiểu sản thì kích thước của lỗ thông liên thất (lỗ hành thất) rất quan trọng, nếu kích thước lỗ thông liên thất nhỏ hơn vòng van ĐMC hoặc nhỏ hơn 2 cm2/m2 thì có hẹp đường thoát của thất chung. Thất phải hai đường vào (hiếm), động mạch chủ nối trực tiếp với thất phải hoặc với thất trái thiểu sản.
7 4Hình 1.4: Thất trái hai đường vào TT: Thất trái; TP: Thất phải; NT: Nhĩ trái; NP: Nhĩ phải ĐMC: Động mạch chủ; ĐMP: Động mạch phổi Nguồn: The Royal Children’s Hospital, 2021 [158]  Không có lỗ van hai lá (Mitral Atresia): Tổn thương giải phẫu bao gồm thất chính là thất phải với van ba lá bình thường. Lỗ van hai lá không có thay vào đó là mô cơ, mô sợi hay màng ngăn. Vòng van hai lá nếu có cũng rất nhỏ. Thường xuất hiện trong hội chứng thiểu sản tim trái.  Hội chứng thiểu sản tim trái (Hypoplastic Left Heart Syndrome): tim trái không phát triển bao gồm các tổn thương thiểu sản của van hai lá, thất trái, van động mạch chủ, động mạch chủ lên và quai động mạch chủ.
8 5Hình 1.5: Hội chứng thiểu sản tim trái TP: Thất phải; NT: Nhĩ trái; NP: Nhĩ phải; ĐMC: Động mạch chủ Nguồn: The Royal Children’s Hospital, 2021 [158]  Kênh nhĩ thất không cân bằng (Unbalanced AVSD): Hai thất không cân bằng, thông thường thất phải quá lớn và thất trái rất nhỏ. Nếu sửa chữa theo hướng hai thất thì sẽ tạo ra nguy cơ tạo ra lỗ van hai lá nhỏ, thất trái nhỏ và hẹp đường thoát thất trái. Bệnh nhân thường có kèm theo hẹp eo động mạch chủ hoặc thiểu sản quai động mạch chủ kèm theo. Van nhĩ thất chung có thể cưỡi ngựa (overriding), dây chằng của van có thể gắn ở 2 buồng thất khác nhau (straddling); có thể có chẽ van nhĩ thất, hẹp van nhĩ thất. Kênh nhĩ thất không cân bằng thường nằm trong hội chứng sai biệt vị trí tạng.
9  Hội chứng sai biệt vị trí tạng (Heterotaxy Syndrome): bất thường cơ bản là không có sự phân biệt bên phải và trái rõ rệt vị trí của các tạng hai bên cơ thể, bao gồm đồng dạng phải và đồng dạng trái. Thể đồng dạng phải (right isomerism) với không có lách, dạng phổi phải hai bên (xuất phát nhánh phế quản thùy trên sớm, ba phế quản gốc), có hình dạng hai nhĩ phải, hai tĩnh mạch chủ trên, tĩnh mạch trên gan đổ trực tiếp vào nhĩ chung riêng biệt với lỗ đổ của tĩnh mạch chủ dưới, vì không có dạng nhĩ trái nên bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi cũng có thể xảy ra. Thể đồng dạng trái (left isomerism) với đa lách, dạng phổi trái hai bên, tĩnh mạch trên gan nối với tĩnh mạch chủ dưới đổ về nhĩ chung, nếu có gián đoạn tĩnh mạch chủ dưới: tĩnh mạch chủ dưới sẽ không đổ về nhĩ chung cùng với tĩnh mạch trên gan mà theo tĩnh mạch đơn về tĩnh mạch chủ trên, bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi về tim cũng có thể xảy ra nhưng hiếm. Thất chung thường không xác định, van nhĩ thất chung thường hở nặng, hẹp động mạch phổi hoặc động mạch phổi có kích thước bình thường. Chuyển vị đại động mạch thường gặp trong hội chứng này. Trong hội chứng sai biệt vị trí tạng thì luôn có thông liên thất rất lớn kèm theo van nhĩ thất chung, thất chung cũng khó xác định là dạng phải hay trái. Đa số hẹp van và thân động mạch phổi.