VIÊM CẦU THẬN MẠN TÍNH
(Chronic glomerulonephritis) – 1
1. Định nghĩa và khái niệm.
Viêm cầu thân mạn tính là một quá trình tổn thương thực thể xảy ra ở tất cả các
cầu thân của hai thân; bao gồm các tình trạng tăng sinh, phù nề, xuất tiết và hoại tử
hyalin, xơ hoá một phần hoặc toàn bộ cầu thân. Bệnh tiến triển mạn tính qua nhiều
tháng, nhiều năm dẫn đến xơ teo cả 2 thân.
Biểu hiện lâm sàng của bệnh đa dạng, triệu chứng thường gặp là: phù, protein
niệu, hồng cầu niệu, tăng huyết áp. Bệnh diễn biến thành từng đợt, sau 10-15 năm
thì sẽ xuất hiện suy thân mạn tính không hồi phục.
Ngày nay, người ta cho rằng viêm cầu thân mạn là một hội chứng-hội chứng viêm
cầu thân mạn tính (HCVCTM). HCVCTM tính có thể gặp trong nhiều thể tổn
thương mô bệnh học khác nhau. Một thể tổn thương mô bệnh học diễn biến lâm
sàng khái quát như sau:
Các thể tổn thương mô bệnh học như viêm cầu thân tăng sinh gian mạch, viêm cầu
thân màng, viêm cầu thân màng tăng sinh, xơ hoá cầu thân ổ, viêm cầu thân tăng
sinh ngoài mao mạch đều có thể diễn biến khái quát như trên. Nhưng tỷ lệ giữa các
hội chứng lâm sàng thì khác nhau. Có những thể tổn thương mô bệnh học biểu
hiện lâm sàng chủ yếu là hội chứng thân hư, nhưng thể khác lại biểu hiện bằng
protein niệu và hồng cầu niệu mà không có triệu chứng lâm sàng.
Bệnh lý cầu thân mạn tính gồm có 4 hình thái lâm sàng:
- Hội chứng viêm cầu thân cấp (HCVCTC).
- Hội chứng viêm cầu thân mạn (HCVCTM).
- Hội chứng thân hư (HCTH).
- Biến đổi không bình thường ở nước tiểu (protein niệu, hồng cầu niệu không có
triệu chứng lâm sàng).
4 hình thái lâm sàng trên biến đổi luân phiên trong quá trình tiến triển của bệnh,
kéo dài hàng tháng, hàng năm và hậu quả cuối cùng là suy thân mạn tính.
Tuy nhiên, ngày nay người ta vẫn dùng danh pháp viêm cầu thân mạn tính theo
một nếp quen từ lâu nay.
2. Căn nguyên của viêm cầu thân mạn tính.
2.1. Viêm cầu thân mạn tính không rõ căn nguyên:
2.1.1. Viêm cầu thân tăng sinh gian mạch:
Đặc điểm của bệnh viêm cầu thân tăng sinh gian mạch là tăng sinh tế bào gian
mạch, tăng sinh tế bào nội mô mạch máu, tăng sinh tổ chức gian mạch. Miễn dịch
huỳnh quang (+) với IgM, IgG, IgA và bổ thể. Các ổ lắng đọng nằm trong khoảng
gian mạch. Nhưng cũng có trường hợp miễn dịch huỳnh quang (-). Ngày nay,
người ta thấy viêm cầu thân tăng sinh gian mạch phần lớn là bệnh lý cầu thân do
IgA, còn gọi là bệnh Berger, được mô tả năm 1968. Chỉ 10% viêm cầu thân tăng
sinh gian mạch biểu hiện bằng hội chứng thân hư; số khác biểu hiện lâm sàng
thường gặp là hội chứng viêm cầu thân cấp, hội chứng viêm cầu thân mạn và
protein niệu, hồng cầu niệu không có triệu chứng lâm sàng.
2.1.2. Viêm cầu thân tăng sinh ổ, đoạn:
Tình trạng viêm xảy ra ở một phần của cầu thân hoặc toàn bộ cầu thân, các cầu
thân bị tổn thương nằm xen lẫn giữa những cầu thân còn nguyên vẹn. Hầu hết
viêm cầu thân tăng sinh ổ, đoạn là bệnh lý cầu thân do IgA. Biểu hiện lâm sàng là
đái ra máu chu kỳ, xảy ra sau một nhiễm khuẩn đường hô hấp trên và protein niệu
» 1g/24h, thường không có phù, không tăng huyết áp.
2.1.3. Xơ hoá cầu thân ổ, đoạn:
Bệnh được mô tả năm 1957 do Rich. Đặc điểm mô bệnh học là xơ hoá, hyalin hoá
một phần hoặc toàn bộ cầu thân mà không hề có hiện tượng tăng sinh tế bào. Tổn
thương đầu tiên xuất hiện ở các cầu thân vùng cận tủy lan dần ra toàn bộ vùng vỏ.
Các cầu thân tổn thương nằm xen lẫn giữa các cầu thân bình thường. Trong kẽ
thân có hiện tượng teo ống thân, xâm nhập tế bào viêm cục bộ, miễn dịch huỳnh
quang (+) với IgM và C3 ở vùng tổn thương. 90% các trường hợp xơ hoá cầu thân
ổ, đoạn biểu hiện bằng hội chứng thân hư.
2.1.4. Viêm cầu thân màng:
Đặc điểm mô bệnh học của bệnh là dày màng nền cầu thân do phức hợp miễn dịch
lắng đọng ở phía ngoài của màng nền cầu thân dưới bề mặt biểu mô, dày màng
nền đơn thuần, không có hiện tượng tăng sinh tế bào trong cầu thân. 80% các
trường hợp viêm cầu thân màng có biểu hiện lâm sàng bằng hội chứng thân hư, số
còn lại biểu hiện bằng hội chứng viêm cầu thân mạn hoặc protein niệu, hồng cầu
niệu không có triệu chứng lâm sàng.
2.1.5. Viêm cầu thân màng tăng sinh:
Đặc điểm mô bệnh học là tăng sinh các tế bào gian mạch, tổ chức gian mạch kết
hợp với các ổ lắng đọng phức hợp miễn dịch trong và ngoài màng nền dưới tế bào
biểu mô, trong gian mạch và cả trên màng nền. Thành phần của ổ lắng đọng chủ
yếu là C3, và một ít IgG. Bệnh thường kèm theo giảm bổ thể nên còn được gọi là
bệnh viêm cầu thân giảm bổ thể. Dựa vào vị trí của ổ lắng đọng phức hợp miễn
dịch, người ta chia viêm cầu thân màng tăng sinh làm 3 típ:
-Típ I chiếm tỷ lệ 45%: những ổ lắng đọng nằm phía trong màng nền dưới bề mặt
nội mô và trong gian mạch.
-Típ II chiếm tỷ lệ 35%: các ổ lắng đọng trên màng nền, màng nền giống như được
phủ một dải băng.
-Típ III chiếm tỷ lệ 20%: các ổ lắng đọng nằm ở phía trong và phía ngoài màng
nền, dưới bề mặt nội mô và biểu mô, trong các gian mạch.
60% các trường hợp viêm cầu thân màng tăng sinh có hội chứng thân hư, số còn
lại biểu hiện lâm sàng dưới dạng hội chứng VCTM, hội chứng VCTC hoặc protein
niệu, hồng cầu niệu không có triệu chứng lâm sàng.
2.1.6. Viêm cầu thân tăng sinh ngoài mao mạch:
Tăng sinh các tế bào lá thành của bao Bowmann và tình trạng thẩm lậu fibrin vào
Bowmann, tăng sinh tổ chức xơ sợi và tế bào lấp đầy khoang Bowmann, ôm gần
hết cuộn mạch cầu thân và người ta thường gọi là tăng sinh hình liềm. Biểu hiện
lâm sàng chủ yếu là viêm cầu thân cấp tính, dấu hiệu nổi bật nhất là thiểu niệu, suy
thân cấp tiến triển thành từng đợt. Bệnh tiến triển đến suy thân mạn tính không hồi
phục, bệnh nhân thường tử vong trong vòng 6 tháng đến 2 năm. Viêm cầu thân
