Bài giảng Bệnh lý vỏ thượng thận

Ỏ ƯỢ

Ệ

Ậ

B NH LÝ V TH

NG TH N

Ỏ ƯỢ

Ệ

Ậ

B NH LÝ V TH

NG TH N

Ẫ

Ả

I PH U

G m 2 tuy n n m c c trên ế

ủ

ế

ỏ ng, t y chi m 10%.

ỏ

ứ

ế

ầ

ồ

ớ

GI ằ ở ự ế ồ ậ ặ th n, n ng 810g, v chi m 90% ượ ọ tr ng l ớ V có 3 l p • L p c u : g m các t bào ch a

ế ít lipid, ti t aldosteron ữ

ế

ồ

ớ

• L p bó: gi a, g m các t bào

ở ề

ứ

ế

ch a nhi u lipid, ti t cortisol và androgen

ướ

• L p l ớ

i: trong cùng, t bào

ứ

ế ạ

ướ

ưở

ch a ít lipid, có các h t lipofucsin ớ L p bó và l

ị ả i ch u nh h

ng

ủ

c a ACTH

Ọ

Ụ

TÁC D NG SINH H C, ĐI U

Ề HÒA

• Nhóm mineralocorticoid: hormon

ủ ế ạ

ạ

ch y u là aldosteron, ho t tính m nh, ngoài ra còn có desoxycorticosteron, tác d ng ụ y u.ế

ụ

ấ

ố

ế ậ ế ạ ở

ậ ố ổ ợ

• Tác d ng c a aldosteron ủ . Tăng tái h p thu Na+ , tăng bài ở ế ti t K+ và H+ t bào ng ệ th n(ho t hóa h gen nhân t bào ng th n làm tăng t ng h p Na+K+ATPase

ạ

. Tăng th tích d ch ngo i bào, ạ ể ộ ổ

ề ồ ị tăng HA đ ng m ch, không thay đ i nhi u n ng đ Na+ máu

ấ ộ ấ . Tăng tái h p thu na và bài xu t

ế ế ố ồ K+ qua t bào ng tuy n m hôi,

ướ ọ n c b t

Ọ

Ụ

TÁC D NG SINH H C, ĐI U

Ề HÒA

ế

ề ồ

• Đi u hòa bài ti t ị ộ . N ng đ K d ch ngo i bào

ạ tăng làm tăng ti t ế aldosteron

ạ

ộ

ị

. N ng đ Na d ch ngo i bào

ồ ả

ế

gi m làm tăng ti t aldosteron ạ

ệ

ộ

. Tăng ho t đ ng h renin angiotensin làm tăng ti t ế aldosteron

Ọ

Ụ

TÁC D NG SINH H C, ĐI U

Ề HÒA

• Nhóm glucocorticoid: ch y u là ụ

ủ ế ể

ớ ở

ạ

ả

ng m i gan, gi m tiêu th

ườ ở ế

cortisol, tác d ng: Chuy n hóa glucid: ụ tăng t o đ glucose t bào

ự

ữ

ể

ả

. Chuy n hóa protid: làm gi m d tr

ả

Ở

ổ

ợ

ể

ạ

ợ

ể protein trong c th , tăng thoái hóa, ậ gi m t ng h p protein. gan: tăng v n ổ ế chuy n a.amin vào t bào gan, tăng t ng h p protein, t o glucose

ể

. Chuy n hóa lipid tăng thoái hóa lipid

ộ

ự

ộ mô m , tăng n ng đ a.béo t do trong

ế

ươ

ạ

ề ố

ỡ

ố ỡ

ể

ạ

ế

ở ỡ ế huy t t ng. N u tăng cortisol nhi u ọ ắ quá l i làm tăng l ng đ ng m và r i ơ lo n phân b m trong c th ( ch a rõ c ch ) ố

ể

ạ

ấ

ươ

ễ

ẳ

ẩ

. Ch ng stress: ACTH tăng, tăng cortisol ố sau vài phút đ ch ng l i stress( ch n ng, nhi m khu n, căng th ng …) th

Ọ

Ụ

TÁC D NG SINH H C, ĐI U

Ề HÒA

ị ứ ứ ế ả ố • Ch ng d ng: c ch gi i phóng

histamin

ố ệ ả ị

ầ ả

ướ ấ

ả c mô lympho và ấ ầ ồ • Trên h th ng mi n d ch: gi m b ch ạ ễ c u ái toan và lympho, gi m s n xu t, kích th kháng th . Tăng s n xu t h ng c u

ể ế ộ ả ế • Trên tuy n n i ti t khác: tăng

ể ả ồ

ộ

ụ ề ộ ồ

ấ ộ ị

ấ ấ chuy n T3 thành T4, gi m n ng ụ đ hormon sinh d c • Đi u hòa bài ti t: ph thu c n ng ế ế đ ACTH, nh p ti t cao nh t 78h, th p nh t 23h

Ọ

Ụ

TÁC D NG SINH H C, ĐI U

Ề HÒA

ể

ề

ể

ạ

Nhóm androgen: • các ti n ch t đ chuy n d ng ấ

thành testosteron và Dihydrotestosteron

• C

ng androgen gây d y thì

ườ ớ ở

ậ ở ữ

s m nam, nam hóa n

ƯỜ

ƯỢ

Ậ

C

Ỏ NG V TH

NG TH N

ứ

ộ

ị

Đ nh nghĩa: là h i ch ng

ế

ố

ồ

ạ

tăng ti t cortisol trong máu ộ do ngu n g c n i sinh hay ngo i sinh

ƯỜ

ƯỢ

Ậ

C

Ỏ NG V TH

NG TH N

ệ

Nguyên nhân, b nh sinh

B nh Cushing : nguyên nhân hay g p

ấ

ả

ủ

ặ ạ

ủ

ừ

ố

ế i đ i ti t CRF, gây r i

ạ

ế ồ ể

ướ ế

ế

ệ nh t c a HC Cushing, do tăng nh y c m c a các TB tuy n yên ti t ACTH hay t ế TB vùng d lo n c ch ki m soát cortisol. Hay ế g p nh t là u tuy n yên tăng ti t ACTH

ậ

ỏ

ng th n, lành hay ác tính

ế

ổ

ế

ơ ấ ặ ượ U v th ứ ộ H i ch ng c n ung th : u ph i, tuy n ế ứ c, tuy n t y ti t ACTH –like

ề

ị

ậ ụ Do đi u tr corticoid kéo dài

Ứ

Ệ

TRI U CH NG LÂM SÀNG

ườ ố ỡ

ế

ơ ổ ầ • Béo phì, b t th ấ • Teo c , g c chi, y u c ố • Các t n th ươ

ỏ

ỏ ng phân b m ơ ạ ng da,r n da m u tím ễ ị ả đ , da m ng d b m ng XH khi va đ ng nh

ỏ ụ • THA • RL tâm th nầ • RL sinh d cụ • Loãng x ngươ

Ậ

C N LÂM SÀNG

ị

ượ

ng hormon ấ

ỳ

Đ nh l • Cortisol máu tăng, m t chu k ngày

ngườ

ệ

ứ

ệ

ớ

đêm(8h: 15µg/100ml) • Aldosteron máu bình th • Cortisol ni u tăng • Nghi m pháp c ch v i dexamethazon âm ế

tính

ố

ạ

ườ

ng máu

ỡ

ụ

ắ

ớ

• Các r i lo n khác . Kali máu gi mả . Tăng đ . RL m máu • Các thăm dò khác SA b ng ch p c t l p,

Xquang...

Ề

Ị

ĐI U TR

ậ ng th n

ượ ế

ố

Tùy nguyên nhân • Ngo i khoa ạ . PT u th . PT tuy n yên ư . C n ung th PT các kh i u

ậ nguyên phát

ộ

ế

ố ứ ế ế ượ • N i khoa . Thu c c ch cortisol ạ . Chi u x tuy n yên, th ng

th n ậ

Ỏ

ƯỢ

Ậ

SUY V TH

NG TH N

ạ

ả

 Đ nh nghĩa : tình tr ng gi m

ị ả

ấ

ể

ả

ẽ ừ

ạ

ả

s n xu t hormon corticosteroid, có th gi m riêng r t ng lo i hay c 3 hormon.

ự

ủ

ỏ

ượ

ậ

+ S phá h y v th

ng th n

ượ

ậ

ng th n nguyên

gây ra suy th phát.

ả

ấ

+ Gi m s n xu t ACTH làm

ả

ả ế

gi m ti t

corticosteroid gây ra

ượ

ậ

suy th

ng th n

ứ

th phát

Ỏ

ƯỢ

Ậ

NG TH N NGUYÊN

SUY V TH PHÁT (NGUYÊN NHÂN )

ế

ượ

ả

ổ

ươ

ẫ ng gi i ph u tuy n th

ng

ượ

ậ

ự

ễ

ỏ ượ

ủ

ườ

ẻ

ng th n bình th

ng th n nguyên phát t mi n, ậ ng. G p tr em,

ặ ở i có HLA B8, DR3

ẻ ở ượ ưỡ

ạ

ượ

ậ

T n th th nậ . teo v th t y th ườ ụ ữ ph n tr , ng ậ ng th n ấ ng ch t tr ng –th

. Lao th . Lo n d

ng th n:

ẩ

ệ

ề

ệ ở

ượ

ẻ

ể ậ ng th n kèm ể

ươ

ệ

ấ

ổ

ầ ấ

ả

ỗ

ở

ệ

ắ b nh b m sinh, di truy n trên NST X, th hi n tr trai. LS suy th d u hi u t n th ng th n kinh( RL chuy n hóa a.béo chu i dài, m t myelin r i rác h th n kinh TW

ượ

ậ ở

ng th n BN AIDS.

ượ

ấ

ậ

ầ ễ . Nhi m trùng th . Xu t huy t th

ng th n(RL đông máu,

ế dùng thu c ch ng đông)

ố ấ

ố ượ

ậ

. Xâm l n th

ạ

ượ

ộ

. Thoái hóa d ng b t th

ng th n do u, ung th ậ

ng th n

Ỏ

ƯỢ

Ậ

NG TH N NGUYÊN

SUY V TH PHÁT (NGUYÊN NHÂN )

ả

ấ ẩ

ượ

ng

ậ

Do RL s n xu t hormon • Tăng sinh b m sinh th ế th n, thi u men 21 hydroxylase gây thi u ế glucocorticoid và mineralocorticoid,tăng androgen.

ề

ượ

ng

ỏ ủ

ậ ượ

ậ

• Do đi u tr : c t b u th ắ ị ố th n, dùng thu c h y mô th ng th n: ketonazol, aminogluthetimid

ƯỢ

Ứ

Ậ

NG TH N TH PHÁT

Ỏ SUY V TH (NGUYÊN NHÂN )

ậ ướ Thiêu hormon h

ủ ượ ướ ng th n ồ i đ i,

ả ế ế

ả ứ ả

ị ả

ỏ ng v th c a tuy n yên và vùng d gi m ti t ACTH, gi m cortisol, ấ ch c năng s n xu t aldosteron ưở không b nh h ng. Các nguyên nhân: ề ứ ợ ị

ổ ờ ụ ộ ộ

• Đi u tr corticoid t ng h p: m c đ ph thu c vào th i gian dùng, li u dùng

ươ ụ ướ ồ ng tr c d i đ iyên : u ề • T n th ổ

ắ ỏ

tuy n yên, viêm, lao, c t b th

ượ ậ ng th n,

ế ế ượ ậ ng th n • Đi u tr c ề ỏ ị ườ ng v th ậ ẫ ph u thu t tuy n yên

SINH LÝ B NH Ệ

ố ượ ậ Tùy t c đ phá h y th ng th n,

ủ ấ ể ạ

ộ ệ ế

ả ỡ

ơ ạ bi u hi n suy c p hay m n  Thi u cortisol • Gi m t o m , teo mô m ỡ • Gan gi m t o glucose, nguy c h ạ

ạ ả ng máu đ

ướ ự ậ • Gi m th i n c t do, ch m bài

ả ạ ni u, h Na máu do hòa loãng

ạ ườ ả ệ • H HAạ • Tăng ACTH, gây s m da

SINH LÝ B NHỆ

•

ố

ậ

ả

ể

ướ

ể

ả ế ả

ạ

ầ

• •

ể

ế

 Thi u aldosteron ế ấ Gi m h p thu Na ng th n , gi m bài ti t K+, H+ n c ti u Gi m th tích tu n hoàn, h HA ạ H Na+ máu, tăng K+ máu, toan chuy n hóa  Thi u aldrogen không gây ặ