SUY GIÁP TRẺ EM
(Hypothyroidie congénitale - Congenital
hypothyroidism)
SINH LÝ BỆNH HỌC :
- Chức năng chính của tuyến giáp :
. Tổng hợp T4 (thyroxine) và T3 (3,4,5 triidothyroxine) với nguyên liệu chính là
iode.
. Đơn vị chức năng của sự tổng hợp Hormon tuyến giáp là nang tuyến giáp
(follicule thyroidien). Nang tuyến giáp bao gồm ở phần trung tâm là chất keo chứa
Thyroglobuline, xung quanh là các tế bào biểu mô, và phần ngoài cùng là màng
đáy. Kích thước và hình dạng của nang thay đổi tùy theo lượng TSH được bài tiết;
sự tổng hợp hormon tuyến giáp được điều hoà bởi hệ thống vùng dưới đồi - tuyến
yên.
Sự tổng hợp hormon giáp trạng :
. Iod được hấp thu từ ruột vào máu; trong máu, Iod ở dưới dạng Iodur ( I -). Tuyến
giáp bắt lấy Iodur từ máu và chuyển vào trong tế bào tuyến giáp qua màng tế bào
bằng cơ chế chủ động.
. Vào trong tế bào tuyến giáp, Iodur bị oxid hoá thành Iod ( 2 I- => I2 + 2è ). Iod gắn
với Thyrosine để tạo ra MIT (mono- iodothyrosine) và DIT (di -iodothyrosine). Sự
oxid hóa và gắn với Thyrosine được xúc tác bởi men peroxidase của tuyến giáp.
Men peroxydase này cũng xúc tác các phản ứng gắn với nhau của MIT và DIT để
tạo ra T3 và T4.
T3 và T4 thành lập được đưa vào tuần hoàn máu.
. Đối với phần MIT và DIT không được sử dụng để tạo T3 và T4 : Iod tách ra khỏi
Thyrosine và được tái sử dụng trở lại để tiếp tục tổng hợp T3, T4.
. Thiếu men désiodase, một lượng lớn MIT và DIT sẽ vào máu và thải ra nước
tiểu.
- Tuyến giáp sản xuất ra : 100% T4 , 20% T3 , 5% rT3 (reverse T3) : hoạt tính
sinh học thấp)
Ở thận và gan : 40% T4 chuyển thành T3
- Trong huyết thanh , hormone tuyến giáp dạng tự do rất thấp (0,5%) còn lại gắn
với protein chuyên chở : TBG (thyroxine - binding - globulin) hoặc TBPA
(thyroxine binding prealbumine) và Albumin.
- T4 : gấp 50 - 100 lần T3
T4 = 8 g / 100 ml (5 - 12)
T3 = 130ng / 100 ml (80 - 220).
. Nhu cầu về iode ở trẻ em khoảng 75 - 150 g / ngày.
- Vai trò của hormone giáp trạng trong cơ thể :
1/ Cấu tạo tổ chức và tăng trưởng :
Hormone giáp trạng ảnh hưởng đến sự phát triển và biệt hoá các tổ chức nhất là
xương , hệ thần kinh và cơ (do đó khi thiếu hormone giáp trạng gây chậm phát
triển tâm thần , vận động và thể chất)
2/ Vai trò chuyển hoá :
-Tăng sự tiêu thụ oxy và năng lượng
-Tăng biến dưỡng cơ bản
-Tăng tân tạo đường và phân giải glycogène , nên làm tăng đường huyết
-Tăng thoái biến mỡ, tăng tiêu dùng cholesterol ở gan dẫn đến giảm cholesterol
trong máu
-Tăng sự tổng hợp protein nhưng ở liều cao sẽ ức chế tổng hợp protein
-Tăng nhu cầu sinh tố: B1, B6 , B12 , C , và cần cho sự biến đổi carotène thành
sinh tố A
3/ Anh hưởng trên hệ thần kinh giao cảm:
Có tác dụng kích thích đối với các cơ quan: tim, đường tiêu hoá, cơ , hệ thần
kinh
NGUYÊN NHÂN SUY GIÁP Ở TRẺ EM:
I/Bẩm sinh:
A. Ngoại biên (TSH tăng):
. Tuyến giáp lạc chổ
. Không có tuyến giáp
. Rối loạn tổng hợp tuyến giáp
. Thoáng qua ở trẻ sơ sinh.
B. Trung ương ( TSH bình thường hay giảm ): suy VDĐ - Tuyến yên.
II/ Mắc phải:
A. Ngoại biên:
. Bất thường bẩm sinh, phát hiện muộn
. Viêm tuyến giáp tự miễn
. Sau xạ trị vùng cổ
. Bướu cổ (do thiếu Iod)
B.Trung ương:
. Suy tuyến yên, Vùng dưới đồi
. U bướu
. Không rõ nguyên nhân
. Do bất thường sự phát triển của tuyến giáp :
20% không có tuyến giáp (athyréose) dạng nặng nhất
70% tuyến giáp lạc chổ (ectopie)
10% tuyến giáp loạn sản (dysplasie), vị trí bình thường
. Do rối loạn hormone tuyến giáp