Suy tuỷ xương
Suy tuỷ xương là tình trạng giảm sinh các tế bào máu ở tuỷ, có thể giảm
sinh một hay cả ba dòng tế bào tuỷ, bẩm sinh hay mắc phải. ở đây chỉ trình bày
suy tuỷ xương toàn bộ không rõ nguyên nhân.
1. Chẩn đoán
1.1. Lâm sàng :
Biểu hiện triệu chứng giảm toàn bộ tế bào máu ngoại biên :
- Thiếu máu :Từ từ, mức độ thường nặng, khó hồi phục.
- Xuất huyết : Có đặc điểm của xuất huyết do giảm tiểu cầu, chấm, nốt,
mảng bầm máu ở da, chảy máu ở niêmmạc, có thể ở nội tạng.
- Dễ bị nhiễm khuẩn, do giảm bạch cầu.
- Gan, lách, hạch không to.
1.2. Xét nghiệm huyết học :
+ Máu ngoại biên :
- Hồng cầu : Giảm nhiều, MCV, MCH, MCHC ở giới hạn bình thường,
đẳng sắc, hồng cầu lưới giảm < 0,5%.
- Hb giảm nặng.
- Bạch cầu : giảm số lượng, chủ yếu giảm bạch cầu hạt trung tính, tăng tỷ lệ
bạch cầu lympho, không có nguyên bạch cầu.
- Tiểu cầu giảm nhiều, thường dưới 50 x 109/l.
+ Máu tuỷ :
- Số lượng tế bào tuỷ giảm < 30 x 109/l
- Tỷ lệ 3 dòng tế bào tuỷ giảm : dòng hồng cầu dưới 15%, dòng bạch cầu
tuỷ giảm dưới 40%, thường không gặp mẫu tiểu cầu.
- Các tế bào tuỷ chủ yếu là tế bào trưởng thành, tế bào non và trung gian ít
hoặc không có.
- Không có tế bào bất thường di căn vào tuỷ.
+ Sinh thiết tuỷ : (nếu có điều kiện) : Tuỷ xơ hoá, ổ tạo máu rất ít, tuỷ
nhiễm mỡ.
2. Điều trị
2.1. Điều trị hỗ trợ :
- Chống thiếu máu : Truyền khối hồng cầu, cố duy trì Hb>80g/l.
- Tránh chảy máu ở các bộ phận nguy hiểm (chảy máu nội sọi, phổi, tiêu
hoá) truyền khối tiểu cầu, duy trì tiểu cầu > 20 x 109/l.
- Đề phòng nhiễm khuẩn :
Đề phòng nhiễm khuẩn :
+ Đảm bảo vệ sinh, chăm sóc răng miệng, không cặp nhiệt độ hậu môn,
không để xước da, niêm mạc.
+ Nếu có sốt, cần tìm kỹ ổ nhiễm khuẩn, cấy các dịch nghi nguồn bệnh, cho
kháng sinh có tác dụng cả với vi khuẩn gram dương và âm.
2.2. Điều trị đặc hiệu :
Trong điều kiện chưa thực hiện được ghép tuỷ xương và chưa có ATG
(Antithymocyte globulin) điều trị như sau :
- Methylprednisolon liều cao, tiêm tĩnh mạch :
Ngày 1 – 3 : 20mg/kg/ngày
Ngày 4 – 7 : 10mg/kg/ngày
Ngày 8 – 11 : 5mg/kg/ngày
Ngày 12 – 20 : 2mg/kg/ngày
Ngày 21 – 30 : 1mg/kg/ngày
Duy trì : 0,1 – 0,2mg/kg/ngày.
Nếu có đáp ứng, duy trì 3 – 6 tháng
Nếu không đáp ứng chuyển điều trị cyclosporin A.
- Cyclosporin A : 8 – 10mg/kg/ngày x 14 ngày sau đó giảm liều dần trong 2
tuần, duy trì 2mg/kg/ngày trong 3 tháng.
- G-CSF (Granulocyte – colony – Stimulating Factor) hay GM – CSF : phối
hợp với Methylprednisolon hay Cyclosporin A : 5 mg/kg/ngày tiêm dưới da trong
vòng 2 tuần.
- Có thể phối hợp Androgen và Prednisolon :
Mythyltestosterone (Propionat testosterone)
Uống 2 – 5mg/kg/ngày
Tiêm bắp 1 – 2mg/kg/tuần
Prednisolon 2mg/kg/ngày, uống cách ngày.
Thời gian 3 tháng.
- Phẫu thuật cắt lách : chỉ định cho trẻ > 10 tuổi, điều trị bằng các biện pháp
trên 6 tháng không kết quả.
2.3. Theo dõi điều trị :
+ Trong thời gian nằm viện :
- Theo dõi tình trạng thiếu máu, xuất huyết, nhiễm trùng.
- Kiểm tra công thức máu tuần 1 lần, kiểm tra tuỷ đồ sau 1 tháng điều trị.
- Theo dõi tác dụng phụ của thuốc : Hội chứng Cushing, nam hoá nếu điều
trị Androgen.
+ Theo dõi ngoại trú :
- Nếu bệnh nhân có Hb>80g/l, tiểu cầu > 30 x 109/l, không có xuất huyết.
- Khám định kỳ 1 tháng/1 lần, kiểm tra công thức máu 1 tháng/lần.
